Идеопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Классификация:

1. Врожденные
2. Приобретенные

§ Неиммунные

§ Иммунные

— изоиммунные — разрушение тромбоцитов; в этой ситуации у ма­тери развивается сенсибилизация, вырабатываются антитромбоцитарные антитела, которые, проникая через плаценту, вызывают тромбоцитолиз у плода;

— трансиммунные — аутоантитела матери, страдающей аутоиммунной тромбоцитопенией, проникают через плаценту и обусловливают тромбоцитопению у ребенка;

— гетероиммунные — образование антител обусловлено поступлением извне чужеродных антигенов (ими могут быть лекарственные препара­ты, вирусы, микробы). Они обладают свойствами гаптена, фиксируются

на мембране тромбоцитов, вызывая выработку антител против комплек­са тромбоцит-гаптен;

- аутоиммунные - аутоантитела вырабатываются против к собственным тромбоцитам.

ИТП- аутоиммунное геморрагическое заболевание, обусловленное количественной и качественной неполноценностью тромбоцитарного звена гемостаза и характеризуется снижением тромбоцитов в периферической крови при повышеноом (N) количестве мегакариоцитов в костном мозге.

Может быть острой до 6месяцев и хронической > 6 месяцев.

Классификация:

1. Периоды:

- обострение,

- клиническая ремиссия,

- гематологическая ремиссия,

2. Форма:

- сухая (только кожные проявления),

- влажная (+ какие-либо виды кровоточивости)

Кровоточивость: петехиально-пятнистая, гематомная. Васкулитно-пурпурная, ангиоматозная.

Клиника:

Кровоизлияния на коже возникают спонтанно либо после незна­чительных травм, носят полиморфный характер (от крупных экхимозов до петехий); безболезненны, располагаются асимметрично.

Петехиальная сыпь локализуется в складках кожи, а при тяжелом течении заболевания покрывает всю по­верхность кожи туловища, конечностей, лица; волосяные фолликулы при этом не затрагиваются. Для ТП типичны кровоизлияния в слизис­тые оболочки. Наиболее часто поражаются слизистые полости рта; воз­можны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, конъюнктиву, сетчатку глаза. Опасным для жизни является кровоизлияние в мозг. Ха­рактерны для ТП также кровотечения из слизистых оболочек - носовые, десневые, маточные. Кровотечение при удалении зуба начинается сразу и продолжается от нескольких часов до нескольких дней. После останов­ки оно не возобновляется в отличие от поздних, рецидивирующих кро­вотечений при гемофилии. Возможны кровотечения из ЖКТ, гематурия, кровохарканье. Увеличение селезенки не свойственно.

Диагностика:

1.общий анализ крови (Tr <50),

2. пункция костного мозга (нейтрофильный и эритроцитарный росток в норме)

3. общий анализ мочи на скрытое кровотечение

4. удлинено время кровотечения, время свертывания в норме, определение тромбоцитассоциированных антител.

Дифференциальный диагноз:

Заболеванинеоходимо дифференцировать с острым лейкозом, гипо- или аплазией ко­стного мозга, СКВ. Это те болезни, при которых дебютом может стать тромбоцитопенический синдром. Для их исключения необходимы стернальная пункция, трепанобиопсия, исследование иммунологической активности крови. Основным отличием ТП от тромбоцитопатии являет­ся нормальное количество тромбоцитов у больных тромбоцитопатиями.

Лечение:

Патогенетическая терапия аутоиммунной ТП складывается из при­менения кортикостероидов, спленэктомии, цитостатиков (ЦС). Преднизолон назначается в дозе 2-3 мг/кг/сут коротким курсом (на 5—7 дней) с полной отменой; при недостаточном эффекте после перерыва в 5 дней возможно проведение повторных курсов. При тяжелом течении заболевания с обильными кровотечениями не всегда удается вывести больного из геморрагического криза, используя указанную схему лече­ния преднизолоном. Тогда препарат назначают в указанной дозе на 7—8 дней с последующим постепенным ее снижением до полной отмены в течение 3—4 нед. Отсутствие эффекта (нормализации уровня тромбоцитов в крови через 6-8 нед лечения преднизолоном) или его кратковременность (быстрый рецидив тромбоцитопении после отмены стероидов) служит показанием к спленэктомии. Абсолютные показания к спленэктомии - тяжелый тромбоцитопенический геморрагический синдром, не поддающийся консервативной терапии, появление мелких множественных геморрагии на лице, языке, кровотечений, начинающаяся геморрагия в мозг, а также тромбоцитопения средней тяжести, но часто рецидивирующая и требующая постоянного назначения глюкокортикоидов. Отсутствие положительной ди­намики после спленэктомии требует назначения ЦС: имуран (азатио-прин) — 2-3 мг/сут; циклофосфан (циклофосфамид) - 200-400 мг/сут; винкристин - 1 мг на 1 м² поверхности тела 1 раз в неделю. В последние годы используют плазмаферез, иммуноглобулины (интраглобин F).

