Каков прогноз при данном заболевании и чем он определяется.

 Прогноз благоприятен при ЮА (нет прогредиентности течения), неблагоприятный при ЮХА(в силу инвалидизации больных). Прогноз заболевания также определяется началом лечения и качеством терапии, а также поражением внутренних органов.

 

6. Составьте план лечения больного.

 ЛЕЧЕНИЕ В СТАЦИОНАРНЫХ УСЛОВИЯХ
1. Нестероидные противовоспалительные препараты (не более 2 месяцев): диклофенак натрия, нимесулид, мелоксикам.
2. Внутрисуставное введение глюкокортикоидов.
3. Противоревматические препараты:
- Нецитотоксические (сульфасалазин, циклоспорин, лефлуномид).
 -Цитотоксические (метотрексат).
4. Генно-инжинерные биологические препараты:
-Блокаторы ко-стимуляции ТЛ-Ф (абатацепт),
-Ингибиторы ФНО-альфа (инфликсимаб, адалимумаб, этанерцепт),
-АТ к CD20 на В-ЛФ (ритуксимаб),
-Ингибиторы рецептора ИЛ-6 (тоцилизумаб).
5. Препараты для улучшения микроциркуляции (пентоксифиллин).
6. Антикоагулянты (гепарин, варфарин).
7. Ингибиторы фибринолиза (транексамовая к-та).
8. Санация хронических очагов инфекции.
9. Лечебная физкультура, физиотерапия (УФО, УВЧ в эритемных дозах).

7. Насколько целесообразна терапия кортикостероидами при данном варианте?

 Пульс-терапия ГКС (метилпреднизолон 10-30 мг/кг 3-5 дней) применяется при жизненных опасных системных проявлениях ЮА (кардит, пневмонит, васкулит, полисерозит) осложнениях: синдром активации макрофагов, проявлениях синдрома отмены у детей. Для перорального приѐма ГКС используются при неэффективности др. методов лечения.

Показано ли проведение в данном случае пульс-терапии?

В данном случае пульс-терапия ГКС нецелесообразна, поскольку нет вышеуказанных показаний!

Нуждается ли данный ребенок в костылях?

Данному ребѐнку возможно рекомендовать костыли для облегчения передвижения, поскольку состояние ребѐнка тяжелое, имеются болезненность и ограничение движений в суставах нижних конечностей, боли в ТЗБ суставе, выраженная амиотрофия

Назовите симптомы поражения глаз при этом заболевании.

 Иридоциклит, возможен увеит. Жалобы на «песок в глазах». Катаракта, лентовидная дистрофия роговицы. При триаде симптомов: иридоциклит+катаракта+лентовидная дистрофия роговицы позволяет поставить диагноз ревматоидного артрита без суставных проявлений.

ЗАДАЧА 49

Больная Р., 6 лет, поступает в отделение повторно с жалобами на лихорадку до 39оС в течение последних 7 дней, боли в голеностопных, коленных, тазобедренных, лучезапястных, локтевых, мелких суставах кистей и стоп, ограничение движений в них, утреннюю скованность.

Из анамнеза известно, что ребенок болен с 1 года 6 месяцев, когда через 10 дней после ревакцинации АКДС повысилась температура до 39 – 40оС, появилась пятнистая сыпь, преимущественно на туловище в зоне «декольте», усиливающаяся на высоте температуры, артриты проксимальных межфаланговых суставов обеих кистей, обоих лучезапястных, локтевых, голеностопных и коленных суставов. В анализах крови значительное увеличение СОЭ (до 65 мм/ч), лейкоцитоз до 10,7х109/л, гипохромная анемия (гемоглобин 86 г/л). Состояние стабилизировалось на фоне проведения пульс-терапии метипредом в сочетании с циклофосфаном. В дальнейшем девочка получала нестероидные противовоспалительные препараты, преднизолон, метотрексат с отчетливым положительным эффектом – суставной синдром представлен в основном пролиферативными изменениями, сыпи нет, признаков лабораторной активности не отмечается. Настоящее ухудшение связано с самостоятельной полной отменой гормональной терапии.

