Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: Археология Биология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Техника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ? Влияние общества на человека Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления	Главная Избранные Случайная статья Познавательные Новые добавления Обратная связь FAQ Заболевания, вызывающие анемия Стр 1 из 10Следующая ⇒ АНЕМИИ. Заключение о наличии анемии основывается на данных анализа периферической крови: для мужчин - это снижение количества гемоглобина (НЬ) ниже 130 г/л и показа­теля гематокрита (Hb) ниже 42%, а для женщин - ниже 120 г/л и ниже 37%, соответст­венно. Анемия может быть проявлением самых различных заболеваний. В целях упро­щения диагностики и сужения круга диагностического поиска все анемии в данном учебном пособии разделены на гипохромные, нормохромные и гиперхромные по наи­более доступной для врача характеристике - цветовому показателю. Принцип расчета цветового показателя (ЦП): Ах 03 ЦП= ­­­­­­­----------, где А - содержание Нв в г %, а В - число эритроцитов в млн/мм В Следует обратить внимание на необходимость при первичном исследовании боль­ного проводить полный клинический анализ крови, включающий определение количе­ства гемоглобина, подсчет числа эритроцитов и ретикулоцитов, цветового показателя и показателя гематокрита, а также количества лейкоцитов, тромбоцитов, лейкоцитарной формулы и СОЭ. Существующая в поликлиниках практика исследования только трех показателей (гемоглобин, лейкоциты, СОЭ) не только не информативна, но и вредна, так как может привести к ошибочным заключениям. Это относится к диагностике как анемий, так и лейкозов, лейкемоидных реакций, тромбоцитемий и тромбоцитопений, которые при коротком анализе крови можно и не увидеть. Фрагментарные иссле­дования крови допустимы только при динамическом наблюдении за результатами те­рапии. При установлении характера и причин развития анемий важен синдромный под­ход, включающий оценку числа лейкоцитов, тромбоцитов, лейкоцитарной формулы и ве­личины СОЭ. При обнаружении, например, изменений, типичных для миело- и лим-фопролиферативных заболеваний, как острых, так и хронических, трактовка генеза анемии не представит особых трудностей (здесь не имеются в виду частные вопросы патогенеза анемий при этих заболеваниях, которые до настоящего времени полностью не расшифрованы; важно, что анемия вызывается именно обнаруженным лейкозом). Если при анемии имеется преходящая лейкемоидная реакция типа нейтрофильного лейкоцитоза и тромбоцитоза, это может помочь в диагностике острой постге­моррагической анемии, а выявление наряду с анемией лейкопении и тромбоцитопений сразу вызывает обоснованное подозрение на аплазию кроветворения, или острый лей­коз, или гиперспленизм. Столь же велико и диагностическое значение величины СОЭ при анемии. Например, если при приобретенной гемолитической анемии обнаруживает­ся высокая СОЭ, то диагноз аутоиммунной гемолитической анемии (АИГА) становится почти очевидным. Нормохромная анемия без ретикулоцитоза при наличии высокой СОЭ характерна для множественной миеломы и других парапротеинемических гемо-бластозов. Высокая СОЭ наблюдается и при системной красной волчанке, раке почки и сепсисе, которые часто протекают с анемией. Можно привести множество других при­меров, доказывающих значимость комплексного анализа всех показателей перифериче­ской крови в диагностике анемий. Выше было указано на возможность с помощью определения цветового показа­теля и разделения анемий на гипо-, нормо-, гиперхромные ограничить круг диагно­стических поисков. Так, при обнаружении гипохромных анемий следует предполагать или хроническую железодефицитную анемию, или сидеробластную, или свинцовую ин­токсикацию, или талассемию, а при обнаружении гиперхромных анемий ожидаются витамин В12 или фолиево-дефицитные анемии и т. д. Необходимо, однако, отметить, что при