Врождённые пороки сердца — врождённые аномалии развития сердца и отходящих от него крупных сосудов, сопровождающиеся нарушениями гемодинамики.

Выявляются у 1% новорождённых.Выделяют пороки «синего» типа, характеризующиеся ранним появлением цианоза сразу или вскоре после рождения ребёнка.

Этиология

Врождённые пороки связывают с воздействием неблагоприятных факторов на организм матери и плода в I триместре беременности (вирусные заболевания, например краснуха, алкоголь, лекарственные средства, различные облучения). Определённое значение имеют наследственные факторы.

Коарктация аорты

Порок характеризуется локальным сужением просвета аорты. Участок сужения обычно находится дистальнее места отхождения левой подключичной артерии (95% случаев). Основное клиническое проявление порока — артериальная гипертензия возникающая обычно в возрасте от 15 до 30 лет. АД в плечевых артериях повышено, а в бедренных артериях нормальное, или даже снижено. АД и наполнение пульса на правой и левой руке могут различаться. Жалобы могут появиться поздно и быть связаны со снижением кровоснабжения ног — похолодание стоп, быстрое утомление и боли в икроножных мышцах при ходьбе. С артериальной гипертензией могут быть связаны головные боли, носовые кровотечения. Во втором межреберье справа у грудины может выслушиваться систолический шум, проводящийся на сосуды шеи и в межлопаточную область. Следует обращать внимание на пульсацию рёберных артерий, через которые осуществляется коллатеральное кровообращение. Этому соответствует появление на рентгенограмме узурации нижних контуров рёбер расширенными межрёберными артериями. В поздней стадии болезни могут развиться такие осложнения, как сердечная недостаточность, расслаивающая аневризма аорты, инфекционный эндокардит, эндартериит, кровоизлияние в мозг.

Стеноз лёгочной артерии

Клинически при стенозе лёгочной артерии отмечают сердцебиение, утомляемость, акроцианоз. Аускультативно выявляют систолический шум и дрожание во втором межреберье слева у грудины. В связи с перегрузкой правого желудочка развиваются его гипертрофия с возможным появлением сердечного толчка и сердечного горба. Прогрессирование стеноза приводит к нарастающей правожелудочковой сердечной недостаточности.

Дефект межпредсердной перегородки

При этом пороке происходит сброс крови из левого предсердия - в правое. Это приводит к гипертрофии правых отделов сердца и развитию гипертензии в малом круге. Этот порок может возникать в разных поколениях членов одной семьи. Характерны жалобы на плохую переносимость физической нагрузки, одышку. В связи с перегрузкой правых отделов сердца отмечают их дилатацию и гипертрофию. Характерный аускультативный признак порока — расщепление II тона. Возможно появление систолического шума на легочной артерии. ЭХО-КГ с допплеровским цветным исследованием кровотока позволяет обнаружить патологический поток крови из левого предсердия - в правое.

Дефект межжелудочковой перегородки

В связи с большим различием давления в желудочках сердца в период систолы происходит сброс крови из левого желудочка - в правый. Это приводит к появлению грубого систолического шума у края грудины. Шум лучше слышен на выдохе, часто он сопровождается систолическим дрожанием. Возможна перегрузка малого круга кровообращения. Обнаруживают увеличение левого, а затем обоих желудочков. ЭХО-КГ с доплеровским исследованием позволяет увидеть патологический поток крови из левого желудочка – в правый.

Открытый артериальный проток

Открытый артериальный (боталлов) проток обеспечивает постоянное сообщение между лёгочной артерией и аортой. Ввиду постоянного градиента давления между ними имеется постоянный сброс крови из большого в малый круг кровообращения. Это повышает нагрузку на все отделы сердца, особенно на левые. Может ухудшиться переносимость физических нагрузок, возникнуть отставание в физическом развитии. При аускультации определяют характерный постоянный систоло - диастолический («машинный») шум. Он лучше выслушивается во втором межреберье слева от грудины. Пульсовое давление при этом пороке увеличено за счёт повышения систолического и снижения диастолического АД. Увеличение камер сердца прежде всего левых, а позже расширение лёгочной артерии бывают заметны на поздних стадиях болезни. Лечение этого порока хирургическое: производят перевязку артериального протока. Оперировать желательно как можно раньше.

