Класифікація системного червоного вовчака

І Характер перебігу:

- гострий;

- підгострий;

- хронічний.

а) рецидивний поліартрит або серозит;

б) синдром дискоїдного вовчака;

в) синдром Рейно;

г) синдром Верльгофа;

д) епілептиформний синдром.

II Активність процесу:

1 Активна фаза: І – мінімальна; II – помірна; III – високий ступінь активності.

2 Неактивна фаза (ремісія).

Клініко - морфологічна характеристика уражень:

Шкіри – “метелик”, ексудативна еритема, дискоїдний вовчак, капілярити, пурпура та ін.

Суглобів – артралгії, поліартрит.

Серозних оболонок – полісерозит (плеврит, перикардит, перивісцерит) випітний, сухий, адгезивний.

Серця – міокардит, ендокардит, недостатність мітрального клапана, кардіосклероз, дистрофія міокарда.

Легенів – пневмоніт, пневмосклероз.

Нирок – гломерулонефрит.

Нервової системи – менінгоенцефалополірадикулоневрит, енцефалоневрит (в’ялий перебіг), поліневрит.

Приклад діагнозу:

Системний червоний вовчак, гострий пербіг, активна фаза (3-й ступінь активності), ексудативна еритема, поліартралгії, гострий гломерулонефрит із нефротичним синдромом.

 

Діагностичні критерії

1) еритема на обличчі, “метелик”; 2) дискоїдний вовчак; 3) синдром Рейно; 4) алопеція; 5) фотосенсибілізація; 6) покривання виразками у порожнині рота і носоглотці; 7) артрит без деформації; 8) ЛЕ-клітини; 9) псевдопозитивна реакція Вассермана; 10) протеінурія (більше ніж 3,5 г на добу); 11) циліндрурія; 12) плеврит; 13) психоз; судоми; 14) гемолітична анемія і (або) лейкопенія, і (або) тромбоцитопенія.

За наявності 4 критеріїв діагноз СЧВ достатньо достовірний.

ГОСТРИЙ ПЕРЕБІГ ХВОРОБИ. Раптово погіршується загальний стан, підвищується температура, розвиваються гострі явища поліартриту і еритеми на обличчі. Протягом 3-6 місяців у патологічний процес втягуються нирки, центральна нервова система та інші. Тривалість захворювання звичайно становить 1-2 роки, рідко 5 і більше років.

ПІДГОСТРИЙ ПЕРЕБІГ ХВОРОБИ. Поступово погіршується загальний стан, з’являються болі в суглобах, розвиваються поліартрит і неспецифічні ураження шкіри з хвилеподібним перебігом. У процесі повторних загострень реєструється ураження нових органів і систем, особливо часто нирок і центральної нервової системи.

ХРОНІЧНИЙ ПЕРЕБІГ. Захворювання тривало проявляється рецидивним поліартритом і (або) полісерозитом, синдромами дискоидного вовчака, Рейно, Верльгофа або епілептиформним.

Для всіх трьох варіантів перебігу захворювання характерна полісиндромність ураження, тобто залучення в патологічний процес багатьох органів і систем. Полісиндромність захворювання особливо виражена вже з початку захворювання при гострому і підгострому перебігу СЧВ.

 

 

Клініко - лабораторна характеристика

Ступеня активності СЧВ

 

Показник	Ступінь активності
III	II	I
Температура	38^0 і більше	менше 38^0	нормальний
Ураження шкіри	“Метелик” і еритема	Ексудативна еритема	Дискоїдні вогнища на обличчі
Поліартрит	Гострий, підгострий	Підгострий	Деформівний або артралгії
Перикардит	Випітний	Сухий	Адгезивний
Міокардит	Дифузний	Осередковий	Кардіосклероз, дистрофія міокарда
Плеврит	Випітний	Сухий	Адгезивний
Нефрит	Нефротичний синдром	Нефротичний або сечовий синдром	Хронічний гломеруло-нефрит
Гемоглобін	Менше 100	100—110	120 і більше
ШОЕ, мм/год	45 і більше	30—40	16—20
Фібриноген, г/л
Загальний білок, г/л	70—80	80—90
Альбуміни, %	30—35	40—45	48—60
α2-глобуліни	13—17%	11—12%	10—11%
Гама-глобуліни	30—40%	24—25%	20—23%
ЛЕ - клітини	5:1000 лейкоцитів	1-2:1000 лейкоцитів	Одиничні або відсутні
Антинуклеарний чинник	1:128 і вище	1:64	1:32
Антитіла до ДНК (титри)	Високі	Середні	Низькі

 

Приклад діагнозу

1 Системний червоний вовчак (гострий). Активність III сту-пеня: “метелик”, підгострий поліартрит, випітний полісерозит (двобічний плеврит і перикардит), ендокардит Лібмана-Сакса з формуванням недостатності мітрального клапана.

2 Системний червоний вовчак (підгострий). Активність III сту-пеня: дифузний гломерулонефрит нефротичного типу з початковими ознаками ниркової недостатності, артралгії, осередковий міокардит, капілярити на кінчиках пальців. Правобічний адгезивний плеврит, пневмосклероз з явищами дихальної недостатності.