При поступлении состояние тяжелое. Высоко лихорадит. Правильного телосложения, пониженного питания. Сыпи нет. Пальпируются передние шейные, задние шейные, подчелюстные, подмышечные, кубитальные, паховые лимфоузлы. Суставы: отмечается болезненность в голеностопных, коленных, тазобедренных, лучезапястных, локтевых, мелких суставах кистей и стоп, ограничение объема движений в них, деформация обоих голеностопных, обоих коленных суставов, сгибательная контрактура в коленных суставах, больше справа; дефигурация проксимальных межфаланговых суставов II-IV пальцев обеих кистей, ульнарная девиация, ограничение сгибания в шейном отделе позвоночника, болезненность при жевании в челюстно-височных суставах. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Границы сердца не расширены, тоны достаточно звучные, небольшой, изменчивый систолический шум в V точке. Печень +3см, пальпация безболезненная, пальпируется край селезенки.

Анализ крови клинический: гемоглобин – 92 г/л, эритроциты – 4,1х1012/л, лейкоциты – 11,6х109/л, палочкоядерные – 5%, сегментоядерные – 61%, эозинофилы – 1%, лимфоциты – 30%, моноциты – 3%, СОЭ –54 мм/ч

Общий анализ мочи: относительная плотность – 1012, белок – abs, лейкоциты – 2-3 в поле зрения, эритроциты – abs

Биохимический анализ крови: общий белок – 76 г/л, альбумины – 46%, глобулины: α1 – 12%, α2 – 10%, β – 6%, γ – 26%; серомукоид – 1,2 (норма – до 0,2), АЛТ – 28 Ед/л, АСТ – 24 Ед/л, мочевина – 4,5 ммоль/л

Иммунологической исследование крови: РФ - отр, анти-ДНК – 11, АНФ – отр.

ЗАДАНИЕ:

1.Сформулируйте и обоснуйте диагноз. Ювенильный ревматоидный артрит, системная (суставно-висцеральная) форма, синдром Стилла, серонегативный, активность III степени. Функциональная недостаточность II Б степени.

Критерии: -суставной синдром: симметричное поражение суставов, ограничение движения, деформация, сгибательная контрактура в них, утренняя скованность;

-число пораженных суставов > 8, СОЭ в 2 раза выше нормы (активность III степени);

-сопровождается пятнистой сыпью, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, гипохромной анемией, умеренным лейкоцитозом, лихорадкой (синдром Стилла)

-функциональная недостаточность IIб степени: способность к самообслуживанию сохранена.

2.Оцените результаты представленных дополнительных методов обследования. ОАК: анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, гиперСОЭ. Биохимический анализ крови: a2 и c-глобулинов, серомукоида - разруш. СТ. Иммунология: АНФ – 11 - аутовоспаление.

3.Какие еще обследования следует провести больному? Инструментальные: рентгенологическое исследование скелета, артроскопия поражѐнных суставов, офтальмоскопия, рентген грудной клетки (лѐгкие), ЭКГ, УЗИ лимфатических узлов, УЗИ ОБП;

Лабораторные: иммунологический анализ крови, коагулограмма, проба Манту (т.к. лимфаденопатия)

4.Консультации каких специалистов необходимы при данном заболевании? Хирург, гематолог, офтальмолог, невролог, пульмонолог, лор, иммунолог, фтизиатр.

5.Составьте план лечения больного. Препараты для устранения болевого синдрома и воспаления:

· НПВС (диклофенак, индометацин, напроксен, пироксикам, ибупрофен, мелоксикам, нимесулид, целекоксиб)

· ГКС (преднизолон, метилпреднизолон, бетаметазон)

· Противоревматические препараты:

· Нецитотоксические (сульфасалазин, циклоспорин, лефлуномид)

· Цитотоксические (метотрексат)

· Генно-инжинерные биологические препараты:

· Блокаторы ко-стимуляции ТЛ-Ф (абатацепт)

· Ингибиторы ФНО-альфа (инфликсимаб, адалимумаб, этанерцепт)

· АТ к CD20 на В-ЛФ (ритуксимаб), -Ингибиторы рецептора ИЛ-6 (тоцилизумаб)

· Препараты для улучшения микроциркуляции (пентоксифиллин)

· Антикоагулянты (гепарин, варфарин)

· Ингибиторы фибринолиза (транексамовая к-та)

· Лечебная физкультура, физиотерапия (УФО, УВЧ в эритемных дозах).

