Болезнь Паркинсона: клиника, диагностика, прогноз.

Болезнь Паркинсона (идиопатический синдром

паркинсонизма, дрожательный паралич) — медленно прогрессирующее хроническое неврологическое заболевание, характерное для лиц старшей возрастной группы.

Возникновение болезни Паркинсона связано с прогрессирующим разрушением и гибелью нейронов, вырабатывающих нейромедиатор дофамин, прежде всего в черной субстанции.

 

Клиника: Основой клинических проявлений является акинетико-ригидный или гипертонически-гипокинетический синдром, включающий в себя триаду: олигобрадикинезию, мышечную ригидность и тремор. Развивается своеобразная сгибательная поза: голова и туловище наклонены вперед, руки полусогнуты в локтевых, лучезапястных и фаланговых суставах, нередко плотно приведены к боковым поверхностям грудной клетки, ноги полусогнуты в коленных суставах. Резко обеднена гамма двигательных синкинезий. Мимика также бедная (гипо- или амимия). Речь

тихая, монотонная, без модуляций, с наклонностью к затуханию в конце фразы. Темп произвольных движений с развитием заболевания постепенно замедляется, вплоть до полной обездвиженности. Больной ходит мелкими шаркающими шагами, при ходьбе отсутствуют содружественные движения рук (ахейрокинез). В момент начала ходьбы возможен феномен топтания.

Развивается постуральная неустойчивость — ограничение способности поддерживать положение центра тяжести, особенно при движении. Нередко наблюдается склонность к непроизвольному бегу вперед (пропульсии). Если слегка толкнуть больного вперед, он бежит, чтобы не упасть, как бы «догоняя свой центр тяжести». Аналогично легкий толчок в грудь ведет к тому, что больной делает несколько шагов назад (ретропульсии), в сторону (латеропульсии). Эти движения наблюдаются также при попытке сесть, встать, откинуть голову назад. На поздних стадиях возможно развитие внезапных застываний, когда ноги словно прирастают к полу и больной не может сдвинуться с места. Чаще всего застывания возникают при повороте, появлении препятствий на поверхности.

 

 

Стадии болезни Паркинсона (По Хен и Яру)

Стадия 0 — нет признаков заболевания.

Стадия 1 — симптомы проявляются на одной из конечностей.

Стадия 1,5 — симптоматика проявляется на одной из конечностей и туловище.

Стадия 2 — двусторонние проявления без постуральной неустойчивости.

Стадия 2,5 — двусторонние проявления с постуральной неустойчивостью. Больной способен преодолевать инерцию движения, вызванную толчком.

Стадия 3 — двусторонние проявления. Постуральная неустойчивость. Больной способен к самообслуживанию.

Стадия 4 — обездвиженность, потребность в посторонней помощи. При этом больной способен ходить и/или стоять без поддержки.

Стадия 5 — больной прикован к креслу или кровати. Тяжёлая инвалидизация.

 

Факторы, влияющие на выбор терапии

§ степень тяжести БП

§ возраст

§ эффективность препарата

§ когнитивные нарушения

§ сопутствующие заболевания

§ социальные аспекты

§ побочные эффекты

§ фармакоэкономические аспекты

 

 

Диагностика: При осмотре выявляются глазодвигательные расстройства; могут наблюдаться спастическая кривошея, торсионная дистония, которые никогда не выявляются при болезни Паркинсона. Посттравматический паркинсонизм возникает как следствие тяжелой черепно-мозговой травмы, иногда повторной. Часто встречаются вестибулярные расстройства, нарушение интеллекта и памяти, очаговые симптомы вследствие поражения вещества головного мозга. Для диагностики токсического паркинсонизма имеют значение анамнез (сведения о работе в контакте с марганцем или его окислами, прием нейролептиков, контакт с другими токсинами), обнаружение их метаболитов в биологических жидкостях.

При сосудистом паркинсонизме дрожание и ригидность сочетаются с другими признаками сосудистого поражения мозга или возникают после острых нарушений мозгового кровообращения. Выявляются очаговые неврологические симптомы в виде пирамидной недостаточности, выраженные псевдобульбарные симптомы. Имеются инструментальные признаки сосудистого заболевания, поданным нейровизуализации выявляются очаговые поражения вещества мозга.

При дебюте заболевания до 50 лет следует исключить гепатоленти- кулярную дегенерацию с помощью анализа крови на содержание церулоплазмина, мочи на содержание меди и исследования роговицы с помощью щелевой лампы (выявление кольца Кайзера—Флейшера).

 

Интерес представляет транскраниальное ультразвуковое сканирование головного мозга. С помощью этого метода можно выявить патологический гиперэхогенный сигнал от черной субстанции, что обусловлено повешенным уровнем содержания железа в этой структуре при болезни Паркинсона. Этот метод может быть использован в качестве дополнительного к клиническим критериям на этапе ранней диагностики. Вместе с тем повышенную гиперэхогенность могут иметь до 10% здоровых людей.

 

Лечение:

1. Фармакотерапия

§ симптоматическая терапия

§нейропротекторная терапия

 

2. Медико-социальная реабилитация

§ диспансерное наблюдение

§ школы для больных и их родственников

§ обучающие программы

§ психотерапевтические занятия

§ группы поддержки

 

3. ЛФК, физиотерапия

 

4. Нейрохирургическое лечение

 

5. Вспомогательная терапия (коррекция побочных эффектов,

вегетативных, когнитивных и др. расстройств)

 

Противопаркинсонические средства

1. Антихолинергические средства

2. Препараты амантадина

3. ДОФА-содержащие средства

4. Агонисты дофаминовых рецепторов

5. Ингибиторы МАО типа В

6. Ингибиторы КОМТ

 

На ранних стадиях у пациентов моложе 70 лет препаратами выбора являются агонисты дофаминовых рецепторов (пирибедил, прамипек- сол, ропинерол, ротиготин), амантадин (мидантан, ПК-Мерц), селективные ингибиторы моноаминоксидазы В (разагилин, селегилин) в монотерапии или комбинации.

 

При выраженных клинических проявлениях паркинсонизма добавляют препараты леводопы,

которая, попадая в ЦНС, декарбоксили- руется в дофамин, необходимый для нормальной функции базальных ганглиев. При сочетании леводопы с ингибитором декарбоксилазы можно уменьшить дозу леводопы и тем самым уменьшить риск развития побочных явлений. С этой целью применяют комбинированные препараты, содержащие леводопу и карбидопу (наком, синемет) или ле- водопу и бенсеразид (мадопар) в соотношении 10:1 или 4:1. Максимального эффекта позволяет добиться многократный в течение суток прием препаратов для создания равномерной концентрации лекарственного средства в крови, а также комбинация медленно высвобождающихся и быстродействующих форм.