современном инструментальном счете числа эритроцитов возможны ошибки в определении цветового показателя, дезориентирующие врача: и железодефицитные, и витамин В12-дефицитпые анемии нередко оказываются нормохромными. В этой связи большое значение приобретает изучение врачом-лаборантом морфологии эритроцитов и ее описание в анализе крови. По факту обнаружения гипохромии и микроцитоза эритроцитов может быть диагностирован дефицит железа, а по обнаружению макроцитоза, мегалоцитоза, гиперхромии эритроцитов, колец Кебота, базофильной пунктации - де­фицит витамин В 12. Многим гемолитическим анемиям свойственны определенные изменения морфо­логии эритроцитов: диагнозы серповидно-клеточной анемии, врожденного сфероцитоза, эллиптоцитоза, акантоцитоза основаны на обнаружении характерной морфологии эрит­роцитов и ретикулоцитоза. Это относится и к талассемии и нестабильным гемоглоби-нопатиям (см. ниже). Врач-лаборант обязан описать изменения в морфологии эритроци­тов и других форменных элементов крови, если они имеют диагностическое значение (например, гиперсегментация ядер нейтрофилов - признак дефицита витамина B12), a лечащий врач обязан обратить внимание на это описание и использовать эти данные для диагноза. Нередко вся нужная для диагностики информация заложена уже в коли­чественных и качественных показателях простого анализа периферической крови, что делает излишним проведение дальнейших углубленных исследований, которыми в на­стоящее время нередко злоупотребляют. Так, вместо того чтобы определить тип ане­мии, а уже затем в соответствии с ним наметить и осуществить необходимые диагно­стические исследования, больных нередко подвергают гастроскопическому и колоно-скопическому исследованию, которое не несет никакой позитивной информации при гемолитической анемии, при апластической анемии и ряде других нормохромных анемий. Отметим, что почти нет необходимости и в диагностической стернальной пункции при витамин В12-дефицитной (пернициозной) анемии, если изменения в ана­лизе периферической крови, включая морфологию эритроцитов и сегментоядерных нейтрафилов характерны для этого заболевания. Врачи-терапевты часто недооценивают диагностическое значение ретикулоцитоза. Между тем это очень важный показатель анализа крови, отражающий интенсивность процесса образования эритроцитов. Он особенно усилен при всех гемолитических анемиях по механизму обратной связи. При железодефицитных анемиях, которые от­носятся к числу анемий со сниженной продукцией гемоглобина и эритроцитов, число ретикулоцитов обычно не повышено, за исключением периодов острых кровотечений, если они имеются. Такие анемии, как апластическая, рефракторная сидеробластная, парциальная красноклеточная и др., сопровождаются низким числом ретикулоцитов. Динамика числа ретикулоцитов является критерием эффективности терапии ане­мий, особенно витамином В12 пернициозной анемии (ретикулоцитарный криз на 5-7-й день терапии витамина В12). Число ретикулоцитов нарастает и в процессе лечения железодефицитной анемии препаратами железа, но не столь значительно. При трактовке генеза анемий следует обязательно учитывать клинические дан­ные, преморбидный фон, прием ряда лекарств. Развитие анемии у больного хрониче­ской почечной недостаточностью (ХПН) позволяет предполагать ее связь с ХПН, так как вероятность анемий другого генеза здесь минимальна, а развитие анемии у боль­ного хроническим активным гепатитом - или гиперспленическую, или аутоиммунную, или фолиево-дефицитную, или апластическую анемию. Дифференциальный диагноз между ними не представляет особой сложности. Он основан на комплексной оценке всех показателей анализа крови, числа ретикулоцитов, пробы Кумбса, содержания фолиевой кислоты. При анемии у больной, страдающей СКВ, вряд ли следует ожидать дефицита витамина В12. Здесь более вероятно наличие АИГА при своеобразной железо-дефицитной анемии. К развитию определенных анемий имеют отношения