Геморрагическая болезнь новорожденных. Определение. Этиология. Патогенез. Клиническая картина.

Геморрагическая болезнь новорожденных – заболевание неонатального периода, проявляющееся повышенной кровоточивостью вследствие недостаточности факторов свертывания, активность которых зависит от витамина К.

Этиология и патогенез:

Биологическая роль витамина К состоит в активировании гамма-карбоксилированных остатков глутаминовой кислоты в протромбине (фактор II), проконвертине (фактор VII), антигемофильном глобулине В (фактор IX) и факторе Стюарта-Прауэра (фактор Х), а также в антипротеазах С и S плазмы, играющих важную роль в антисвертывающей системе, а также остеокальцине и других белках. При недостатке витамина К в печени происходит синтез неактивных факторов II, VII, IX и X, неспособных связывать ионы кальция и полноценно участвовать в свертывании крови.

В природе встречается несколько типов витамина К. Витамин К1 или филохинон широко представлен в продуктах питания (зеленые овощи, растительные масла, молочные продукты). Витамин К2 или менахинон синтезируется кишечной микрофлорой и всасывается в крайне малых количествах. Одним из путей преобразования витаминов К1 и К2 в депонированную форму является их метаболизирирование в кишечнике в менадион (витамин К3). Из циркулирующего в крови менадиона затем во внепеченочных тканях синтезируется депонированная форма - менахинон-4.

Перенос витамина К через плаценту ограничен, поэтому его запасы в печени новорожденных, как и концентрация в крови пуповины очень низкие. Кроме того, витамин К относится к группе жирорастворимых, поэтому всасывание его в кишечнике возможно только при наличии солей желчных кислот. Возможности депонирования витамина К в организме очень низкие, а период полураспада витамин К-зависимых факторов свертывания очень короткий. Вследствие всего вышеперечисленного дефицит витамина К при недостаточном его поступлении развивается очень быстро.

ФАКТОРЫ РИСКА РАЗВИТИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ НОВОРОЖДЕННОГО

 

Антенатальные:

• Антикоагулянты непрямого действия, противосудорожные препараты, антибиотики широкого спектра действия во время беременности;

• Гестоз на фоне низкого синтеза эстрогенов

• Гепатопатии и энтеропатии во время беременности

 

 Интранатальные:

 • Гипоксия и асфиксия плода

• Родоразрешение путем операции кесарева сечения

• Родовая травма

 

Неонатальные:

• Недоношенность

• Отсутствие грудного вскармливания

• Проведение парентерального питания

• Антибактериальная терапия

Клиническая картина:

Ранняя форма геморрагической болезни новорожденных – первые 24 часа жизни:

Появление кровоточивости в первые 24 часа жизни, гематемезис, мелена, легочное кровотечение, кровоизлияния в органы брюшной полости, кефалогематома, кожные геморрагии.

Классическая форма геморрагической болезни новорожденных – 1-5 день жизни: кровоточивость на 2-5 сутки жизни, кровотечения при отпадении остатка пуповины, мелена, гематемезис, внутричерепные кровоизлияния (случаи тяжелой гипоксии), легочные кровотечения

Поздняя форма геморрагической болезни новорожденных: кровоточивость в возрасте 2-12 недель жизни (на фоне основного заболевания), внутричерепные кровоизлияния (более 50% случаев), обширные экхимозы, кровотечения из мест инъекций, основное осложнение – развитие гиповолемического (геморрагического) шока.

Геморрагическая болезнь новорожденных. Определение. Диагностика. Лечение. Профилактика.

Геморрагическая болезнь новорожденных – заболевание неонатального периода, проявляющееся повышенной кровоточивостью вследствие недостаточности факторов свертывания, активность которых зависит от витамина К.

Диагностика:

NB! Для ГрБН характерно удлинение протромбинового времени на фоне нормального уровня тромбоцитов и фибриногена. Диагноз подтверждается нормализацией протромбинового времени и прекращением кровотечения после введения витамина К.

Лабораторная диагностика:

Время свертывания (удлинение)

Время кровотечения (нормальное)

Количество тромбоцитов (норма/повышено)

Количество эритроцитов

Уровень гемоглобина

Показатель гематокрита

Коагулограмма: o Протромбиновое время (ПТВ) – удлинено; Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) – удлинено

Тромбиновое время (ТВ) – норма

При наличии мелены – тест Апта-Даунера, исключить хирургическую патологию (аноректальные травмы, папилломы, ангиоматоз кишечника).

Тест Апта-Даунера позволяет исключить синдром проглоченной крови: Кровянистые рвотные массы или кал разводят водой и получают розовый раствор, содержащий гемоглобин. После центрифугирования 4 мл надосадочной жидкости смешивают с 1 мл 1% раствора гидрата окиси натрия. Оценка проводится через 2 минуты. Изменение цвета жидкости на коричневый свидетельствует о наличии в ней гемоглобина А (то есть материнской крови), а сохранение розового цвета – о щелочно-резистентном гемоглобине F ребенка (т.е. о мелене).