Экссудативно-катаральный диатез

- своеобразное состояние организма, сопровождающееся повышенной чувствительностью кожи и слизистых оболочек, склонностью к затяжным течениям воспалительным заболеваниям. Проявляется н у 40—60% детей нередко уже в первые недели и месяцы жизни, даже при естественном вскармливании, и постепенно исчезает (при рациональном отношении к нему родителей и врачей). Низкая активность ферментов, дефицит местных IgA приводят к неполному расщеплению белков пищи и всасыванию их че­рез повышенно проницаемую стенку кишки в кровь. Там они играют роль чужеродных антигенов, вызывая патохимическую и патофизиоло­гическую фазы (минуя иммунологическую) аллергической реакции не­медленного типа с высвобождением гистамина и других биологически активных веществ.

Клиника. Она складывается из симптомов поражения слизистых оболочек (ринофарингиты, стенозирующий ларингит, блефариты, фликтены, конъюнктивиты, кератиты, вульвовагиниты, неустойчивый стул, «географический язык»), лимфатической системы (увеличение лимфатических узлов, аденоиды, гипертрофия миндалин), кожи (себорея, стойкие опрелости на яго­дицах и в кожных складках, покраснение и инфильтрация кожи щек - молочный струп, зудящая узелковая сыпь - строфулус, экзема, нейродермит и др.).

Прогноз. Течение ЭКД волнообразное, обостре­ние может быть вызвано любым фактором— пищевым, метеорологичес­ким, инфекционным, профилактической прививкой, нервным стрессом.

Аллергический диатез.

- аномалия конституции, характеризующаяся предрасположенностью организма к аллергическим, воспалительным заболеваниям. Положительный семейный «аллергический анамнез» выявляется у 2/3—3/4 детей с аллергическим диатезом. Нередко у таких детей определяется высокий уровень иммуноглубина Е в крови или избыточная секреция и освобождение гистамина из тучных клеток, недостаточная его инактивация, что и определяет склонность к аллергическим реакциям.

Клиника. Характерны большая масса тела при рождении, особенно если это первый ребенок в семье; рано появившиеся и упорно сохраняющиеся в условиях правильного ухода опрелости; исчезающая и вновь появляющаяся себорея волосистой части головы; неравномерное слущивание эпителия слизистой оболочки языка — «географический язык»; значительно превышающие возрастную норму прибавки массы тела и большие ее колебания под влиянием неблагоприятных условий; положительные кожные пробы на экзогенные аллергены еще при отсутствии каких-либо клинических проявлений аллергического диатеза. При осмотре обращает на себя внимание одутловатое бледное лицо, излишняя масса тела, снижение тургора тканей (пастозный тип) или худоба, отставание в физическом развитии, нервозность.

Симптоматика чрезвычайно разнообразна. Она складывается из симптомов поражения слизистых оболочек У этих детей могут наблюдаться бронхиальная астма, поллинозы (сенная лихорадка) и др. В крови—эозинофилия, может быть умеренная анемия, относительный нейтрофйлез, моноцитопения. В моче — обилие клеточных элементов в осадке, не исключая и повышенное содержание лейкоцитов. В кале—большое количество эпителия и эозинофилов.

Гнейс встречается только у детей грудного возраста: грязно-серые или коричневого цвета себорейные чешуйки в виде чепчика или панциря на волосистой части головы, преимущественно на макушке и темени. Течение гнейса обычно благоприятное, но у части детей он трансформируется в себо-рейную экзему (отечность, краснота, мокнутие, усиленное кор-кообразование), которая нередко распространяется на ушные раковины, лоб, щеки.

Упорная форма опрелости — интертриго — один из важных симптомов аллергического диатеза. Опрелость может быть сухой, в других случаях наблюдается мацерация кожи (обычно у тучных, пастозных детей грудного возраста). Самой тяжелой формой аллергического диатеза следует считать детскую экзему, которая у детей более старшего возраста может трансформироваться в нейродермит.

В группе детей с аллергическим диатезом более высоки и показатели смертности от различных острых заболеваний. У детей с экземой иногда регистрируется неожиданная молниеносная смерть («экземная смерть»), причиной которой является анасрилактический шок.