лекарства. Так, левомицетин может быть причиной развития приобретенной апластической анемии, а антиревматические препараты, часто вызывающие эрозии и язвы в желудке и 12-перстной кишке и кровотечения из них, - железодефицитных анемий. Ряд препаратов (метотрексат и др.) могут вызывать дефицит фолиевой кислоты. В дифференциальном диагнозе нормохромных анемий и в группе непосредст­венно гемолитических анемий большое значение имеет величина селезенки. Так, при наличии панцитопении и спленомегалии следует предполагать или острый лейкоз, или лимфому селезенки, или спленогенную цитопению, а при ее отсутствии - апла-стическую анемию, но не исключается и острый лейкоз (дифференциальный диагноз проводится с помощью различий в лейкоцитарной формуле и в стернальном пункта-те). Клинические данные, получаемые путем целенаправленного опроса и осмотра больного, в сочетании с данными анализа периферической крови составляют основу для предположительного диагноза, который затем верифицируется на основании оп­ределенных критериев или отвергается. Врач не может позволить себе ограничиться первым этапом диагностики, т. е. предположительным диагнозом, и не должен назна­чать лечение, пока диагноз не будет доказан. Следует решительно предостеречь против часто практикуемого назначения проб­ной терапии препаратами железа, витамином В12 или обоими одновременно. Это не только затруднит последующую диагностику (а необходимость в ней обязательно поя­вится), но и определит тактические ошибки лечения. Примером может являться такая ситуация, когда у больного на фоне лечения препаратами железа и витамином B12 анемия исчезла, но, поскольку диагноз остался неясным и не была назначена поддер­живающая терапия витамином В12, через 2-3 года анемия рецидивировала и стала со­провождаться явлениями трудно обратимого фуникулярного миелоза. Является также ошибкой забор крови для исследования на содержание железа в сыворотке крови на фоне терапии железом или выполнение стернальной пункции при подозрении на пер-нициозную анемию на фоне инъекций витамина B12. Все диагностические исследования должны осуществляться до назначения терапии, а последняя должна быть не пробной, а дифференцированной, основанной на установлении природы анемии.   Анемия гипохромная Железодефицитная 1. Заболевания органов дыхания: I. Легочный гемосидероз II. Легочные кровотечения различного генеза (рак легкого, туберкулез, бронхоэктазия), телеангиэктазия с локализацией в бронхах III. Хронические воспалительные и нагноительные заболевания легких 2. Заболевания сердечно-сосудистой системы: I. Инфекционный эндокардит II. Носовые кровотечения у больных гипертонической болезнью III. Расслаивающая аневризма аорты 3. Заболевания жкт:                 А. Осложненные кровотечением I. Ангиомы и телеангиэктазии II. Болезнь Крона III. Геморрагический васкулит, абдоминальная форма IV. Геморрой, трещины прямой кишки V. Глистные инвазии: анкилостомидоз VI. Гломусные кисты VII. Дивертикулез, полипоз кишечника VIII. НЕЯК IX. Рак желудка и кишечника X. Тромбозы мезентериальных сосудов XI. Эрозивный и геморрагический гастрит XII. Язвы желудка и 12-перстной кишки Б. Протекающие с нарушением всасывания железа: I. Анэнтеральные состояния (резекция значительной части тонкого кишечника) II. Синдром нарушенного всасывания при хронических энтеритах, атеросклеротическом поражении сосудов кишечника, амилоидозе, лимфосаркоме кишечника и др. 4. Заболевания печени и портального тракта: I. Синдром Бадда-Киари с кровотечениями из расширенных вен пищевода и желудка II. Цирроз печени и внепеченочная портальная гипертония (тромбоз, аномалии развития), осложненные кровотечением из вен пищевода, желудка, геморроидальных узлов 5. Заболевания почек:         Осложненные макро- и микрогематурией: I. Ig A – нефропатия (болезнь Берже) II. Алкогольная нефропатия III. Геморрагический васкулит, почечная форма IV. Рак почки V. Полипы и рак мочевого пузыря VI. Почечнокаменная болезнь VII. Синдром Гудпасчера VIII. Туберкулез почек IX. Хронические гломерулонефриты и пиелонефриты, протекающие с длительной микрогематурией. 