Экзогенные ФР развития рахита

1) Дефицит вит. Д (недостаточное поступление с пищей, нарушение

всасывания в кишечнике, подавление биосинтеза активных форм)

2) Климатогеографические (недост. инсоляция в сереных широтах)

3) Сезонные (недостаточное образование вит. Д в коже под воздействием

УФ лучей – рождение в осенне-зимний период)

4) Экологические (задымленность и др.загрязнения атм.воздуха)

5) Социально-бытовые (низкий уровень материальной обеспеченности

семьи)

6) Бытовые (нарушение режима дня реб.)

7) Гигиенические (плохой уход за реб.)

Эндогенные ФР развития рахита

1) Главные этиологические факторы – дефицит витамина D и

несоответствие между высокой потребностью растущего ребенка в

фосфорно-кальциевых солях и недостаточным развитием регуляторных

систем, обеспечивающих поступление этих солей в ткани

2) морфофункциональная незрелость и недоношенность при рождении

3) рецидивирующие респираторные заболевания

4) синдром нарушенного кишечного всасывания

5) хронические гипоксические состояния

 

Вопрос 41 Рахит. Определение. Классификация. Клиника в зависимости от степени тяжести и периода заболевания.

Рахит – это группа заболеваний детского организма, связанная с недостаточным поступлением и\или образованием витамина D.

Характеризуется нарушением костеобразования и функций других органов и систем вследствие изменений фосфорно-кальциевого обмена.

МКБ-10: Е55. Рахит активный.

Классификация из лекции

фаза	Степень тяжести	течение	Биохимический вариант
разгар	1 2 3	Острое Подострое Рецидивирующее	Кальципенический Фосфопенический С нормальным содержанием кальция и фосфора
реконвалесценции
Остаточных явлений	2 3

 

Классификация из интернета

Степень тяжести	Период болезни	Течение	Варианты течения
1-легкая	Начальный	Острое	Кальципенический
2- средне-тяжелая	Разгар	Подострое	Фосфопенический
3- тяжелая	Реконвалесценции, остаточных явлений	Рецидивирующее	С нормальным содержанием кальция и фосфора

 

Клиническая картина

Начальный период. Заболевание отчетливо проявляется в возрасте 3-4 мес, хотя первые симптомы могут появиться раньше — в 1-1,5 мес. У ребенка появляются беспокойство, пугливость, раздражительность, гиперестезия, капризы, снижается аппетит, заметно нарушается сон, дети часто вздрагивают, особенно при засыпании, громком звуке, внезапной вспышке света. Одновременно с этим повышается вазомоторная возбудимость кожи; усиливаются красный дермографизм и потливость (липкий пот с кислым запахом), прежде всего во сне и при кормлении; наиболее сильно потеет волосистая часть головы. Ребенок беспрерывно трет голову о подушку, в результате чего появляется облысение затылка. Рентгенологические изменения костей обычно отсутствуют. Типичен стойкий красный дермографизм. При такой клинической картине у ребенка диагностируют рахит I степени.

                 В этот ранний период в крови обычно отмечают гипофосфатемию, нормокальциемию, ацидоз, нарастает активность щелочной фосфатазы, а в моче, приобретающей резкий запах, увеличивается количество аммиака, аминокислот, фосфора, цАМФ. Могут быть выявлены мышечная гипотония, запоры, небольшая податливость краев большого родничка.

                 Начальный период рахита длится от 1,5 нед до 1 мес, далее заболевание переходит в период разгара (цветущий, флоридный рахит) с отчетливыми изменениями со стороны скелета (рис. 10). К мягкости и податливости краев родничка и швов присоединяется размягчение плоских костей черепа — краниотабес; вдоль лямбдовидного шва и задних отделов теменных костей (реже в области чешуи затылочной кости) появляются участки размягчения диаметром 1,5-2 см, дающие при надавливании ощущение мягкого пергамента или тонкой целлулоидной пластинки. Мягкий череп меняет конфигурацию: уплощается затылок, возникает асимметрия головы, брахицефалия. В результате избыточного образования остеоидной ткани, которая не обызвестляется сразу, начинают выступать более отчетливо лобные и теменные бугры и весь череп принимает угловатую форму — caput quadratum, иногда западает переносица (седловидный нос) или сильно выступает лоб (олимпийский лоб). Окружность головы обычно увеличена вследствие гипертензионно-гидроцефального синдрома.