Тетрада Фалло

Является одним из распространённых врождённых пороков сердца, который с детского возраста сопровождается цианозом кожных покровов. Тетрада Фалло включает четыре компонента.

1. Большой дефект межжелудочковой перегородки.

2. Стеноз лёгочной артерии.

3. Декстрапозиция аорты.

4. Компенсаторная гипертрофия правого желудочка.

Больные жалуются на одышку, утомляемость. При обследовании обнаруживают значительный цианоз. Пальцы часто деформированы по типу барабанных палочек (пальцы Гиппократа). Наблюдается отставание в физическом развитии. Аускультативно выявляют громкий систолический шум во втором - третьем межреберье слева у грудины. Правый желудочек гипертрофирован, что иногда сопровождается образованием сердечного горба. Диагноз порока, выраженность и локализация стеноза лёгочной артерии могут быть установлены с помощью ЭХО-КГ в допплеровском режиме. В общем анализе крови обнаруживают эритроцитоз и уменьшение СОЭ. В поздних стадиях болезни развиваются правожелудочковая недостаточность, тромбоэмболии. Лечение хирургическое.

 

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

Ревматоидный артрит (РА) хроническое аутоиммунное системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов.

Заболевание поражает 0,5-1% населения.

Этиология

Причины, приводящие к развитию РА, неизвестны. В настоящее время обсуждаются следующие возможные этиологические факторы:                                                                                                                 1. Генетические факторы.                                                                                                                      2. Инфекционные агенты (вирус Эпштейна-Барра, ретровирусы, вирусы краснухи, герпеса, цитомегаловирус, микоплазма и др.)

Патогенез

В основе патогенеза РА лежат аутоиммунные процессы. Повреждение сустава начинается с воспаления синовиальной оболочки (синовита), затем повреждение распространяется на хрящ и кость.

Клиническая картина

РА чаще болеют женщины, чем мужчины. Распространенность заболевания увеличивается с возрастом. Клиника складывается из суставного синдрома и внесуставных проявлений.

Суставной синдром

Характерно:

-двустороннее симметричное поражение мелких суставов кистей с последующей деформацией;

-деформация кистей по типу «плавника моржа» (ульнарная девиация) - отклонение кисти в сторону локтевой кости, деформация пальцев по типу «шеи лебедя» -  

-в патологический процесс постепенно вовлекаются и другие суставы. Начало заболевания связано с неблагоприятными метеоусловиями (весна, осень), периодами физиологической перестройки организма (пубертатный, послеродовый, климактерический периоды), или спровоцировано перенесенной инфекцией, охлаждением, травмой, стрессом. В начале заболевания преобладают экссудативные явления с наличием выпота в суставы, воспалительного отека околосуставных тканей, резкой болезненности при пальпации пораженных суставов, ограничением движений в них. Кожа над суставами гиперемирована, горячая на ощупь. В дальнейшем преобладают пролиферативные явления, развивается фиброз в суставной капсуле, связках, сухожилиях, что приводит к деформации суставов. Движения в суставах ограничиваются, в дальнейшем наступает полная неподвижность суставов. Заболевание, как правило, начинается с поражения суставов кистей: вторые-третьи пястно-фаланговые, проксимальные межфаланговые суставы, суставы запястья. Затем в процесс включаются другие суставы. Характерна утренняя скованность в суставах не менее 1 часа. Пальцы приобретают веретенообразный вид. Больной не может сжать кисть в кулак. Развивается атрофия межкостных мышц, что проявляется западением межкостных промежутков. В дальнейшем развивается локтевая (ульнарная) девиация кисти (отклонение пальцев в сторону локтевой кости). Такая форма кисти напоминает «плавник моржа». Затем развиваются деформация пальцев по типу «шеи лебедя», «пуговичной петли». Вследствие указанных изменений функция кисти резко нарушается.

Внесуставные проявления

Поражение мышц проявляется атрофией мышц, снижением мышечного тонуса и силы.