Прифилактика. Рациональное питание беременной и кормящей матери, особенно если у них имеется «аллергическая настроенность», с употреблением умеренных количеств разнообразной, хорошо кулинарно обработанной пищи, с исключением из питания яиц, ограничением молока (до 1— 2 стаканов в сутки), сахара, шоколада, меда, конфет, орехов, а также колбас, сосисок, рыбных консервов. Организация питания ребенка в соответствии с возрастом. Во время заболевания и в период реконвалесценции рекомендуется давать ребенку хорошо обработанную пищу в умеренных количествах, избегать введения новых пищевых продуктов. Соблюдение правил вакцинации, которую желательно проводить только в период ремиссии и после соответствующей подготовки. Гигиенический уход за ребенком грудного возраста. Избегать применения духов, шампуней, туалетной воды. Прогноз при соблюдении всех мер профилактики и лечения благоприятный.

АТОПИЧЕСКИЙ ДЕРМАТИТ.

- хроническое заболевание в основе, IgE воспаление кожи м её гипереактивность, нарушение естественной реакции кожи на влияние внутренних раздражителей.

Классификация и клиника.

I Клинические формы.

1. Младенческая (2-3м – 3 года).

· Гипреемия, отечность, микровезикулы, экссудация, корки, шелушение, трещины.

· Лицо, наружная пов-ть верхних и нижних кон-тей, локтевые и коленные ямки, запястье, ягодицы, туловище

· Зуд

· Красный или смешанный дермографизм

· Затрагивает эпидермис.

2. Детская (3года -12 лет).

· Гипреемия, отечность, трещины, папулы, эрозии, геморрагические корки, покровы сухие, мелкопластинчатые и отрубевшие чешуйки.

· Сгибательная пов-ть верхних и нижних кон-тей, локтевые и коленные ямки, запястье, переднее-боковая пов-ть шеи, гиперпигментация век.

· Зуд→расчесы→сыпь→зуд

· Белый или смешанный дермографизм

· Изменения в дерме превалируют над изменениями в эпидермисе.

II. По распространенности.

1. Ограниченный (локтевые, коленные сгибы или тыл кисти, лучезапястный сустав; зуд редкими признаками);

2. Распространенный (более 5% поверхности; шея, кожа предплечий, лучезапястный сустав, локтевые, коленные сгибы; зуд интенсивный);

3. Диффузный (вся пов-ть кожи; зуд интенсивный, приводящий к скарификации кожи).

III. Степень тяжести (SCORAD = A /5+7 B /2+ C)

А. распространенность кожного процесса.

В. интенсивность клинических проявлений (0-3б): эритема, отек/папула, экссудация/корки, экскориация, лихенификация, сухость.

С. Субьективные симптомы (0-2б)

IV. Периоды

1. Начальная (на 1-м году жизни)-себорейные чешуйки, эритема.

2. Стадия выраженных изменений.

· Острая (эритема-папула-везикула-эризии-корки-шелушение),

· Хроническая (папула-шелушение-экскрокриация-лихенификация)

3. период ремиссий,

4. клиническое выздоровление (отсутсвие симптомов в течении 3-7 лет).

Аллергический статус.

1. кожные пробы (вне обострения),

2. лабароторные данные (PRIST, RAST, IFA.)

3. провакационные тесты

4. элиминационно-провакационная диета.

Терапия.

1. Примочки (10% раствор-ихтиола), присыпки, пасты (АСД, СИД), аэрозоли, красители

2. ГК.

РАХИТ.

-временное заболевание растущего организма, сопровождающееся нарушением обмена веществ и нарушением остеогенза.

Патогенез.

D₂ эргокальциферол, D₃ холекальциферол. УФО – образов D₂ из эргостерола – в киш-ке гидроксилаза – преобр D₃. В печ – 25 гидроксихоле-ол, в почках, в 1,25-дигидрокси-ол. D₂ стим выр кальцитриола – на синт энтероцитвми Са-связыв белка и реабсорбц Са в почках. ↓ Са крови à паращиn жел – паратгормона à мобилизации Ca из кост ткани, подавл реабс Р в почках à ↓ P крови. ↑ активность щф. развит ацидоза à наруш возб-ти НС. Кальцитонин – С-кл щитов – антагонист ПГ.

Классификация.

1. I степень (легкая))— небольшие изменения со стороны нервной и мышечной систем; остаточных явлений не дает;

II степень (средней тяжести) — выраженные изменения в костной, мышечной, нервной и кроветворной системах, умеренное нарушение функции внутренних органов, небольшое увеличение размеров печени и селезенки, анемия;

 III степень (тяжелая)—резко выраженные изменения со стороны центральной нервной, костной и мышечной систем, внутренних органов. Часты осложнения.

2. Острое, подострое, рецидивирующее.

3. начальный, разгара, реконвалесценции и остаточных явлений.

4. кальципеничекий, фосфоропенический, без изменения кальция и фосфора.

Клиника.

