Синдром портальной гипертензии, классификация, причины, патогенез, течение.

     Портальная гипертензия – это симптомокомплекс, развив. вследствие нарушения кровотока в портальной сис-теме, ведущим признаком которого является повышение давления в воротной вене.
Классификация. Исходя из уровня препятствия для оттока крови по системе воротной вены и характера вызвавшего его основного заболевания выделяют формы:

· Предпеченочную (допечено-чную);

· Внутрипеченочную;

· Надпеченочную;

· Смешанную.

Этиология

· Причины разнообразны (врожд. и приобр.)

· а) предпеченочная форма: врожденные аномалии развития вены и ее ветвей; аплазии (врожд. отсутствие вены); гипоплазии (недоразвитие вены); атрезии (один из концов заканчив. слепо); тромбозы и флебиты воротной вены; сдавление воспалительными инфильтратами, опухолями и рубцами;

· б) внутрипеченочная форма: цирроз печени (портальный, постнекро-тический, билиарный и др.); хронич. гепатит; рубцовые и склероти-ческие изменения в ткани печени;

· в) надпеченочная форма: сужение или заращение просвета нижней полой вены; окклюзия н/полой вены; сдавление опухолью, рубцами (с. Бадда-Киари); эндофлебит печеночных вен (болезнь Киари); цирроз Пика сердечного происхождения;

· г) смешанная форма - в основе лежит сочетание различ. этиол. факторов, чаще всего цирроз печени с тромбозом воротной вены.

Патогенез

1) длительное повышение давления в системе воротной вены;

2) через v.p. в печень поступает 75% крови, а 25% - через печеночную артерию;

3) внутрипортальное давление составляет 120-180 мм вод. ст.;

4) повышение давления в воротной вене ведет к нарушению портального кровообращения;

4) отток крови осуществлянтся через портокавальные анастомозы;

5) Ретроградному току крови способствует и отсутствие в v.p. клапанов.

Клиника

· Спленомегалия; ВРВ пищевода, желудка, прямой кишки; кровотечение; гепатомегалия; асцит; диспептические проявления; печеночные знаки (сосудистые звездочки); гипокоагуляция; неврологические расстройства; степень выраженности симптомов зависит от уровня блока.

· Выделяют три стадии клинического течения СПГ:

A. Компенсированную (начальную) – характер умеренным повышением портального давления, компенсированным внутрипеченочным кровообращением, спленомегалией с гиперспленизмом или без него;

B. Субкомпенсированную – высокое портальное давление, спленомегалия, ВРВ желудка, пищевода, иногда кровотечение, значительные нарушения в портопеченочном кровообращении;

С. Декомпенсированную – спленомегалия, ВРВ пищевода и желудка с кровотечением, асцит, выраженные нарушения в портопеченочном и центральном кровообращении

Специальные методы исследования при синдроме портальной гипертензии.

П рименяют рентгеноло­гическое исследование пищевода и желудка для выявления варикозного расширения вен в дистальной части пищевода - множественые округлые или овальные дефекты наполне­ния при контрастировании пищевода. Инструментальные методы исследо­вания (целиакография — артериаль­ная и венозная фазы, кавография, спленопортография). Спленопортографию и сплено-манометрию выполняют в рентге­новском кабинете под контролем рентгенотелевизионного экрана. Под местной анестезией пунктиру­ют селезенку, ориентируясь на ее перкуторно определяемые границы и тень на рентгеновском экране. Для диагностики надпеченочной формы синдрома портальной гипертензии применяют кавографию (введение контраста в нижнюю полую вену че­рез вены бедра по Сельдингеру). Кавография позволяет определить уровень препятствия для оттока крови из печеночных вен, место сужения или окклюзии нижней полой вены. При целиакографии удается отдифференцировать внутри- и предпеченочную формы синдрома.

Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, принципы лечения синдрома портальной гипертензии.

Клиника

· Спленомегалия; ВРВ пищевода, желудка, прямой кишки; кровотечение; гепатомегалия; асцит; диспептические проявления; печеночные знаки (сосудистые звездочки); гипокоагуляция; неврологические расстройства; степень выраженности симптомов зависит от уровня блока.

1) при внепеченочной форме: бледность кожных покровов; увеличение и асимметрия живота за счет спленомегалии; изменения в печени слабо выражены; в крови анемия, лейкопения и тромбоцитопения;

2) при внутрипеченочной форме:

· дефицит массы тела

· наличие печ. знаков

· наличие коллатер. венозной сети на передней бр. стенке

· спленомегалия

· в крови гипопротеинемия

· повыш. трансаминозы

· олигурия

· Выделяют три стадии клинического течения СПГ:

A. Компенсированную (начальную) – характер умеренным повышением портального давления, компенсированным внутрипеченочным кровообращением, спленомегалией с гиперспленизмом или без него;

B. Субкомпенсированную – высокое портальное давление, спленомегалия, ВРВ желудка, пищевода, иногда кровотечение, значительные нарушения в портопеченочном кровообращении;

С. Декомпенсированную – спленомегалия, ВРВ пищевода и желудка с кровотечением, асцит, выраженные нарушения в портопеченочном и центральном кровообращении.

