Деменция при системных дегенеративных заболеваниях ЦНС

Деменция с тельцами Леви. Прогрессирующее диффузное нейродегенеративное заболевание головного мозга с образованием в нейронах базальных ганглиев ствола мозга и в коре больших полушарий телец Леви (эозинофильные включения в цитоплазме тел нейронов), проявляющееся деменцией, паркинсоническим синдромом и психопатологическими расстройствами (зрительный галлюциноз).

В качестве основных признаков заболевания рассматриваются: выраженные колебания когнитивных функций, эпизодические состояния спутанности сознания; повторяющиеся зрительные галлюцинации; признаки паркинсонизма, не вызванные какой-либо иной причиной. Дополнительными диагностическими признаками являются: частые падения; обмороки; повышенная чувствительность к нейролептикам; галлюцинации (вербальные, тактильные, обонятельные и др.); систематизированный бред, однако ключевым диагностическим признаком служит прогрессирующая деменция.

Хорея Гентингтона (болезнь Гентингтона). Наследственное прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, сопровождающееся развитием системного дегенеративно-атрофического процесса с преимущественным поражением стриарной системы мозга и менее тяжелым — новой коры, а также других подкорковых ядер. Распространенность заболевания большинством исследователей оценивается в пределах 4–8 человек на 100 тыс. населения.

В большинстве случаев до возникновения явных расстройств наблюдаются отчетливые психопатические нарушения, задержка умственного развития или признаки моторной неполноценности (неповоротливость, неуклюжесть, разболтанность, недостаточная координация движений, плохой почерк и т.п.). Заболевание манифестирует в основном в среднем или в пожилом возрасте, проявляется хореатическими гиперкинезами, психопатоподобными и психотическими расстройствами и приводит к развитию своеобразной деменции. Психические нарушения (личностные изменения, развитие деменции, психотические расстройства) могут возникать в разные сроки после появления хореатических гиперкинезов, развиваться одновременно с ними или (реже) предшествовать им.

Темп прогрессирования когнитивных расстройств сравнительно медленный. Далеко не всегда слабоумие становится тотальным, иногда развитие деменции надолго приостанавливается. Мышление больных ХГ производит впечатление «скачкообразного» в связи с постоянными изменениями направления.

Психотические расстройства наблюдаются в 60% случаев ХГ. На ранних стадиях заболевания, а иногда еще до появления гиперкинезов наблюдаются преимущественно реактивные расстройства, имеющие истерическую, псевдодементную или дисфорическую окраску. Для инициального этапа болезни характерны также особые депрессивные состояния: мрачно-угрюмые, ипохондрические, дисфорически-раздражительные или вялоапатические. На более поздних этапах заболевания возникают иногда экспансивные бредовые расстройства. Могут встречаться галлюцинаторные эпизоды, галлюцинаторно-параноидные и парафренные состояния. Неврологические расстройства при ХГ чаще всего исчерпываются генерализованными хореатическими гиперкинезами, которые развиваются постепенно и прогрессируют довольно медленно. Благодаря такому развитию у больных возникают компенсаторные механизмы, что позволяет им даже при большой интенсивности гиперкинезов сохранять возможность выполнения целенаправленных движений: в ограниченных пределах они способны себя обслуживать, самостоятельно едят, ходят, несмотря на резкие нарушения походки. В некоторых случаях гиперкинезы выражены преимущественно в лицевой мускулатуре, что приводит к постоянному гримасничанью. Особенно выражены артикуляционные нарушения речи, они оказываются наиболее постоянными и тяжелыми симптомами хореатического гиперкинеза, при этом у больных отмечается полная безучастность к гиперкинезам, они не обращают на них внимания, а иногда даже отрицают их наличие, проявляя своеобразную анозогнозию. В большинстве случаев отмечается неуклонная прогредиентность болезненного процесса, которая приводит больных к смерти в состоянии тотальной деменции и маразма.

Болезнь Паркинсона — первичное дегенеративное заболевание экстрапирамидной системы головного мозга, обычно манифестирующее в пожилом и старческом возрасте и проявляющееся преимущественно экстрапирамидными нарушениями (тремор, мышечная ригидность и гипокинезия), а также различными психическими расстройствами (изменения личности, депрессия, деменция и др.). Распространенность, по данным разных авторов, колеблется в диапазоне от 0,08 до 0,2% (Мауеuх R. et al., 1992).

Клиническая картина складывается из триады основных симптомов, которые характеризуют свойственные этому заболеванию двигательные нарушения - тремор, мышечная ригидность и гипокинезия, различная степень выраженности которых определяет форму синдрома паркинсонизма (акинетическую, акинетико-ригидную, ригидно-дрожательную и дрожательную). К числу обязательных проявлений относятся и изменения личности, определяющиеся, прежде всего, нарушениями в эмоционально-мотивационной сфере (обеднение побуждений и эмоциональных реакций, снижение активности, замкнутость, эгоцентричность, склонность к депрессивно-ипохондрическим формам реагирования). Наиболее часто наблюдаются  депрессивные состояния различной степени выраженности; возможны и тяжелые депрессии, в том числе с суицидальными тенденциями. На поздних стадиях заболевания нередко возникают острые психотические эпизоды: состояния спутанности с возбуждением, делирий, а также галлюцинозы (зрительные и тактильные).

