Раздел 6. Болезни системы кроветворения

Анемия (малокровие). Уменьшение в крови общего количества гемоглобина. Вбольшинстве случаев снижается и уровень эритроцитов. Анемии всегда вторичны,то есть являются одним из признаков какого-то общего заболевания.   Анемии железодефиццптыс связаны с дефицитом железа в организме. Это ведетвначале к множественным трофическим нарушениям (сухость кожи, ломкость ногтей,выпадение волос), так какухудшается функция тканевых дыхательных ферментов,содержащих железо, а затем нарушается образование гемоглобина, развиваетсягипохромная анемия (с низким цветовым показателем). Организм взрослогочеловека утрачивает железо главным образом при хронических кровопотерях, невосстанавливая в полной мере этот элемент с пищей, у детей подобные явленияобусловлены малым исходным поступлением в кроветворную систему плода из-занедостатка его у матери.   Симптомы и течение. Характерны вялость, повышенная утомляемость, запор,головная боль, извращение вкуса (больные едят мел, глину, появляетсясклонность к острой, соленой пище и т.д.), ломкость, искривление и поперечнаяисчерченность ногтей, выпадение волос. Отмечаются и типичные для всех анемийпризнаки, отражающие степень малокровия: бледность кожи и слизистых оболочек,сердцебиение, одышка при физической нагрузке. Важен характер заболевания,вызвавшего дефицит железа (язва желудка, 12-перстной кишки, геморрой, миомаматки, обильные менструальные кровотечения).   Распознавание основано на выявлении изменений в анализах крови: снижениеуровня гемоглобина и эритроцитов, цветовой показатель ниже 0,8, измененыразмеры и форма эритроцитов (анизоцитоз, пойкилоцитоз). Значительно сниженосодержание железа в сыворотке крови, ее общая железосвязывающая способность,белка, переносящего железо (ферритин).   Лечение. Устранить причину кровопотерь. В течение длительного периода(несколько месяцев и более) назначают препараты железа, преимущественновнутрь. Переливание крови не показано за исключением тяжелых состояний,связанных с массивной кровопотерей.   Гемолитические анемии связаны с усиленным разрушением эритроцитов иувеличением в крови содержания продуктов их распада -- билирубина, свободногогемоглобина, или появлением гемосидерина в моче. Важный признак --значительное нарастание процента "новорожденных" эритроцитов -- ретикулоцитовв результате повышенного образования клеток красной крови. Выделяют: а) анемиис преимущественно внесосудистым (внутриклеточным) гемолизом (распадом)эритроцитов, обусловленным их генетически структурной и функциональнойнеполноценностью; б) анемии с внутрисосудистым гемолизом, обычно с остропротекающим разрушением эритроцитов при различных токсических воздействиях,переливании группопесовместимой крови, холодовая (при воздействии крайненизких температур), маршевая (у солдат после длительных и изнурительныхмарш-бросков). Подразделяются также на: 1) Врожденные гемолитические анемии. Кним относится группа (сфероцитарная, овалоклеточная) с наследственнойаномалией оболочки эритроцитов, что ведет к изменению их формы и являетсяпричиной преждевременного разрушения; другая группа -- с наследственнымдефицитом различных ферментных систем эритроцитов, что способствует их болеебыстрому разрушению; третья группа -- гемоглобипопатий (серповидноклеточпая,талассемия), при которых нарушена структура или синтез гемоглобина; 2)Приобретенные аутоиммунные гемолитические и изоиммунные анемии, обусловленныемеханическим повреждением эритроцитов, а также токсические мембранопатии.   