Клинические симптомы гипогонадизма у мальчиков в допубертатном периоде

· Небольшие размеры полового члена;

· Небольшие размеры яичек (объем < 6 мл, длина < 2,5 см);

· Детская мошонка: подтянутая, отсутствие складчатости, пигментации;

· Отсутствие или скудное половое оволосение;

· Высокорослость и евнухоидные пропорции телосложения;

· Высокий тембр голоса

План обследования при гипогонадизме у мальчиков:

1) Определение уровня тестостерона – снижен при гипогонадизме

2) Определение базального уровня гонадотропных гормонов (ФСГ и ЛГ) в крови – повышены при первичном гипогонадизме, снижены при вторичном гипогонадизме;

3) Определение ночного уровня («пики») ФСГ и ЛГ в крови;

4) Исследование кариотипа (норма 46 ХY). Возможные нарушения:

- 47 ХХУ или 47 ХХУ/ 46 ХУ - синдром Кляйнфельтера;

- 46 ХУ/45 Х0 - дисгенезия тестикул;

- 46 ХУ - анорхизм, м.б.гонады гипоплазированы и др.

- 46 ХУ/46ХХ - истинный гермафродитизм.

5) УЗИ яичек (по показаниям лапароскопия) - анорхизм, м.б. гипоплазия

яичек.

6) Неврологическое обследование: краниограмма, КТ или МРТ черепа,

ЭЭГ, глазное дно, МРТ, поля зрения и др. – для исключения объемных

процессов в ЦНС.

 

ЗАДЕРЖКА ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ У ДЕВОЧЕК - отсутствие вторичных половых признаков у девочек в возрасте 13 лет и старше.

Причины задержки полового развития у девочек:

1. Синдром позднего пубертата (конституциональная задержка физического и полового развития).

2. Соматогеннообусловленная задержка полового развития (ВПС,

хроническая пневмония, нервная анорексия и др.).

Клинические симптомы гипогонадизма у девочек в допубертатном периоде

1. Отсутствие вторичных половых признаков в 13 - 14 лет.

2. Наружные половые органы и внутренние гениталии (матка, трубы)

инфантильны.

3. Задержка роста, маскулинизация телосложения, малые аномалии развития – характерно для синдрома Шерешевского-Тернера.

4. Ожирение, задержка роста и умственного развития, синдактилия,

пигментный ретинит - синдром Лоуренса - Муна - Барде - Бидля.

5. Нарушение обоняния - характерный симптом для синдрома Каллманна.

6. Неврологические нарушения - характерны для вторичного гипогонадизма.

План обследования при гипогонадизме у девочек:

1) Определение уровня эстрогенов в крови – снижен при гипогонадизме.

2) Определение базального уровня гонадотропных гормонов (ФСГ и ЛГ) в крови – повышены при первичном гипогонадизме, снижены при вторичном гипогонадизме;

3) Исследование кариотипа (норма 46 ХХ). Возможные нарушения:

- 45 XO или 46 XX/45 ХО - синдром Шерешевского - Тернера;

- 46 XY, наличие яичка, нормальный уровень тестостерона - характерно

для синдрома тестикулярной феминизации;

- 47 XXX - синдром трисомии;

- 46 XX / 46 XY - истинный гермафродитизм.

4) УЗИ надпочечников, УЗИ яичников, матки и маточных труб.

5) Неврологическое обследование: краниограмма, КТ, МРТ, ЭЭГ, глазное

дно, поля зрения (для исключения объемных процессов в ЦНС).

 

ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ У ДЕТЕЙ

Преждевременным половым развитием (ППР) называют появление вторичных половых признаков у девочек до 7- летнего и у мальчиков до 10- летнего возраста.

КЛАССИФИКАЦИЯ ПРЕЖДЕВРЕМЕННОГО ПОЛОВОГО

РАЗВИТИЯ У ДЕТЕЙ

I. Истинное преждевременное половое развитие:

1) церебральная форма;

2) идиопатические формы;

3) конституциональные формы;

4) истинное преждевременное половое развитие как синдром;

а) синдром Мак Кюна - Олбрайта - Брайцева;

б) синдром Рассела - Сильвера;

в) синдром Вик - Грамбаха;

г) ППР при поздно начатом лечении глюкокортикоидами врожденной

дисфункции коры надпочечников.

II. Ложное преждевременное половое развитие:

1) гормонпродуцирующие опухоли яичек;

2) гормонпродуцирующие опухоли яичников;

3) гормонпродуцирующие опухоли надпочечников;

4) врожденная дисфункция коры надпочечников;

5) гонадотропинсекретирующие опухоли печени, хорионэпителиом и

другие редкие формы опухолей.

III. Неполные формы преждевременного полового развития:

1) ускоренное телархе;

2) ускоренное адренархе.

9. Стадии внутриутробного развития. Антенатальная охрана плода. Новорожденный ребенок: гигиенический режим детской палаты (отделения) новорожденных. Доношенный новорожденный: характеристика, рефлексы новорожденного. Правила ухода и организация режима.

«Переходные» состояния раннего неонатального периода. Физиологические характеристики: убыль веса, желтуха, катар кожи, половой криз. Понятие о недоношенности и задержке внутриутробного развития (ЗВУР), семиотика и синдроматика.