6.Показана ли в данном случае терапия глюкокортикостероидами? Пульс-терапия ГКС (быстрое, в течение 40-60 мин в/в введение больших доз ГКС 1 р/сут) показана, так как имеются проявления синдрома отмены у детей, длительно получавших ГКС для перорального приѐма.

7.Нуждается ли данный ребенок в санаторном лечении? Да, нуждается в санаторном лечении после купирования болевого синдрома в период ремиссии.

8.Нуждается ли данный ребенок в костылях? Да, нуждается в костылях из-за ограничения движения, тяжелого состояния.

9.Назовите симптомы поражения глаз при этом заболевании. Увеит, катаракта, дистрофия роговицы, вторичная глаукома, слепота

10.  Каков прогноз при данном заболевании и чем он определяется? Жизненный прогноз определяет инвалидизация, синдром – полиартрит

ЗАДАЧА 50

Больной Г., 12 лет, был госпитализирован с жалобами на колющие боли в области сердца, продолжающиеся по 10 – 20 минут, а также приступы головных болей, возникающих в вечернее время с частотой 2 – 3 раза в месяц. Иногда приступ головных болей сопровождается рвотой, похолоданием конечностей, снижением артериального давления. Мальчик плохо переносит транспорт, душные помещения. За последнее время отмечает снижение аппетита, повышенную утомляемость, неустойчивое настроение. Имеющиеся жалобы появились около года назад после развода родителей. В школе часто вступает в конфликт с товарищами по классу и учителями.

Из анамнеза известно, что мальчик развивался в соответствии с возрастом. В школе учился хорошо, но за последнее время успеваемость несколько снизилась. Наблюдается по поводу хронического тонзиллита. Месяц назад перенес ангину с высокой температурой. Наследственность отягощена: у матери – нейроциркуляторная дистония, у отца – язвенная болезнь желудка, у бабушки по линии матери – гипертоническая болезнь.

При осмотре активен, задает много вопросов по поводу своего заболевания. Температура нормальная. Кожные покровы чистые с наклонностью к покраснению, отмечается мраморность кожи, цианоз кистей при опущенных руках. На лице угревая сыпь. Выражен гипергидроз. Масса тела повышена. Пальпируются тонзиллярные и переднешейные лимфоузлы. Гипертрофия миндалин II степени, гиперемии в зеве нет. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Область сердца визуально не изменена. Верхушечный толчок расположен в V межреберье на 1,5 см кнутри от левой средне-ключичной линии. Тоны сердца ритмичные, звучные, шумы не выслушиваются. ЧСС 60 ударов в 1 мин. АД 90/60 мм.рт.ст. Живот мягкий, безболезненный, печень и селезенка не увеличены. Симптомы Кера и Ортнера слабо положительны. Стул и мочеиспускание не нарушены.

Клинический анализ крови: Hb – 110 г/л, Эр – 3,0х1012/л, Лейк – 5,8х109/л, п/я – 4%, с/я – 53%, э – 6%, л – 35%, м – 2%, СОЭ – 7 мм/час.

Общий анализ мочи: относительная плотность – 1025, белок – abs, лейкоциты – 1-2 в п/зр, эритроциты – отсутствуют.

Биохимический анализ крови: СРБ +, АСЛ-О – 1:625, АСК – 1:300, глюкоза – 3,5 ммоль/л, АлАТ – 40 Ед/л, АсАТ – 35 Ед/л.

ЭКГ: синусовая брадикардия с ЧСС 60 ударов в 1 мин. нормальное положение электрической оси сердца. Миграция водителя ритма, синдром ранней реполяризации желудочков. В положении стоя увеличение ЧСС до 96 ударов в 1 мин.