Начальный период чаще отмечается на 2—3-м месяце, но может проявиться на протяжении всего первого года жизни. Потливость, облысение затылка, беспокойство, мышечная дистония; нерезкое размягчение краев большого родничка. Длительность 2—3 нед. Биохимические исследования: сниженное количество фосфора, увеличение активности фосфатазы. Рентгенологических изменений нет.

Период разгара приходится чаще всего на конец 1-го полугодия жизни и характеризуется еще более значительными нервно-мышечными и веге­тативными расстройствами. Процессы остеомаляции, особенно ярко вы­раженные при остром течении, приводят к размягчению чешуи затылоч­ной кости (краниотабес) с последующим, часто односторонним, уплоще­нием затылка, к податливости и деформации грудной клетки с вдавлением в нижней трети грудины ("грудь сапожника") или выбуханием ее ("кури­ная грудь"), втяжением по ходу прикрепления диафрагмы ("гаррисонова борозда"), а также к искривлению длинных трубчатых костей и формиро­ванию суженного плоскорахитического таза. Гиперплазия остеоидной тка­ни, превалирующая при подостром течении рахита, проявляется образова­нием лобных и теменных буфов, утолщением в области запястья, в местах перехода костной части в хрящевую на ребрах, межфаланговых суставах пальцев рук с образованием "браслеток", "четок", "нитей жемчуга".

На рентгенограммах длинных трубчатых костей выявляются значи­тельный остеопороз, бокаловидные расширения метафизов, размытость и нечеткость зон предварительного обызвествления. Отчетливо выраже­ны гипофосфатемия, умеренная гипокальциемия.

Период реконвалесценции. Для этого периода характерны улучшение самочувствия и состояния ребенка, ликвидация неврологических расст­ройств. Улучшаются или нормализуются статические функции, однако мышечная гипотония и деформация скелета сохраняются длительно.

На рентгенограммах конечностей видны изменения в виде неравно­мерного уплотнения зон роста. Уровень фосфора достигает нормы или несколько превышает ее. Небольшая гипокальциемия может сохранять­ся, а иногда даже увеличиваться. Нормализация биохимических показа­телей свидетельствует о переходе рахита из активной в неактивную фа­зу - период остаточных явлений.

Диагноз

- помимо клинических симптомов, подтверждается исследованием содержания в крови кальция, фосфора, щелочной фосфатазы, важны данные рентгенологического исследования. Са - <2,2; Р<1,5; Ca/Р – 3/1; щф>400 ед/л; Rg, проба Сулковича - по Са в моче (в крестах – хлопья – ХХХХ).1 ст – Ca –N, P - ↓, Ph - ↑, щф - ↑; 2 ст – Са,Р- ↓, метаболич ацидоз; Ph мочи ↑; реконвалесц – Са - ↓ или N, Р ↑ или N, щф к норме, в крови часто алкалоз.

Дифференциальный диагноз.

Рахит дифференцируют от ряда рахитоподобных заболеваний наследственной природы—фосфат-диабета, почечного канапь-цевого ацидоза, синдрома Дебре — де Тони— Фанкони (см.), а также от врожденного вывиха бедра, хондродистрофии, остеопатии при хронической почечной недостаточности, врожденной ломкости костей.

Лечение.

Ст	Сут.доза	Курс.доза
I	2-3тыс	150-300
II	3-4	300-600
III	4-5	600-800

Курс 35-45 дней. 1МЕ=0?025vru/

Профилактика.

С целью антенатальной профилактики в последние 3—4 мес беременности рекомендуют 500 ME витамина.

Профилактическая доза 1000-2000МЕ в день.

Спазмофилия.

- заболевание детей раннего возраста, характеризующееся склонностью к тоническим и клонико-то-ническим судорогам вследствие гипокальциемии. заболевание детей раннего возраста, характеризующееся склонностью к тоническим и клонико-то-ническим судорогам вследствие гипокальциемии.

Клиника.

Латентная спазмофилия выявляется при исследовании симптомов Хвостека (постукивание пальцем в месте выхода п. facialis на скуловой дуге и в углу нижней челюсти вызывает быстрое сокращение лицевой мускулатуры), Труссо (сдавливание плеча манжеткой тонометра или пальцами вызывает спазм мускулатуры кисти — «рука акушера»), перонеального и ульнарного феноменов (отведение стопы при поколачивании в области головки малоберцовой кости, сгибание пальцев рук при постукивании в области наружного мыщелка локтя), Эрба (повышенная гальвагическая возбудимость нервов), Маслова (укол кожи остановка дыхания на высоте вдоха). 