6. Заболевания женской половой сферы: Меноррагии и метроррагии при дисфункции яичников, фибромиомах и раке           тела и шейки матки, полипозе, аборте, родах, эндометриозе, тромбоцитопениях и ДВС-синдроме 7. Заболевания системы крови: I. Острые и хронические лейкозы, осложненные кровотечениями II. Апластическая анемия, осложненная кровотечением III. Болезнь Маркиафавы-Микели с гемосидеринурией и гемоглобинурией 8. Геморрагические диатезы: I. Геморрагические наследственные диатезы, связанные с нарушением свертывания крови II. Приобретенные геморрагические диатезы различного генеза, в том числе и обусловленные применением гепарина, непрямых антикоагулянтов, тромболитических препаратов, а также тромбогеморрагический синдром. III. Тромбоцитопении аутоиммунные IV. Тромбоцитопении симптоматические V. Тромбоцитопатии наследственные и приобретенные 9. Сепсис I. Тиреопривные, при микседеме   Нежелезодефицитная  I.     Анемии при свинцовом отравлении  Наследственные анемии с нарушением синтеза порфиринов  Сидеробластная анемия  Талассемия   Анемия гиперхромная I. Витамин-В12-дефицитная анемия (пернициозная) II. Болезнь Иммерслунда III. Симптоматические В12-дефицитные анемии (агастральные, анэнтеральные, при инвазии широким лентецом, синдроме нарушенного кишечного всасывания) IV. Фолиево-дефицитные анемии:              1. При алькогольном и других циррозах печени 1. При повышенных потребностях, имеющих место при заболеваниях с усиленным гемолизом и образованием эритроцитов (гемолитические анемии; хронические миелопролиферативные заболевания, эритромиелоз, беременность)   Анемия нормохромная С нарушением образования эритроцитов   I. Заболевания почек, осложненные ХПН II. Заболевания системы крови: a. Апластическая анемия b. Лейкозы: острые и хронические c. Лекарственная и лучевая цитостатическая болезнь d. Парциальная красноклеточная аплазия III. Раковые заболевания: a. Миелокарциноматоз b. Рак различной локализации с миелотоксическим генезом анемии IV. Прочие: a. Системные заболевания соединительной ткани, сопровождающиеся низким уровнем эритроцитов b. Хронический активный гепатит и цирроз печени, осложненный апластической анемией   С укорочением продолжительности жизни эритроцитов (гемолитические) II. Наследственные см. ниже III. Приобретенные см. ниже IV.   Нормативы показателей анализа крови (обозначение в старых единицах и по Международной системе единиц СИ)   N п/п Показатели	Методы	Норма
Единицы СИ	Старые единицы
1	Гемоглобин	Гемоглобинометр	м. 130,0-160,0 г/л ж. 120,0-140,0 г/л	13,0-16,0 г%   12,0-14,0 г%
2	Эритроциты	Автоматический счетчик	м. 4,0-5,0х10 ж. 3,9-4,7х10 млн/л	4,0-5,0 млн 3,9-4,7 млн/мкл
3	Цветовой показатель	Вычисляется математически или в счетчике-автомате	0,85-1,05	0,85-1,05
4	Среднее содержание Hb в одном эритроците		30-35 пг	30-35 пг
5	Средний диаметр эритроцитов	Окулярмикрометр	7,4 мкм	7,4 мкм
6	Ретикулоциты	По Алексееву	2-10 %	2-10 %
7	Тромбоциты	По Фонио	180,0-320,0х 10 тыс.	180,0-320,0 тыс. в 1 мкл
8	Лейкоциты	Автоматический счетчик	4,0-9,0х10 тыс. л	4,0-9,0 тыс. в 1 мкл
	Формула крови   Нейтрофилы- миелоциты Метамиелоциты Палочкоядерные     сегментоядерные	Макроскопия мазка	-   -% 10 -//- 1,6 % 0,040-0,300х 10 тыс. л 47-72% 2000-5500х 10 тыс. л	-   -% в 1 мм (мкл) -//- 1,6% 40-300 (мкл)   % 2000-5000/мкл
9	Эозинофилы     Базофилы   Лимфоциты     Моноциты     Плазматические клетки		0,5-5% 0,020-0,300х 10 тыс. л 0-1% 0-0,065х10тыс. 19-37% 1200-3000х 10 тыс. 3-11% 0,090-0,600х 10 тыс л -% 10 тыс	0,5-5% 20-300/мкл   0-1% 0-65/мкл 19-37% 1200-3000 мкл   3-11% 90-600 (мкл)   -% - (мкл)
10	СОЭ	Метод Панченкова	2-15 мм/ч	2-15 мм/ч
11	Гематокрит	Центрифугирование в гематокритной трубке	м. 0,40-0,48л/л ж. 0,36-0,42л/л	40-48% 36-42%