 

ДЕРМАТОМІОЗИТ – тяжке захворювання, що виявляється переважно системним ураженням м’язів (поліміозит), а також шкірних покривів і неяскравою, але частою вісцеральною патологією.

 

Робоча класифікація

КЛІНІЧНІ ФОРМИ

Первинна ідіопатична: Вторинна пухлинна:

а) дерматоміозит; а) дерматоміозит;

б) поліміозит; б) поліміозит.

Перебіг:

1 Гострий. З однією хвилею

2 Підгострий. Хвилеподібно

3 Первинно-хронічний.

4 З безперервним рецидивуванням.

5 Хронічний (раніше було гострим або підгострим).

Фаза і ступінь активності.

Активна фаза: III ступінь – максимальна;

II ступінь – помірна;

І ступінь – мінімальна;

Неактивна фаза (ремісія).

 

 

КЛІНІКО-МОРФОЛОГІЧНА

ХАРАКТЕРИСТИКА УРАЖЕННЯ

 

Шкіри, підшкірної кліткови-ни, слизо-вих оболо-нок	Параорбітальна лілова еритема з набряком, без набряку; еритематозно - лілові елементи над ділянкою суглобів, судинний стаз, капілярити, телеангіоектазії, поширені набряки, пойкілодермія, некрози, пролежні; стоматит, кон’юнктивіт та ін.
М’язів суглобів	Ураження скелетних м’язів (слабість, набряки, ущільнення, гіпотрофія, обмежений кальциноз, дифузний). Виділити групу дихальних і глотко-вих м’язів. Артралгії, артрит (гострий, хроніч-ний, підгострий), сухожильно – м’язові контрактури
Інших органів і систем	Судинно – інтерстиціальна пневмонія, аспіра-ційна бронхопневмонія, плеврит, залишкові явища перенесеного плевриту (ущільнення кос-тальної і міжчасточкової плеври, спайки), міо-кардит (дифузний, осередковий), коронарит, дистрофія міокарда, ендокардит, перикардит, енцефаліт, полірадикулоневрит, поліневрит, ве-гетативні розлади, ерозійна виразка езофагіт, абдомінальний синдром (гастрит, ентероколіт, виразка шлунка і кишечнику), гепатомегалія, спленомегалія, нефропатія

Стан oпорно-рухового апарата:

ФН₃ - функціональна недостатність III ступеня.

ФН₂ - функціональна недостатність II ступеня.

ФН₁ - функціональна недостатність І ступеня.

ФН₀ - функція повністю збережена.

Розрізняють первинний дерматоміозит (ураження шкіри, підшкірної клітковини і м’язів) і первинний поліміозит – ізо-льоване ураження м’язів. Розвиток вторинного дерматоміозиту на фоні деяких пухлинних процесів, наприклад, ретикулосар-коматозу шкіри, у дітей спостерігається рідко.

Гострим, перебігом характеризується бурхливим початком з високою лихоманкою, вираженими шкірними змінами, швидко прогресуючою м’язовою слабкістю, різким больовим і набряклим синдромом, вісцеральними виявами.

Підгострий перебіг відрізняється більш повільним розвитком полісистемного процесу, таким самим повільним прогресуваннямшкірно-м’язового синдрому та малими вісцеральними змінами.

Первинно-хронічний варіант проходить з переважним ураженням шкіри, м’язів і мінімальною вісцеральною патологією. Захворювання схильне до наростання загальнодистрофічних змін, ущільнення і гіпотрофії м’язів, утворення контрактур сухожильно - м’язового характеру.

За станом опорно-рухового апарата розрізняють III ступені функціональної недостатності:

ФН₃ – звичайно супроводжує III ст. активності процесу, характеризується загальною нерухомістю або різким обмеженням рухів у зв’язку з дифузною м’язовою слабістю і різким больовим синдромом.

ФН₂ – частіше спостерігається при II ст. активності процесу і виявляється обмеженням рухової здатності дитини, але зберігається можливість обслуговувати себе.

ФН₁ – розвивається при мінімальній активності захворювання і дозволяє хворому самостійно пересуватися, повністю себе обслуговувати, але не в змозі виконувати деякі рухи.

Приклад діагнозу

1 Ідіопатичний дерматоміозит. Гострий перебіг. Активність III ступеня. Параорбітальна лілова еритема і набряк. Поширені набряки, некрози. Генералізоване ураження скелетних, дихальних, глоткових м’язів. Артралгії. Аспіраційна бронхопневмонія. Дифузний міокардит. Коронарит. Виразково-некротичний стоматит. Ентероколіт. Гепатоспленомегалія. Лімфаденопатія. Нефропатія. ФН₃.

 

СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМІЯ (ССД) – або прогресуючий системний склероз – захворювання, при якому є характерні зміни шкіри у вигляді ущільнення й атрофії, а також ураження опорно-рухового апарата і внутрішніх органів з фіброзно - склеротичними процесами в основі. Цей процес часто супроводжується вазоспастичними явищами, типовими для синдрому Рейно.