Манифестная спазмофилия проявляется генерализованными тоническими и клоническими судорогами, карпопедальным спазмом («рука акушера» и эквиноварусное положение стопы), иногда ларин-госпазмом приступообразно в виде легкого сужения голосовой щели или кратковременного, но полного ее закрытия.

Диагноз

 ставят на основании наличия у ребенка признаков рахита и симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости, а также выявления гипокальциемии, алколо-за.

Дифференциальный диагноз

 проводят с гипопаратиреозом, почечной остеодистрофией, эпилепсией.

Лечение.

 При ларингоспазме эффективен свежий воздух, обрызгивание холодной водой, пары нашатырного спирта, похлопывания по телу, изменения положения тела. При латентной форме после определения уровня кальция медленно в/в вводят 10% раствор глюконата или хлорида кальция — 0,3—0,5 мл/кг. При клонических судорогах вводят седуксен (0,5% раствор — 0,1 мл/кг в/м), ГОМК (20% раствор — 0,5 мл/кг) в/в, сульфат магния (25% раствор - 0,2 мл/кг в/м); одновременно вводят 10% раствор хлорида кальция в/в. Затем назначают 10% раствор хлорида кальция по 1 чайной или десертной ложке или глюконат кальция по 2—3 г 3— 4 раза в день. Через 2—3 дня приема препаратов кальция назначают противорахитичесткое лечение.

ГИПЕРВИТАМИНОЗ D.

- состояние, возникающее при передозировке витамина D или повышенной индивидуальной чувствительности к нему с развитием симптомокомплекса D-витаминной интоксикации.

Применение больших доз витамина D для лечения или профилактики; обычно суммарная доза выше 1 млн ME. Иногда гипервитаминоз вызывают и небольшие дозы (А—8 тыс. ME), что объясняют повышенной чувствительностью к витамину D.

Патогенез.

Основным является токсическое действие витамина D на клеточные мембраны, нарушение обмена веществ с развитием гиперкальциемии и гиперкальциурии, гиперфосфатурии, ацидоза, кальциноза тканей и внутренних органов.

Клиническая картина.

Отсутствие аппетита, рвота, сочетающаяся с запорами, задержка физического развития, жажда, полиурия. Ребенок возбужден, затем становится вялым, могут наблюдаться судороги, повышение артериального давления, замедление пульса. Ведущими биохимическими признаками являются гиперкальциемия, гиперкальциурия. Моча содержит белок, цилиндры.

Острая D-витаминная интоксикация развивается чаще у детей 1-го по­лугодия жизни при массивном приеме витамина D в течение относитель­но короткого времени (2—3 нед) или появляется почти с самого начала введения препарата в дозах, близких к физиологическим (при индивиду­альной гиперчувствительности). При этом отмечаются признаки кишеч­ного токсикоза: резко снижается аппетит, часто наблюдается рвота, быст­ро уменьшается масса тела, возникает обезвоживание, развивается жажда; стул имеет склонность к запорам, но может быть неустойчивым и жидким.

Хроническая D-витаминная интоксикация возникает на фоне длитель­ного (6—8 мес и более) применения препарата в умеренных дозах, но превышающих физиологическую потребность в нем организма ребенка. Характеризуется она менее выраженной клинической картиной. Харак­терны повышенная раздражительность, плохой сон, постепенное нарас­тание дистрофии, преждевременное закрытие большого родничка, из­менения со стороны сердечно-сосудистой и мочевой систем. Лечение гипервитаминоза D проводят в стационаре.

Диагноз

основывается на данных анамнеза, клинических симптомах, положительной пробе Сулковича, выявлении гиперкальциемии и гиперкальциурии, снижении активности щелочной фосфатазы.

Дифференциальный диагноз необходимо провсдить с гиперпаратиреозом, идиопатическим кальцинозом.

Лечение.

Прекращение приема витамина D приводит к улучшению состояния. В тяжелых случаях, особенно у детей первых месяцев жизни, показано парентеральное введение изотонического раствора хлорида натрия и глюкозы, сердечные средства, аскорбиновая кислота, витамины А, В, пред-низолон 1 мг/кг5—7 дней.

Прогноз зависит от степени поражения внутренних органов.

Профилактика.

В каждом случае лечения рахита витамином D целесообразно контролировать выведение кальция с мочой с помощью пробы Сулковича (реактив Сулковича — 2,5 г щавелевой кислоты, 2,5 г сульфата аммония и 5 мл ледяной уксусной кислоты растворяют в дистиллированной воде и объем доводят до 150 мл. К10 каплям мочи прибавляют 10 капель реактива Сулковича. При гиперкальциурии появляется значительное помутнение). Избегать назначения витамина В ударными дозами.