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ.

Геморрагический васкулит (ГВ), или болезнь Шенлейна—Геноха - заболевание из группы системных васкулитов, характеризующееся пора­жением сосудов мелкого калибра и проявляющееся симметричными мелкопятнистыми кровоизлияниями на коже, нередко в сочетании с су­ставным, почечным и другими синдромами.

Патогенез:

ГВ относится к иммунокомплексным заболеваниям, в основе кото­рых лежит генерализованное поражение стенок сосудов микроциркуляторного русла иммунными комплексами, активированными комплемен­том, с последующим вовлечением в процесс системы гемостаза, что при­водит к развитию микротромбоваскулита.

Классификация:

1. Форма

- кожная,

- смешанная,

- с поражением почек,

2. Течение:

- острое,

- рецидивирующее,

- молниеносное,

3. Тяжесть

- легкая,

- средней тяжести,

- тяжелая.

Клиника:

Кожный синдром – появление на коже эксудативно-геморрагической симметричной сыпи, при тяжелом течении заболевания — с элементами некроза. Сыпь локализуется на разгибательных поверхностях, преимущественно на коже нижних конеч­ностей, на ягодицах, вокруг крупных суставов, реже — на коже верхних конечностей, туловища, лица. Интенсивность сыпи различна — от единичных элементов до обильной, сливной. Обратное ее развитие происходит мед­ленно. Геморрагические элементы оставляют после себя пигментацию, а некрозы - рубчики. Кожная пурпура - патогномоничный признак ГВ, наблюдающийся у всех больных.

Суставной синдром — второй по частоте признак болезни. Степень поражения суставов варьирует от артралгий до артритов. Поражаются преимущественно крупные суставы. Характерны летучие боли, развитие периартикулярного отека. Костных изменений и стойкой деформации суставов при ГВ не наблюдается.

Абдоминальный синдром, обусловленный оте­ком и геморрагиями в стенку кишки, брыжейку или брюшину Самый частый признак - боль в животе. Она может возникать внезапно по ти­пу кишечной колики, носит схваткообразный характер. Болевые присту­пы могут повторяться многократно в течение дня и сопровождаться дис­пепсическими расстройствами в виде тошноты, рвоты, жидкого стула с примесью крови. Возможны хирургические осложнения (инвагинация, кишечная непроходимость, перфорация кишечника с развитием пери­тонита). Поэтому детей с абдоминальным синдромом при ГВ должны наблюдать и педиатр, и хирург, чтобы не пропустить хирургического ос­ложнения.

Почечного синдрома относится гематурия различной степени выраженности - от транзиторной эритроцитурии и небольшой протеинурии до макрогематурии. Изменения в моче чаще постепенно уменьшаются и исчезают, однако гораздо медленнее, чем другие проявления болезни. Реже у ребенка формируется капилляротоксический гломерулонефрит, преимущественно гематурической формы. Поражение почек при ГВ определяет прогноз и исход заболевания, в ря­де случаев лишая ребенка шансов на выздоровление.

Диагностика:

1.общий анализ крови (нейтрофильный лейкоцитоз, повышенная СОЭ, тромбоциты в норме или повышены)

2. б/х крови (воспалительные изменения)

3. общий анализ мочи (протеинурия, гематурия, осадок, лимфоциты, нейтрофилы)

4. коагулограмма.

Дифференциальный диагноз:

Затруднения воз­никают, если болезнь дебютирует суставным, абдоминальным, почеч­ным синдромами. В этих случаях необходимо дифференцировать забо­левание соответственно с ревматизмом, острыми хирургическими забо­леваниями брюшной полости, с кишечными инфекциями, гломерулоне-фритом другой этиологии.

