Лекция 11 Дизонтогении при асинхрониях. Дисгармоническое развитие личности. Асинхрония как явление дизонтогенеза и дезадаптации. Дисгармоническоепсихическое развитие. Психопатии.

Причины дисгармонического развития. Типология патологических характеров Решающее значение в происхождении психопатий придается врожденной биологической предрасположенности к ее развитию. Однако уже П.Б.Ганнушкин в 1933 г. писал, что «учение о психопатиях имеет не только узкомедицинское, но и социальное значение». В МКБ-10 (см. приложение 1 к разд. I) данные нарушения представлены в рубрике «Эмоциональные расстройства и расстройства поведения, начинающиеся обычно в детском возрасте» (F90 —F98) В настоящее время по происхождению можно выделить следующие виды психопатий: Ядерные, или конституциональные. Лица с данным видом психопатии обладают конституциональной (наследственной) предрасположенностью в виде неблагоприятного сочетания отдельных свойств нервной системы. Такие психопатии, называемые истинными, проявляются уже в раннем детстве в виде «трудного» темперамента и других эмоционально-волевых нарушений. Уровень умственного развития при этом первично не страдает. В зависимости от формирующейся доминирующей диспозиции (СНОСКА: Диспозиция (предиспозиция) — система многочисленных черт, обусловливающих специфические поведенческие реакции человека на внешние воздействия) личности соответственно формируются разные формы психопатий: возбудимые, неустойчивые и т.д. (см ниже). При данной этиологии психопатии внешние факторы активируют, запускают имеющееся предрасположение (В. Morel, 1857). Краевые, или приобретенные. Возникают под влиянием неблагоприятных факторов психологического и социального характера, таких, как неправильное воспитание, жестокость родителей, сильные эмоциональные потрясения. Ряд авторов (Е.Блейлер, М.О.Гуревич, В.А.Гиляровский, О. В. Кербиков) доказывали возможность психогенных изменений характера, которые принимают характер психопатий. В современной литературе в качестве такого психологического состояния, обусловливающего резкое снижение и искажение адаптивных возможностей детского организма на всех уровнях его функционирования, описывается дистресс или посттравматическое стрессовое расстройство — ГТТСР (Н. В. Вострокнутов). Дистресс — это состояние эмоционального напряжения, которое возникает при конфликтных, кризисных ситуациях и превышает по своей интенсивности и длительности индивидуальные адаптивные возможности ребенка. Проявляется в эмоциональноповеденческих расстройствах, трудностях социализации, что вызывает как трудности социального взаимодействия, так и обучения. Органические Развиваются как следствие воздействия на организм ребенка в возрасте до трех лет различных вредностей (тяжелые токсикозы беременности, родовые травмы, мозговые инфекции, длительные истощающие соматические заболевания и т.п.). От общего числа психопатий составляют до 30%. Имеют благоприятную почву для возникновения при других дизонтогениях, связанных с поражениями головного мозга (при умственной отсталости, задержке психического развития церебрально-органического генеза, детском церебральном параличе). Однако, не отрицая все изложенное выше, следует помнить, что патологический характер, как правило, является результирующей нескольких неблагоприятных факторов: биологических (в виде конституции или органической патологии), и средовых (в виде неблагоприятных условий воспитания). По ведущим проявлениям, основанным на типах нервной системы, различают следующие группы психопатий (О. В. Кербиков). Возбудимые — для них характерна высокая возбудимость, сочетающаяся с выраженной экстравертированностью, подозрительностью, гневливостью, упрямством и педантичностью. В поведении склонны к жестокости, мстительности, крайне требовательны к окружающим. Поведенческий ролевой репертуар достаточно скуден. Неустойчивые — им свойственна повышенная эмоциональная неустойчивость, нестойкие интересы и привязанности. Чувства, достигая большой интенсивности, склонны к быстрому угасанию. Обладают повышенной внушаемостью, склонны к фантазированию и нереалистической, основанной на эмоциях, оценке событий. Тормозимые (астенические) — характеризуются повышенной утомляемостью и истощаемостью, общей вялостью. Впечатлительны, ранимы, нерешительны, мнительны, обидчивы. В общении уступчивы, не стремятся к отстаиванию своей позиции. Особенно большой дискомфорт испытывают при общении с малознакомыми людьми, плохо привыкают к новому