 

 

Нормохромные анемии

Это анемии с цветовым показателем 0,9-1 и объемом от­дельного эритроцита в 80-100 мкм³.

Сюда входят заболевания с различной нозологической при­надлежностью и патогенезом анемии.

Ниже представлено их разделение на две большие группы по механизму развития анемии, преследующее цель облегчения дифференциальной диагностики.

 

I. ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - группа заболеваний, основным признаком которых является укорочение продолжи­тельности жизни эритроцитов (Т1/2).

II. АНЕМИИ ОТ НАРУШЕННОГО ОБРАЗОВАНИЯ ЭРИТРОЦИТОВ (но при нормальном содержании железа и витамина В₁₂) - группа заболеваний, при которых наблюдается недостаточное образование эритроцитов костным мозгом.

 

В свою очередь, каждая из этих групп классифицируется по происхождению и патогенезу.

 

Диагностические признаки

 

Начало и течение

а. Острое, подострое, хроническое.

Клиника.

а. Анемический синдром.

б. Желтуха (изредка).

в. Возможно увеличение селезенки и печени.

г. Повышение температуры тела.

Картина крови.

а. Нормохромная анемия и ретикулоцитоз, ускорение СОЭ.

 

Внимание!

Обнаружение микросфероцитоза в мазке периферической крови не исключает АИГА, поэтому имеется необходимость в отдельных случаях проводить дифференциальную диагности­ку с болезнью Минковского-Шафара (см. выше).

Стернальная пункция не имеет самостоятельного диагнос­тического значения при АИГА, однако резкое раздражение эритроидного ростка с признаками мегалобластоидности - признак данного заболевания (результат относительного дефицита фо-лиевой кислоты).

 

4. Критерии диагноза АИГА с неполными тепловыми агг­лютининами

1. Признаки гемолитической анемии: нормохромная ане­мия с ретикулоцитозом, непрямая билирубинемия.

2. Ускорение СОЭ.

3. Гипергаммаглобулинемия.

4. Положительная прямая проба Кумбса.

5. Положительный эффект терапии преднизолоном.

6.В пользу диагноза рассматривается появление заболева­ния в зрелом возрасте, связь с инфекцией, острое и подострое течение с лихорадкой.

 

Внимание!

Прямая положительная проба Кумбса верифицирует диаг­ноз АИГА, но наблюдается не всегда. Агрегат-гемагглютинационная проба Кумбса по Л.И. Идельсону более информативна. В серонегативных случаях диагноз основывается на положитель­ных результатах терапии преднизолоном.

 

Гемолизиновая форма АИГА

1. Гемолитический анемический синдром с ретикулоцитозом.

2. Гемоглобинурия и гемосидеринурия.

3. Возможно увеличение селезенки (признак непостоянный).

Течение подострое и хроническое.

 

Патогенез

Имеется патологический клон эритроцитов, а также гранулоцитов и тромбоцитов, появившийся, очевидно, в результате соматической мутации. Иногда не исключается принадлежность к доброкачественным неопластическим миелопролиферативным заболеваниям. Гемолиз эритроцитов связан с дефектным состоя­нием жирно-кислотного состава мембраны эритроцитов.

Клиническая характеристика

Анемический синдром обычно значительно выраженный. Се­лезенка не увеличена. Боли в животе (результат тромбофилии, как осложнения внутрисосудистого гемолиза). Приступы выделения черной мочи (гемоглобинурии) преимущественно по ночам.

Диагностика ПНГ

а. Анемический гемолитический (с ретикулоцитозом) синд­ром при отсутствии спленомегалии и непрямой билирубинемии (исключения в виде небольшой билирубинемии возможны).

б. Гемоглобинурия и гемосидеринурия.

в. Одновременное наличие нейтропении и тромбоцитопении говорит в пользу этого диагноза.

г. Положительные пробы Хема и сахарозная.

В пользу диагноза болезни Маркиафавы-Микели свидетель­ствуют:

1. Заболеваемость преимущественно в среднем возрасте.

2. Кризовое течение. Гемолитическому кризу сопутсвует по­явление болей в животе и в поясничной области, а также мочи черного цвета. Криз может провоцироваться терапией препара­тами железа, особенно при его парентеральном введении, и дли­тельной ходьбой.

3. Наличие гипоплазии кроветворения (трепанобиопсия подвоздушной кости) преходящего характера.

4. Стернальная пункция также выявляет гипопластическое (обычно преходящее) состояние кроветворения или, наоборот, ги­перплазию мегакариоцитов и остальных ростков костного мозга.

Дифференциальная диагностика наиболее сложна с гемолизиновой формой аутоимунной гемолитической анемии, особенно при отсутствии возможностей проведения серологических иссле­дований для выявления гемолизинов.

Диагностическую помощь оказывает пробная терапия преднизолоном, неэффективная при болезни Маркиафавы-Микели и эффективная (в той или иной степени) при АИГА.

Синдром Маркиафавы-Микели может быть первым прояв­лением неопластических миелопролиферативных заболеваний. Поэтому следует использовать комплекс клинических данных в целях дифференциальной диагностики.

 

1.11. ПРИЧИНЫ ДИАГНОСТИЧЕСКИХ ОШИБОК ПРИ РАЗЛИЧНЫХ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЯХ

1. Разнообразие нозологических форм, знакомство с которы­ми у терапевтов часто недостаточное.

2. Отсутствие методических навыков по выявлению гемоли­тического синдрома (часто не назначается исследование билиру­бина и его подфракций, числа ретикулоцитов, гемосидерина в моче и др.)

3. Врачи-лаборанты часто не изучают должным образом морфологию эритроцитов, тогда как в отдельных случаях это исследование является достаточным для постановки диагноза (акантоцитоз, стоматоцитоз, овалоцитоз, микросфероцитоз).