ЗАДАНИЕ:

1.Сформулируйте и обоснуйте предварительный диагноз. Вегетососудистая дистония с преобладанием парасимпатических влияний,артериальная гипотензия,гипотонический вариант,цереброваскулярный тип,пароксизмальное течение с вагоинсулярными кризами.Кардалгии.Хронический тонзиллит.

Цереброваскулярный тип, так как имеет место снижение аппетита, утомляемость, неустойчивое настроение, к/п с наклонностью к покраснению, мраморность кожи, цианоз кистей при опущенных руках

Вагоинсулярный пароксизм: приступ головных болей со рвотой, похолоданием конечностей, снижением АД, гипергидроз.

2.Составьте план обследования. Укажите, какие изменения Вы ожидаете получить. Динамика ЭКГ, ЭХОКГ, клино-ортостатическая проба, проба с физической нагрузкой, Рентгеноконтрастное исследование сосудов головного мозга, уздг сосудов шеи, ЭЭГ, УЗИ брюшной полости.

3.Консультация каких специалистов необходима данному больному? Консультации кардиолога, оториноларинголога, гастроэнтеролога, эндокринолога, психотерапевта.

4.Какие факторы способствовали развитию данного заболевания? Отягощѐнная наследственность, психотравма, гормональная перестройка (пубертат).

5.Обоснуйте Ваше мнение относительно причины кардиалгий у больного. Неврогенный механизм, падение АД и перфузии миокарда?

6.Каковы принципы лечения данного заболевания? Нормализация режима дня (сон 8-9 часов в сутки, циклические физические упражнения, дневной отдых- 30 мин) и диеты(полноценное витаминизированное питание, достаточное употребление жидкости), санация хронических очагов инфекции, консультация психотерапевта и «психотерапия среды», физиотерапия, ноотропные препараты, витамины группы В, препараты кальция, адаптогены

При вагоинсулярных кризах показаны: стимуляторы цнс(кофеин 0.03-0.07 2 р/д 2 недели, холинолитики, биогенные стимуляторы.

7.Каков прогноз данного заболевания? Прогноз благоприятный.

8.При каких заболеваниях у детей могут отмечаться жалобы на боли в груди? Кардиты, перикардиты, стеноз аорты, спазм и рефлюкс пищевода, ДЖВП, гастрит, гинекомастия, пневмонии.

9.Каков механизм боли в области сердца в данном случае? Неврогенный механизм кардиалгий(предшествующий развод родителей, изменение поведения в коллективе и снижение успеваемости); в старых ответах еще написано дисфункция митрального клапана под?

10.Какие специалисты должны наблюдать ребенка на участке? Наблюдение педиатра и оториноларинголога, консультации кардиолога, эндокринолога, психотерапевта.

ЗАДАЧА 51

Больная Д., 14 лет, поступила с жалобами на частые головные боли, сердцебиение, беспокойный сон и раздражительность.

Анамнез заболевания: данные жалобы появились впервые около года назад после развода родителей. В это время ухудшилась успеваемость и начались конфликты с товарищами по школе. Приступы головной боли в последнее время отмечаются по нескольку раз в месяц, проходят после приема анальгетиков или самостоятельно после отдыха.

Анамнез жизни: девочка росла и развивалась нормально. Наблюдалась в поликлинике по поводу хронического тонзиллита. Мать ребенка страдает нейроциркуляторной дистонией, у бабушки по линии матери – гипертоническая болезнь.

При поступлении состояние ребенка удовлетворительное, температура нормальная. Девочка астенического телосложения. Кожные покровы обычной окраски, на коже лица угревая сыпь. Отмечается гипергидроз подмышечных впадин, кистей рук и стоп. Конечности холодные. Пальпируются увеличенные тонзиллярные лимфоузлы. Зев не гиперемирован, миндалины гипертрофированы. В легких перкуторный звук легочный, дыхание везикулярное. Границы относительной сердечной тупости: правая – по правому краю грудины, верхняя – по III ребру, левая – на 1 см кнутри от левой средне-ключичной линии. Тоны сердца звучные, ритмичные, в положении лежа выслушивается короткий негрубый систолический шум на верхушке, исчезающий в положении стоя. ЧСС 96 ударов в 1 мин. Пульс удовлетворительного наполнения, симметричный на обеих руках. Периферическая пульсация на нижних конечностях сохранена. АД 150/80 мм.рт.ст. на обеих руках. Живот мягкий, безболезненный, печень и селезенка не увеличены. Стул оформленный, мочеиспускание не нарушено.

