Модуль 3. Детская и подростковая психиатрия

Д.А. Клепинин

Рецензент

Рекомендовано

научно-методическим

советом РосНОУ

 

              Пособие одобрено распределенной кафедрой психолого-педагогических дисциплин Российского нового университета.

              Протокол №4 от 18.12.2006

 

 

ПСИХИАТРИЯ

Модуль 3. Детская и подростковая психиатрия

 

 

В модуле дается общее понятие о детских психиатрических расстройствах, обсуждаются проблемы психопатий, нарушений пищевого поведения, психопатологические синдромы детского возраста. Обсуждается специфика проявлений психиатрических расстройств у детей.

 

 

Для студентов Российского нового университета

00.0450

 

 

© Д.А. Клепинин, 2008

© РосНОУ, 2008

Содержание

Содержание. 4

БАЗОВОЕ СОДЕРЖАНИЕ МОДУЛЯ.. 5

Модуль 3. Детская и подростковая психиатрия. 6

Частная микропсихиатрия. 12

Детско-материнская привязанность и ее нарушения, последствия материнской депривации. 12

Психические нарушения у детей раннего возраста. 25

Нарушения пищевого поведения. 27

расстройства сна. 29

Патологические привычные действия. 34

Последствия перинатальной наркозависимости. 38

Психопатии и акцентуации у детей и подростков. 42

Шизофрения у детей и подростков. 58

Олигофрения. 64

Литература. 79

ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ.. 95

БАЗОВОЕ СОДЕРЖАНИЕ МОДУЛЯ

Развитие учения о психических болезнях у детей (Сухарева Г.Е., Ковалев В.В., Личко А.Е.).

Детско-материнская привязанность и ее нарушения, последствия материнской депривации. Психические нарушения у детей раннего возраста. Нарушения пищевого поведения, расстройства сна, патологические привычные действия, нарушения предречевого развития. Последствия перинатальной наркозависимости. Психопатологические синдромы детского возраста (невропатия, гипердинамический синдром, ранний детский аутизм, уходы и бродяжничество, синдром страхов, синдром патологического фантазирования). Психопатологические синдромы пубертатного возраста (гебоидный синдром, дисморфофобия, односторонние сверхценные увлечения и интересы). Психогенные заболевания (общие и системные неврозы). Непсихотические расстройства экзогенно-органической природы. Психогенные характерологические и патохарактерологические реакции,патологическое формирование личности. Психопатии и акцентуации у детей и подростков. Шизофрения у детей и подростков. Олигофрения (общие вопросы).Дифференцированные формы олигофрений. Пограничная интеллектуальная недостаточность. Психогигиена детей и подростков.

Модуль 3. Детская и подростковая психиатрия

Частная микропсихиатрия

Расстройства сна

Расстройства сна у малышей весьма разнообразны. Распространенность их составляет 25% в возрасте 1—5 лет. Наиболее часто у детей выявляются Парасомнии (различные феномены, возникающие в процессе сна) и Инсомнии (расстройства инициации и поддержания сна). Наиболее интересны и чаще встречаются парасомнии. Причем мальчики подвержены таким расстройствам больше девочек.

Сноговорение

Это тот случай, когда ребенок разговаривает во сне. Представляет собой произнесение слов или звуков во время сна в отсутствие субъективного осознания эпизода. Эпизоды сноговорения имеют место в любой стадии сна, чаще во время неглубокого медленного сна (1 и 2 стадии). Известно, что они представляют собой доброкачественный феномен, встречается у большинства людей в течение жизни, однако в детском возрасте значительно чаще, чем во взрослом, причем у мальчиков чаще, чем у девочек. Так, в категории «часто или каждую ночь» сноговорение имело место у 5—20% детей и у 1—5% взрослых в общей популяции. Специальное лечение не проводится.

 

Бруксизм

Бруксизмом называют эпизоды скрежетания зубами во время сна. Скрежетание зубами обычно происходит один раз в секунду и продолжается 5 сек. или дольше. Затем эти эпизоды повторяются в течение ночи. Они могут иметь место в любой стадии сна. Причины скрежетания зубами неизвестны. Отмечается семейный характер наследования этого расстройства — 18% родственников пациентов имели в детстве или имеют в настоящее время подобные эпизоды. Как и в случае сноговорений чаще этот феномен отмечался у мальчиков. Так же прослеживается и ассоциация учащения эпизодов скрежетания зубами с дневными насыщенными эмоциями ситуациями. Не было отмечено связи бруксизма и наличия глистной инвазии у ребёнка (распространённый миф). У детей бруксизм очень редко приводит к повреждению (стиранию зубов), поэтому специальное лечение обычно не проводится. Используются ноотропные и седативные средства. Иногда приходится подбирать специальную шину.

