Инструментальные методы исследования

При УЗИ у больных с полной аплазией влагалища и матки в малом тазу матка вообще отсутствует или определяется в виде одного или двух мышечных валиков (2,5x1,5x2,5 см), яичники по своим размерам и структуре в половине случаев оказываются поликистозно изменены, а в половине случаев соответствуют возрастной норме и располагаются высоко у стенок малого таза. При наличии функционирующего эндометрия в

рудиментных матках, расположенных у стенок костного таза, определяется отражение от полости матки без четкой границы эндометрия и миометрия. У пациенток с аплазией влагалища при рудиментарной функционирующей матке при УЗИ определяется отсутствие шейки матки и влагалища, наличие гематосальпинксов, а у больных с полноценной маткой - эхографическая картина гематокольпоса и достаточно часто - гематометры, имеющие вид эхонегативных образований, заполняющих полость малого таза. Рудиментарный рог на эхограмме визуализируется как образование округлой формы, прилегающее к матке с гетерогенной внутренней структурой. Вместе с тем при данном виде порока УЗИ далеко не всегда позволяет правильно интерпретировать эхографическую картину, расценивая её как внутриматочную перегородку, двурогую матку, перекрут кисты яичника, узловую форму аденомиоза и т.д. Высокой диагностической ценностью в этой ситуации обладает МРТ и гистероскопия, при которой в полости матки визуализируется только одно устье маточной трубы.

МРТ сегодня - современный безопасный высокоинформативный, неинвазивный и нелучевой метод диагностики пороков влагалища и матки, позволяющий определить вид порока с точностью, приближающейся к 100%. Следует отметить, что, несмотря на высокую диагностическую ценность спиральной компьютерной томографии, данное исследование сопровождается лучевой нагрузкой на организм, а это крайне нежелательно в пубертатном возрасте. Последним этапом следует считать лапароскопию, в современных условиях это не только диагностический, но и лечебный метод.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику полной аплазии влагалища и матки необходимо проводить с разными вариантами задержки полового развития, прежде всего яичникового генеза (дисгенезия гонад, синдром тестикулярной феминизации). При этом необходимо пом-

нить, что для пациенток с аплазией влагалища и матки характерно наличие нормального женского кариотипа (46,ХХ) и уровня полового хроматина, женского фенотипа (нормальное развитие молочных желёз, оволосение и развитие наружных половых органов по женскому типу).

Дифференциальную диагностику пороков, связанных с нарушением оттока менструальной крови, следует проводить с эндометриозом матки, функциональной дисменореей и острым воспалительным процессом органов малого таза.

Показания к консультации других специалистов

Патология почек и мочевыделительной системы требует консультации у уролога или нефролога.

Лечение

Цели лечения

Создание искусственного влагалища у больных с аплазией влагалища и матки или оттока менструальной крови у больных с её задержкой.

Показания к госпитализации

Согласие больной на консервативную или хирургическую коррекцию порока развития матки и влагалища.

Немедикаментозное лечение

Так называемый бескровный кольпопоэз применяют только у больных с аплазией влагалища и матки путём использования кольпоэлонгаторов. Наружные половые органы имеют достаточный пластический запас ткани. При проведении кольпоэлонгации искусственное влагалище образуется путём вытяжения слизистой оболочки преддверия влагалища и углубления имеющейся или образовавшейся в ходе процедуры «ямки» в области наружных половых органов под зачатками гимена с помощью протектора (кольпоэлонгатора). Степень давления аппарата на ткани пациентка регулирует специальным винтом с учётом собственных ощущений. Процедура проводится пациенткой самостоятельно под наблюдением медицинского персонала.

Кольпоэлонгацию необходимо рассматривать как методику первого выбора у девушек с синдромом Рокитанского-Кюстера.

Данная методика, предложенная Шерстневым, была усовершенствована Е.В. Уваровой и в настоящее время применяется с одновременным использованием крема овестин^* и геля контрактубекс^* для улучшения растяжимости тканей преддверия влагалища. Неоспоримые преимущества кольпоэлонгации - консервативность метода, а также отсутствие необходимости начинать половую жизнь сразу после её прекращения.

Продолжительность первой процедуры составляет в среднем 20 мин, увеличиваясь в последующем до 30-40 мин. Один курс кольпоэлонгации включает около 15-20 процедур, начиная от одной с переходом через 1-2 дня на две процедуры в день. Обычно проводят от 1 до 3 курсов кольпоэлонгации с интервалом около 2 мес.