Общий анализ крови: Hb – 125 г/л, Эр – 4,6х1012/л, Лейк – 9,5х109/л, п/я – 2%, с/я – 63%, э – 2%, л – 30%, м – 3%, СОЭ – 8 мм/час.

Общий анализ мочи: относительная плотность – 1024, белок – abs, лейкоциты – 2-3 в п/зр., эритроциты – отсутствуют.

Биохимический анализ крови: общий белок – 73 г/л, альбумины – 60%, глобулины: α1 – 4%, α2 – 9%, Я – 12%, γ – 15%, серомукоид – 0,18 (норма до 0,2), АлАТ – 32 Ед/л, АсАТ – 25 Ед/л, мочевина – 4,5 ммоль/л.

ЭКГ: ритм синусовый, 96 ударов в 1 мин. Умеренное нарушение процессов реполяризации в миокарде.

ЗАДАНИЕ:

1. Поставьте предварительный диагноз больной. Вегето - сосудистая (нейроциркуляторная) дистония, симпатикотонический тип. Сопутствующий диагноз - хронический тонзиллит.

2. Какие еще обследования необходимо сделать? ЭКГ в динамике, ЭхоКГ, клиноортостатическая проба, суточное мониторирование.

3. Каким специалистам необходимо показать больную? Необходима консультация кардиолога, невролога, отоларинголога, психолога.

4. Какие факторы способствовали возникновению данного заболевания? Наследственная отягощенность по линии матери, психотравма (развод родителей).

5. С какими заболеваниями необходимо провести дифференциальный диагноз? Органические поражения головного мозга (КТ, МРТ), эндокринная патология (феохромоцитома), гипертоническая болезнь, психические заболевания.

6. Наметьте план лечения больной. Соблюдение режима дня (сон 8-10 часов), предупреждение переутомления (чередовать умственные и физические нагрузки), физкультура (бег, танцы), снижение эмоциональной нагрузки и создание комфортной психологмческой среды (психотерапия), физиотерапия, адаптогены (мелаксен), ноотропы (тенатен), купирование кризов - спокойная обстановка, седативные препараты, диуретики.

7. Показаны ли больной гипотензивные препараты? Гипотензивная терапия не требуется, так как нет значительного повышения АД.

8. Какие специалисты должны проводить наблюдение за ребенком на участке? Педиатр, кардиолог, невролог, отоларинголог.

9. Каков прогноз данного заболевания? При адекватной терапии прогноз у данной больной благоприятный.

10. Каков механизм клинических симптомов при данном заболевании? Наследственные факторы определяют особенности структуры и функции гипоталамуса. Психоэмоциональное напряжение нарушает функционирование лимбико-ретикулярного комплекса, где локализуются психические и вегетативные центры. В результате перечисленных воздействий нарушается инте- гративная функция ЦНС. Следовательно, этиологические факторы могут приводить к повреждениям ВНС на орган-ном, внутриклеточном (ультраструктурном и молекуляр- ном) уровнях, что и составляет морфологический субстрат вегетативной дисфункции и психологических отклонений (психовегетативного синдрома). Вегетативная дисфункция выражается в изменении ве- гетативной реактивности и обеспечения, и в свою очередь вызывает нарушения обмена веществ (гиперхолестеринемию, диспротеинемию, гипер– и гипогликемию), свертывающей системы крови и фибринолиза.

ЗАДАЧА 52

Мальчик З., 13 лет, поступил в отделение на обследование с жалобами на боли в суставах в течение последних 4 месяцев, длительный субфебрилитет, повышенную утомляемость.

Из анамнеза известно, что начало заболевания связывают с перенесенной ОРВИ, протекавшей с высокой лихорадкой. Уже на фоне сохраняющегося субфебрилитета мальчик отдыхал в Крыму, после чего самочувствие ухудшилось, появились артралгии.