коллективу. Психастенические — для них характерно сочетание черт астенической личности с повышенной склонностью к самоанализу и самобичеванию. Постоянно испытывают разнообразные страхи, сомнения относительно принятия решения, в связи с возложенной на них ответственностью. Склонны к созданию различных ритуалов в поведении, боятся любых изменений. Шизоидные — им свойственны патологическая замкнутость, слабость эмоциональных привязанностей вплоть до черствости, выраженные трудности в налаживании неформального общения. В формальном общении более продуктивны, следуя предписанной роли. Мозаичные — представляют собой сочетание нескольких. На основании уже упомянутых классификаций типов психопатий, типологий применительно к детскому и подростковому возрасту (F.Homburger, H.Stutte, Г.Е.Сухарева), а также на основании классификации типов акцентуаций личности, разработанной К.Леонгардом, отечественным клиницистом А. Е.Личко была предложена классификация типов психопатий и акцентуаций характера подросткового возраста. «В отношении акцентуаций существуют две классификации типов. Первая предложена К.Леонгардом в 1968 г., вторая разработана нами в 1977 г. В классификации К. Леонгарда отсутствуют довольно распространенные в подростковом возрасте неустойчивый и конформный типы, а также астено-невротический. Дистимический тип в его классификации соответствует конституционально-депрессивному типу по П. Б. Ганнушкину (1933), а также застревающий тип — паранойяльному, оба они в подростковом возрасте практически не встречаются». (ЛичкоА.Е. Психопатии и акцентуации характера у подростков. — М., 1983. — С. 80—81.) Остановимся на более подробной характеристике основных 11 типов акцентуаций по классификации А. Е.Личко, характерных для подросткового возраста: Гипертимный тип. Этот тип относится к кругу «возбудимых» и «конституционально-возбудимых» по П. Б. Ганнушкину. Подростки этого типа с самого детства отличаются подвижностью, общительностью, склонностью к озорству. Главная их особенность — всегда хорошее настроение, иногда сопровождающееся вспышками агрессии и раздражения. Хорошо выдерживают нагрузки в ситуациях, требующих активности, сообразительности. Провоцирующим фактором выступают слишком сильное давление со стороны окружающих. В силу выраженного стремления к самостоятельности склонны к конфликтам. При хороших общих способностях они обнаруживают неусидчивость, недостаточную дисциплинированность, учатся неровно. Такие подростки имеют много разнообразных увлечений, но эти увлечения поверхностны, быстро проходят. Их тянет ко всему, что связано с получением удовольствия, риском. Плохо переносят одиночество, неудачи вызывают аффект, но непродолжительный. Распространенность в популяции — 8 % у мальчиков и 3% у девочек (по данным А. Е.Личко и Н.Я.Иванова). Циклоидный тип. Был выделен в качестве основного типа еще Э. Кречмером. Близок к гипертимному типу, являясь, по П. Б. Ганнушкину, более общим направлением изменения характера, включает помимо гипертимного еще три типа, характеризующиеся резкими колебаниями настроения. В детстве подростки с данным типом напоминают гипертимных, в дальнейшем, к 15—17 годам, нарастает повышенная раздражительность и склонность к апатии, вялость. Периоды подъема настроения чередуются с выраженной депрессией. Они тяжело переживают даже незначительные неприятности. Провоцирующим фактором в период подъема выступают те же ситуации, что и у гипертимов, в депрессивную фазу — резкие изменения в окружающей обстановке, требующие быстрого изменения жизненного стереотипа. Распространенность в подростковой популяции — 2 —5 % независимо от пола. Лабильный тип. Этот тип крайне изменчив в настроении, причем оно зачастую непредсказуемо. Поводы для неожиданного изменения настроения могут оказаться самыми ничтожными, например: кем-то случайно оброненное слово. Все они способны погрузиться в уныние при отсутствии какихлибо серьезных неприятностей и неудач. Поведение этих подростков во многом зависит от сиюминутного настроения. Настоящее и будущее соответственно настроению может расцвечиваться то радужными, то мрачными красками. Такие подростки находятся в подавленном настроении, крайне нуждаются в помощи и поддержке со стороны тех, кто может поправить их настроение. Они хорошо понимают и чувствуют отношение к ним окружающих людей, ранимы. Стремление к независимости не выражено, если в семье они чувствуют любовь и поддержку. Провоцирующим фактором, запускающим отрицательные переживания, выступают: