Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят с ХГ, первичным билиарным циррозом, наследственными (синдромом Жильбера и другими пигментными гепатозами), а также паразитарными (описторхозом, эхинококкозом) заболеваниями и др. В верификации заболевания используют данные биохимических проб печени, УЗИ печени, эзофагогастродуоденоскопии, КТ и других специальных методов исследования.
Лечение
Патогенетическое лечение направлено на увеличение выведения меди из организма. Для выведения меди из организма применяют комплексоны (тиоловые соединения). Препаратом выбора является пеницилламин (купренил*) - комплексообразующее соединение, которое оказывает дезинтоксикационное и иммунодепрессивное действие, образует хелатные комплексы с ионами меди. Начальная доза - 250 мг, затем ее постепенно увеличивают до 0,75-1,5 г/сут. Доза считается эффективной, если суточное выведение Cu2+ с мочой (после 1-й недели лечения) превышает 2 мг. В дальнейшем адекватность дозы определяют на основании измерения содержания свободной Cu2+ в сыворотке крови (оно должно быть <10 мкг/мл). В отдельных случаях суточная доза может составлять 2 г и более.
Лечение пеницилламином сопровождается заметным улучшением состояния больных или даже приводит к полной ликвидации симптомов. Вполне удовлетворительные результаты получены и при применении унитиола*. Димеркаптопропансульфонат натрия (унитиол*) увеличивает выведение меди из металлосодержащих ферментов клеток; препарат выпускается в 5% растворе в ампулах по 2 и 5 мл № 5 и № 10, назначают детям старшего возраста по 250- 500 мг (5-10 мл 5% раствора) в/м ежедневно или через день. Курс лечения - 25-30 инъекций, при необходимости повторяют через 3-4 мес, далее назначают в таблетках по 0,25 и 0,50 г, в упаковках по 20 таблеток. Пиридоксин (пиридоксина гидрохлорид* - витамин В6) в составе комплексной терапии назначают подкожно, в/м или в/в, если прием внутрь невозможен (при рвоте) и при нарушении всасывания в кишечнике, подросткам - по 50-100 мг/сут в 1-2 приема, детям - по 20 мг. Курс лечения - 1 мес. По показаниям проводят трансплантацию печени. Прогноз
Летальный исход от неврологических нарушений при отсутствии лечения возможен через 5-14 лет. Основными причинами служат интеркуррентные заболевания или желудочно-кишечные кровотечения, портальная гипертензия.
Гемохроматоз
Код по МКБ-10 Е83.1. Гемохроматоз.
Гемохроматоз - наследственное, генетически обусловленное заболевание, проявляющееся нарушением обмена железа с накоплением его в печени и других тканях и органах. Вероятность развития гемохроматоза, распространенного в странах Европы, составляет 0,01-0,07%; мужчины болеют в 10 раз чаще женщин. Потери железа во время менструаций и беременности, вероятно, предохраняют девушек и женщин от развития гемохроматоза.
Классификация
Различают первичный (классический) и вторичный гемохроматоз, связанный с другими заболеваниями.
Этиология и патогенез
Причины гемохроматоза представлены в табл. 8-3. Таблица 8-3. Причины гемохроматоза
При наследственном (первичном) гемохроматозе ген расположен на хромосоме 6, заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В организме здорового человека содержится от 3-4 до 20-60 г. Железо является одним из важнейших микроэлементов и содержится во многих пищевых продуктах, входит в состав молекулы гемоглобина (протопорфирина-IX, присоединяющего железо), который в составе эритроцитов обеспечивает транспорт кислорода из легких по всему телу. При гемохроматозе организм человека поглощает слишком много железа из пищи, которое накапливается в печени, сердце, поджелудочной железе и других органах. Опасна передозировка препаратами железа: на рис. 8-9 представлен аутопсийный материал больного, у которого возникли субтотальный некроз паренхимы печени, выраженное малокровие миокарда, почек.
Рис. 8-9. Аутопсийный материал печени, сердца, почек: передозировка препаратами железа
|
|||||
Последнее изменение этой страницы: 2020-12-09; просмотров: 126; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 52.14.168.56 (0.006 с.) |