Лечение:

В острый период обязательны госпитализация, постельный режим, гипоаллергенная диета. При ГВ базисной является комплексная антитромботическая терапия: гепарин, антиагреганты и активаторы фи-бринолиза непрямого действия

Из дезагрегантов используются ку-рантил (3-5 мг/кг/сут), Доза гепарина подбирается индивидуально в зависимости от степени тяжести заболевания (в среднем 300-500 ЕД/кг, реже - более высокие дозы). Кортикостероиды используются в небольших дозах (0,5-1 мг/кг), короткими курсами, обязательно под прикрытием гепарина – тяжелое течение.

Исход:.

60-65% больных ГВ выздоравливают, возможно рецидиви рующее течение. В случае развития капилляротоксического гломеруло-нефрита ребенок нуждается в наблюдении у нефролога, так как исходом ГВ может быть хроническая почечная недостаточность (ХПН).

НАСЛЕДСТВЕННЫЙ СФЕРОЦИТОЗ.

Анемия, болезнь Минковского— Шоффара. В основе заболевания лежит генетически обусловленная аномалия структуры мембраны эритроцитов, характеризующихся неправильной формой (сфероцитоз). Такие эритроциты в силу пониженной осмотической и механической резистентности подвергаются усиленному разрушению преимущественно в селезенке (внутриклеточный гемолиз), вследствие чего развиваются анемия, гемолитическая желтуха, гиперплазия селезенки.

Патогенез:

Патология белков мембраны Er (спектрины и анкирины)→проницаемы для Na и H₂O→cферическая форма→↑d, ↑ толщины→потеря эластичности→гемолиз (внутриклеточный).

Клинические формы:

-бессимптомная,

- легкая,

- типичная,

- тяжелая.

Клиника:

Характерны иктеричность кожных покровов и слизистых оболочек, спленомегалия, реже — увеличение печени, иногда изменения костей черепа: «башенный череп», широкая переносица, готическое небо, узкие глазные щели.

Гемолитический криз: бледность кожных покровов, желтуха, спленомегалия.

Диагностика:

В крови — признаки анемии различной интенсивности в зависимости от периода заболевания, высокий ретикулоцитоз, умеренный нейтрофилез; сфероцитоз. Тельца Жолли, кольца Кэбота. Средний диаметр эритроцитов меньше 7,2— 7,0 мкм. Сферический индекс меньше 3. Минимальная осмотическая резистентность эритроцитов понижена (0,7—0,6 % при норме 0,48—0,44 %), максимальная повышена (0,3—0,25 % при норме 0,4—0,36 %).

Гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина. При высоком уровне непрямого билирубина существует опасность развития ядерной желтухи. ↑ЛДГ, ↑ЩФ, ↑Fe.

Картина костного мозга в период кризов характеризуется усиленным эритропоэзом.

Лечение.

Вне криза:  контроль за ЖКБ, фоллаты, спленэктомия.

Криз:  инфузия альбуминов, переливание Er-массы.

Тяжелое течение:  переливание Er-массы при Hb< 70 г/л, фоллаты, желчегонная терапия, спленэктомия.

Показания к операции:

- тяжелая форма,

- ЖКБ,

- апластичекий криз (аплазии или гипоплазии кроветворения),

- возраст >5 лет.

ЛЕЙКОЗЫ.

- системное злокачественное забо­левание кроветворной ткани, морфологическим субстратом которо­го являются незрелые бластные клетки, поражающие костный мозг. Пик заболевания приходится на возраст от 2 до 5 лет

Патогенез:

Современная концепция этиологии и патогенеза основана на предположении об этиологической роли различных эндо- и экзогенных факторов (онкогенные вирусы, неблагоприятные фак­торы внешней среды, ионизирующая радиация и т. д.), приводящих к мутации соматических или зародышевых клеток, относящихся к системе кроветворения.

Основным звеном в развитии болезни является то, что неблагоприятные факторы приводят к изменениям (мутациям) в клетках кроветворения. При этом клетки реагируют неудержимым ростом, невозможностью дифференцировки и изменением скорости нормального созревания. Поэтому все клетки, которые составляют лейкемическую опухоль, являются потомком одной стволовой клетки или клетки-предшественницы любого направления кроветворения.