Уже первые три процедуры дают возможность прогнозировать результат. Если пациентка спокойно реагирует на вмешательство, а глубина неовлагалища достигла 4-5 см, то следует продолжить начатую методику. При отсутствии эффекта и значительных трудностях в процессе первых трёх курсов следует прекратить процедуры. В подавляющем большинстве наблюдений у пациенток с аплазией влагалища и матки при проведении кольпоэлонгации удаётся добиться положительного эффекта - образования хорошо растяжимой неовагины, пропускающей 2 поперечных пальца на глубину не менее 10 см. Наилучшие результаты метод даёт у пациенток с эластичной кожей промежности, в первую очередь у пациенток с дисплазией соединительной ткани.

При неэффективности консервативного лечения, при рубцовых изменениях на промежности и наружных половых органах или при кольцевидной плотной девственной плеве курсы кольпоэлонгации оказываются малоэффективными, и больным показано проведение операции хирургического кольпопоэза.

Медикаментозное лечение

При пороках развития матки и влагалища не применяется.

Хирургическое лечение

У девушек с аплазией влагалища и матки, желающих в ближайшее время начать половую жизнь, или при неэффективности бескровного кольпопоэза применяют хирургический кольпопоэз. Первые сообщения о попытках проведения этой операции относятся к началу XIX в., когда Г. Дюпюитрен (1817) попытался создать острым и тупым путём канал в ректовезикальной клетчатке. До внедрения в медицину эндоскопических технологий операция кольпопоэза сопровождалась исключительно высоким риском интраоперационных и послеоперационных осложнений.

Для предупреждения зарастания созданного ректоуретрального отверстия пытались применять его длительную тампонаду и дилятацию, введение в созданный тоннель между мочевым пузырём и прямой кишкой протезов (расширителей Гегара из серебра и нержавеющей стали, фантом с камбутеком и колацином и т.д.). Однако проведение этих процедур было крайне болезненным для больных и недостаточно эффективным. Позднее выполняли многочисленные варианты кольпопоэза с пересаживанием кожных лоскутов в созданный тоннель. После проведения подобных операций нередко отмечалось рубцовое сморщивание неовлагалища, а также некротизирование имплантированных кожных лоскутов.

В.Ф. Снегирёв в 1892 г. выполнил операцию кольпопоэза из прямой кишки, которая не нашла широкого применения ввиду большой технической сложности, высокой частоты интраоперационных и послеоперационных осложнений (образование ректовагинальных и параректальных свищей, стриктур прямой кишки). Позднее были предложены методики кольпопоэза из тонкой и толстой кишки.

До настоящего времени некоторые хирурги применяют операцию сигмоидального кольпопоэза, к её преимуществам относят возможность выполнения этого хирургического вмешательства задолго до начала половой жизни при выявлении данного вида порока в детском возрасте.

А.Б. Окулов в соавторстве с Б.Б. Нигмаджановым в своей книге, посвящённой хирургической коррекции пола (2000), предложили следующий способ формирования входа во влагалище на промежности. После низведения изолированного сегмента кишки в полость ректо-везикального пространства распускают швы в его дистальной части и обрабатывают просвет 3% йодной настойкой. Освежают края трансплантата, иссекая размозженные ткани. Снимают серозо-мышечный слой (демиосерозация) на протяжении 1,5-2 см по окружности. Оставшуюся слизистую оболочку продольно рассекают на 6 и 12 ч, образовавшиеся лепестки четырьмя углами сшивают со встречными лоскутами, выкроенными из слизистой оболочки наружных половых органов. Сформированный слизисто-слизистый анастомоз с фестончатыми краями, в отличие от кругового кишечно-слизистого, способствует нежному рубцеванию, это обеспечивает надежную профилактику стеноза.

Можно говорить о том, что, несмотря на техническую сложность операции сигмоидального кольпопоэза, требующей и более длительной послеоперационной реабилитации больного, этот вид лечения отсутствия влагалища показан пациенткам с неэффективностью других видов кольпопоэза и больным с наличием аплазии влагалища и функционирующей матки. Несмотря на наличие таких серьёзных осложнений, как воспалительные процессы внутренних половых органов, общепризнанно,

что сигмоидальный кольпопоэз является единственно возможным у таких больных. Ни один другой аутотрансплантат не в состоянии нести функциональную нагрузку в условиях регулярных сексуальных контактов и ежемесячных менструальных кровяных выделений.

