НС при болезни минимальных изменений (нсми)

· Часто начинается остро, иногда после респираторной инфекции,

· Чаще без четкой предшествующей причины

· Характеризуется чистым «нефротическим синдромом».

· Течение не пргрессирующее

 

Клиника- характерная для нефротического синдрома

· Большие мягкие отеки, иногда до анасарки

· Протеинурия > 3 г/ 24 ч (или 50 мг/ кг /24ч у детей раннего возраста, селективная!)

· Повышение альфа-2 глобулинов >12 % (обусловлена задержкой крупнодисперсных белков, теряются гамма-глобулины)

· Гипоальбуминемия < 25 г/л и гипопротеинемия < 40 г/ л

· Гиперхолистеринемия более 4,5 ммоль/л (как компенсация на снижение альбуминов) и в принципе гиперлипидемия

· Ускорение СОЭ более 20 мм/час (также связано с диспротеинемией, чем меньше альбуминов, тем выше СОЭ)

· Гиперфибриногенемия

2. NB! Патогенез НСМИ – нарушение функции Т-клеток(т.е. это неиммунокомплексный вариант ГН)

· Возникновение патологического клона Т-лимфоцитов=>гиперпродукция цитокинов =>снижение синтеза отрицательно заряженных протеингиликанов и сиалопротеинов, входящих в состав БМ, подоцитов и щелевой диафрагмы=>повышенная проницаемость для альбуминов- гипортотеинемия – гипоальбуминемия -гиповолемия-активация алдостерона и АДГ-задержка Na и H2O-отеки- нефротический синдром

· При электронной микроскопии: распространенное расплавление ножек подоцитов

 

3.По степени тяжести НС:

· Легкая- альбумины 30-25 г/л

· Средней тяжести- альбумины 25-20 г/л

· Тяжелая- альбумины менее 20 г/л

· Крайне тяжелая-альбмины менее 10 г/л

 

 

Осложнения НСМИ

В основе-г иповолемия

1.Нефротический абдоминальный криз (боли в животе,повышение температуры, напряжение мышц живота). Развивается при снижении альбуминов ниже 15 г/л и накоплении кининов, особенно брадикинина – основного гормона боли.

2.Отек мозга

3.Гиповолемическое состояние, шок - при быстром нарастании отеков и снижении альбуминов

4.Тромбозы – на фоне гиповолемии и гиперфибриногенемии и снижении фибринолитической активности.

Течение НСМИ

· Острое течение с исходом в стойкую ремиссию составляет 20-30 %.

· Наиболее характерно рецидивирующее течение.

- с частыми рецидивами (более 2-х за 6 мес.)‏

- с редкими рецидивами (менее 2-х за 6 мес.)‏

· Рецидив характеризуется:

а) постепенно нарастающей протеинурией и нарастающими отеками

б)при появлении протеинурии и раннем начале лечения отеки могут не развиться

 

 

Фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС)

· Течение прогрессирующее,может быть результатом прогрессирования НСМИ

Клиника

· Заболеванию может предшествовать респираторная инфекция

· Типично - постепенное нарастание протеинурии от небольшой до выраженной.

· Полным нефротический синдром- редко

· Умеренная изолированная протеинурия – может быть единственным проявлением болезни.

· Гематурия (25-80%) - с первых дней заболевания

· Артериальная гипертензия (25-50%).

· Стероидорезистентность - типичный диагностический признак ФСГС

 

Микроскопия

· Электронная микроскопия: диффузное утолщение подоцитов, сегментарный склероз части клубочков. Атрофия канальцевого эпителия, инфильтрация и склероз интерстиция.- важные факторы отличия от НСМИ.

· Иммунофлуоресцентия: неспецифическое свечение Ig M и С3 – фракции комплемента в участках склероза.

Прогноз

· Неблагоприятный при: полном НС, гематурии, артериальная гипертония, гиперхолестеринемии, снижение функции почек.

· Благоприятный при: протеинурии, не достигающей нефротического уровня.

· ХПН в течение 1-2- лет - развивается у большинства больных.

· Большинство больных стероидорезистентны,

· При стероидочувствительности ремиссия и отсутствие прогрессирования в течение 5-10 лет.

ПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ ГН

 

NB! Характерна гематурия, в сочетании с протеинурией, отеками, АГ

· Мезангиопролиферативный

· Мембранопролиферативный ГН (мезангиокапиллярный)

· Экстракапиллярный ГН с полулуниями