разрыв с близкими взрослыми, эмоциональное отвержение значимых близких, насмешки, неудачи. Распространенность в популяции — 8 % у мальчиков и 12 % у девочек. Астенический тип. А. Е. Личко пишет, что это тот тип личности, «где области психопатий и неврозов (СНОСКА: Неврозы — нервно-психические расстройства, заболевания личности, возникающие в результате длительного перенапряжения нервной системы, реакция на нарушение значимых жизненных отношений человека.) соприкасаются особенно тесно». Астенический склад характера создает благоприятную почву для развития неврастении (СНОСКА: Неврастения характеризуется сочетанием повышенной раздражительности с повышенной утомляемостью и истошаемостью) как одной из основных форм невротических расстройств. Характеризуется повышенной мнительностью и капризностью, утомляемостью и раздражительностью. Особенно часто утомляемость проявляется при выполнении трудной умственной работы. Провоцирующий фактор— умственные и физические перегрузки. Распространенность в здоровой популяции подростков — 2 %, среди подростков, страдающих хроническими соматическими заболеваниями, — до 25 % (по данным Н.Я.Иванова и др.). Сензитивный тип. При попытке разделить всех людей на шизоидов и циклоидов Э.Кречмер находил у сензитивных людей черты первой группы. Данному типу свойственна повышенная чувствительность ко всему: к тому, что радует, и к тому, что огорчает или пугает. В детстве такие дети часто боятся темноты, одиночества, животных, незнакомых людей. Они производят впечатление замкнутых и застенчивых. Эти подростки не любят больших компаний, слишком азартных, подвижных игр. Открыты и общительны они бывают только с теми, кто им хорошо знаком, общению со сверстниками предпочитают общение с малышами и взрослыми. Они отличаются послушанием и обнаруживают большую привязанность к родителям. В юношеском возрасте у таких подростков могут возникать трудности адаптации к кругу сверстников, а также «комплекс неполноценности». Вместе с тем у этих же подростков довольно рано формируется чувство долга, обнаруживаются высокие моральные требования к себе и к окружающим людям. Недостатки в своих способностях они часто компенсируют выбором сложных видов деятельности и повышенным усердием. Провоцирующий фактор — расширение сферы социальных контактов, необходимость адаптации к новым требованиям, ситуации повышенной ответственности, эмоциональном отвержении подростка и т.п. Психастеничный тип. Так же как астенический, данный тип дает основу для развития невротических реакций, но по типу навязчивых состояний (тики, заикание, страхи, навязчивые действия). Чаще имеет конституциональное происхождение, хотя может развиться и в случае неправильного воспитания по типу доминирующей гиперпротекции. Для подростков данного типа характерна склонность к размышлениям, к самоанализу и оценкам поведения других людей. Такие подростки характеризуются ускоренным и ранним интеллектуальным развитием. Однако нередко они бывают больше сильны на словах, а не на деле. Привязаны к близким, особенно к матери. Самоуверенность у них сочетается с нерешительностью, а безапелляционность суждений — со скоропалительностью действий, предпринимаемых как раз в те моменты, когда требуется осторожность и осмотрительность. Провоцирующий фактор— ситуации повышенной ответственности, необходимость быстрого принятия решений. Шизоидный тип. Название данного типа было введено Э. Кречмером. Наиболее существенная черта этого типа — замкнутость. Проявляется рано — дети предпочитают играть в одиночестве, могут подолгу молча прислушиваться к беседе. Они не тянутся к сверстникам, предпочитают быть одни или находиться в компании взрослых. Нередко демонстрируют внешнее безразличие к окружающим людям, не умеют сочувствовать. Их внутренний мир зачастую наполнен различными фантазиями, какими-либо особенными увлечениями. Во внешних проявлениях своих чувств они довольно сдержанны, не всегда понятны для окружающих, прежде всего для своих сверстников, которые их, как правило, не очень любят. Не умеют отстаивать свое мнение. При тяжелой психопатии наблюдается уход в мир фантазий. Провоцирующий фактор — при большом значении наследственности усугубить данное состояние может необходимость включения подростка в широкое социальное взаимодействие с незнакомыми людьми, эмоциональное отвержение со стороны значимых людей. Распространенность среди подростков — 9%. Эпилептоидный тип. Название этого типа связывают с особенностями личности, которые напоминают