Следует отметить, что негативные особенности этого вида кольпопоэза - его крайняя травматичность (необходимость выполнения чревосечения, выделения и низведения участка сигмовидной кишки), возникновение у большого количества оперированных больных выпадения стенок неовлагалища, осложнений воспалительного характера, вплоть до перитонита, абсцессов и кишечной непроходимости, рубцового сужения входа во влагалище, вследствие этого - отказ от половой жизни. Психотравмирующая ситуация для больных - выделения из половых путей с характерным кишечным запахом и частое выпадение влагалища в процессе полового акта. При осмотре наружных половых органов чётко визуализируется демаркационная граница красного цвета на уровне входа влагалище. Нельзя не согласиться с мнением Л.В. Адамян и соавт. (1998), что данный метод коррекции, выполняемый не по жизненно важным показаниям, травматичный, сопровождается высоким риском осложнений как во время операции, так и в послеоперационном периоде, и, следовательно, должен применяться только после получения информированного согласия больных с возможными осложнениями и последствиями.

В современных условиях наиболее благоприятные результаты хирургического кольпопоэза у больных с аплазией влагалища и матки получаются при кольпопоэзе из тазовой брюшины с лапароскопической ассистенцией. В 1984 г. Н.Д. Селезнёва и соавт. впервые предложили кольпопоэз из тазовой брюшины с лапароскопической ассистенцией, используя принцип «светящегося окна», методика которого усовершенствована в 1992 г. Л.В. Адамян и соавт.

Это оперативное вмешательство выполняется двумя бригадами хирургов: одна выполняет эндоскопические этапы, вторая - промежностный.

Под общим эндотрахеальным наркозом производят диагностическую лапароскопию, во время которой оценивают состояние органов малого таза, подвижность брюшины пузырно-прямокишечного углубления, выявляют количество и расположение мышечных валиков. Манипулятор отмечает эту часть брюшины и подаёт её вниз, постоянно удерживая.

Вторая бригада хирургов приступает к промежностному этапу операции: кожу промежности рассекают по нижнему краю малых половых губ на расстоянии 3-3,5 см в поперечном направлении между прямой кишкой и мочевым пузырём на уровне задней спайки. Острым и преимущественно тупым путём создают канал в строго горизонтальном направлении, не меняя угол. Это самый ответственный этап операции в связи с возможностью ранения мочевого пузыря и прямой кишки. Канал создаётся до тазовой брюшины.

Следующий ответственный этап операции - идентификация брюшины, осуществляемая с помощью лапароскопа путём подсвечивания (диафаноскопии) париетальной брюшины со стороны брюшной полости и подведения её мягкими щипцами или манипулятором. Брюшина захватывается в тоннеле зажимами и рассекается ножницами. Края разреза брюшины низводят и подшивают отдельными викриловыми швами к краям кожного разреза, формируя вход во влагалище.

Последний этап операции - формирование купола неовлагалища - осуществляется лапароскопически путём наложения кисетных швов на брюшину мочевого пузыря, мышечных валиков (рудиментов матки) и брюшину боковых стенок малого таза и сигмовидной кишки. Место для создания купола неовлагалища определяется на расстоянии 10-12 см от кожного разреза промежности.

На 1-2 дня в неовлагалище вводят марлевый тампон с вазелиновым маслом* или левомеколем*. Начало половой жизни возможно спустя 3-4 нед после операции, причём регулярные половые акты или искусственное бужирование в целях сохранения просвета неовлагалища - обязательное условие предотвращения слипания его стенок.

Отдалённые результаты исследования показали, что 2/3 пациенток, сразу начавших половую регулярную жизнь, удовлетворены ею. При гинекологическом осмотре видимая граница между преддверием влагалища и созданного неовлагалища отсутствует, длина (11-12 см), растяжимость и ёмкость влагалища вполне достаточны. Отмечается умеренная складчатость и незначительное слизистое отделяемое влагалища.

Однако такой популярный на сегодняшний день метод коррекции отсутствия влагалища, как брюшинный кольпопоэз, не всегда даёт хорошие результаты. Залог успеха - анатомически женский таз (так как в противном случае листки брюшины подвергаются чрезмерному натяжению, легко травмируются и быстро зарубцовываются в отдалённом послеоперационном периоде), достаточная эстрогенная насыщенность организма, регулярная половая жизнь и бужирование. Поскольку серозные листки брюшины обладают очень высокой адгезивной способностью, при несоблюдении данного условия стенки влагалища быстро слипаются и подвергаются рубцовым изменениям.