 

Ночной энурез

Расстройство, характеризующееся частыми (для мальчиков после 5 лет более 2-х, для девочек — 1-го эпизода в месяц) случаями непроизвольного мочеиспускания во время сна. Распространенность ночного энуреза в возрасте 12 лет достигает 3%, чаще это мальчики. У детей с этим расстройством часто имеется очень глубокий сон (увеличен дельта-сон), однако эпизоды ночного энуреза случаются во всех стадиях. Выделяют первичную (энурез с рождения без «светлых промежутков») и вторичную (прерывался на 3—6 мес.) формы заболевания. Предполагается, что в развитии этого состояния большую роль играет врожденная или приобретенная дисфункция вегетативных аппаратов, управляющих мочевым пузырем. Отмечается достаточно тесная наследственная предрасположенность. Выделены гены семейных форм ночного энуреза. В лечении используются поведенческие методики (ограничение приема жидкости, поощрение, тренировка мочевого пузыря), психотерапия, физиотерапия, ноотропные средства, антидепрессанты (мелипрамин) и гормоны гипофиза (адиуретин).

 

Снохождение

Снохождением называют серию эпизодов комплексного поведения, возникающих во время сна и проявляющихся выполнением различных действий, чаще всего — хождением. Во время подобных эпизодов ребёнок может встать с кровати и совершать какие-либо действия. Чаще всего это просто «поход» в коридор, на кухню или в спальню родителей. Могут осуществляться и более сложные двигательные акты, имитирующие привычные действия: поиск игрушек, попытка открыть ключом дверь. Действия совершаются с открытыми глазами, с ничего не выражающим взглядом. На обращённые к нему вопросы ребёнок не реагирует. Подобный эпизод длится от нескольких секунд до нескольких минут, в среднем — около 6 мин. Характерным является амнезия случившегося эпизода наутро. Распространённость снохождений у детей — 10—30%. Наиболее часто они случаются в первой трети ночи. Наследственность по этим парасомниям отмечена у 20% больных. В план лечебных мероприятий входит проведение беседы с родителями по организации режима сна и поведению во время приступа, курсы седативной и ноотропной терапии, психотерапии. По данным литературы 5—7% случаев снохождения носит эпилептический характер, однако, скорее всего, эти данные сильно завышены.

 

Ночные страхи

К ним относят эпизоды пробуждений с громким криком и поведенческими и вегетативными проявлениями испуга. Внимание родителей может быть привлечено криком ребёнка, подойдя они обнаруживают его сидящим в постели с выражением страха или растерянности на лице. Дыхание и сердцебиение учащены, может отмечаться обильное потение. При этом ребёнок не реагирует на обращённые к нему слова, а попытки успокоить могут привести к усилению страха или сопротивлению. Наутро наблюдается амнезия происходившего. Ночные страхи встречаются реже, чем снохождения, распространённость их у детей составляет 1—4%, достигая пика в возрасте 4—12 лет. Чаще встречаются у мальчиков. Провоцировать эти эпизоды могут дневные эмоциональные ситуации, лихорадочное состояние и длительное недосыпание. Полисомнографическое исследование не выявляет специфической патологии. К лечебным мероприятиям относится психотерапия, ноотропная и седативная терапия.

 

Кошмары

Кошмарами называют сновидения устрашающего характера. Содержание сновидений пугает ребёнка, ему снится, что ему угрожают, причиняют боль, преследуют или нападают. От этого он просыпается в возбуждении, плачет или зовёт родителей. В отличие от ночных страхов кошмары чаще случаются под утро и приурочены к фазе быстрого сна. От ночных страхов кошмары отличаются тем, что ночное пробуждение является полным, ребёнок доступен контакту, рассказывает, что его испугало и наутро продолжает помнить об этом. Распространённость кошмаров у детей — 5—30%. Появление кошмарных сновидений у ребёнка может быть спровоцировано стрессовыми ситуациями, лихорадочными состояниями, приёмом психотропных препаратов. Учащение кошмаров может быть свидетельством неблагополучия в психоэмоциональной сфере ребёнка, проявлением имеющегося у него внутреннего конфликта. Среди лечебных мероприятий главенствующую роль играет психотерапия с возможным добавлением седативных и ноотропных средств.