Классификация:

1.Выделяют лейкозы острые и хронические Острый лейкоз подразделяют на лимфобластный (ОЛЛ) и миелобластный (ОМЛ).

2. ОЛЛ - L1, L2, L3 (морфологические типы). Плазматический и пролиферативный.

3. ОМЛ согласно FAB- классификации (French-American-British).:

• М0 - недифференцированный ОМЛ;
• М1 - миелобластный лейкоз без созревания клеток;
• М2 - миелобластный лейкоз с неполным созреванием клеток;
• М3 - промиелоцитарный лейкоз;
• М4 - миеломоноцитарный лейкоз;
• М5 - монобластный лейкоз;
• М6 - эритролейкоз;
• М7 - мегакариобластный лейкоз.

4. Периоды: начальный; развернутый; ремиссия (полная или неполная); рецидив; терминальный.

Диагностика:

Диагноз лейкоза может быть установлен только морфологически – по обнаружению несомненно бластных клеток в костном мозге. Форму острого лейкоза устанавливают с помощью гистохимических методов.

Для установления диагноза лейкоза необходимо цитологическое, цитохимическое и цитогенетическое исследование костного мозга и выявление поверхностных антигенных маркеров клеток (иммунофенотипирование L1, L2, L3).

Что касается ОМЛ, иммунофенотипирование (т.е. определение экспрессируемых антигенов) не всегда помогает различить варианты М0 - М5. С этой целью дополнительно используют специальное цитохимическое окрашивание. Для постановки диагноза эритролейкоза (М6) и мегакариобластного лейкоза (М7) бывает достаточно иммунофенотипирования.

ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ.

Необходимо подчеркнуть, что не существует какого-либо одно­го клинического признака, который являлся бы патогномоничным для острого лейкоза в целом и для его отдельных вариантов. Основ­ными клиническими синдромами, встречающимися при остром лей­козе, являются: анемический синдром, геморрагический, гиперпластический (увеличение лимфатических узлов, размеров печени и селезенки) и болевой.

Фаза угнетения. Анемического синдрома устанавливается при осмотре кожных покровов и видимых слизистых оболочек. Геморрагические проявления при остром лейкозе сходны с та­ковыми при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре и ост­рой аплазии кроветворения. Они представляют собой кровоизлия­ния различных размеров в кожу и подкожную клетчатку, слизистую оболочку полости рта, субконъюнктивальные кровоизлияния, кро­воподтеки над костными выступами и в области инъекций, крово­излияния в сетчатку глаза, носовые, десневые, почечные, маточные, желудочно-кишечные кровотечения.

Выход бластных клеток из к/м. Миелопролиферативный синдром. Болевой синдром обусловлен специфическим поражением кос­тей и суставов (от явления остеопороза до тяжелых деструктивных изменений костной ткани, явлений бревиспондилии, отслойки надкостницы — периостальная реакция). Боли в животе связаны с про­грессирующим увеличением лимфатических узлов брюшной полос­ти и забрюшинного пространства, растяжением капсулы печени и селезенки при увеличении их размеров, увеличение размеров почек, появление подкожных узел­ков (лейкемиды), явления гингивита (чаще при нелимфобластных вариантах острого лейкоза), различные неврологические расстрой­ства, связанные со специфическим процессом в ЦНС или с пораже­нием периферической нервной системы. В развернутый период острого лейкоза могут выявляться изме­нения со стороны легких и средостения, органов желудочно-кишечного тракта, центральной и периферической нервной системы, по­ловых желез и др., обусловленные как самой лейкозной инфильтра­цией (специфическое поражение), так и за счет изменений вторич­ного характера — неспецифические изменения (явления интокси­кации, анемический и геморрагический синдромы и т. д.).

Острый миелобластный лейкоз характеризуется прогрессирующим течением, выраженной интоксикацией и лихорадкой, рано наступающей клинико-гематологической декомпенсацией процесса в виде тяжелой анемии, умеренной интенсивностью геморрагических проявлений, частных язвенно-некротических поражений слизистых и кожи.

В периферической крови и костном мозге преобладают миелобласты. При цитохимическом исследовании выявляется активность пероксидазы, повышение содержания липидов, низкая активность неспецифической эстеразы.