Поражение кожи проявляется ее истончением и сухостью, подкожными кровоизлияниями, мелкоочаговыми некрозами мягких тканей под ногтевыми пластинками с развитием гангрены дистальной фаланги.

Ревматоидные узелки                                                                                                                            Это плотные округлые образования диаметром от нескольких миллиметров до 1,5-2 см, безболезненные, подвижные, могут быть единичными или множественными. Часто они локализуются на разгибательной поверхности предплечий. Возможна также их локализация во внутренних органах. Ревматоидные узелки обычно появляются в периоде обострения, в фазе ремиссии они исчезают или уменьшаются.

Лимфоаденопатия                                                                                                                                  Чаще увеличиваются шейные, подчелюстные, подмышечные, локтевые, паховые лимфоузлы. Они плотноваты, безболезненны, подвижны.

Поражение желудочно-кишечного тракта                                                                                     Проявляется гастритом, энтеритом, колитом, что проявляется болями в животе, метеоризмом нарушением стула. Поражение печени проявляется увеличением печени, изменением функциональных проб печени.

Поражение легких и плевры                                                                                                            Проявляется плевритом, пневмонитом.

Поражение сердца                                                                                                                               Проявляется в виде перикардита, миокардита, эндокардита, коронарного артериита. Эндокардит может привести к формированию пороков сердца. Аортит характеризуется диффузным расширением и уплотнением аорты, систолическим шумом над аортой. Коронарный артериит проявляется стенокардией с ишемическими изменениями ЭКГ, возможно развитие инфаркта миокарда.

Поражение почек                                                                                                                                   Основные проявления: стойкая протеинурия (1-3 г/л), отеки, артериальная гипертензия постепенное нарушение концентрационной и азотовыделительной функций почек.

Полисерозит                                                                                                                                                          Сочетанное поражение серозных оболочек (плевры, перикарда).

Ревматоидный васкулит                                                                                                                     Проявляется поражением внутренних органов, кожными кровоизлияниями, носовыми и маточными кровотечениями, абдоминальным синдромом.

Поражение нервной системы встречается в виде полиневритов, нейропатий, что проявлется болями в конечностях, нарушением двигательной и чувствительной функций, функциональных нарушений вегетативной нервной системы (терморегуляция, потоотделение, диурез и др.)

Варианты течения РА

1. Медленно прогрессирующее течение, при котором повреждение суставных поверхностей развивается медленно, долго сохраняется функция суставов, нет системных проявлений.

2. Быстропрогрессирующее, течение характеризуется высокой активностью с образованием костных эрозий, деформаций суставов или вовлечением внутренних органов в течение первого года болезни.

3. Течение без заметного прогрессирования. Заболевание заметно не прогрессирует в течение нескольких лет, деформация суставов незначительна, лабораторные признаки активности слабо выражены.

Степени активности РА

I степень (минимальная активность). Небольшие боли в суставах, непродолжительная скованность по утрам (до 1 часа), незначительные экссудативные явления в суставах, температура кожи над суставами нормальная или несколько повышена. СОЭ повышена до 20 мм/ч, СРБ +, показатели фибриногена, сиаловых кислот незначительно повышены.

II степень (средняя активность). Боли в суставах не только при движениях, но и в покое, скованность продолжается до полудня, выраженное ограничение подвижности в суставах. Гипертермия кожи над суставами умеренная. Поражение внутренних органов выражено нечетко, температура тела субфебрильная. СОЭ 25 до 40 мм/ч, СРБ ++, заметно повышены уровни сиаловых кислот, фибриногена.

III степень (высокая активность). Сильные боли в покое, выраженные экссудативные явления в суставах (значительная припухлость, гиперемия и повышение температуры кожи), скованность в течение всего дня, выраженное ограничение подвижности. Признаки активного воспалительного процесса во внутренних органах (плеврит, перикардит, кардит, нефрит и др.), температура тела высокая. СОЭ превышает 40 мм/ч, СРБ +++,    резко увеличено содержание фибриногена, сиаловых кислот.

Диагностические критерии

1. Утренняя скованность суставов, продолжающаяся не менее 1 часа.                                                                                                                                                         2. Артрит трех или большего числа суставов.                                                                                    3. Артрит суставов кисти.                                                                                                                     4. Симметричный артрит.                                                                                                                       5. Реаматоидные узелки.                                                                                                                                       6. Ревматоидный фактор.                                                                                                                   7. Рентгенологические изменения, которые включают эрозии, или неравномерную декальцификацию.