 

Кататоническая форма

В отдельных случаях характеризуется нарастающей замкнутостью, отрешенностью от окружающей действительности и депрессией, но чаще при ней отмечаются кататоническое возбуждение, переходящее в ступор, сильное напряжение мышц, застывание в причудливых позах, неподвижность, негативизм и отказ от пищи и речевого контакта.

Эта форма шизофрении часто проявляется в остром виде, обычно на фоне нормального до этого развития психики. Больной находится в состоянии то полной обездвиженности, то резкого двигательного возбуждения с импульсивными и агрессивными поступками. Сначала у ребенка появляются стереотипные движения, отмечаются однообразные манипуляции с игрушками и другими предметами, размахивание руками. Потом наступает застывание в однообразных позах, ребенок может забиваться в угол, не реагировать на окружающих и не отвечать на их вопросы. Для этого состояния характерны неоднократные чередования ступора с застывшими позами и возбуждения, прерываемые продолжительными ремиссиями, причем этот переходы совершаются внезапно для окружающих. В случаях острого течения болезнь ограничивается несколькими приступами ступора и возбуждения и наступает выздоровление. При хроническом течении шизофрении у больного нарастают явления вялости и заторможенности с редкими продолжительными ремиссиями, наступают выраженные изменения психики в виде аффективного опустошения и нарастающего слабоумия. Таким образом, при данной форме шизофрении характерны как длительные ремиссии, так и полное выздоровление.

Простая форма шизофрении

Начинается в любом возрасте, но чаще встречается в детские годы и реже – в юношеские. Ведущими признаками болезни являются прогрессирующая утрата интересов, нарастающая вялость, эмоциональное безразличие, замкнутость и снижение показателей, связанных с интеллектом. Эпизодически возникают галлюцинации и параноидное состояние, сопровождающиеся злобной агрессивностью по отношению к родным и близким людям, которые обычно настойчиво требуют, чтобы ребенок посещал школу. Больные уходят из дому, проводят время в бесцельных скитаниях по улицам, вовлекаются в антиобщественные поступки. Близкие начинают отмечать болезненное состояние только тогда, когда оно достигает значительного развития, проявляясь аффективной тупостью, немотивированным упрямством и нелепыми рассуждениями. Течение заболевания может быть различным, но чем моложе возраст, в котором начался шизофренический процесс, тем более значительный интеллектуальный ущерб будет нанесен. В лучшем случае больной приспосабливается к несложным трудовым процессам, пользуясь репутацией неполноценного. В большинстве случаев болезнь прогрессирует, приводя к оскудению психики, апатическому слабоумию.

Привитая форма шизофрении

Наблюдается у детей и подростков, которые в прошлом перенесли какое-либо органическое поражение головного мозга, вызвавшее задержку в психическом развитии, преимущественно олигофрению. До начала заболевания для личности ребенка характерны были следующие особенности: капризное упрямство, замкнутость, взрывы раздражительности, перенесенные заболевания необъяснимой этиологии, диатез, интоксикации, черепно-мозговые травмы и т.д. Таким образом, шизофрения прививается уже на биологически измененную почву, что значительно усложняет течение патологического процесса и приводит, особенно при возникновении заболевания в раннем детском возрасте, к остановке в умственном развитии.

Течение и исход этих форм шизофрении могут заканчиваться выздоровлением, длительной ремиссией, апатическим слабоумием.

Олигофрения

Эпидемиология. Основными признаками для распознавания расстройства наряду с началом в раннем возрасте являются за­держка собственно интеллектуального развития, а также сопутствующие нарушения социального функционирования. Введение   диагностического критерия адаптивности поведения снизило по­казатели распространенности расстройства в популяции индус­триально развитых стран до 1%. В 1,5—2 раза преобладают больные мужского пола; Легкая форма расстройства выявля­ется в 4—6 случаях на 1000 населения, более тяжелые — в 3—4 на 1000. На 100 случаев умственной отсталости прихо­дится 85 пациентов с легкой, 10 — умеренной, 4 — тяжелой и 1 — глубокой формой расстройства.