Когнитивные расстройства в виде нарушения скорости, устойчивости и избирательности психических процессов выявляются у всех пациентов. При выраженной церебральной атрофии наблюдаются не только признаки вторичных корковых дисфункций, обусловленные нарушениями регуляторных факторов (подкорковыми механизмами), но и проявлениями дефицитарности корковых функций. Признаки синдрома деменции у таких больных напоминают деменцию альцгеймеровского типа, вместе с тем нарушения вербальной памяти, а также запоминания, воспроизведение моторных навыков и выполнение оптико-пространственных задач у дементных больных с паркинсонизмом достигают большей тяжести, чем в случае аналогичной тяжести слабоумия при болезни Альцгеймера.

Вторичная деменция

Вторичная деменция может быть обусловлена многими экстрацеребральными заболеваниями, метаболически-токсическими повреждениями или системными и соматическими, в том числе инфекционными вторичными мозговыми, дисфункциями. В 10,5% случаев деменция обусловлена иными (помимо дегенеративных и цереброваскулярных) заболеваниями, требующими специфической терапии. У 4,7% больных за развитие деменции ответственны лекарственные интоксикации и метаболические нарушения.

Опухоли мозга могут уже на раннем этапе сопровождаться когнитивными симптомами, нарушением внимания, замедленностью психических процессов и постепенно нарастающими личностными изменениями.

Деменция, обусловленная интоксикацией (в том числе медикаментозной), возникает вследствие хронической интоксикационной энцефалопатии. Хроническое отравление солями различных металлов бытового или профессионального характера имеет свои особенности, однако все они вызывают инактивацию ферментов или блокаду коферментов, содержащих витамины группы В, необходимых для функционирования энергетических механизмов нейронов и сохранения структуры нейрональной сети, что приводит к развитию полинейропатии и энцефалопатии.

Сосудистая деменция. Развивается вследствие различных цереброваскулярных заболеваний, характеризуется когнитивным дефицитом (неоднородным по своей структуре), приводящим к социальной дезадаптации. Признаками являются: внезапное начало; чаговые неврологические знаки и симптомы; сосудистые изменения по данным нейровизуализации или нейроморфологического исследования; АГ; эмоциональная лабильность, преходящие депрессивные расстройства, насильственный смех или плач; кратковременные эпизоды помрачения сознания; относительная сохранность личности и самооценки. Клиническая картина складывается из проявлений когнитивного дефицита, астеноневротических и эмоционально-волевых расстройств. Нарушения памяти определяются трудностью запоминания новой информации, нарушениями избирательной репродукции прошлых знаний, нарушениями хронологической датировки событий, а позднее и их временной последовательности. При более тяжелой деменции утрачиваются приобретенные в прошлом знания и навыки. Нарушения собственно интеллекта характеризуются снижением способности к обобщению, сравнению, анализу (пониманию смысла происходящего) и построению прогноза. Суждения становятся поверхностными, снижается или полностью утрачивается критическое отношение к болезни. Нарушения речи проявляются ее замедленностью, обеднением речевой продукции. В зависимости от локализации очагов поражения могут возникать и другие виды афазий (моторная, сенсорная, акустико-мнестическая).

Дисметаболические энцефалопатии. Деменции при дефиците витаминов группы В. Дефицит витамина В12 развивается при атрофическом гастрите, после оперативных вмешательств на желудке и кишечнике. Описаны редкие генетически обусловленные формы недостаточности витамина В12. Дефицит витамина В12 нарушает процесс кроветворения, вследствие чего развивается пернициозная анемия. Кроме того, возникают нарушения синтеза нуклеиновых кислот и миелина в нервной системе, приводящие к поражению спинного мозга и белого вещества головного мозга с развитием деменции. Начальные симптомы развивающейся когнитивной недостаточности включают: вялость, апатию, сонливость, эмоциональную лабильность, расстройства зрения в виде скотом, атрофию зрительных нервов.

Деменции, обусловленные инфекционными заболеваниями ЦНС. Болезнь Крейтцфельдта–Якоба. Чрезвычайно редкое заболевание: показатель заболеваемости 1 человек на 1 млн.

Деменция при ВИЧ-энцефалопатии (комплекс СПИД–деменция) развивается при подостром ВИЧ-энцефалите и характеризуется преимущественным поражением базальных ганглиев, таламуса, лобных долей, мозжечка, среднего мозга.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия чаще всего развивается у лиц с пониженным иммунитетом (у больных СПИДом, лимфомами и другими онкологическими заболеваниями). Вызывается JC-вирусом, поражающим олигодендроциты, что приводит к демиелинизации в белом веществе полушарий головного мозга. Заболевание развивается подостро, при отсутствии воспалительных изменений, имеет прогрессирующее течение. Клинические признаки отличаются быстрым прогрессированием деменции, очаговыми корковыми расстройствами (афазией, апраксией, агнозией) и неврологическими симптомами (дизартрией, нарушением чувствительности, ограничением полей зрения).

Аутоиммунная воспалительная энцефалопатия. Энцефалопатия Хашимото может возникать при гипо- и гипертиреозе, а также при эутиреоидном тиреоидите. Клинические проявления: 1) быстропрогрессирующая деменция (подкорково-коркового типа) с выраженными аффективными нарушениями и флюктуирующим течением с эпизодами спутанности сознания; 2) миоклонии; 3) эпилептические припадки; 4) пирамидные и экстрапирамидные нарушения; 5) диффузные изменения ЭЭГ.