Симптомы и течение Проявления зависят от формы гемолитической анемии. Привнутриклеточном распаде эритроцитов появляется желтуха, увеличиваетсяселезенка, падает уровень гемоглобина, отмечается склонность к образованиюкамней в желчном пузыре, возрастает количество ретикулоцитов. Привнутрисосудистом гемолизе в дополнение к этим признакам появляются тромбозы,могут быть асептические некрозы трубчатых костей, развиваются язвы голеней,при гемолитическом кризе выделяется темная моча. При врожденных гемолитическиханемиях встречается деформация лицевого черепа.   Распознавание проводится на основе выявления клинических и лабораторныхпризнаков гемолиза. С целью выяснения его природы берут пробы Кумбса и Хема,сахарозную, определяют уровень сывороточного железа, проводится генетическоеобследование.   Лечение. Отмена медикамента, вызвавшего гемолитический криз (при дефицитеглюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), при гемолитических кризах -- инфузионнаятерапия, мочегонные, витамины, переливание эритроцитарной массы (отмытыеэритроциты), в тяжелых случаях -- удаление селезенки, пересадка костногомозга, при аутоиммунном процессе -- глюкокортикоиды (предпизолон),иммунодепрессанты.   В12 -- и фолиеводефицитные анемии характеризуются нарушением синтеза ДНК и РНКв клетках, называемых мегалобластами, что приводит к возврату эмбриональноготипа кроветворения. Встречаются преимущественно улиц пожилого возраста, могутбыть обусловлены как недостаточным поступлением в организм витамина В12 ифолиевой кислоты, так и недостаточным их усвоением при различных заболеванияхжелудка, тонкого кишечника и печени, при заражении глистами. Одна из причиндефицита витамина В12 -- хроническая алкогольная интоксикация.   Симптомы и течение. Поражаются кроветворная ткань, пищеварительная система("полированный" язык, ощущение жжения в нем, угнетение желудочной секреции) инервная система (слабость, утомляемость, фуникулярный миелоз). Отмечаетсянебольшая желтуха, в крови -- повышение непрямого билирубина, увеличиваетсяселезенка, печень.   Распознавание. В крови определяется анемия с цветовым показателем более 1,0,мегалоциты, снижение количества тромбоцитов и лейкоцитов, появляютсяполисегментированные нейтрофилы. В костном мозге -- преобладание мегалобластов(при пункции костного мозга).   Лечение. Витамин В12 в высоких дозах, фолиевая кислота. При нормализациисостава крови -- длительная поддерживающая терапия этими препаратами.   Гипопластическпе и апластические анемии характеризуются нарастающимуменьшением содержания форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов,тромбоцитов) в периферической крови и костном мозге. Причиной может бытьтоксическое воздействие некоторых лекарств, химических веществ, аутоагрессия ипоявление антител к кроветворным клеткам, иногда причины неясны(идиопатическая форма).   Симптомы и течение. Нарастающая анемия, снижение тромбоцитов и лейкоцитов, чтоможет приводить к инфекционным осложнениям, повышенной кровоточивости.   Распознавание. Выявляется анемия с нормальным цветовым показателем. Решающейявляется картина костного мозга при стернальной пункции и трепанобиопсии --резкое уменьшение количества клеток, заполнение костномозгового пространстважиром.   Лечение. Глюкокортикоидные гормоны, анаболические стероиды, удалениеселезенки, пересадка костного мозга.   Геморрагические диатезы. Характеризуются склонностью к кровоточивости.Различают семейные, или наследственные, формы: врожденные аномалиитромбоцитов, дефицит или дефект факторов свертывания плазмы крови,неполноценность мелких кровеносных сосудов. Приобретенные формы: синдромдиссеминированного внутрисосудистого свертывания, иммунные поражениясосудистой стенки и тромбоцитов, нарушение нормального образования клетоккрови, токсико-геморрагическое поражение кровеносных сосудов пригеморрагических лихорадках, сыпном тифе. Вызывают их также заболевания печени,васкулиты, прием антикоагулянтов, дезагрегантов, фибринолитиков, дефицитвитамина С.   