изменения при эпилепсии. Возникновение данного типа психопатии связывают как с наследственностью, так и с легкими органическими поврежденииями головного мозга. Первые проявления относят к детскому возрасту: дети часами плачут, капризничают, любят мучить животных, дразнить младших. В детском коллективе ведут себя как диктаторы, причем их личная власть в таких группах держится в основном на добровольной покорности других детей или на страхе В условиях жесткого дисциплинарного режима они чувствуют себя нередко на высоте, стараются угождать взрослым. Такая «гиперсоциальность» может сочетаться с выраженной агрессией и жестокостью с близкими. Провоцирующий фактор — ограничения в проявлении власти, воспитание в условиях эмоциональной холодности и жестокого обращения. Распространенность среди подростков —11 %. Истероидный тип. Главная черта этого типа — эгоцентризм, постоянная неукротимая потребность в получении знаков внимания со стороны окружающих. Такие дети с большим трудом выносят, когда другим уделяют больше внимания, чем им самим. Для них насущной потребностью становится стремление привлекать к себе внимание окружающих. Чтобы оказать влияние на окружающих, привлечь к себе их внимание, они часто выступают в группах в роли зачинщиков и заводил. Подростки данного типа часто попадают (до 80 % случаев) в клинику из-за попытки самоубийства. Причиной обычно является какой-либо неуспех, особенно публичный, желание продемонстрировать свою исключительность. Провоцирующий фактор — ущемленное самолюбие, потеря внимания окружающих, невозможность удовлетворить претензии на исключительное положение и внимание. Распространенность среди мальчиков — 2 — 3%, среди девочек — несколько выше (по данным Н.Я.Иванова). Неустойчивый тип. При сходстве с лабильным отмечается, что при неустойчивом типе неустойчивость относится прежде всего к поведению, а не к эмоциональной сфере, как в первом случае. Именно в формировании социально приемлемых форм поведения и деятельности заключается главная проблема подростков, относящихся к данному типу. Подростки данного типа обнаруживают повышенную склонность и тягу к развлечениям, причем к любым, без разбора, а также к безделью и праздности. Они отличаются слабой волей, отсутствием каких-либо серьезных, в том числе профессиональных, интересов. Они почти совсем не думают о своем будущем. Истинной привязанности к близким, как правило, не испытывают, окружающие для них — лишь источник получения наслаждений. Происхождение данного типа может быть различным — от конституционального и органического до социального. Провоцирующий фактор — социальная и педагогическая запущенность, попустительство. Распространенность среди подростков — 21 %. Конформный тип. Данный тип встречается только в виде акцентуации. Главная черта — во всем следовать правилам микросреды. Поэтому они демонстрируют бездумное, а часто просто конъюнктурное подчинение любым авторитетам, большинству в группе. Такие подростки обычно склонны к морализаторству и консерватизму. Это тип приспособленца, который ради своих собственных интересов готов предать товарища, покинуть его в трудную минуту, но, что бы он ни совершил, он всегда найдет «моральное» оправдание своему поступку. Предпочитают известное, стабильное окружение, с недоверием и неприязнью относятся к представителям другой микросреды. Провоцирующий фактор — ломка привычного образа жизни. Распространенность среди подростков — 3%. Кроме описанных выше типов могут наблюдаться смешанные типы в виде сочетания близких и сочетаемых типов, например гипертимно-неустойчивые, лабильно-сензитивные, шизоиднопсихастенические и т.п. 2.4. Диагностика и коррекция дисгармонического развития Поскольку в характеристику носителей каждого типа дисгармонического развития входило описание их личностных, социальных и частично познавательных возможностей, в данном разделе отсутствует описание познавательного и личностного развития подростков с акцентуациями и психопатиями. Учитывая, что патологический и акцентуированный характер в конечном счете складывается под влиянием воспитания, необходимо как можно раньше установить возможное направление искажений в личностном и социальном развитии. Имея такие данные, следует организовать среду воспитания и развития ребенка таким образом, чтобы были учтены его слабые и сильные стороны. Главная задача — обходя провоцирующие факторы, нивелировать проявление слабых сторон и путем целенаправленного воспитания усилить сильные стороны, имеющиеся у каждого человека. Для педагога основным методом в данном случае является изучение социальной ситуации развития подростка, наблюдение за его проявлениями в различных ситуациях, требующих по разным поводам социального взаимодействия с различными представителями социума (решение учебной задачи, конфликтная ситуация, распределение обязанностей, игровое взаимодействие и т.