Морбидность зависит от возраста. Чем более выражено рас­стройство, тем раньше оно обращает на себя внимание. Выяв­ление резко усиливается с началом обучения в школе, достигая пика в 10—15 лет, после чего постепенно снижается до 1% популяции. Такая динамика обусловлена ожиданиями к интел­лектуальной продуктивности и социальной адаптации в школь­ной ситуации, а также высоким уровнем отслеживания неус­пешности в обеих сферах. Последующий спад диагностики свя­зан с улучшением навыков адаптации, в некоторых случаях — с компенсацией временной задержки интеллектуального разви­тия (например, из-за семейно-бытовой запущенности) и с ме­нее интенсивным отслеживанием когнитивного дефицита.

Умеренные и более тяжелые формы расстройства равномерно представлены во всех социальных слоях общества, тогда как легкие формы значимо доминируют в малообеспеченных семьях, где число таких детей достигает 10—30%. При социо-культурально обусловленной семейно-бытовой запущенности, недостаточности питания и соблюдения санитарно-гигиеничес­ких норм выявляемость расстройства повышается настолько, насколько это оказывается возможным вопреки высокой дет­ской смертности, обычно присущей такой ситуации. Коморбидность с судорожным синдромом, признаками церебрального паралича и сенсорного дефицита высока и прямо пропорцио­нальна тяжести расстройства. Средняя продолжительность жизни составляет около 50 лет для легкой и умеренной форм, около 40 для тяжелой; больные с глубокой формой обычно не дожи­вают до 20 лет.

Этиология. Существенным в структуре расстройства является не какой-то отдельный дефицит когнитивного процесса, а дезорганизация комплексной системы характеристик интел­лектуального функционирования. Это в той или иной степени снижает способность к самообучению, что нарушает развитие личности и не позволяет достичь оптимально возможного уровня.

Расстройство возникает в результате различных дисфункций ЦНС на ранних этапах развития (обычно до 3 лет), которые могут иметь разные причины. В большинстве случаев, за исклю­чением явных перинатальных вредностей, специфические этио­логические факторы остаются неизвестными, в связи с чем их называют идиопатическими. Это относится главным образом к легким формам, представляющим собой наиболее распростра­ненный вариант умственной отсталости и диагностируемым обычно не ранее школьного возраста. Типично их обнаружение в семьях умственно отсталых родителей, отчего идиопатический вариант обозначается еще как «семейный».

Предполагается, что дефицит интеллекта и социальной компе­тенции первично обусловлен полигенным механизмом. В процес­се развития решающую роль играет патогенное влияние соци­альных и ситуативных факторов (бедность, интеркуррентные со­матические заболевания, недостаточное медицинское обслужива­ние, педагогическая запущенность, психосоциальная депривация и т. д.). Все это может способствовать передаче легкой степени умственной отсталости из поколения в поколение Относительно внешних этиологических факторов расстройства существует те­ория стимуляции, предполагающая, что умственная отсталость может быть следствием социальной депривации, и теория расстройства, рассматривающая в качестве причины неспособность семьи в достаточной мере защитить ребенка от стресса или гиперстимуляции в критические для процессов социального научения периоды развития. Специфические навыки привива­ются по разному, в зависимости от того, находится ли ребе­нок в соответствующем для этого возрасте. При задержке или опережении времени обучения навыки развиваются медленнее или их усвоение оказывается невозможным. Недавно приобре­тенные навыки могут быть утрачены при попадании ребенка в затяжные стрессовые ситуации или при отсутствии дальнейшего подкрепления; в ходе последующего развития они могут не   восстановиться даже если ребенок находится в удовлетворительной ситуации поскольку период, благоприятный для обу­чения оказывается уже позади.