Диагноз РА выставляется при наличии 4 из 7 указанных критериев, причем критерии с 1 по 4 должны присутствовать не менее 6 недель.

Лабораторные данные

1. ОАК: Нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ, анемия.                                                                                                                                             2. БАК: Повышение содержания фибриногена, серомукоида, сиаловых кислот,                                 СРБ.                                                                                                                                                       3. ИИК: Наличие ревматоидного фактора (который определяется реакцией Валлера-Розе, латекс-тестом, дерматоловой пробой). Реакция Валлера-Розе считается положительной с титра 1:32. Латекс-тест и дерматоловая проба положительна начиная с титра 1:20.                           В раннем периоде РА (до 6 мес.) РФ не определяется.

Рентгенологические изменения характерные для ревматоидного артрита

Рано отмечается возникновение остеопороза, позднее – сужение суставной щели, узурацию, кистовидную перестройку субхондральных отделов кости, подвывихи и анкилозирование. При ревматоидном артрите рентгенологическое исследование следует начинать с суставов кистей и стоп.

Лечение

1. НПВС (найз, нимулид, вольтарен).                                                                                                                                                        2. Кортикостероиды (преднизолон)                                                                                                                                         3. Базисные средства:                                                                                                                                 а) препараты золота (кризанол, санакризин, ауранофин)                                                                               б) цитостатики (метотрексат, циклофосфан)                                                                                           в) 4-аминохинолины (делагил, плаквинил)                                                                                              г) сульфаниламидные препараты (сульфасалазин).                                                                             4. Гемосорбция, плазмоферез, внутрисуставное введение лекарств, ФТЛ, ЛФК, массаж.

 

ДЕФОРМИРУЮЩИЙ ОСТЕОАРТРОЗ

Деформирующий остеоартроз (ДОА) - системное дегенеративное заболевание суставов и околосуставных тканей с деструкцией суставного хряща и последующей пролиферацией подлежащей костной ткани.

Выделяют первичный и вторичный остеоартроз. Первичный – идеопатический. Вторичный ДОА является следствием различных заболеваний, травм и аномалий развития опорно-двигательного аппарата.

ПЕРВИЧНЫЙ ДОА. Встречается у 5-6% населения.

Этиология не известна. Имеется наследственная предрасположенность к заболеванию.

Факторы риска: 1. возраст 40-60 лет, 2. женский пол (2 раза чаще), 3. избыточная масса тела, 4. длительная значительная физическая нагрузка, 5. варикозное расширение вен нижних конечностей, 6. геморрой, 7. травмы суставов, 8. артериальная гипертония; 9. атеросклероз, 10. сахарный диабет, 11. климакс.

Патогенез. Первоначальные изменения возникают в суставном хряще: развивается его гипогидратация, что ведет к потере эластичности, увеличению хрупкости, утрате амортизационных свойств хряща, постепенной его фрагментации, а затем к полному его разрушению. В подлежащей кости - уплотнение (остеосклероз), уплощение и деформация суставных поверхностей, кистевидные образования. Суставная щель может стать клиновидной, сужаясь с одной стороны и расширяясь с противоположной, что указывает на недостаточность связочного аппарата и нестабильность сустава. Параллельно отмечаются явления реактивной пролиферации костей - образуются остеофиты. Уменьшается объём движения в суставах – контрактура. Суставы деформируются с изменением оси конечности. Изменениям подвергаются и другие ткани сустава: капсула (фиброз, гиалиноз, остеохондроматоз), сухожилия мышц (дистрофия, очаговое воспаление, фиброз) и сами мышцы (гипотрофия).

Прогрессирование изменений сустава при остеоартрозе происходит медленно (в течение многих лет).

Типично поражение коленных, тазобедренных, межфаланговых суставов кистей, пястно-фаланговых суставов I пальца, I плюснефалангового сустава. Другие суставы, особенно плечевые, локтевые, лучезапястные, голеностопные, поражаются редко