д.). Не менее важно использовать все данные, которые предоставляет опрос родителей и самого подростка, оценивая стиль семейного воспитания, его адекватность индивидуальным и типологическим особенностям ребенка, а также адекватность самого ребенка в разных проявлениях жизнедеятельности. Целесообразно включить в содержание опроса следующие темы: раннее развитие, включая соматическое и психологическое здоровье ребенка, наиболее тяжелые события, перенесенные ребенком, и реакции на них; реакция на смену обстановки и необходимое время адаптации к ней (поступление в детский сад, школу, изменение состава семьи и т.п.); отношения с различными социальными группами (сверстниками, близкими взрослыми, чужими взрослыми); отношение к учебной деятельности (общий знак отношения, любимые и нелюбимые предметы, значимость учебных достижений и неудач); интересы, увлечения, планы на будущее, сексуальные проблемы, касающиеся первых влюбленностей, связанных с ними переживаний в аспекте оценки своей привлекательности. Подобная беседа может разворачиваться только на фоне доверительного контакта с подростком. При отсутствии такого контакта не следует настаивать, а отложить разговор и обследование, продумав его построение на будущее. Психологическое давление, оказываемое на подростка, может привести к ухудшению психического состояния и углублению дез-адаптивных расстройств. Необходимо быть очень внимательным ко всем поведенческим проявлениям ребенка: контактности или замкнутости, эмоциональным проявлениям, включая мимику, жесты, преобладающий фон настроения и его изменения при затрагивании различных тем. Можно использовать и различные стандартные анкеты и опросники для родителей по выявлению наличия и степени выраженности дезадаптивных расстройств у детей и подростков. В частности, можно назвать «Опросник Т. М.Аххенбаха для родителей, имеющих детей 4—18 лет»; «Методику изучения личности дезадаптированного подростка и его ближайшего окружения»; «Патохарактерологический диагностический опросник для подростков (ПДО)», разработанный А. Е.Личко и служащий для определения типов акцентуаций характера и психопатий в подростковом и юношеском возрасте (от 14 до 18 лет); «Подростковый опросник Леонгарда — Шмишека» для определения акцентуаций характера (в соответствии с типологией К.Леонгарда) и некоторые другие (СНОСКА: См.: Диагностика и коррекция социальной дезадаптации подростков / Под ред. С. А. Беличевой. — М., 1999). При своевременном распознании предпосылок личностного неблагополучия возможно предотвратить развитие психопатий (смягчить выраженность дезадаптивных проявлений, разработать пути оптимальной адаптации в социуме с учетом индивидуальных и типологических особенностей, а также специфики социальной ситуации развития). Отечественный ученый и педагог В.П.Кащенко разделил все методы коррекционной помощи по отношению к «трудным детям» на две группы: педагогические и психотерапевтические. В число педагогических воздействий он фактически включал и психологические методы, такие, как коррекция страхов, самокоррекция. По отношению к подростку в психокоррекционном процессе взрослый реализует следующие функции: воспитательная — восстановление положительных качеств личности; компенсаторная — нахождение области оптимальной реализации возможностей подростка; стимулирующая ~ активизация значимости социально одобряемой деятельности, формирование заинтересованного отношения к оценкам; корректирующая — работа по преодолению негативных, вызывающих дезадаптацию качеств личности подростка; регулирующая — стимуляция процессов саморегуляции и самокоррекции. В зависимости от типа личностных изменений целесообразно использовать различные виды психокоррекционного воздействия: индивидуальные и групповые, обращенные к сознанию и подсознательным механизмам поведения, развивающие рефлексию или, наоборот, способность к быстрому принятию решений и т.п

Лекция!2 Психология детей со сложными нарушениями развития Предмет и задачи психологии детей со сложными нарушениями развития