Класифікація

Характер перебігу: гострий, підгострий, хронічний.

Стадія розвитку:

І – початкова;

II – генералізована;

III – термінальна.

Ступінь активності:

мінімальна (І); помірна (II); висока (III).

Клінічні форми:

1) типова – з характерним ураженням шкіри;

2) атипічна – з осередковим ураженням шкіри (переважно вісцеральна, суглобова, м’язова, судинна).

Клініко - морфологічні ураження:

а) шкіри і периферичних судин – “щільний набряк”, індурація, атрофія, гіперпігментація, телеангіоектазії, синдром Рейно, осередкове ураження;

б) локомоторного апарата – артралгії, поліартрит ексудативний або фіброзно-індуративний, псевдоартрит, поліміозит, кальциноз, остеоліз;

в) серця – міокардоз, кардіосклероз, порок серця, частіше недостатність мітрального клапана;

г) легенів – інтерстиціальна пневмонія, пневмосклероз, адгезивний плеврит;

д) травного тракту – езофагіт, дуоденіт, коліт, спруподібний синдром;

е) нирок – істинна склеродермічна нирка, хронічний дифузний нефрит, осередковий нефрит;

к) нервової системи – поліневрит, нейропсихічні розлади, вегетативні зсуви.

Діагностичні критерії

І Основні

Периферичні: синдром Рейно, склеродермічне ураження шкіри суглобо - м’язовий синдром (з контрактурами), ортеоліз, кальциноз.

Вісцеральні: базальний пневмосклероз, велико вогнище-вий кардіосклероз, склеродермічне ураження травного тракту, істинна склеродермічна нирка.

II Додаткові

Периферичні: гиперпігментація шкіри, телеангіоектазії, трофічні порушення, синдром Сьєгрена (ураження слизових), поліартралгії, поліміалгії, поліміозит.

Вісцеральні: лімфоаденопатії, полісерозит (частіше адгезивні), нирки за типом дифузного і осередкового нефриту, поліневрит, ураження центральної нервової системи.

III Загальні: втрата маси (більше 10 кг), лихоманка (частіше субфебрильна).

IV Лабораторні: збільшена ШОЕ (більше 20 мм/год), гіперпротеїнемія, гіпергамаглобулінемія, антитіла до ДНК, ревматоїдний чинник, збільшення оксипроліну плазми, збільшення оксипроліну сечі.

 

Характер перебігу

Гострий перебіг характеризується бурхливим, неухильно прогресуючим розвитком тяжких фібринозних периферичних і вісцеральних уражень вже в перший рік хвороби, нерідко з розвитком істинної склеродермічної нирки. Летальний вихід може настати через 5-6 місяців або 2-4 роки.

Підгострий перебіг характеризується наявністю щільного набряку шкіри з подальшою індурацією, значного м’язово-суглобового синдрому, вісцеральної патології (інтер-стиціальна пневмонія з подальшим пневмосклерозом, міокардоз з розвитком первинного кардіосклерозу, склеродермічний езофагіт, дуоденіт та ін.), помірно вираженими вазомоторними трофічними порушеннями.

Хронічний перебіг характеризується переважанням синдрому Рейно і типовими шкірними явищами, з поступовою, повільною генералізацією процесу та мізерними лабораторними даними. Синдром Рейно може бути тривалий час єдиним проявом захворювання і надалі превалювати в картині хвороби поряд з поступовим розвитком ущільнення шкіри і періартикулярних тканин з утворенням контрактур, остеолізом і повільними прогресуючими склеротичними змінами внутрішніх органів (легені, серце, стравохід та ін.).

Стадія розвитку.

І стадія - початкових проявів (переважно суглобових при під-гострому і вазоспастичному при хронічному перебігу);

II стадія - генералізації, коли є полісиндромність ураження із втягуванням багатьох органів і систем в патологічний процес;

III стадія – термінальна, переважають тяжкі склеротичні, дистрофічні або судинонекротичні ураження, нерідко з недостатністю одного і більше органів.

Ступінь активності.

І мінімальний - спостерігається в основному при хронічному і підгострому перебігу захворювання у разі досягнення ефекту від лікування;

II помірний ступінь - частіше спостерігається при підгострому хронічному перебігу і при загостренні;

III максимальний ступінь активності характерний для гострого і підгострого перебігу системної склеродермії.

Клінічні форми: типові (з характерним ураженням шкіри) і атипові (з осередковим ураженням шкіри) і переважно вісцеральним, суглобовим та ін., синдромами.

Приклад діагнозу

Системна склеродермія, гострий перебіг, стадія III, активність III ступеня, з переважним ураженням нирок (істинна склеродермічна нирка), серця (великовогнищевий кардіо-склероз), легенів (кістозний пневмосклероз), серозних оболонок (плевродіафрагмальні спайки), суглобів (псевдоартрит із згинальними контрактурами), шкіри (поширені ідурація і пігментація) і судинними порушеннями.