Гемофилия. Наследственное заболевание, которым страдаюттолько мужчины, хотяносителями дефектного гена являются женщины. Нарушение свертываемостиобусловлено недостатком ряда плазменных факторов, образующих активныйтромбопластин. Чаще других отсутствует антигемофилический глобулин.Заболевание проявляется в детстве длительными кровотечениями принезначительных повреждениях. Могут возникать носовые кровотечения, гематурия-- кровь в моче, большие кровоизлияния, гемартрозы -- кровь в полости сустава.Основные признаки: удлинение времени свертывания, укорочение протромбиновоговремени.   Лечение -- переливание свежей крови или плазмы, введение специальнойантигемофилической плазмы.   Идиопатическая тромбоцитопечическая пурпура (болезнь Верльгофа).Характеризуется кровоточивостью вследствие снижения числа тромбоцитов. Причинаболезни чаще всего иммунная. Болезнь протекает волнообразно. Вне обострениячисло тромбоцитов может быть нормальным или слегка сниженным. При уменьшениичисла тромбоцитов ниже 40х10/л развивается повышенная кровоточивость вплоть довыраженных кровотечений, чаще всего носовых, желудочно-кишечных, маточных,почечных. На коже появляется геморрагическая сыпь самостоятельно или посленаложения жгута на руку -- т.п. положительные симптомы "щипка или жгута".Селезенка увеличена. Анализ крови показывает увеличение времени кровотечения.   Лечение в период обострения -- переливание тромбоцитарной массы, свежей крови,применение глюкокортикоидных гормонов (преднизолон), иногда -- удалениеселезенки.   Наследственная геморрагическая телсачгиэктазия (болезнь Рандю-Ослера).Характеризуется развитием множественных легко кровоточащих расширенных сосудов(телеангиоэктазий), расположенных на различных участках кожи и слизистыхоболочках. Иногда первый и единственный симптом -- носовые илижелудочно-кишечные кровотечения. Они возникают при незначительном поврежденииили самостоятельно и при частом повторении приводят к развитиюжелезодефицитной анемии. Заболевание может осложниться циррозом печени.   Распознавание основано на обнаружении типичных телеаш-иоэктазий рецидивирующихкровотечениях из них, семейном характере заболевания.   Лечение -- остановка кровотечения, при необходимости переливание крови,лечение железодефицитной анемии.   Геморрагический васкулит (капилляротоксикоз, болезнь Шенлейн-Геноха). В основеболезни -- аутоиммунное поражение эндотелия мелких сосудов. Чаще всегопоявляются мелкие геморрагические высыпания, преимущественно на переднейповерхности голеней и бедер. Могут быть боли в суставах, артриты. В некоторыхслучаях на первый план выступает поражение сосудов брюшной полости с резкимиболями в животе, желудочно-кишечными кровотечениями. Болезнь протекаетдлительно, иногда с многолетними ремиссиями. Прогноз определяется поражениемпочек.   Лечение. Ограничение физической нагрузки, при обострении -- постельный режим,антигистаминные и противовоспалительные препараты, в тяжелых случаях назначаютгепарин, глюкокортикоидные гормоны (преднизолон), аминохинолиновые препараты(делагил, плаквенил), аскорбиновую кислоту, рутин. Некоторым больным схроническим рецидивирующим течением можно рекомендовать санаторно-курортноелечение (юг Украины, Южный берег Крыма, Северный Кавказ).   Лейкозы. Многочисленные опухоли, возникающие из кроветворных клеток ипоражающие костный мозг. По степени злокачественности выделяют острые ихронические лейкозы. В группе хронических наиболее часто встречается миело-- илимфолейкоз, а также миеломная болезнь, эритремия, остеомиелофиброз.   Острый лейкоз -- быстро прогрессирующее заболевание, при котором происходитрост молодых недифференцированных клеток крови, потерявших способность ксозреванию. Выделяют 2 варианта острого лейкоза -- острый миелобластный иострый лимфобластный лейкоз, последний встречается чаще у детей.   