Для ранней диагностики сложного нарушения очень важны знания о причинах, которые могут привести к поражению сразу нескольких функций организма. Когда мы имеем дело с одним первичным дефектом развития у ребенка, мы рассматриваем вероятность либо наследственного, либо экзогенного происхождения. Сложное нарушение развития может быть вызвано одной или несколькими причинами, разными или одинаковыми по происхождению. Можно рассматривать несколько вариантов этиологически сложного нарушения: один дефект имеет генетическое, а второй экзогенное происхождение и наоборот (например, ребенок наследует выраженную близорукость по линии матери, а нарушение двигательной сферы приобрел в результате родовой травмы); оба дефекта обусловлены разными генетическими факторами, действующими независимо друг от друга (например, нарушение слуха наследуется по линии отца, а нарушение зрения по линии матери); каждый дефект обусловлен разными экзогенными факторами, действующими независимо (например, ребенок приобрел нарушение слуха в результате перенесенной скарлатины, а нарушение движений наступило от травмы позвоночника); оба нарушения представляют собой разные проявления одного и того же наследственного синдрома; два дефекта возникли в результате действия одного и того же экзогенного фактора. Наиболее изучены последние два варианта причин сложных нарушений, когда одно заболевание (наследственное или экзогенное) может стать причиной сложного или даже множественного нарушения развития у ребенка. В группе множественных нарушений у детей преобладают врожденные формы патологии, имеющие в большинстве случаев генетическое происхождение. Реже встречаются хромосомные синдромы как виды сложных нарушений. Классический пример множественного дефекта хромосомного происхождения — это синдром Дауна. Кроме умственной отсталости у детей с этим синдромом в 70 % случаев имеются нарушения слуха и в 40% — выраженный дефект зрения. Почти 30% детей с синдромом Дауна имеют множественный сенсорный дефект (нарушение зрения и слуха) в сочетании с умственной отсталостью. В настоящее время описано более 250 наследственных синдромов, связанных с нарушением слуха. Примерно одна треть этих наследственных нарушений слуха у детей сочетается с другими видами нарушений (заболеваниями внутренних органов: эндокринной системы, сердца, почек и т.д.; заболеваниями ЦНС; нарушениями скелетно-мышечной системы; зрения и т.д.). Наиболее изучен ряд наследственных синдромов и заболеваний, приводящих к комплексному нарушению зрения и слуха. В ряде случаев симптомы такого наследственного заболевания проявляются неодновременно. Например, при синдроме Ушера нарушение слуха может возникнуть с рождения, а поражение зрения в виде дегенерации сетчатки начинает проявлять себя только в дошкольном возрасте в виде ночной или сумеречной («куриной») слепоты, и только к подростковому или более старшему возрасту наступает резкое ухудшение зрения из-за сужения полей зрения до так называемого «туннельного» зрения. К экзогенным по происхождению заболеваниям, приводящим к сложному и даже множественному нарушению развития, относятся различные пренатально (внутриутробно) и постнатально перенесенные заболевания. Наиболее известными из таких внутриутробных заболеваний является краснуха, корь, туберкулез, токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция и др. Вирус краснухи проникает от заболевшей матери через плаценту в плод и может вызвать множественные пороки развития ребенка. Наибольший риск множественного поражения плода возникает на ранних сроках беременности, когда органы зрения, слуха и кровообращения развиваются наиболее интенсивно. Считается, что примерно треть детей, перенесших краснуху в утробе матери, появляются на свет со сложными врожденными нарушениями. Примерно 87% пораженных детей имеют нарушения слуха; 46% — врожденный порок сердца; 34% — врожденные нарушения зрения и 39 % — трудности в обучении. У части детей все эти пороки развития встречаются одновременно в виде врожденной катаракты обоих глаз, глухоты и врожденного порока сердца. С начала 70-х гг. в развитых странах мира проводятся профилактические прививки против краснухи, которые свели до минимума случаи рождения детей с синдромом врожденной краснухи. В России такие прививки проводятся с 1998 г. Другим известным внутриутробным хроническим вирусным заболеванием, которое может привести к сложному дефекту, является цитомегаловирусная инфекция (ЦМВ). Вирус этого заболевания передается при близком контакте и считается наиболее распространенным среди всех врожденных инфекций. Заболевание часто протекает у детей почти без видимых симптомов и подтверждается только после лабораторных исследований. Как следствие этой врожденной инфекции у детей могут возникать изолированные нарушения (врожденная косолапость, глухота, деформация нёба и микроцефалия) или комплексные (глухота и нарушения зрения в виде хориоретинита или атрофии зрительных нервов, ДЦП и глухота и т.