                 В результате усиленного образования остеоидной ткани появляются утолщения на границе костной и хрящевой части ребер — так называемые рахитические «четки»; усиливается кривизна ключиц; грудная клетка с боков сдавливается, нижняя апертура ее несколько разворачивается, на боковых поверхностях по линии прикрепления диафрагмы возникает так называемая гаррисонова (перипневмоническая по Н. Ф. Филатову) борозда. Передняя часть грудной клетки вместе с грудиной несколько выпячивается вперед, возникает «куриная», или «килевидная», грудь. Увеличивается кривизна спины (рахитический кифоз). В дальнейшем, когда ребенок начинает ходить, иногда присоединяется лордоз, а в некоторых случаях и сколиоз.

                 В результате деформации эпифизов и расширения метафизов образуются утолщения — «рахитические браслеты», особенно заметные в области предплечий; фаланги пальцев также утолщаются — возникают так называемые «нити жемчуга»; иногда видны надмыщелковые утолщения на голенях. Чаще всего ноги искривляются О-образно (genu varum), несколько реже искривления напоминают X, почти всегда одновременно наблюдается и плоскостопие. В зависимости от тяжести рахитических явлений и времени их возникновения, возможны самые разнообразные деформации нижних конечностей: coxa varae, genu varum, genu valgum, genu recurvatum и т. д.

                 Большой родничок закрывается только в возрасте 1,5-2 лет и позже. Зубы прорезываются с запозданием, реже — раньше нормального срока и в некотором беспорядке; очень часто бывают дефекты эмали и кариес молочных, а позже и постоянных зубов.

                 Причину поражения зубов видят в том, что, с одной стороны, зачатки зубов развиваются в первые месяцы жизни, то есть в период активного рахита, с другой — в нарушениях прикуса из-за деформаций челюстей (нижняя челюсть при рахите уплощается и, вместо окончательной параболической, принимает трапециевидную форму, вследствие чего нередок верхний или нижний прогнатизм). Для больных рахитом характерно и «высокое» небо.

                 Систематизируя поражения костной системы при рахите, можно свести

их в четыре группы:

— симптомы остеомаляции (размягчения, обеднение кальцием кости —

преобладают при остром течении рахита) — податливость костей черепа, краев родничка, краниотабес, брахицефалия, деформации костей черепа, конечностей, ключиц;

— симптомы остеоидной гиперплазии (преобладают при подостром течении рахита) — лобные и теменные бугры, реберные «четки», надмыщелковые утолщения голеней, «браслетки» на запястьях, «нити жемчуга» на пальцах;

— симптомы гипоплазии костной ткани — задержка роста с характерной

«коротконогостью» из-за отставания роста трубчатых костей в длину,

позднее прорезывание молочных и постоянных зубов, позднее закрытие родничков, плоский таз;

— костные деформации, обусловленные мышечной гипотонией — искривления позвоночника со спинопоясничным кифозом, сколиозом, лордозом, деформацией грудной клетки с развернутой нижней апертурой («колоколообразная», «куриная» грудь, «грудь сапожника»).

                 Мышечная гипотония и слабость связочного аппарата — характернейшие симптомы рахита: вялость и дряблость мышц, разболтанность суставов. Больные в положении на спине легко притягивают ногу к голове, даже кладут стопу на плечо, у них большой, так называемый «лягушачий» живот, возникающий вследствие дряблости мышц брюшной стенки; почти всегда имеется расхождение мышц живота. Задерживается развитие статических и локомоторных функций; дети позже начинают поднимать голову, сидеть, вставать и ходить; пассивные движения обычно вызывают у них отрицательную реакцию, которая, по-видимому, объясняется имеющейся у них гиперестезией.

                 При рахите тяжелой степени нарушены функциональное состояние печени, желудочно-кишечного тракта, белковый, липидный обмен, имеется клиника дефицита витаминов В,, В6, В5, А, Е, С, меди, цинка, магния.

                 Деформация грудной клетки, гипотония мышц, несколько вялые движения диафрагмы и изменения нервной системы нарушают легочную вентиляцию, вследствие чего больные рахитом предрасположены к воспалению легких, у больных имеются дистрофические изменения сердца.

                 У большинства детей с рахитом I—II степени наблюдаются и явления гипохромной анемии, в генезе которой решающую роль играет дефицит железа и аминокислот, но, возможно, и меди, цинка. В прежние годы при рахите III степени иногда развивалась и анемия Якша—Хайема («псевдолейкемический синдром» с резко увеличенной селезенкой, выраженным лейкоцитозом с лейкоцитарной формулой, характерной для хронического миелоидного лейкоза, эритробластозом). Из других некостных отклонений от нормы, прежде всего, помимо мышечной гипотонии и анемии, надо отметить увеличение лимфатических узлов, селезенки. О признаках гипокальциемии смотри в разделе «Спазмофилия».