Симптомы и течение. Заболевание обычно сопровождается высокой температуройслабостью, развитием тяжелых кровотечений или других геморрагическихпроявлений. Рано могут присоединяться различные инфекционные осложнения,язвенный стоматит, некротическая ангина. Возникают боли в конечностях,постукивание по грудине и длинным трубчатым костям болезненное. Можетотмечаться увеличение размеров печени, селезенки. Лимфоузлы изменяются мало. Вкрови значительно повышается количество молодых патологических форм, такназываемых бластных клеток -- лимфобластов, промежуточные формы созревающихлейкоцитов отсутствуют. Общее количество лейкоцитов может быть немногоувеличено или даже уменьшено.   Лечение -- сочетание нескольких цитостатических препаратов, больших дозглюкокортикоидных гормонов, лечение инфекционных осложнений.   Хронический мчелоленкоз характеризуется нарушением нормального созреваниягранулоцитарных лейкоцитов, появлением очагов внекостномозговогокроветворения. Болезнь может протекать длительно с большими периодами ремиссиипосле курсов лечения.   Симптомы и течение. Больные жалуются на повышенную утомляемость, слабость,плохой аппетит, снижение веса. Увеличивается селезенка, печень, возможныгеморрагические проявления. В крови значительно увеличивается количестволейкоцитов, анемия. Нередко повышается уровень мочевой кислоты в сывороткекрови. На поздней стадии болезни снижается число тромбоцитов, возникаютинфекционные осложнения, склонность к тромбозам, в анализе кровиобнаруживаются миелобласты, миелоциты.   Распознавание проводится на основании данных исследования костного мозга(стернальная пункция, трепанобиопсия).   Лечение. В терминальном периоде болезни (бластный криз) лечение проводится какпри остром лейкозе. Вне обострения -- поддерживающее лечение миелосаном,миелобромолом.   Хронический ламфолечкоз. Патологическое разрастаниелимфоидной ткани в костноммозге, лимфоузлах, селезенке, печени, реже в других органах. Болезнь возникаетв пожилом возрасте и протекает длительно.   Симптомы и течение. Снижение веса, слабость, усталость, потеря аппетитавыражены нерезко. Отмечается увеличение различных групп лимфоузлов во всехобластях тела: шейных, паховых, бедренных, надключичных, локтевых. Ониплотные, безболезненные, подвижные. Рентгенография обнаруживает увеличенныеузлы в корнях легких. Иногда они сдавливают трахею, пищевод, полые вены.Селезенка и печень также увеличиваются. В крови повышается число лейкоцитовпреимущественно за счет лимфоцитов, среди них встречаются распадающиесялимфоциты (клетки Боткина-Гумпрехта), отмечается анемия и тромбоцитопения(снижение числа тромбоцитов).   Распознавание проводится поданным исследования костного мозга.   Лечение в легких случаях не проводится. При сдавлении лимфоузлами соседнихорганов -- рентгенотерапия. При быстром развитии болезни назначаютглюкокортикоидные гормоны, цитостатики.   Лимфогранулематоз -- хроническое прогрессирующее заболевание, опухольлимфатических узлов с наличием клеток Березовского-Штернберга. Причинанеизвестна.   Симптомы и течение. Иногда болезнь начинается с проявлений интоксикации(высокая температура, слабость, потливость), повышается СОЭ, увеличиваютсялимфоузлы. Они плотноватые, эластичные, чаще не спаяны между собой. В случаеих некротического распада появляются свищи. Часто бывает кожный зуд. Изредкаотмечается первичная локализация лимфогранулематоза в желудке, легком,селезенке. В крови снижается число лимфоцитов, повышается число нейтрофилов сумеренным палочкоядерным сдвигом, повышена СОЭ.   Распознавание -- на основании характерных гистологических признаков болезни влимфоузле, взятом при биопсии.   Лечение. Курсы полихимиотерапии, чередующиеся курсами рентгенотерапии.