В четверти всех случаев расстройства удается идентифици­ровать специфические этиологические факторы, они составля­ют 60-80% всех пациентов с умеренными и тяжелыми форма­ми умственной отсталости и выявляются в раннем возрасте. В 90% здесь решающим является действие пренатальных этиоло­гических факторов, связанных с генетическими дефектами и другими (включая постнатальные) нарушениями процесса раз­вития нервной системы. Сюда относятся физические травмы (пре-, пери- и постнатальные), передача доминантных дефицитарных генов, рецессивных дефицитов метаболизма, эмбрио­нальных хромосомных аберраций, действие перенесенных ма­терью инфекционных, вирусных и других заболеваний (некон­тролируемый диабет, анемия, эмфизема, гипертония), резус-конфликтов, постнатальных инфекций, интоксикаций, облу­чения и алиментарного дефицита. Патогенную роль могут иг­рать экстремально преждевременные роды (вынашивание ме­нее 28 недель, вес при рождении менее 1500 г.).

В последнее время меньшее этиологическое значение придается перинатальной гипоксии, с которой связывают преимущественно временные задержки развития и нарушения мо­торики, стирающиеся к 7 годам.

Клиника. В случаях умеренной и тяжелой выраженности задержки умственного развития, имеющих специфическую этиологию, клиническая картина нередко соответственно укладыва­ется в тот или иной характерный синдром. Идентифицировано свыше 200 синдромов, связанных с умственной отсталостью, затрагивающих практически любое звено биохимии и физиоло­гии мозгового функционирования В силу невозможности осве­тить все из них, мы приводим в качестве иллюстрации лишь некоторые из наиболее распространенных таких нарушений.

Наиболее частым и хорошо описанным хромосомным этиологи­ческим фактором является трисомия 21 хромосомы (синдром Дау­на). 21 хромосома содержит ген для церебрального протеина бета-амилоида. Нейрохимическая патология включает утрату ацетил-холина нейронов базального ядра и соматостатина корковых от­делов. Неврологические и гистологические изменения сходны с таковыми при болезни Альцгеймера. Существенную роль в этиоло­гии играет возраст матери (распространенность составляет 1 слу­чай на 700 новорожденных в популяции и 1 на 100 новорожден­ных при возрасте матери свыше 32 лет и 1 на 20 у женщин старше 45 лет). Из-за характерного внешнего вида (раскосые глаза, широкая, уплощенная переносица) пациентов с этим расстройством называют также монголоидами.

В поведении характерна пассивность, отсутствие агрессив­ности, хотя в подростковом возрасте могут возникнуть эмоцио­нальные проблемы и поведенческие нарушения. Диагноз у ново­рожденных весьма труден, характерными признаками являются: общая гипотония, кожные складки на шее, уменьшенного раз­мера плоский череп, маленькие, прижатые к черепу уши, высту­пающие скуловые дуги, готическое нёбо, высовывающийся язык, широкие и толстые ладони с единой "поперечной («обезьянь­ей») бороздой, укороченные пальцы, 5-й палец искривлен внутрь. В половине случаев отмечается гипоплазия половых органов, эндокринные нарушения. Средняя продолжительность жизни 12 лет, и даже при профилактике интеркуррентных инфекций они обычно не доживают до 40 в связи с прогресси­рующими проявлениями слабоумия. Интересно отметить, что у выживших после 40 лет нередко отмечаются клинические и патоморфологические признаки болезни Альцгеймера.

Синдром хрупкой X хромосомы встречается в 40% случаев умеренной и тяжелой умственной отсталости пациентов мужско­го пола. Характерными признаками являются макроорхидизм (в 85% случаев), удлиненное и диспластичное лицо, большая ок­ружность черепа, пролапс митрального клапана (в 80% случаев), чрезмерная подвижность в суставах. Среди типичных поведенчес­ких проявлений – гиперактивность, агрессивность, стереотипии, тенденции к саморазрушающему поведению, речевые нарушения, трудности артикуляции, снижение абстрактного мышления. У па­циентов мужского пола в 20—40% отмечается аутистическое рас­стройство, в трети случаев — сопутствующие нейроэндокринные отклонения. Для пациенток характерна повышенная плодовитость и высокий процент рождаемых близнецов.

Наиболее распространенным синдромом, связанным с наследуемым по аутосомно-рецессивному типу обменным де­фицитом, является фенилкетонурия, морбидность составляет здесь 1 на 10—15 тысяч новорожденных в популяции. В пер­вые недели и месяцы жизни обнаруживается отставание в раз­витии и полиморфные эпилептические приступы. Для поведе­ния детей характерны вспышки ярости, причудливые торсион­ные движения туловища и верхних конечностей, гиперактив­ность и хаотичность, затрудняющая уход за ними. Нарушена речь, координация и перцепция. Дети обычно белокурые, с голубыми глазами и светлой, кожей (нарушен синтез мелани­на). Но следует отметить что ранняя диагностика и строгая диета (резкое ограничение животных белков) обеспечивают нормальное развитие детей.

