Дополнительные методы исследования

Каких-либо лабораторных тестов, подтверждающих наличие данной аномалии, нет. Острое ишемическое повреждение миокарда может сопровождаться повышением уровня специфических маркеров (миоглобина, тропонинов, МВ-фракции креатинфосфокиназы), а СН — натрийуретических пептидов.

При рентгенографии органов грудной клетки больных с синдромом Бланда — Уайта — Гарланда часто выявляют кардиомегалию (преимущественно за счет увеличения левых отделов сердца) и признаки застоя крови в малом круге кровообращения.

На электрокардиограмме (ЭКГ) характерными признаками, свидетельствующими об этой коронарной аномалии, являются наличие глубокого, расширенного зубца Q в отведениях I, aVL,V5, V6 при его отсутствии в отведениях III и aVF, блокада левой ножки пучка Гиса, «провал» амплитуды зубца R в V2–V4 с морфологией желудочкового комплекса в виде rS, QS или Qr. Отмечаются также признаки гипертрофии миокарда левого желудочка и его ишемии — депрессия сегмента ST и инверсия зубца Т в отведениях I, aVL, V5 и V6.

При эхокардиографическом исследовании обычно выявляют снижение систолической функции левого желудочка, зоны гипо- и акинезии его миокарда. В синусах легочной артерии иногда удается визуализировать устье левой КА. Часто можно выявить митральную регургитацию, обусловленную дисфункцией папиллярных мышц или дилатацией клапанного кольца. Допплерэхокардиографически нередко регистрируется турбулентный систолодиастолический поток крови в легочный ствол через аномальную венечную артерию.

Наиболее точным методом диагностики синдрома является ангиография. При аортографии и селективной коронарографии определяют единственную расширенную и изветвленную правую КА и ретроградное контрастирование системы левой КА со сбросом контраста в легочный ствол.

При левой вентрикулографии отмечают резко расширенные предсердие и желудочек, признаки митральной недостаточности различной степени выраженности.

Информативными методами диагностики аномального отхождения венечных артерий являются компьютерная и магнитно-резонансная томография. Данные методы позволяют определить местоположение устьев венечных артерий, а также выявить сопутствующую патологию сердца и сосудов.

Лечение

Наличие аномального отхождения левой КА от легочного ствола является абсолютным показанием к хирургическому лечению, как при инфантильном, так и при взрослом типе порока. Существует несколько способов коррекции данной аномалии, предусматривающих создание адекватной перфузии миокарда в бассейне левой КА.

Операцией выбора является прямая реимплантация левой венечной артерии в аорту, в результате чего восстанавливается нормальная система двух коронарных артерий. Несколько менее эффективны шунтирование артерии с помощью внутригрудных артерий или соединение аорты и левой венечной артерии с помощью туннеля внутри легочного ствола (операция S. Takeuchi).

Менее эффективной считается операция по перевязке устья левой КА, направленная на ликвидацию феномена «обкрадывания» коронарного бассейна и повышения в нем перфузионного давления. Ее проводят только в случае хорошо развитых межкоронарных коллатералей, так как в этой ситуации вся нагрузка по адекватному кровоснабжению миокарда ложится на нормальную правую венечную артерию.

Прогноз

Наличие данной аномалии ассоциировано со смертью в раннем детском (при инфантильном варианте синдрома) или молодом возрасте (при взрослом его типе). При этой аномалии определенное прогностическое значение имеет тип кровоснабжения миокарда. При правом его типе течение синдрома бывает более благоприятным, чем при левом. Естественно, прогноз существенно улучшается при своевременной диагностике и адекватной хирургической коррекции этого порока.

Клинический случай:

Пациент Лесная Г. А., 15 лет, обратилась на приём к кардиологу в октябре 2016 года в связи с изменениями на ЭКГ, выявленными при проведении диспансеризации в школе. Сама активно жалоб не предъявляла.

При объективном осмотре - кожные покровы розовые, цианоза нет. Область сердца визуально не изменена. Границы относительной сердечной тупости:

верхняя – 3 межреберье, правая – у правого края грудины, левая – +1,0 см кнаружи от среднеключичной линии. Сердечный тоны ритмичные, частота сердечных сокращений 80 в минуту. АД= 114/74 мм рт. ст. Частота дыханий 18 в минуту, одышки нет. Печень не увеличена.

На ЭКГ зарегистрирована тахикардия до 107-111 в минуту, отклонение электрической оси сердца влево, признаки гипертрофии левого желудочка, глубокий зубец Q в отведении aVL, нарушение процесса реполяризации миокарда в виде отрицательных зубцов Т в I, aVL, V2-V6 отведениях, депрессии сегмента ST до 1,5 мм во II, V5-V6 отведениях.

В связи с выраженными отклонениями на ЭКГ 14.10.2016 девочка была госпитализирована в кардиологическое отделение ГБУЗ РА АРКБ для дообследования и уточнения диагноза.

На рентгенограмме грудной клетки: тень сердца не смещена, смешанной конфигурации, не расширена. Легочный рисунок усилен, обогащен, определяется сетчатая деформация хода сосудов.