Острый лимфобластный лейкоз чаще встречается у детей и у лиц молодого возраста. Характеризуется увеличение какой-либо группы лимфоузлов, селезенки. Самочувствие больных не страдает, интоксикация выражена умеренно, анемия незначительная. Геморрагический синдром часто отсутствует. Больные жалуются на боли в костях. Острый лимфобластный лейкоз отличается частотой неврологических проявлений (нейролейкемия).

В периферической крови и в пунктате-лимфобласта молодые крупные клетки с округлым ядром. При цитохимическом исследовании: реакция на пероксидазу всегда отрицательная, липиды отсутствуют, гликоген в виде крупных гранул.

Отличительной чертой лимфобластного острого лейкоза является положительный ответ на применяемую терапию. Частота ремиссии-от 50 % до 90 %. Ремиссия достигается применением комплекса цитостатических средств. Рецидив болезни может проявляться нейролейкемией, инфильтрацией нервных корешков, костномозговой ткани. Каждый последующий рецидив имеет худший прогноз и течет более злокачественно, чем предыдущий. У взрослых заболевание протекает тяжелее, чем у детей. Рецидив лимфобластного лейкоза лечится обычно теми же комбинациями цитостатиков, что и в период индукции Диагностика:

 1. Общий анализ крови: возможно снижение уровня гемоглобина и числа тромбоцитов; содержание лейкоцитов - от менее 1,0 • 10⁹/л до 200 • 10⁹/л, дифференцировка их нарушена, присутствуют бласты.
 2. Коагулограмма может быть изменена, особенно при промиелоцитарном лейкозе, когда в бластных клетках имеются гранулы, содержащие прокоагулянты.
 3. Биохимический анализ крови при высоком лейкоцитозе может свидетельствовать о почечной недостаточности.
 4. Рентгенограмма органов грудной клетки позволяет выявить медиастинальные массы, которые встречаются у 70% больных с Т-клеточным лейкозом.
 5. Костномозговая пункция: гиперклеточность с преобладанием бластов.
 6. Иммунофенотипирование - определяющий метод в разграничении ОЛЛ и ОМЛ.
7. Цитогенетические и молекулярные исследования позволяют выявлять хромосомные аномалии, например филадельфийскую хромосому (продукт транслокации части 9-й хромосомы на 22-ю; определяет плохой прогноз при ОЛЛ).
8. Люмбальная пункция используется для выявления поражения центральной нервной системы (нейролейкоз).

Лечение.

Состоит из следующих этапов.

1. Индукция полной ремиссии с помощью 4— 6 курсов полихимиотерапии по различным программам с ранним началом профилактики специфического поражения ЦНС (нейролейкоз) с помощью интратекального введения метотрексата или метотрексата в комбинации с цитозаром (для больных группы повышенного риска).

2. Консолидация ремиссии (закрепление). Наступление полной ремиссии обязательно должно подтверждаться контрольным исследованием костного мозга. Для уменьшения числа оставшейся популяции лейкозных клеток проводится закрепляющий курс полихимиотерапии. В этот период дополнительно эндолюмбально вводят цитостатические препараты.

3. Поддерживающее лечение последовательным (каждые 1,5—2 мес) чередованием 6-меркаптопурина и метотрексата с применением циклофосфана 1 раз в 7— 10 дней. Больным, относящимся к группе повышенного риска, в начальном периоде поддерживающего лечения проводится дистанционная гамма-терапия области головного мозга.

4. Реиндукция ремиссии: проведение 1 раз в 2—2,5 мес курса полихимиотерапии (как в период индукции ремиссии) или 5—7-дневного курса аспараги-назы. Возможно чередование такого курсового реин-дукционного лечения. В этот период осуществляется весь комплекс гематологического обследования с продолжением химиопрофилактики нейролейкоза. При нелимфобластных лейкозах положительный эффект оказывает комбинация цитозара с рубомицином по программам 7+5 или 5+3. Эффективность терапии улучшается при использовании различных видов иммунокорригирующей терапии в период проведения поддерживающего и реиндукционного лечения.