Анамнез жизни без особенностей: рос и развивался нормально, болел 2-3 раза в год простудными заболеваниями, протекавшими с субфебрильной температурой. Семейный анамнез отягощен по ревматическим заболеваниям: у мамы ревматическая болезнь сердца, недостаточность митрального клапана.

При поступлении состояние средней тяжести. Правильного телосложения, удовлетворительного питания. Кожные покровы бледные со следами загара, видимые слизистые оболочки бледные. На лице с преимущественной локализацией на щеках и переносице отмечается бледная эритематозно-дескваматозная сыпь. Хейлит, заеды. Пальпируются передние шейные, задние шейные, подчелюстные, подмышечные лимфоузлы, мелкие, безболезненные, не спаяны с окружающими тканями. Отмечается припухлость и болевое ограничение объема движений в обоих лучезапястных, локтевых и голеностопных суставах. В легких перкуторный звук легочный, дыхание везикулярное. Границы относительной сердечной тупости: правая – по правому краю грудины, верхняя – по III ребру, левая – на 1 см кнутри от средне-ключичной линии. Тоны сердца несколько приглушены, ритмичные, изменчивый систолический шум вдоль левого края грудины. Живот мягкий, безболезненный. Печень +2см. Селезенка не пальпируется. Мочеиспускание не нарушено.

Анализ крови клинический: гемоглобин – 100 г/л, эритроциты – 4,0х1012/л, лейкоциты – 2,6х109/л, палочкоядерные – 2%, сегментоядерные – 61%, эозинофилы – 2%, лимфоциты – 32%, моноциты – 3%, тромбоциты -155х109/л, СОЭ –52 мм/ч

Общий анализ мочи: относительная плотность – 1012, белок – 0,6 г/л, лейкоциты – 4-6 в поле зрения, эритроциты – 35-40 в поле зрения

Биохимический анализ крови: общий белок – 83 г/л, альбумины – 46%, глобулины: α1 – 5%, α2 – 12%, β – 5%, γ – 32%; серомукоид – 0,8 (норма – до 0,2), АЛТ – 28 Ед/л, АСТ – 24 Ед/л, мочевина – 4,5 моль/л

Проба по Зимницкому: удельный вес 1006-1014, дневной диурез – 320, ночной диурез - 460

Иммунологической исследование крови: РФ – отр, анти-ДНК – 42 (норма до 20), АНФ – 1/640.

ЗАДАНИЕ:

1.Сформулируйте и обоснуйте предворительный диагноз. Системная красная волчанка, острое течение, активность III степени. Дерматит, артрит, нефрит.

На основании жалоб (боли в суставах в течение последних 4 месяцев, длительный субфебрилитет, повышенную утомляемость), данных анамнеза (перенесенная ОРВИ, протекавшая с высокой лихорадкой, ухудшение состояния на фоне длительной инсоляции, семейный анамнез отягощен по ревматическим заболеваниям: у мамы ревматическая болезнь сердца), физикального обследования (эритематозно-дескваматозная сыпь на лице с преимущественной локализацией на щеках и переносице, хейлит, заеды, припухлость и болевое ограничение объема движений в обоих лучезапястных, локтевых и голеностопных суставах), клинико-лабораторных данных (КАК - анемия, тромбоцитопения, лейкопения, гиперСОЭ, ОАМ - протеинурия, гематурия, б/х крови - повышен белок, серомукоид – 0,8, иммунология: анти-ДНК – 42)

2.Перечислите диагностические критерии данного заболевания Основные критерии:

· экзантема над скуловидной костью «molar rush»;

· дискоидные изменения кожи;

· светочувствительность (инсоляция);

· изъязвления в полости рта;

· артрит;

· изменения в почках (Эр);

· неврологические расстройства (судорожные припадки, психозы);

· гематологические данные (гемолитическая анемия с ртз или лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения);

· иммунологические данные (LE-клетки, антитела к ДНК, Sm-антитела или ложноположительная RW);

· выявление антинуклеарных антител.