Пузырчатка акантолитическая, клиника, диагностика и лечение (ПК-5, ПК-6, ПК-8, ПК-10).

ПУЗЫРЧАТКА — хроническое заболевание кожи и/или слизистых оболочек аутоиммуной природы, характеризующееся наличием внутриэпителиальных пузырей, образующихся в результате акантолиза, и длительно незаживающих эрозий, склонных к периферическому росту.

Этиология и ключевые звенья патогенеза: аутоиммунные процессы, не ясна.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Различают следующие клинические формы пузырчатки:

■ вульгарная (обыкновенная) пузырчатка;

■ себорейная (эритематозная) пузырчатка;

■ листовидная пузырчатка;

■ вегетирующая пузырчатка.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Все характеризуются длительным хроническим волнообразным течением, в некоторых случаях к летальному исходу.

1)Вульгарная пузырчатка — частая форма пузырчатки, пузырей различных размеров с тонкой вялой покрышкой с серозным содержимым, возникающих на видимо неизмененной коже и/или слизистых оболочках полости рта, носа, глотки, гениталий. Боли при приеме пищи, разговоре, при проглатывании слюны. Характерный признак — гиперсаливация и специфический запах изо рта.

Затем через 3–12 месяцев - более распространенный характер с поражением кожного покрова. Пузыри сохраняются непродолжительное время (от нескольких часов до суток). Некоторые пузыри на коже могут ссыхаться в корки. Эрозии - ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью. Одним из наиболее характерных признаков акантолитической пузырчатки является симптом Никольского — это клиническое проявление акантолиза, который при вульгарной пузырчатке может быть положительным как в очаге поражения, так и вблизи от него, а также на видимо здоровой коже вдали от очага поражения.

2)Себорейная или эритематозная пузырчатка (синдром Сенира — Ашера) начинается на лице, спине, груди, волосистой части головы. Появляются эритематозные очаги поражения с четкими границами, на поверхности которых имеются корочки различной толщины желтоватого или буровато-коричневого цвета -> Пузыри обычно небольших размеров, быстро ссыхаются в корки, при отторжении которых обнажается влажная эрозированная поверхность. Симптом Никольского — положительный преимущественно в очагах поражения.

3)Листовидная пузырчатка характеризуется эритемато-сквамозными высыпаниями, тонкостенными пузырями, при вскрытии которых обнажаются розово-красные эрозии с последующим образованием пластинчатых корок, иногда довольно массивных за счет постоянного ссыхания отделяющегося экссудата. Симптом Никольского — положительный как в очагах поражения, так и на видимо здоровой коже.

4)Вегетирующая пузырчатка долгие годы может протекать доброкачественно, в виде ограниченных очагов поражения при удовлетворительном состоянии больного. Пузыри чаще появляются на слизистых оболочках полости рта, вокруг естественных отверстий (рта, носа, гениталий) и в области кожных складок (подмышечных, паховых, заушных, под молочными железами). На дне эрозий формируются мягкие, сочные, зловонные вегетации. В терминальной стадии кожный процесс напоминает вульгарную пузырчатку.

АЛГОРИТМ ОБСЛЕДОВАНИЯ

Для постановки диагноза необходимо проведение следующих исследований:

■ клинический осмотр больного;

■ определение симптома Никольского;

■ цитологический анализ на наличие акантолитических клеток в мазках-отпечатках со дна свежих эрозий (наличие акантолитических клеток не является патогномоничным, но очень важным диагностическим признаком заболевания, в начале заболевания, особенно при себорейной пузырчатке, акантолитические клетки могут отсутствовать);

■ гистологическое исследование (позволяет обнаружить внутриэпидермальное расположение щелей и/или пузырей);

■ метод прямой иммунофлюоресценции (позволяет выявить иммуноглобулины класса G в межклеточной склеивающей субстанции эпидермиса);

■ общий анализ крови (с обязательным определением уровня тромбоцитов);

■ биохимический анализ крови (с определением уровня билирубина, трансаминаз, глюкозы, креатинина, белка, калия, натрия, кальция);

■ общий анализ мочи.

ЛЕЧЕНИЕ

Целью лечения - стабилизация патологического процесса, подавление воспалительной реакции, прекращение новых высыпаний.

Основным методом лечения является назначение системных глюкокортикостероидных препаратов. Они назначаются по жизненным показаниям, поэтому абсолютных противопоказаний для их применения нет. Преднизолон, другие ГКС назначают в соответствии с преднизолоновым эквивалентом. Первоначальная доза ГКС должна быть адекватно высокой, большую часть которой назначают внутрь. В дальнейшем суточную дозу снижают до поддерживающей. Длительность лечения определяют индивидуально (обычно проводят пожизненную терапию).

Дозу ГКС – более 1 мг/кг/сут. 2/3 приходилось на утренние часы, а 1/3 — после полудня (в 12–13 часов). При тяжелом состоянии больного назначают более высокие дозы ГКС — до 200 мг/сут и выше. Пероральный прием высоких доз ГКС можно частично заменить его парентеральным введением или введением пролонгированных форм препарата (не чаще 1 раза в 7–10 дней).

Для повышения эффективности терапии ГКС - цитостатики. В стационарных условиях чаще применяют метотрексат в/м по 20 мг (при хорошей переносимости до 25 мг) 1 р/нед. Длительность терапии определяется индивидуально.

Если невозможно выше, то циклоспорин внутрь по 5 мг/кг/сут в 2 приема.

Область пузырей, эрозий обрабатывают раствором анилиновых красителей, при наличии вторичной инфекции — аэрозолями, содержащими ГКС и антибиотики.