Проведение трансплантации костного мозга (ТКМ), особенно у молодых лиц (моложе 20) дает пятилетнюю выживаемость после ТКМ наблюдается в 40-60% случаев. Для подготовки больных к ТКМ применяют высокие дозы циклофосфана или цитозара и тотальное терапевтическое облучение тела. После трансплантации костного мозга рецидивы наступают у немногих больных, а основной причиной смерти являются осложнения трансплантации: отторжение трансплантата, реакция трансплантат против хозяина, иммунодефицит.

Нейротоксикоз.

Спинномозговая пункция позволяет выявить поражение цен­тральной нервной системы (нейролейкоз) специфического характе­ра. Первая диагностическая пункция проводится в первые дни ин­дукционной терапии, что крайне важно в плане ранней диагности­ки нейролейкоза, когда клинико-неврологическая симптоматика может еще отсутствовать. При анализе ликвора в качестве нормы принимаются следующие показатели:

1. Люмбальное давление - 114,8±0,77 мм водн, ст.;

2. Цитоз - 2±0,09 клеток в 1 мм;

3. Общий белок - 14,5±0,6 мг %;

4. Сахар - 60,7±0,8 мг %;

5. Хлориды - 93,6±3,4 мг %;

6. Натрий - 322,0±1,1 мг %;

7. Калий - 10,8±0,1 мг %;

8. Кальций - 5,7±0,1 мг %;

9. Мочевая кислота - 2,3±0,1 мг %.

При увеличении количества «лимфоидных» элементов в ликворе следует проводить дифференциальную диагностику между реак­тивным плеоцитозом и специфическим поражением ЦНС. Это дос­тигается тщательным морфологическим исследованием клеток ликвора в приготовленных цитологических препаратах, проведением иммунофенотипирования этих клеток и цитогенетическими иссле­дованиями.

Профилактика нейролейкоза должна начинаться рано - в периоде индукционной терапии. Многие зарубежные гематологи предпочитают комбинированный метод, включающий облучение головы в суммарной дозе 18-24 Гр и эндолюбальное введение метотрексата 12,5 мг\м2 4-6 раз интервалом 3-5 дней, возможно сочетание метотрексата и цитозара (30 мг\м2). Тестом, подтверждающим диагноз, является исследование ликвора, глазного дна, ЭЭГ, присоединение неврологической симптоматики, Лечение нейролейкоза следует продолжать до полной санации ликвора

ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕКОЗ.

Системный гиперпластический миелопролиферативный процесс с нарушением созревания клеток гранулоцитарного рада на стадии промиелоцитов, миелоцитов.

Патогенез хронического миелолейкоза, как и острого лейкоза, заключается в гиперплазии кроветворной ткани, развитии очагов миелоидной метаплазии в лимфатических узлах, печени, селезенке, почках и других органах. Хронический миелолейкоз у детей в зависимости от цитогенетических особенностей подразделяют на 2 варианта: с наличием или отсутствием типичного для этого заболевания хромосомного маркера — филадельфийской (Ph) хромосомы.

Классификация

- «ювенильная» форма

- «взрослый» вариант

Клиника.

Хроническая фаза. Слабость, усталость, лейкоцитоз, анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, лимфопения, эозинофильно-базофильная ассоциация, тромбоциты повышены.

Фаза акселерации. Увеличиваются размеры печени и в большей степени селезенки, болезненность костей, нарастает лейкоцитоз, анемия, тромбоцитопения, повышены миелобластs? В к/м бластов> 15-30%.

Бластный криз. Нет клеточной дифференцировки, бластов>30%, реакция на ЩФ снижена.

Лечение.

Прогноз. Неблагоприятный. Поскольку современное лечение хронического миелолейкоза малоэффективно, видимо, целесообразно подключение активной цитостатической терапии уже на первых этапах заболевания.

Лечение. При компенсированном состоянии больного и отсутствии лейкоцитоза общеукрепляющее и симптоматическое. При ухудшении общего состояния, увеличении количества лейкоцитов и нарастании спленомегалии показана цитостатическая химиотерапия. Поддерживающие дозы препарата подбирают так, чтобы удерживать количество лейкоцитов 20,0—25,0 • 10⁹/л. При явлениях нарастающей кахексии, усилении геморрагического синдрома назначают преднизолон. В период «бластного» криза лечение проводят по программам терапии нелимфобластных вариантов острого лейкоза. При нарастающей анемии показаны трансфузии эритроцитной массы.