При проведении эхокардиографии обращали на себя внимание множественные дополнительные потоки со стороны стенки межжелудочковой перегородки в полость правого желудочка, соответствующие коронарно-правожелудочковых фистулам. Отмечалась выраженная дилатация левых отделов (конечный диастолический размер левого желудочка – 5,0 см, что соответствовало 2,22 по Z-score для росто-весовых показателей девочки, размер левого предсердия – 4,8 х 4,4 см). Регистрировалась регургитация 2 степени на митральном клапане с пиковым градиентом 61 мм рт. ст., средним градиентом – 39 мм рт. ст. на фоне измененных створок. Выявлено расширение ствола правой коронарной артерии до 0,66 см, что соответствовало Z - score 5,54 по Dallaire, ствол ее непрямолинеен. Левая коронарная артерия отходит от легочной артерии, диаметр – 0,57 см (Z-score 7,02) с регистрацией при цветовом допплеровском картировании в просвете левой коронарной артерии потока, направленного из коронарной артерии в просвет лёгочной артерии. Фракции выброса были в пределах нормы – 61 % по Teichholz, 59 % по Simpson (фракция выброса по Simpson более информативна при данной патологии). В толще миокарда межжелудочковой перегородки регистрировался интенсивный поток, обусловленный межкоронарными коллатералями.

Выставлен диагноз: ВПС: АОЛКА от легочной артерии. Коронарно-правожелудочковые фистулы. Вторичная дилатационная кардиомиопатия. Недостаточность митрального клапана 2 степени. СН 1 ФК.

В лечении был назначен фуросемид в суточной дозе 1 мг/кг.

Пациентка была переведена в кардиохирургическое отделение ГБУЗ РА АРКБ для проведения аортокоронарографии (АКГ) и решения вопроса о дальнейшей тактике ведения. 2 ноября 2016 года проведена АКГ. При ревизии зондом устье левой коронарной артерии не визуализируется. Правая коронарная артерия отходит от правого коронарного синуса, гиперплазирована, диаметр до 0,6 см, поток с правой коронарной артерии ретроградно через коллатерали заполняет весь бассейн левой коронарной артерии. Левая коронарная артерия отходит от ствола лёгочной артерии.

Выявляется массивный сброс контрастированной крови из устья левой коронарной артерии в лёгочную артерию. Давление в стволе легочной артерии – 49 мм рт. ст., в правом желудочке – 64 мм рт. ст.

Заключение: АОЛКА от ЛА. Легочная гипертензия 2 степени. 8 ноября 2016 года проведена операция – аортокоронарное шунтирование передней межжелудочковой артерии без искусственного кровообращения и перевязка устья левой коронарной артерии. Однако при следующей госпитализации в ноябре 2017 года при проведении контрольной АКГ выявлена реканализация лигированного сегмента левой коронарной артерии. Учитывая крайне высокий риск развития осложнений при проведении повторного оперативного лечения открытым доступом, было принято решение о закрытии реканализации лигированного сегмента левой коронарной артерии эндоваскулярным способом системой - AMPLATZER Vascular Plug II диаметром 12 мм. 27 ноября 2017 года вновь выполнена АКГ. Через правые отделы в ствол легочной артерии установлен проводниковый катетер JR 6F. При контрастировании отмечается изгиб в начальном отделе левой коронарной артерии. Гидрофильную струну удалось завести в ствол левой коронарной артерии, однако при дальнейших манипуляциях, в силу выраженного изгиба, происходила дислокация проводника и катетера из левой коронарной артерии. Таким образом, попытка эмболизации левой коронарной артерии оказалась безуспешной. 5 декабря 2017 г. была проведена операция - перевязка устья левой коронарной артерии, отходящей от легочной артерии. На контрольной эхокардиографии была отмечена положительная динамика: уменьшение конечного диастолического размера левого желудочка с 5,5 см до 5,0 см; регургитация на митральном клапане – в пределах 1 степени; расчетное давление в правом желудочке снизилось с 34 до 24 мм рт. ст. Определялся поток, проекционно пересекающий ствол легочной артерии, начинающийся из ее боковой стенки, диаметром 0,25 см, с «приходящим» и «уходящим» компонентами при ЦДК. Достоверный резидуальный сброс не регистрировался, описываемый поток расценен как кровоток по аортокоронарному шунту.

Заключение. Несмотря на то, что аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии значительно чаще диагностируется у младенцев, у детей старшего возраста и взрослых также необходимо помнить об этом пороке, особенно при наличии характерных для данного порока изменений на ЭКГ (патологический зубец Q, гипертрофия левого желудочка, ST-T-изменения) и ЭхоКГ (отсутствие визуализации устья левой коронарной артерии в типичном месте, наличие дополнительных потоков в стволе лёгочной артерии, нарушение сократимости миокарда, дилатация левого желудочка и снижение его насосной функции, а также аневризма желудочка; уплотнение эндокарда; недостаточность митрального клапана). Описанный клинический случай иллюстрирует необходимость раннего скринингового обследования ЭКГ и ЭхоКГ и своевременное направление на консультацию кардиолога.