Герпетиформный дерматит Дюринга. Этиологические, патогенетические и клинические особенности.

Герпетиформный дерматит – воспалительное заболевание кожи, ассоциированное с глютеновой энтеропатией и характеризующееся полиморфными зудящими высыпаниями, хроническим рецидивирующим течением.

Воспалительную реакцию вызывают иммунные комплексы - глиадин - IgA, фиксирующиеся в области верхних отделов сосочков дермы. В субэпидермальной зоне образуются скопления нейтрофилов, эозинофилов, высвобождаются ферменты, что приводит к отслоению эпидермиса от дермы.

Клиническая картина Заболевание начинается в любом возрасте и продолжается годами с ремиссиями от нескольких месяцев до нескольких лет. У детей имеется тенденция к излечению в юношеском возрасте.

На фоне эритем или внешне здоровой кожи возникают напряженные везикулы, пузыри, иногда с геморрагическим содержимым, сгруппированные, а также папулы, волдыри - истинный полиморфизм. После заживления пузырей остается пигментация. Высыпания сопровождаются зудом, экскориациями. Локализация - симметричная, разгибательные поверхности локтевых, коленных суставов, ягодицы, крестцовая и лопаточные области, лицо (рис. 9-5, 9-6).

Особая форма герпетиформного дерматита в детском возрасте - линейный IgA-зависимый дерматоз. Заболевание встречается у детей в возрасте 5-8 лет и характеризуется длительным упорным течением. При ПИФ определяются строго линейное расположение IgA на базальной мембране. Клинически отмечают множественные крупные плотные вытянутые пузыри, расположенные по краю эритематозных пятен. Высыпания локализуются на лице, туловище, ягодичной области, слизистых оболочках ротовой полости и половых органов. Нередко развитие данного состояния провоцируется лекарственными препаратами (ванкомицин, диклофенак и т.д.).

 

Общепринятой классификации не существует.
В зависимости от преобладающего вида сыпи выделяют ряд клинических форм ГД [1,2]:
· буллезная;
· герпесоподобная;
· уртикароподобная;
· трихофитоидная;
· строфулезная;
· экзематоидная.

 

Принципы диагностики и лечения герпетиформного дерматита Дюринга.

Герпетиформный дерматит – воспалительное заболевание кожи, ассоциированное с глютеновой энтеропатией и характеризующееся полиморфными зудящими высыпаниями, хроническим рецидивирующим течением.

Воспалительную реакцию вызывают иммунные комплексы - глиадин - IgA, фиксирующиеся в области верхних отделов сосочков дермы. В субэпидермальной зоне образуются скопления нейтрофилов, эозинофилов, высвобождаются ферменты, что приводит к отслоению эпидермиса от дермы.

Диагностика.

Диагноз основывается на анализе анамнестических, клинических и лабораторных данных.

Для постановки диагноза необходимо проведение следующих

лабораторных исследований [9, 14]:

 исследование содержимого пузырей на эозинофилию;

 гистологическое исследование биоптата кожи, полученного из свежего

очага поражения, содержащего полость (пузырь) позволяет выявить

субэпидермальное расположение полости, содержащей фибрин, нейтрофильные и эозинофильные лейкоциты;

 исследование биоптата кожи методом прямой иммунофлюоресценции позволяет выявить зернистые отложения иммуноглобулина класса А в сосочковом слое дермы;

 исследование сыворотки крови методом ИФА:

o определение содержания IgA-антител к тканевой трансглютаминазе в крови;

o определение содержания IgA-антител к эндомизию в крови.

Для оценки общего состояния больного и выявления ассоциированных с ГД заболеваний возможно проведение дополнительных исследований:

 биопсии тонкой кишки (в редких случаях по рекомендации гастроэнтеролога);

 определения маркеров мальабсорбции (уровня железа, витамина В12, фолиевой кислоты в сыворотке крови);

 скрининга на другие аутоиммуные заболевания:

o определение содержания неспецифических антител в крови: антител к тиреопероксидазе (обнаруживаются приблизительно у 20% больных ГД) и к париетальным клеткам желудка (у 10–25% больных ГД), антинуклеарных антител;

o тестирование для выявления заболеваний щитовидной железы

(исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ), общеготрийодтиронина (Т3) в крови, общего тироксина (Т4) в сыворотке крови);

o типирование на антигены гистосовместимости второго типа (HLA II): DQ2, DQ8.