4. Некоторые наследственные гемолитические анемии (на­пример, дефицит Г-6-ФДГ) протекают без анемии, пока болезнь не будет спровоцирована приемом некоторых лекарств, например антималярийных препаратов.

5. Повышенный гемолиз эритроцитов может полностью пе­рекрываться повышенной их продукцией. Это бывает особенно часто при болезни Минковского-Шафара.

6. Осложнения желчнокаменной болезнью при микросфероцитарной гемолитической анемии Минковского-Шафара или тром­бозом микрососудов брюшной полости при болезни Маркиафа­вы-Микели могут быть приняты за основное заболевание.

7. Микросфероцитоз является важнейшим симптомом бо­лезни Минковского-Шафара, но может наблюдаться и при АИГА. Поэтому диагностика нозологической формы гемолитической анемии требует комплексного исследования больных.

8. Проба Кумбса, на которой основана диагностика АИГА, не всегда достаточно чувствительна, и однозначная трактовка отрицательных результатов может привести к ошибочным зак­лючениям.

 

1.12. ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ

1. После обнаружения гемолиза эритроцитов надо решить вопрос, наследственная ли это или приобретенная форма, проте­кает ли она с внутриклеточным или внутрисосудистым гемоли­зом. Для этого собирается тщательный семейный анамнез и про­водятся исследования крови с подсчетом числа ретикулоцитов и изучением морфологии эритроцитов, содержания непрямого би­лирубина у кровных родственников: родителей, братьев, сестер.

2. Если гемолитическая анемия выявляется и у родственни­ков, важно узнать, в одном или нескольких поколениях она встре­чается: наследственный микросфероцитоз, стоматоцитоз, овалоцитоз, акантоцитоз, гемоглобинопатии доминантно наследуются и встречаются в нескольких поколениях. Дефицит ряда фермен­тов, например пируваткиназы, наследуется по рецессивному типу, т.е. встречается в 1-м поколении. Наследование дефицита Г-6-ФДГ сцеплено с Х-хромосомой. В тяжелом варианте встречается только у мужчин.

3. Изменения морфологии эритроцитов:

а. Микросфероцитоз.

В этом случае необходимо провести дифференциальный ди­агноз между наследственной микросфероцитарной гемолитичес­кой анемией и АИГА с тепловыми агглютининами.

б. Гипохромия эритроцитов. В этом случае проводится диф­ференциальный диагноз между железодефицитной анемией и талассемией, свинцовой интоксикацией.

4. Осмотическая стойкость:

снижена при микросфероцитарной наследственной гемо­литической анемии, при

АИГА, стоматоцитозе, акантоцитозе и др.;

- повышена при талассемиях, гемоглобинопатиях.

Тесты на внутрисосудистый гемолиз:

а. свободный гемоглобин в плазме крови.

б. гемосидерин в моче.

6. Признаки дефицита фолиевой кислоты чаще всего быва­ют при тяжелой АИГА. Следует исключить алкоголизм как при­чину этих изменений, прием ряда лекарств, алиментарный дефи­цит фолиевой кислоты, эссенциальные формы витамина В₁₂-де­фицитной анемии.

 

1.13. ТЕРАПИЯ МИКРОСФЕРОЦИТАРНОЙ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ

 

Возможны:

1. Тактика воздержания от любой активной терапии. Пока­зание: гемолиз полностью компенсирован, селезенка увеличена незначительно, желтухи нет.

2.Спленэктомия.

 

Показания к спленэктомии:

Абсолютные:

а. Выраженная анемия с клиническими проявлениями.

б. Осложнение желчной коликой и камня­ми в желчном пузыре.

в. Осложнение трофическими язвами голеней.

г. Упорная желтуха.

Относительные:   

а. Кризовое течение (гемолитические кри­зы сменяются периодами отсутствия ане­мии).

б. Большая величина селезенки и появле­ние признаков гиперспленизма.

в. То же, что и в разеделе абсолютных показаний, но при меньшей степени их выраженности.

 

АНЕМИИ ОТ НАРУШЕННОГО ОБРАЗОВАНИЯ ЭРИТРОЦИТОВ

 

АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

 

Определение

Заболевание кроветворной системы, характеризующееся ис­тощением кроветворения и жировым перерождением костного мозга.

Картина крови

Анемия, нейтропения и тромбоцитопения. (Число лейкоци­тов может быть временно нормальным за счет сохранения попу­ляции лимфоцитов).

Этиология и патогенез

А. Врожденная апластическая анемия.

