Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику опухолей и опухолевидных образований яичников следует проводить между собой, а также со следующими состояниями:

■ объёмными образованиями экстрагенитальной этиологии (в связи с анатомическими особенностями яичниковые образования у детей часто распо-

лагаются за пределами малого таза выше терминальной линии);

■ серозоцеле на фоне спаечного процесса после оперативных вмешательств или хронических воспалительных процессов;

■ острым аппендицитом, аппендикулярным инфильтратом, нарушением кишечной проходимости, апоплексией яичника, тубоовариальным образованием воспалительного генеза (при остром болевом синдроме, вызванном перекрутом яичникового образования или разрывом капсулы кисты);

■ пороками развития внутренних половых органов с нарушением оттока менструальной крови (гематометра, гематокольпос при аплазии нижней части влагалища и функционирующей матке, при удвоении матки и влагалища в сочетании с атрезией нижней части влагалища и гипоаплазией яичника);

■ при ППС по гетеросексуальному типу с ВДКН, опухолями надпочечников;

■ при ППС по изосексуальному типу с ППС на фоне объёмных образований головного мозга.

Особенно следует дифференцировать функциональные кисты яичников от других яичниковых образований. Следует помнить, что при возникновении функциональных кист у детей необходимо исследовать функцию щитовидной железы. Эпителиальные опухоли

Эпителиальные опухоли у юных пациенток встре ча - ются в 15-20% всех образований яичников. Эпителиальные опухоли возникают, как правило, только после начала полового созревания.

Различают доброкачественные, пограничные или пролиферирующие и злокачественные эпителиальные опухоли. Злокачественные эпителиальные опухоли у детей достаточно редки. Как известно, заболеваемость ими колеблется от 0,8 до 6% и доходит до 9,6% от всех злокачественных опухолей у детей, по последним данным. В группу повышенного онкологического риска включают детей в возрасте от 12 лет и выше, это подтверждает мнение детских онкологов, относящих злокачественные эпителиальные опухоли в детском возрасте к так называемым «взрослым» опухолям.

Доброкачественные эпителиальные опухоли - самые распространённые опухоли яичника. Особенно часто встречаются серозные и муцинозные эпителиальные опухоли, в клинической практике их называют кистомами. Цистаденома (кистома) - «истинная» опухоль яичника - объёмное образование с выраженной капсулой, эпителиальной выстилкой, в отличие от кист яичников способна к пролиферации и бластоматозному росту (озлокачествлению). Серозные (цилиоэпителиальные) опухоли составляют 60% эпителиальных. Форма обычно круглая или овоидная, преимущественно однокамерная или двухкамерная, гладкая, подвижная, односторонняя, располагается сбоку или позади матки. Может озлокачествляться. Морфологически различают гладкостенные и папиллярные кистомы. Гладкостенная серозная кистома (серозная цистаденома, цилиоэпителиальная кистома) представляет собой шаровидное однокамерное или многокамерное образование с тонкими стенками, содержащее светлую опалесцирующую жидкость, выстланное мерцательным эпителием. Как правило, опухоль односторонняя (88-90%), небольшая, но встречаются опухоли, достигающие нескольких килограммов. Эхографическая картина сходна с эхокартиной фолликулярной кисты яичника. В отличие от последней кистома не исчезает самостоятельно и может достигать значительно больших размеров (до 15-17 см в диаметре). Обычно протекает бессимптомно.

Папиллярная серозная кистома (папиллярная серозная цистаденома, пролиферирующая цилиоэпителиальная цистома) отличается от гладкостенной наличием сосочковых разрастаний на внутренней поверхности, а иногда и снаружи за счёт реснитчатого эпителия, выстилающего внутреннюю поверхность капсулы, обладающего склонностью к пролиферации и образованию мягких крошащихся сосочков (могут напоминать цветную капусту). Как правило, небольших размеров, подвижная, безболезненная. Нередко опухоль поражает оба яичника, возникают сращения с соседними органами,

асцит. Часто перерождается в рак, поскольку клетки опухоли обладают большой степенью пролиферации. Иногда множественные сосочки заполняют всю полость, прорастают через капсулу на её наружную поверхность. Опухоль легко распространяется по брюшине. Серозные кистомы редко встречаются у детей и молодых женщин.

В муцинозных цистаденомах эпителий, выстилающий стенку опухоли, сецернирует муцин в виде зерен, дающий характерный эхографический признак «дисперсной взвеси». Муцинозные кистомы получили свое название из-за слизеподобного содержимого. Опухоли, как правило, многокамерные, имеют дольчатую поверхность за счёт выбухающих отдельных камер, быстро растут, могут достигать больших размеров, толщина перегородок часто варьируется. Капсула толстая, но может местами истончаться при росте, это сопровождается разрывом отдельных полостей и излитием их содержимого в брюшную полость. При папиллярных муцинозных кистомах с разрастанием сосочков на поверхности опухоли нередко возникает асцит. Муцинозные кистомы также редко наблюдают у детей.

Другие формы эпителиальных доброкачественных опухолей - эндометриоидные (морфологически сходные с опухолями эндометрия), светлоклеточные (в состав которых входят светлые клетки, содержащие гликоген), опухоль Бреннера (состоит из соединительной ткани яичника и располагающихся в ней разной формы участков эпителиальных клеток) и смешанные - встречаются крайне редко.

Злокачественные эпителиальные опухоли у девочек встречаются ещё реже. В 2007 г. в России доля рака яичников среди всех злокачественных новообразований составляет 9,34% (105,9 из 1133,7 на 100 000 женского населения). Патогенез рака яичников до конца не изучен, однако результаты многочисленных экспериментальных, эпидемиологических, клинических и эндокринологических исследований послужили основанием для гипотезы о гормональной зависимости этой опухоли. В цистаденокарциномах яичников, особенно в эндометриоидных высокодифференцированных опухолях,

часто определяются цитоплазматические рецепторы эстрадиола и прогестерона, их количество определяет чувствительность опухолей к терапии синтетическими прогестинами и антиэстрогенами. Рак яичников может сочетаться с карциномами эндометрия, молочной железы и правой половины толстой кишки (первично-множественный рак). В семьях больных раком яичников, эндометрия, молочной железы и толстой кишки отмечается наследственная предрасположенность к этим опухолям.

Риск развития рака яичников высок у девушек и женщин с нарушениями менструального цикла по типу олигоменореи и маточных кровотечений, длительно существующими кистами яичников, миомой матки, хроническими воспалительными заболеваниями придатков матки.

Гистологический тип злокачественных эпителиальных опухолей яичников может быть разным. Более 90% всех злокачественных опухолей яичников составляют серозные, муцинозные и эндометриоидные опухоли. Рак яичников отличается агрессивностью, быстрым ростом и универсальным характером метастазирования. Преобладает имплантационный путь распространения опухоли - метастазирование по париетальной и висцеральной брюшине, в прямокишечно-маточное углубление, большой сальник и плевру с развитием карциноматозного асцита и гидроторакса. Лимфогенные метастазы (главным образом в лимфатических узлах, расположенных вокруг брюшной части аорты и в подвздошных лимфатических узлах) выявляют у 30-35% первичных больных. Гематогенные метастазы в лёгких и печени определяются сравнительно редко, только на фоне обширной имплантационной и лимфогенной диссеминации.