Диагностика

Объем лабораторной диагностики при портальной гипертензии включает исследование клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, биохимических показателей, АТ к вирусам гепатита, сывороточных иммуноглобулинов (IgA, IgM, IgG).

В комплексе рентгеновской диагностики используется кавография, портография, ангиография мезентериальных сосудов, спленопортография, целиакография. Данные исследования позволяют выявить уровень блокировки портального кровотока, оценить возможности наложения сосудистых анастомозов. Состояние печеночного кровотока может быть оценено в ходе статической сцинтиграфии печени.

УЗИ брюшной полости необходимо для выявления спленомегалии, гепатомегалии, асцита. С помощью допплерометрии сосудов печени производится оценка размеров воротной, селезеночной и верхней брыжеечной вен, расширение которых позволяет судить о наличии портальной гипертензии. С целью регистрации давления в портальной системе прибегают к проведению чрескожной спленоманометрии. При портальной гипертензии давление в селезеночной вене может достигать 500 мм вод. ст., тогда как в норме оно составляет не более 120 мм вод. ст.

Обследование пациентов с портальной гипертензией предусматривает обязательное проведение эзофагоскопии, ФГДС, ректороманоскопии, позволяющих обнаружить варикозное расширение вен ЖКТ. Иногда вместо эндоскопии проводится рентгенография пищевода и желудка. К биопсии печени и диагностической лапароскопииприбегают в случае необходимости получения морфологических результатов, подтверждающих заболевание, приведшее к портальной гипертензии

Лечение:

1. консервативная терапия: реополиглюкин, витогепат, сирепар, р-р глюкозы, АТФ, кокарбоксилаза, карсил, трентал, эссенциале, сердечные, диуретики, питуитрин, антигистаминные пункция БП, гемосорбция, плазмоферез.

· При кровотечениях: общая гемостатическая терапия (в/в 10% р-р CaCL₂, 5% р-р ε-аминокапр. к-ты, 2-4 г. фибриногена, 1% р-ра викасола, препараты крови, кровезаменители, кристаллоидные р-ры, питуитрин 0,3 ЕД/кг в 200 мл 5%, р-ра глюкозы в теч. 20мин. через 40-60 мин поддержив. дозу 0,1 ЕД/кг в 100 мл 5% р-ра глюкозы за 10 мин. с последующей инфузией препарата в течение 6-12 час. из расчета 0,1 ЕД/кг в час; зонд Блэкмора (3-х просветная резин.трубка с 2-мя баллонами); введение с помощью эндоскопа склерозирующих препаратов (тромбовар, варикоцид, этоксисклерол, этиловый спирт и т.д.).

2. Хирургическое лечение показано: отсутствие эффекта консервативных мероприятий при кровотечениях; спленомегалии с гиперспленизмом; асците; для коррекции портального кро-вотока

Операция противопоказана: при грубых морфологических изменениях в печени; при тяжелой сопровождающей патологии.

Виды операций:

1) Направленные на разобщение связи вен пищевода и желудка с венами портальной системы:

а) Операция Пациоры – гастротомия с прошиванием расширенных вен

б) Операция Таннера – пересечение ж-лудка с последующим сшиванием стенок

в) Операция Крайля (Линтона) – эзофаготомия с прошиванием вен пищевода.

2) Направленные на создание новых путей оттока крови из порт. системы: сосудистых и органоанастамозов (оментопексия и органопексия).

3. Шунтирующие операции:

- из группы шунтирующих операций предпочтение отдается спленоренальному (опер. Уиппла-Блейкмора) и каамезентериальному анастомозам (опер. Богораза)

- органоанастомозы рассчитаны на улучшение оттока крови из порт. системы за счет формирования сращений между органами и сальником (оментогепатопексия, оментонефропексия, оментоспленопексия, оментогепатодиафрагмопексия, оментоплевропексия, гастропексия, кологепатопексия и др.).

4. Направленные на отведение асцитической жидкости из бр. полости: лапароцентез, опер. Кальбо (пост. дренаж бр. полости), опер. Рюотта (большая подк. вена бедра вшив. в бр. полость). Оформление лимфовенозных анастомозов.

5. Направленные на уменьшение притока крови в портальную систему: спленэктомия, перевязка артерий и вен (левой желудочной и правой желудочно-сальниковой артерий, печено-чной и селезеночной арт.).

6. Усилить регенерацию печени и улучшить внутри-печеночное артериальное кровотечение: резекция печени (10-15% массы), периартериальная неврэктомия (Малле-Ги), артериопор-тальные анастомозы. Перспективное направление – пересадка печени.