Этиология и патогенез эпилепсии

Эпилепсия и эпилептические синдромы полиэтиологичны. Основные причины эпилептических припадков следующие.

А. Генетические, пре- и перинатальные нарушения

1. Генетические нарушения (первичная, или идиопатическая, эпилепсия), хромосомные аберрации.

2. Пренатальные повреждающие воздействия, обусловленные инфекциями, лекарственными средствами, гипоксией.

3. Перинатальные нарушения (родовая травма, асфиксия новорожденных).

Б. Инфекции

1. Менингит.

2. Эпидуральный и субдуральный абсцесс.

3. Абсцесс и гранулема головного мозга.

4. Энцефалит.

В. Действие токсических веществ и аллергенов

1. Неорганические вещества (например, угарный газ, свинец, ртуть).

2. Органические вещества (например, этанол).

3. Лекарственные средства и их отмена.

4. Аллергические реакции (на введение или употребление в пищу белков).

Г. Травма

1. Черепно-мозговая травма.

2. Субдуральная и эпидуральная гематома или выпот.

3. Посттравматические рубцы мозговых оболочек.

Д. Нарушения мозгового кровообращения

1. Субарахноидальное кровоизлияние.

2. Тромбоз синусов твердой мозговой оболочки.

3. Инсульт.

4. Острая гипертоническая энцефалопатия.

Е. Метаболические нарушения

1. Гипоксия.

2. Электролитные нарушения (гипонатриемия, гипокальциемия, водная интоксикация, дегидратация).

3. Нарушения углеводного обмена (гипогликемия, гликогенозы).

4. Нарушения аминокислотного обмена (например, фенилкетонурия).

5. Нарушения липидного обмена (липидозы).

6. Дефицит витаминов и витаминозависимые состояния (пиридоксиновая зависимость, недостаточность биотинидазы).

Ж. Опухоли

1. Первичные внутричерепные (астроцитома и другие глиомы, менингиомы).

2. Метастатические (рак молочной железы, легких, меланома).

3. Лимфомы и лейкозы.

4. Сосудистые опухоли и мальформации.

З. Наследственные заболевания

1. Нейрофиброматоз.

2. Туберозный склероз.

3. Синдром Стерджа-Вебера.

И. Лихорадка (фебрильные припадки).

К. Дегенеративные заболевания мозга.

Л. Неизвестные причины.

Фактором, способствующим появлению приступов независимо от их природы, является наличие органических нарушений в мозге. Деструктивное поражение мозга приводит к формированию в зоне, окружающей деструкцию, фокус эпилептически активных нейронов. Первичный фокус эпилептической активности представляет собой ограниченную в пространстве нейронную сеть, включающую от нескольких тысяч до десятков тысяч так называемых эпилептических нейронов. Причиной структурных нарушений, лежащих в основе образования эпилептических фокусов, являются чаще всего пренатальные и перинатальные вредности. Пренатальные факторы вызывают задержку и дефекты дифференциации нейронов, большие дизонтогении в виде недоразвития мозолистого тела, гипоплазию и дисплазию мозжечка. Нарушения миграции нейронов приводят к эктопии корковых образований с возникновением многослойной коры, к слиянию отдельных извилин в более массивные образования (макрогирия), эктопическим островкам серого вещества в глубине белого, макроасимметриям с дополнительными атипичными мостиками между извилинами. Большинство эпилепсий, обусловленных перинатальными нарушениями, относятся к височно-долевым и, в меньшей части, - к лобно-долевым с медио-базальной локализацией поражения, тесно примыкающей к ростральным медио-базальным отделам височной доли. Как известно, наиболее частой находкой при хронических эпилепсиях является мезиальный (медиальный) склероз височной доли мозга (а именно – гиппокампальной извилины). Обусловлено это тем, что при прохождении плодом родовых путей матери этот отдел мозга, вследствие деформации черепа, выдавливается через отверстие в тенториуме мозжечка и ущемляется вместе с питающими его сосудами между краем твердой мозговой оболочки и средним мозгом с возникновением очагов деструкции, ишемии, кровоизлияний и отека. В последние годы все большее внимание уделяется не только деструктивным нарушениям нейрональных систем, но и патологическому нейрогенезу. Показано, что повторные эпиприпадки приводят к постнатальной пролиферации нейронов в гиппокампе с увеличением плотности мшистых волокон и, соответственно, к увеличению объемов возбуждения в головном мозге.

Таким образом, возникновение эпилептических разрядов определяется комбинацией изначальной наклонности нейронов к избыточной синхронизации с локальным растормаживанием процессов возбуждения в очаге структурных изменений в мозге. Синхронизированная работа нейронов при генетической предрасположенности к эпилепсии способствует более активному их вовлечению в возбудительную активность, возникающую в эпилептогенном очаге, и распространению эпилептического процесса за пределы первичного фокуса. Общим нейрохимическим механизмом этих процессов являются нейротрансмиттерные и ионные нарушения.