Следует отметить, что при наличии неполноценных рудиментарных, но функционирующих маток и болевого синдрома, обусловленного, как правило, эндометриозом (по данным МРТ и последующего гистологического исследования), одновременно с выполнением кольпопоэза из тазовой брюшины проводят их удаление. Удаление функционирующих мышечных тяжей/ тяжа возможно при выраженном болевом синдроме у пациенток юного возраста, без проведения кольпопоэза. Кольпопоэз проводят на втором этапе лечения: хирургический (из тазовой брюшины перед началом половой жизни) или консервативный (кольпоэлонгация в модификации Е.В. Уваровой).

Аналогичная тактика лечения является единственно обоснованным методом коррекции аплазии влагалища у больных с рудиментарной функционирующей маткой. Для выбора метода хирургической коррекции необходимо иметь чёткое представление об анатомической и функциональной полноценности матки; функциони-

рующая матка с аплазией шейки или цервикального канала является рудиментарным, недоразвитым органом, не способным в полной мере осуществлять свою репродуктивную функцию, и нет необходимости любой ценой сохранять неполноценную матку. Все попытки сохранения органа и создания соустья между маткой и преддверием влагалища с помощью проведения сигмоидального или брюшинного кольпопоэза не увенчались успехом по причине развития тяжёлых послеоперационных инфекционных осложнений, потребовавших повторных операций. В современных условиях экстирпацию функционирующей рудиментарной матки при аплазии влагалища возможно проводить лапароскопическим доступом.

Этапы экстирпации функционирующей рудиментарной матки лапароскопическим доступом:

■ диагностическая лапароскопия (ревизия малого таза, гистеротомия, вскрытие и опорожнение гематометры, ретроградная гистероскопия, подтверждающая отсутствие продолжения полости матки в просвет цервикального канала);

■ создание канала до функционирующей рудиментарной матки и тазовой брюшины промежностным доступом;

■ экстирпация функционирующей рудиментарной матки лапароскопическим доступом (пересечение маточных связок, маточных труб, собственных связок яичника, вскрытие пузырно-маточной складки, пересечение маточных сосудов, отсечение матки);

■ кольпопоэз из тазовой брюшины пациенткам, готовым к началу половой жизни (пациенткам, не планирующим сексуальных контактов, после операции и заживления швов возможно проведение кольпоэлонгации).

Следует обратить внимание на то, что у определён- ного количества оперированных пациенток с аплазией влагалища и рудиментарной маткой при гистологическом исследовании удалённого препарата обнаруживается нефункционирующий эндометрий, и в толще руди-

ментарной матки выявляют аденомиоз и многочисленные эндометриоидные гетеротопии, что, по-видимому, и служит причиной выраженного болевого синдрома.

К сожалению, девочкам при аплазии влагалища (части или полной) и функционирующей матке с симптомами острого живота часто ставят неправильный диагноз (острый аппендицит) и выполняют неадекватные хирургические вмешательства (аппендэктомия, диагностическая лапаротомия или лапароскопия, удаление или резекция придатков матки, ошибочное и вредоносное рассечение кажущейся «атрезированной» девственной плевы и т.д.). Проведение хирургических вмешательств в объёме пункции и дренирования гематокольпоса, в том числе с последующим бужированием аплазированной части влагалища, следует считать недопустимыми вмешательствами, не только не устраняющими причину заболевания, но и затрудняющими в дальнейшем проведение его адекватной коррекции в связи с развитием инфекционного процесса в брюшной полости (пиокольпос, пиометра и другие) и рубцовой деформации влагалища.

В настоящее время оптимальным способом коррекции неполной аплазии влагалища при функционирующей матке считается проведение вагинопластики методом скользящих лоскутов. С целью снижения риска операции, объективной оценки состояния матки и придатков, проведения в случае необходимости коррекции сопутствующей гинекологической патологии вагинопластику желательно проводить с лапароскопической ассистенцией. Кроме того, создание пневмоперитонеума способствует смещению нижнего края гематокольпоса книзу, что даже при недостаточном его наполнении значительно облегчает технику выполнения операции.

Этапы вагинопластики методом скользящих лоскутов.

■ Х-образное рассечение наружных половых органов с мобилизацией лоскутов на протяжении 2-3 см.

■ Создание тоннеля в ретровагинальной клетчатке до нижнего полюса гематокольпоса. Данный этап операции наиболее сложный и ответственный в

связи с риском ранения мочевого пузыря и прямой кишки, находящейся в прямой зависимости от уровня расположения аплазированной части влагалища.

■ Мобилизация нижнего полюса гематокольпоса на протяжении 2-3 см из подлежащих тканей.