В том же, что касается большинства случаев легкой и умеренной тяжести расстройства, следует подчеркнуть, что клини­чески они не представляют собой гомогенной группы. Избира­тельность задержки развития отдельных функций в особенно­сти заметна у небольшого количества больных, демонстрирующих когнитивные навыки, превосходящие иногда таковые не только у других больных, но и у здоровых. Такие случаи обозначаются старым французским термином idiot savant (ученый идиот); обычно они наблюдаются в группах со слабой и уме­ренной степенью выраженности расстройства. Дезадаптивное поведение больных может быть в большей степени обусловле­но не собственно задержкой умственного развития, а жизнен­ной ситуацией и опытом. Эмоциональные реакции качественно не отличаются от таковых у нормальных детей. Так, агрессив­ность, вопреки распространенному заблуждению, является не непосредственным проявлением неврологических отклонений, а вообще характерной поведенческой чертой данного контин­гента больных.

Частота появления и выраженность неврологической симптоматики обычно обратно пропорциональны степени умственной отсталости. Органичность может проявляться скорее в моторной гиперактивности и снижении концентрации внима­ния. С когнитивным дефицитом, в частности, со снижением абстрактного мышления связано то, что навыки конкретного характера, особенно связанные с непосредственными интереса­ми ребенка, оказываются на первом месте. Повышенная чувст­вительность к сенсорным стимулам ведет к частой перегрузке внешними импульсами, что вызывает избегание новой инфор­мации и переработку ее на низком уровне интенсивности. Низ­кая фрустрационная толерантность заставляет бояться новиз­ны, малейших изменений окружающей обстановки. Затруднена экспрессия эмоций, распознавания их у себя и окружающих, а также значения мимических сигналов.

Пассивность, повышенная подчиняемость и отсутствие инициативы поощряются как потворствующей гиперопекой родителей, так и обезличивающим, дегуманизированным стилем обращения во многих учреждениях опеки, и поэтому являются скорее больничным артефак­том, а не истинной характеристикой поведения этих лип. По­вышенная внушаемость и подчиняемость людей с умственной отсталостью имеет чрезвычайно важным следствием то, что они часто становятся жертвами злоупотреблений и агрессии со стороны окружающих. Задержка в развитии вербальных навы­ков вынуждает матерей прибегать к директивному и контролирующему стилю отношений, который в свою очередь замедля­ет развитие. Артефактом может быть и агрессивность, вызван­ная окружающими и представляющая иногда единственный доступный способ преодолеть всеобщее безразличное отноше­ние и обратить на себя внимание. Этому способствует также задержка развития вербальных навыков, снижающая дифференцированность выражения отрицательных эмоций, сужая его до импульсивных вспышек дисфории и, в случаях крайней вы­раженности, до агрессивного и деструктивного поведения.

Наиболее характерной личностной чертой пациентов явля­ется сниженная самооценка, В школьном возрасте они хорошо уже сознают свое отличие и отставание от сверстников, несоответствие ожиданиям родителей и общества. Связанный с этим постоянный стресс вынуждает их уже в детском и подростковом возрастах прибегать к приемам психологической защи­ты, большинство из которых является дезадаптивными в силу незрелости личности. Затянувшаяся и повышенная зависимость от опекающих затрудняет формирование самостоятельности и восприятия себя как отдельной от других и ответственной за свое поведение личности. Низкий уровень навыков общения повышает уязвимость к негативному отношению сверстников и ранимость самооценки.

В 40—75% случаев отмечается коморбидность с другими психическими и поведенческими расстройствами. Помимо типичных для детского возраста, это прежде всего адаптацион­ные расстройства, расстройства, связанные с употреблением психоактивных веществ и психотические эпизоды. Часто наблюдающийся по мере взросления все более постоянный суб-депрессивный и дисфорический аффективный фон объясняет то, что окружающим люди с умственной отсталостью представляются скучными, заторможенными, индифферентными.