            В период репарации (реконвалесценции) у ребенка исчезают признаки

активного рахита (симптомы нарушения состояния нервной системы, мягкость костей, мышечная гипотония, анемия и др.), нормализуется концентрация фосфора в крови, хотя уровень кальция может быть и сниженным.

            Период остаточных явлений диагностируют, как правило, у детей 2-3

лет, когда нет ни признаков активного рахита, ни лабораторных отклонений от нормы показателей минерального обмена, хотя налицо последствия

перенесенного рахита II-III степени.

Вопрос 42 Рахит. Определение. Классификация. Диагностика. Дифференциальная диагностика.

                 Для диагностики периода и течения рахита определяют в крови уровень кальция, фосфора, активность щелочной фосфатазы, делают рентгенограмму запястья. Концентрация фосфора в сыворотке крови может снижаться до 0,65 ммоль/л и даже ниже при норме у детей до 1 года 1,5-1,8 ммоль/л, концентрация кальция — до 2,0-2,2 ммоль/л при норме 2,2-2,7 ммоль/л. Соотношение между уровнями кальция и фосфора в сыворотке крови, в норме равное 2:1, в период разгара рахита повышается до 3:1 -4:1. Вместе с тем, в начальном периоде рахита и в разгаре остеомаляционных явлений количество кальция может быть нормальным. В сыворотке крови повышается активность щелочной фосфатазы (выше 400 ЕД/л); уменьшается содержание лимонной кислоты (ниже 62 ммоль/л). С мочой выделяется повышенное количество аминокислот, фосфора и кальция (аминоацидурия и кальциурия — выше 10 мг/кг в сутки).

                 При рахите имеются характерные изменения на рентгенограммах костей: в местах наиболее интенсивного роста, особенно энхондрального окостенения, появляется и усиливается остеопороз; зона обызвествления становится не выпуклой, а более горизонтальной, постепенно сглаживается, делается неровной, бахромчатой (рис. 11); щель между эпифизом и диафизом увеличивается за счет расширяющегося метафиза; эпифиз приобретает блюдцеобразную форму, так как периостальное окостенение нарушается меньше энхондрального. Точки окостенения мелких костей запястья, ядра окостенения головок длинных трубчатых костей появляются своевременно, но на рентгенограмме выявляются менее отчетливо вследствие нарушения темпов окостенения.

                 Нередко бывают поднадкостничные переломы по типу «зеленой веточки» — надломы коркового слоя с небольшим продольным смещением на вогнутой стороне искривленной кости. При тяжелом рахите наблюдают зоны перестройки Лозера — поперечно расположенные прозрачные зоны (полосы) шириной в несколько миллиметров (ложные переломы). Под периостом вновь образованная кость не подвергается своевременно достаточному обызвествлению и на рентгенограмме намечается продольная полоска просветления — периостоз, что может вызвать подозрение на периостит. В начальном периоде рахита выявляют лишь незначительный остеопороз. Учитывая особенности современного течения рахита, основным методом его диагностики является рентгенологический (рентгенограмма запястья).

                 Диагноз рахита легком степени (I) ставят на основании наличия изменений, характерных для начального периода рахита. Средней тяжести рахит (II степени) характеризуют умеренно выраженные изменения костной системы и внутренних органов. Рахит III степени (тяжелый) диагностируют при обнаружении у ребенка выраженных деформаций костей, тяжелых поражений нервной системы и внутренних органов, тяжелой анемии, приведших к отставанию в физическом и психомоторном развитии.

                 Острое течение рахита знаменуется неврологическими симптомами, признаками остеомаляции костной системы, тогда как подострое — выраженными симптомами остеоидной гиперплазии, одновременным наличием у ребенка поражений костей в разные периоды первого года жизни (при рахите череп поражается в первые 3 мес жизни, деформации грудной клетки возникают, как правило, в 3-6 мес, а деформация нижних конечностей — во втором полугодии жизни).

                 Рецидивирующее (волнообразное) течение рахита устанавливают, когда имеются клинические, лабораторные и рентгенологические признаки активного рахита у ребенка с рентгенологическими данными, указывающие на закончившийся в прошлом активный рахит (наличие полосок обызвествления).