д.). Поскольку в последние годы успешно проводится профилактика внутриутробной краснухи, ЦМВ остается наиболее опасной инфекцией, последствием которой могут быть врожденные сложные нарушения у детей. Причинами врожденных нарушений зрения и слуха, нарушений зрения и умственной отсталости может стать заболевание матери токсоплазмозом, сифилисом и пр. Такие постнатальные заболевания, как корь или скарлатина, тяжелый грипп или нейроинфекции, перенесенные в детском возрасте, также могут привести к сложному нарушению развития у ребенка. К сложному нарушению зрения и слуха с возрастом может привести тяжелый диабет и ряд других соматических заболеваний. В последние годы специалисты отмечают рост числа детей с врожденными нарушениями зрения и слуха, появившихся на свет глубоко недоношенными и спасенными благодаря достижениям современной медицины. Примерно у 11 % недоношенных детей обнаруживаются аномалии развития глаз, приводящие к глубоким нарушениям зрения и даже слепоте. Ретинопатия недоношенных (поражение сетчатки) развивается у глубоко недоношенных детей при неадекватном кислородном режиме во время искусственного вынашивания в кювезах. Как следствие глубокой недоношенности у таких детей могут наблюдаться и нарушения слуха. Иногда к би-сенсорному дефекту добавляется ДЦП или другие нарушения. Иногда глубокая недоношенность является следствием внутриутробно перенесенных инфекционных заболеваний. Но в большинстве случаев причины глубокой недоношенности остаются пока неизвестными. К неясным по природе причинам множественных, в том числе и сенсорных, нарушений относят пока и CHARGE-ассоциацию, которая все чаще встречается у детей с двойным сенсорным и множественным нарушениями. Это название сложилось из сочетания первых латинских букв шести слов, обозначающих разные нарушения (нарушение зрения в виде колобомы радужки или сетчатки; нарушения сердечной деятельности; трудности глотания и дыхания из-за сужения или атрофии носовых отверстий —хоан; отставание в росте; недоразвитие половых органов; нарушения органов слуха). Знание причин и особенностей заболеваний, которые могут привести к сложному нарушению развития у ребенка, может существенно помочь в диагностике этих нарушений, в выделении новорожденных детей группы риска и внимательному наблюдению за их развитием. Поскольку обучение слепоглухих детей представляет собой наиболее разработанную модель подхода к изучению и воспитанию детей со сложными нарушениями, рассмотрим подходы к классификации именно этого вида сложных нарушений. Первая классификация слепоглухих была сделана в 1940-е гг А.В.Ярмоленко на основании анализа 220 историй жизни слепоглухих детей как в нашей стране, так и за рубежом. В основу классификации было положено время наступления дефекта и наличие сочетания сенсорных нарушений с интеллектуальными: слепоглухонемые от рождения или потерявшие зрение и слух в раннем детстве, до овладения и закрепления словесной речи (врожденная слепоглухота); слепоглухие, у которых потеря зрения и слуха наступила в дошкольном возрасте и позднее, когда у ребенка уже была сформирована речь (приобретенная слепоглухота); слепоглухие умственно отсталые дети: все предыдущие варианты, осложненные умственной отсталостью. Современный уровень науки и практики оказания помощи детям со сложными недостатками развития позволяет выделить следующие варианты разных сочетанных нарушений. По сочетанности нарушений можно выделить более 20 видов сложных и множественных нарушений. Это могут быть различные сочетания сенсорных, двигательных, речевых и эмоциональных нарушений друг с другом (сложное сенсорное нарушение как сочетание нарушений зрения и слуха; нарушение зрения и системное нарушение речи; нарушения слуха и движений; нарушение зрения и движений), а также сочетание всех видов этих дефектов с умственной отсталостью разной степени (глухота и умственная отсталость, слепота и умственная отсталость, двигательные нарушения и умственная отсталость; разные сочетания умственной отсталости и сложных сенсорных нарушений при множественном дефекте). По выраженности сочетанных нарушений