Вне зависимости от степени тяжести, течение расстройства определяется взаимодействием между возможностями и препятстви­ями окружающей среды, ее компенсирующими или дезадаптиру­ющими влияниями. Действие биологических и психосоциальных факторов различно, но сдвигается в пользу последних по мере снижения тяжести расстройства. Для всех степеней тяжести расстройства, как идиопатического, так и при известной этиологии, справедлива тенденция отставленного, но не девиантного разви­тия. При этом в целом соблюдаются основные закономерности нормального психологического развития, ограничиваемого замед­ленным темпом и пределом возможного результата В легких и умеренных случаях когнитивное и интеллекту­альное снижение не является глобальным, обнаруживая чрезвычайный разброс относительно сохранных способностей и навыков. При благоприятных социальных условиях и доступности медико-реабилитационного обслуживания 2/3 пациентов удается снять диагноз во взрослом возрасте по мере общего повышения уровня социальной компетенции. Предиктором плохого прогноза в грудном возрасте является комбина­ция заторможенности, общей гипотонии и повышенной реак­ции на внешние воздействия. У более старших детей этими признаками являются гиперактивность, повышенная отвлекаемость и низкая фрустрационная толерантность.

Условные разграничения по степени тяжести расстройства опираются прежде всего на градации достигаемого больными уровня социального приспособления.

При легкой степени расстройства (дебильность), несмотря на видимую задержку развития, больные в дошкольном возрасте часто неотличимы от здоровых, они в состоянии усваивать навы­ки общения и самообслуживания, отставание развития сенсомоторики минимально. К позднему подростковому возрасту при благоприятных условиях они осваивают программу 5—6 классов обычной школы, в дальнейшем они могут справиться с посиль­ной работой, не требующей навыков абстрактного мышления, жить и вести хозяйство самостоятельно, нуждаясь в наблюде­нии и руководстве лишь в ситуациях серьезного социального или экономического стресса. Низкая социальная компетенция серьезно затрудняет создание собственной семьи и резко ограничивает социальный ролевой репертуар.

При умеренной степени (имбецильность), речевые и навыки самообслуживания в развитии никогда не достигают среднего уровня. Заметное отставание социального интеллекта делает необходимым постоянное умеренное наблюдение. Школьное обучение даже в минимальном объеме маловероятно. Возможно освоение социальных и ручных навыков, самостоятельные покупки, поездки по знакомым местам. В дальнейшем больные могут избирательно общаться и устойчиво справляться с неквалифицированным или несложным трудом в специализи­рованных условиях Ситуации даже незначительного социаль­ного стресса делают необходимым наблюдение и руководство со стороны

При тяжелой форме (тяжелая олигофрения), развитие ре­чевых навыков и моторики минимально, в дошкольном периоде больные, как правило, неспособны к самообслуживанию и об­щению. Только в подростковом возрасте при систематическом обучении оказывается возможным ограниченное речевое и не­вербальное общение, освоение элементарных навыков самооб­служивания. Приобретение ручных навыков невозможно. В дальнейшем при постоянном наблюдении и контроле возмож­но достижение автономности существования на резко снижен­ном уровне.

При глубокой умственной отсталости (идиотия), минималь­ное развитие сенсомоторики позволяет в некоторых случаях при систематической тренировке добиться резко ограниченных на­выков самообслуживания лишь в подростковом возрасте, что делает необходимым постоянный уход за больными. Большинст­во пациентов остаются неподвижными и неспособными контро­лировать физиологические отправления. Элементарное общение возможно лишь на невербальном уровне.

Признаки, по которым распознаются отдельные этиологиче­ски идентифицируемые формы олигофрении и используемые при этом диагностические процедуры, многообразны и сложны, их полное описание выходит за пределы задач настоящего руко­водства. Мы ограничиваемся единым алгоритмом диагностичес­кой стратегии, который может использоваться во всех случаях. В ходе тщательного и, по возможности, объективированного сбора анамнеза собираются сведения о наследственности (слу­чаи умственной отсталости, врожденных аномалий), протекании беременности (перенесенные матерью инфекции, лихорадочные и стрессовые состояния, принимавшиеся лекарства, размер пло­да), протекании родов (отклонения от нормального хода, аспи­рация мекония, асфиксия), характер развития и перенесенные в детстве заболевания. При выявлении в анамнезе очевидного фак­тора, который мог бы объяснить расстройство, проводятся об­следования по выявлению врожденной аномалии. При положи­тельных результатах обследования генетическая дисморфия под­вергается дальнейшему уточнению, при отрицательных –про­водится детальное изучение обменных процессов и полный ком­плекс радиографических исследований.

