Дифференциальная диагностика. Аналогичная острая слабость может возникать при миастении

Аналогичная острая слабость может возникать при миастении, ботулизме, полиомиелите (в основном за пределами США), клещевом параличе, инфицировании вирусом Западного Нила и метаболических невропатиях, но эти нарушения обычно можно различить по следующим критериям:

· Миастения является интермиттирующей и усугубляется при физической нагрузке.

· При ботулизме в половине случаев наблюдаются фиксированные расширенные зрачки и выраженный парез черепных нервов без нарушения чувствительности.

· Полиомиелит обычно возникает во время эпидемий.

· Клещевой паралич не сопровождается чувствительными нарушениями.

· Инфекция, вызванная вирусом Западного Нила, сопровождается головной болью, лихорадкой и асимметричным вялым параличом, но без нарушений чувствительности.

· Метаболические нейропатии развиваются на фоне хронических метаболических нарушений.

Обследование

Необходимы проведение анализов на наличие инфекционных заболеваний и оценка иммунного статуса, включая тесты на гепатит и ВИЧ, и электрофорез белков сыворотки.

При подозрении на синдром Гийена – Барре показана госпитализация для выполнения нейрофизиологического исследования (анализ скорости распространения возбуждения по нерву и электронейромиография), проведения анализа ликвора и наблюдения с определением форсированной жизненной емкости легких каждые 6–8 ч. При нейрофизиологическом исследовании 2/3 случаев выявляется замедление скорости распространения возбуждения и признаки сегментарной демиелинизации, однако отсутствие патологических изменений не позволяет исключить диагноз и не должно становиться причиной откладывания лечения.

При анализе ликвора может выявляться белково-клеточная диссоциация (повышение уровня белка и нормальное количество лейкоцитов), но ее может не быть в течение 1-й недели заболевания, а в 10% случаев она вообще отсутствует.

В отдельных случаях, компрессия шейного отдела спинного мозга могут имитировать синдром Гийена-Барре, особенно когда присутствует сопутствующая полинейропатия (вызывая или способствуя пониженной рефлекторности) и бульбарное поражение отчетливо не выражено; в таких случаях выполняют МРТ-исследование.

Прогноз

Синдром Гийена – Барре фатальный в < 2%. В большинстве случаев через несколько месяцев наступает улучшение, но примерно у 30% взрослых и у еще большей доли детей резидуальная слабость сохраняется примерно в течение 3 лет. Остаточные дефекты могут потребовать профессиональной переподготовки, ортопедической коррекции или операции.

После первичного улучшения, в некоторых случаях (от 3 до 10%) у пациентов развивается хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП).

Лечение

· Интенсивная поддерживающая терапия

· Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) или плазмаферез

Синдром Гийена – Барре – это неотложное состояние, требующее постоянного мониторинга и поддержания жизненно важных функций, обычно в отделении интенсивной терапии. Необходимо часто измерять форсированную жизненную емкость легких, чтобы при необходимости начать респираторную поддержку. При снижении форсированной жизненной емкости до уровня < 15 мл/кг показана интубация трахеи. Неспособность приподнять голову от подушки – еще один тревожный симптом, часто развивающийся одновременно с появлением пареза диафрагмы.

При невозможности приема жидкости через рот следует проводить инфузионную терапию с поддержанием диуреза на уровне не менее 1,0–1,5 л/день. В условиях постельного режима конечности следует оберегать от травм и сдавливания.

Тепло облегчает боль, что может использоваться при назначении ранней физиотерапии. Следует избегать иммобилизации, чреватой развитием анкилозов и контрактур. Как можно раньше следует обеспечивать пассивные движения в суставах в полном объеме, а после уменьшения остроты симптомов начинают активные упражнения. Гепарин в дозе 5000 единиц подкожно помогает предотвратить тромбоз глубоких вен у пациентов, прикованных к постели.

Раннее назначение IVIG в дозе 400 мг/кг внутривенно 1 раз/день в течение 5 дней подряд является терапией выбора; оно имеет некоторые преимущества в период до 1 месяц от начала заболевания.

Плазмаферез помогает при проведении на ранних стадиях заболевания; он применяется также при неэффективности IVIG (внутривенного иммуного глобулина). Плазмаферез относительно безопасен; он позволяет укоротить длительность заболевания и пребывания в стационаре и снижает риск смерти и частоту развития стойкого паралича. Плазмаферез удаляет введенные ранее внутривенные иммуноглобулины, нивелируя их эффект, поэтому его не следует проводить во время или вскоре после завершения лечения иммуноглобулинами, рекомендуется соблюдать интервал как минимум 2–3 сут. Рекомендовано подождать, по крайней мере, 2-3 дня после отмены IVIG.