а. Анемия Фанкони (конституционная, вызванная полом­кой хромосом).

б. Анемия Блэкфана- Даймонда (предполагается аутоим­мунный патогенез).

Б. Приобретенные формы.

а. Идиопатическая апластическая анемия (~ у половины из них предполагается аутоиммунный патогенез).

б. Вторичная апластическая анемия, обусловленная:

1. Токсическим воздействием ряда физических и химичес­ких агентов (бензола, ионизирующей радиации, цитостатических препаратов, иммунодепрессантов и др.).

2. Вызываемая лекарствами и веществами по механизму идиосинкразии (пирамидон и его аналоги, хлорамфеникол, препа­раты золота, антидепрессанты, инсектициды и др.).

3. Вызываемая вирусом инфекционного гепатита (вероят­ность развития аплазии кроветворения не коррелирует с тяжес­тью гепатита).

4. Вызываемая цитомегаловирусной инфекцией и, возможно, другими вирусными инфекциями.

5. Осложняющая течение пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ), тимозы, зоба Хашимото и др.

Патофизиология

Недостаток стволовых клеток или патология микроокруже­ния.

Дифференциальный диагноз

а. С иммунными цитопениями.

Основан на сохранности идаже гиперплазии костного мозга при цитопениях и хорошем эффекте преднизолона и спленэктомии.

б. С острым лейкозом, а также с другими более редкими заболеваниями системы крови такими как: злокачественный миелофиброз, лимфома селезенки, волосатоклеточный лейкоз, лимфома костного мозга (так называемый лимфоидный фиброз) и др.

Основан на данных формулы крови, стерналъного пунктата, биоптата костного мозга, состоянии селезенки (при аплази­ях она никогда не увеличена).

в. С пароксизмальной ночной гемоглобинурией.

Основан на выявлении признаков гемолиза эритроцитов, гемосидерина в моче, пробах сахарной и Хема, преходящем характере гипоплазии кроветворения при ПНГ.

Клиническое течение

По течению выделяют мягкие и тяжелые формы. Возможны случаи спонтанного выздоровления. В тяжелых случаях исход летален.

Начало заболевания постепенное, неопределенное. Первич­ные признаки заболевания: слабость, повышенная утомляемость, анемический синдром, экхимозы, петехии, носовые, маточные, десневые кровотечения, обусловленные тромбоцитопенией. Возмож­ны иные источники кровотечений. Селезенка не увеличена. У больных, имеющих нейтропению, часто присоединяются инфекционно-воспалительные осложнения.

Определение

Аутоиммунное заболевание с избирательной аутоагрессией по отношению к одному эритроидиому ростку.

Картина крови

Значительная нормохромная анемия с низким числом ретикулоцитов. Число лейкоцитов и тромбоцитов нормальное.

Костный мозг

Стернальный пунктат: редукция эритроидного ростка. Трепанобиопсия: гипоплазия костного мозга с сохранностью (пол­ной или частичной) мегакариоцитов и миелокариоцитов.

Клиническая картина

Определяется тяжелым анемическим синдромом. Селезен­ка не увеличена.

Диагностика

Основывается на данных анализа крови (анемия нормохромная с низким числом ретикулоцитов), стернальной пункции (редукция эритроидного ростка) трепанобиопсии (гипоплазия кроветворения).

Терапия

Разработана недостаточно. На первом этапе применяется преднизолон, затем спленэктомия и иммунодепрессанты или антилимфоцитарный глобулин, или циклоспорин А.

Симпоматическая терапия

Трансфузии эритромассы, периодические курсы терапии десфералом.

 

Анемии при уремии

А. Этиология и патогенез

1. Падение синтеза эритропоэтинов.

2. Накопление токсинов и средних молекул, подавляющих эритропоэз.

3.Укорочение продолжительности жизни эритроцитов.

Б. Клинические признаки.

1. Анемия может быть очень тяжелой.

2. Анемия не коррелирует со степенью уремии.

3. Большинство больных адаптированы к анемии и не нуж­даются в частых гемотрансфузиях.

4. Гемодиализ уменьшает степень анемии.

5. Трансплантация почек и инъекции эритропоэтина изле­чивают больных от анемии.

ПЛАН ИССЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ С ГИПОХРОМНОЙ АНЕМИЕЙ.