зрения и слуха детей с этим видом сложного нарушения можно разделить на: тотально или практически слепоглухих; слепых слабослышащих; слабовидящих глухих; слабовидящих слабослышащих. Детей с сочетанными нарушениями зрения и речи можно разделить на: слепых алаликов; слабовидящих алаликов; слепых детей с ОНР; слабовидящих детей с ОНР. Детей с нарушениями зрения и движений можно разделить на: непередвигающихся самостоятельно слепых; непередвигающихся самостоятельно слабовидящих; слепых с нарушениями движений (остаточные явления ДЦП); слабовидящих с остаточными нарушениями ДЦП. Сочетание нарушений слуха и движений можно разделить на: тяжелые формы ДЦП и глухоты; тяжелые формы ДЦП и тугоухости; легкие формы ДЦП и глухоты; легкие формы ДЦП и тугоухости. Возможно множество сочетаний, разных по выраженности сенсорных и двигательных нарушений, с разной по глубине умственной отсталостью. Такая классификация позволяет достаточно адекватно подойти к решению вопроса о месте обучения ребенка в определенном типе школы. Но при этом необходимо учитывать условность подобного разделения и зависимость выраженности нарушений от применяемого лечения. Например, ребенок, рожденный слепым или ослепший от раннего проявления врожденной катаракты обоих глаз, имеет большой шанс возвращения зрения после удаления катаракты в раннем возрасте. Однако при этом необходимо помнить о большом количестве осложнений после операций, о возможности вторичных катаракт и даже потери зрения в юношеском возрасте из-за отслойки сетчатки у части детей с внутриутробно перенесенной краснухой. При хорошо подобранном лечении и правильном воспитании яркая положительная динамика может наблюдаться у детей с тяжелыми формами детского церебрального паралича, у детей с кондуктивной тугоухостью и т.д. Известны наследственные синдромы, которые дают прогрессирующее ухудшение движений, слуха и зрения уже в дошкольном возрасте. Например, при врожденной атрофии зрительных нервов обоих глаз и сахарном диабете у ребенка с нормальным при рождении слухом может наступить нейросенсорная глухота. Известен также высокий риск тотальной отслойки сетчатки у детей с врожденной тяжелой близорукостью и тугоухостью (синдром Маршалла). От 3 до 6% детей с врожденным нарушением слуха страдают прогрессирующим с возрастом нарушением зрения в виде необратимого сужения полей зрения (синдром Ушера). Таким образом, разделение детей со сложными нарушениями по выраженности каждого из имеющихся дефектов позволяет определить их основные трудности и построить программу их обучения и воспитания. При этом необходимо постоянно следить за изменением состояния нарушенных функций и быть готовым не только к их будущему улучшению, но и к ухудшению или появлению новых проявлений других нарушений. В случае сложного нарушения принято выделять детей с одновременно или разновременно наступившими нарушениями. Это могут быть врожденные нарушения зрения и слуха у ребенка, одновременно наступившие после заболевания менингоэнцефалитом в определенном возрасте. Это могут быть различные случаи разновременной потери слуха и зрения (одно нарушение врожденное, другое наступило в результате травмы или прогрессирующего наследственного заболевания в более позднем возрасте). В других случаях это может быть врожденная слепота и неподвижность после травмы позвоночника в подростковом возрасте. Этот подход к классификации сложного нарушения у детей дошкольного возраста также помогает нам понять неоднозначность течения многих видов сложного дефекта, возможность перехода этих детей из одной категории нарушений развития в другую и т.д. Учет времени наступления нарушений особенно важен для детей с сенсорными нарушениями: для оглохших детей является очень важным степень сформированное их речи ко времени заболевания; для ослепших — запас их зрительных впечатлений, на которые можно опереться при ориентировке в окружающем. По времени наступления сложных нарушений можно разделить на такие группы: с врожденным или ранним сложным дефектом; со сложным нарушением, проявившимся или приобретенным в младшем или старшем дошкольном возрасте; с нарушением, приобретенным в подростковом возрасте; с нарушением, приобретенным в зрелом возрасте; с нарушением, наступившим в старческом возрасте. Врожденное или очень рано наступившее сложное нарушение чрезвычайно осложняет процесс развития ребенка и требует самого пристального внимания со стороны специалистов разного профиля в течение всей его жизни. Рождение ребенка с <