Диагноз. Выраженная зависимость когнитивного функционирования и социальной компетенции от социокультурных воздействий делает невозможным установление дета­лизированных клинических критериев степеней умственной от­сталости в международном масштабе. Поэтому в МКБ-10 даются лишь общие ориентиры для наиболее адекватной оценки состояния больных. Легкая степень расстройства (F70) диагно­стируется при тестовых данных IQ в пределах 50—69, что в целом соответствует психическому развитию ребенка 9—12 лет. Умеренная степень (F71) диагностируется при IQ в пределах

 35—49 (6—9 лет), тяжелая степень (F72) — при IQ в пределах 20—34 (3—6 лет), глубокая (F73) — при IQ ниже 20 (ребенок  до 3 лет).

Психологическая диагностика является рутинным методом обследования детей с задержкой умственного развития. Для оценки уровня интеллекта чаще всего используются адаптирован­ные для детей версии тестов: Wechsler Intelligence Scale и Stanford-Binet IQ. Их справедливо критикуют за ненадежность.   Однако, в сочетании с инструментами для оценки социальной компетенции, при уровне IQ ниже 50, недостаточной чувствительности к выявлению парциальных сильных сторон интеллекта и индивидуальных творческих ответов, они в состо­янии дать достаточно надежную глобальную картину интел­лектуального развития.

Для выявления органических поражений мозга чаще всего используются Bender- Gestalt и Bentori Visual Retention Test Наиболее широко используемым (и рекомендуемым МКБ-10 для европейской и северо-американской социо-культуральной сре­ды) тестом для оценки уровня социального приспособления яв­ляется Vineland Adaptive Behavior Scale (Sparrow S.S., Bella D.A, Cicchetti D.V. Vineland Adaptive Behavior Scales, Circle Pines, MN, American Guidance Service, 1984), дающий многомерную картину адаптации в пяти сферах; общение, навыки повседневной жизни, социализация, моторика и дезадаптивное поведение. Дан­ные получаются в ходе полуструктурированного интервью с ро­дителями или опекающими лицами. Тест опирается на средние уровни социального функционирования, установленные для лиц с разной степенью задержки умственного развития в возрасте от младенчества до 18 лет.

Лечение. Оптимальным является профилактический под­ход. Мерами первичной профилактики являются семейные и генетические консультации, имеющие целью влияние на пла­нирование рождения детей в семьях с наследственной отягощенностью олигофренией, а также программы специального пре- и постнатального медицинского обслуживания малообеспеченных семей. При обнаружении заболевания должны приниматься меры по снижению длительности и интенсивности его проявлений (вто­ричная профилактика) и по предотвращению его инвалидизирующих последствий (третичная профилактика).

Выявление индивидуального профиля предпочтительных механизмов психологической защиты, самооценки, уровня фрустрационной толерантности и контроля побуждений явля­ется основой для построения комплексной программы лечеб­но-реабилитационных мероприятий. Она должна быть адресована ко всем нуждам больного, направляясь не только к его дезадаптивному поведению. Она должна также быть конкрет­ной, формулируя определенные мишени и ожидаемые резуль­таты воздействия.

Главным компонентом психосоциальной программы явля­ются разнообразные программы тренинга самообслуживания, социального поведения, моторики, речевых и элементарных тру­довых навыков. Для мягких форм, при наличии достаточной способности к вербальному общению, показано использование индивидуальной, групповой (в особенности в подростковом воз­расте) и семейной психотерапии. Ее направленность должна составлять не столько повышение интеллектуального развития, сколько коррекцию механизмов дезадаптивной психологичес­кой защиты, обусловливающих обученную беспомощность и низкую самооценку больных. Основными ее приемами являют­ся ориентированные на повседневность когнитивные техники, поведенческое моделирование социальных ролей. Решающим для результативности является постоянство наблюдения и осу­ществление кризисного вмешательства в стрессовых ситуациях.