■ Крестообразный разрез нижнего полюса гематокольпоса (под углом 45° по отношению к прямому Х-образному разрезу).

■ Пункция и опорожнение гематокольпоса, промывание влагалища раствором антисептика, визуализация шейки матки;

■ Соединение краёв наружных половых органов и нижнего края опорожненного гематокольпоса по типу «клин в паз» (принцип «зубцов шестерён- ки»).

■ После операции вводят пропитанный вазелиновым маслом рыхлый тампон с последующей ежедневной санацией влагалища и повторным введением тампона в течение 2-3 сут.

При наличии функционирующего замкнутого рога матки производят удаление рудиментарной матки и гематосальпинкса, операцию выполняют лапароскопическим доступом.

Хирургическое лечение при наличии удвоения матки и влагалища с частичной аплазией одного из них заключается в иссечении выбухающей части стенки замкнутого влагалища и создании сообщения между ним и функционирующим влагалищем под лапароскопическим контролем.

Влагалищный этап:

■ вскрытие гематокольпоса;

■ опорожнение гематокольпоса;

■ промывание влагалища раствором антисептика;

■ иссечение замкнутой стенки влагалища, выбухающей в просвет полноценного влагалища (создание «овального окна» по границе полноценного влагалища);

■ наложение на линию разреза слизисто-слизистых отдельных швов.

Лапароскопический этап:

■ уточнение взаиморасположения маток, состояния яичников, маточных труб;

■ контроль опорожнения гематокольпоса;

■ опорожнение гематосальпинкса;

■ выявление и коагуляция очагов эндометриоза;

■ санирование брюшной полости.

У девочек с атрезией девственной плевы под местной анестезией производят её Х-образное рассечение и опорожнение гематокольпоса.

Примерные сроки нетрудоспособности

Заболевание не вызывает стойкой нетрудоспособности. Возможные сроки нетрудоспособности от 10 до 30 дней могут быть обусловлены темпами реконвалесценции после необходимых оперативных вмешательств.

Дальнейшее ведение

У больных с аплазией влагалища и матки целесообразно периодическое повторение курсов кольпоэлонгации (2-3 раза в год). При отсутствии постоянного сексуального партнёра после брюшинного кольпопоэза в целях профилактики стриктуры неовлагалища также рекомендуется курс кольпопоэзации. После хирургической коррекции влагалища и матки у больных с аплазией влагалища при функционирующей матке показано диспансерное наблюдение 1 раз в 6 мес до 18 лет в целях своевременной диагностики рубцовых изменений влагалища.

Информация для пациента

Отсутствие самостоятельных менструаций в возрасте 15 лет и старше, наличие циклических, нарастающих по интенсивности болей внизу живота с менархе - показание для консультации у гинеколога детского и

подросткового возраста для своевременного выявления порока развития матки и влагалища. При выраженной болезненности во время первого полового контакта или полной невозможности половой жизни следует прекратить попытку сексуального контакта, чтобы избежать проникающих калечащих разрывов промежности и уретры у больных с аплазией влагалища.

Прогноз

У больных, своевременно обратившихся к гинекологу в квалифицированное специализированное гинекологическое отделение, оснащённое современной высокоточной диагностической и хирургической, в первую очередь эндоскопической аппаратурой, прогноз течения заболевания благоприятный. Больные с аплазией влагалища и матки в условиях развития методов вспомогательной репродукции не являются абсолютно бесплодными, поскольку имеют возможность воспользоваться услугами суррогатных матерей в программе экстракорпорального оплодотворения и переноса эмбриона.

Список литературы

1. Адамян Л.В., Кулаков В.И., Хашукоева А.З. Пороки развития матки и влагалища. - М.: Медицина, 1998.

2. Адамян Л.В., Богданова Е.А. Оперативная гинекология детей и подростков. - М.: ЭликсКом. - 2004. - 206 С.

3. Адамян Л.В., Макиян З.Н. Аномалии мочеполовой системы - этапы эмбриогенеза // В кн.: Эндоскопия и альтарнативные подходы в хирургическом лечении женских болезней. - М., - 2001.

4. Богданова Е.А. Гинекология детей и подростков. - М.:

МИА, - 2000.

5. Кулаков В.И., Богданова Е.А., Волобуев А.И., Стрижакова М.А., Панов М.М. Клиническое значение применение магнитно-резонансной томографии у девочек с пороками развития половых органов // В сб.: Проблемы акушерства, гинекологии и перинатологии / Под общ. ред. А.Н. Стрижакова. - М. - 2002. - С. 112- 118.