1. При опросе больных следует выяснить, имеются или нет клинические призна­ки дефицита железа (извращение вкуса, койлонихия) и потери крови, и какие имен­но, их интенсивность, разовый или повторяющийся характер; у женщин следует
уточнить продолжительность menses и их интенсивность не только в настоящее время, но и в прошлые годы, наличие гинекологических заболеваний. При отсутствии
потерь крови следует выяснить продолжительность заболевания анемией, эффект
пробной терапии железом, если она проводилась, фоновые заболевания; особенно те,
которые приводят к анемии. Эти данные используются врачом для постановки ориентировочного (предположительного) диагноза.

2. Общий полный клинический анализ крови с изучением морфологии эритроцитов.

3. Исследование железа сыворотки крови и других показателей транспортного
фонда железа (см. табл.).

Таблица. Лабораторные показатели транспортного фонда железа.

1. Железо сыворотки крови	Нормативы 12,5-30,4 мкмоль/л (70-170 мкг %)
2. Общая железосвязывающая способность сыворотки крови (ОЖСК)	30,6-84,6 мкмоль/л (70-470 мкг%)
3. Ненасыщенная железосвязывающая способность сыворотки крови	50,2+4 мкмоль/л (279+22 мкг%)
4. Коэффициент насыщения трансферрина (%, который составляет железо сыворотки крови от общей железосвязывающей способности сыворотки крови)	16-54, в среднем 31,2+1,7

4. Исследование содержания сывороточного ферритина радиоиммунным спосо­-
бом. Показания: а) подозрение на железодефицитную анемию, не доказанное исследо­-
ванием транспортного фонда железа; б) необходимость определения тяжести дефици­-
та железа и диагностики латентного дефицита железа, не сопровождающегося анемией.

5. Десфераловый тест: определение содержания железа в суточном количестве
мочи до и после внутримышечного введения десферала (комплексона железа) в дозе
500 мг. Нормативы: 0,8 -1,3 мг/сут железа. Показания: недоказанность предпола­-
гаемого дефицита железа другими исследованиями.

6. Стернальная пункция с окраской мазков костного мозга на сидеробласты. По­-
казания: а) поиск доказательств дефицита железа, особенно при отсутствии возмож­-
ностей проведения других исследований, верифицирующих диагноз, или сомнение в пра-­
вильности получаемых от них результатов; б) дифференциальная диагностика с сиде-
робластной рефракторной анемией.

7. При подтверждении предполагаемого диагноза железодефицитной анемии и
при исключении у женщин мено- и метроррагий, а у мужчин с самого начала объектом
дальнейшего исследования является желудочно-кишечный тракт.

7.1. Определение потери крови через кишечник с помощью метки эритроцитов
Сг⁵¹. Отсутствие потери крови на данный момент не исключает импульсивных (перио­-
дических) потерь крови и необходимости в эндоскопическом исследовании.

7.2. Гастроскопическое исследование.

7.3. Колоноскопическое исследование (при исключении патологии желудка).

7.4. При подозрении на опухоль тонкого кишечника - рентгенологическое иссле­-
дование желудочно-кишечного тракта с дачей бария за три часа до проведения рент­-
геноскопии кишечника.

8. Общий анализ мочи на гемоглобин и гемосидерин. При обнаружении микро- и
макрогематурии назначают ультразвуковое и рентгеноурологическое исследовании по-­
чек. При необходимости (при отрицательных результатах других исследований) -
ангиографическое исследование (подозрение на рак почки). С этой же целью в настоя-­
щее время используется и компьютерная томография.

9. Исследование мокроты и промывных вод бронхов на гемосидерин. Показание:
подозрение на синдром Гудпасчера.

10. Исследование всасывания железа в желудочно-кишечном тракте. Показа­
ние: подозрение на нарушение всасывания железа у больных, страдающих энтеритом,
анэнтеральным состоянием в отсутствие других причин для выявленного дефицита
железа.

11. При диагностике характера анемии у больных с инфекционно-
воспалительными и системными заболеваниями соединительной ткани, а также с
другими аутоиммунными процессами необходимо исследовать все показатели
транспортного и запасного фондов железа, поскольку для них характерна имеющая
диагностическое значение диссоциация между сниженными показателями транс­
портного железа (железа сыворотки крови и др.) и нормальными - тканевых запасов
железа (ферритина).

12. Если дефицит железа является результатом кровотечений на основе гемор­-
рагических диатезов, проводятся соответствующие исследования для верификациидиагноза в соответствии с имеющимся типом кровоточивости: при гематомном ти­пе и анемии у мужчин предполагается гемофилия, при смешанном (гематомном и микроциркулярном) - болезнь Виллебранда, при микроциркулярном, петехиально-пятнистом — тромбоцитопенический геморрагический диатез и т. д.