Препарати, що поліпшують метаболізм в уражених м'язах

Застосовують анаболічні гормони для посилення м'язової сили та збіль­шення об'єму м'язів:

— нероболіл, силаболіл, дураболіл тощо по 1 ін'єкції в/м 1 раз в 10 днів, на курс 3-4 ін'єкції, курси проводити кожний квартал. Показаний рибоксин по 600 мг/добу впродовж 2 міс;

— вітаміни, особливо групи В

Крок 4

У разі розвитку кальцинозу застосовують комплексони, що утворю­ють розчинні з'єднання з іонами кальцію і сприяють виділенню їх з сечею. Застосовують двонатрієву сіль етілендіамінтетраоцитової кислоти (№₂ ЕДТА) в дозі 250 мг щоденно в/в упродовж 5 днів з 5-денними перервами (на курс 15 процедур). Такі курси повторюють 3 рази на рік

Крок 5

Екстракорпоральні методи терапії: плазмаферез (по 5 процедур через день), гемосорбція, імуносорбція

Крок 6

При хронічному перебігу захворювання і відсутності симптомів за­гострення призначають фізіотерапію: електрофорез з гіалуронідазою, лідазою, парафінові аплікації тощо

 

Критерії якості лікування:

1. Зниження або відсутність м'язової слабкості чи болю в м'язах.

2. Нормалізація активності ферментів (креатинфосфокінази, альдолази, АсАТ, АлАТ).

3. Нормалізація показників гострофазового запалення (фібриноген, серо-мукоїд, дифеніламінова проба, СРБ, ШОЕ, глобуліни).

4. Нормалізація або поліпшення даних біопсії м'язів, а також даних елек­троміографії.

Прогноз захворювання серйозний.

Профілактика дерматоміозиту (поліміозиту), яка спрямована на запобі­гання розвитку загострень, в основному вторинна. З цією метою тривалий час застосовують преднізолон, метотрексат, делагіл тощо. Таким пацієнтам необ­хідно уникати травм, інфекцій, операцій, щеплень, переохолодження, лікар­ських препаратів, на які виникають виражені побічні реакції. Жінкам, хворим на дерматополіміозит, слід уникати вагітності.

6.9. СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМІЯ

Розповсюдженість захворювання складає в середньому 240-290 випадків на 1 млн населення. Частіше хворіють особи негроїдної, ніж європеоїдної раси. Співвідношення захворювань жінок і чоловіків складає 7:1. Термін «склеродер­мія», або «твердошкір'я» запропонував Сіпітас у 1847 р. [4].

Визначення. Системна склеродермія — це дифузне захворювання сполуч­ної тканини, що характеризується прогресуючим фіброзом та судинною патоло­гією за типом облітеруючої мікроангіопатії, що обумовлює розвиток генералі-зованого синдрому Рейно, індуративних змін шкіри, ураження опорно-рухового апарату та внутрішніх органів [22].

Етіологія захворювання вивчена недостатньо. Припускають вірусне та спад­кове походження захворювання.

Патогенез. Визначають наступні основні ланки патогенезу системної скле­родермії:

1) надмірне колагенове утворення в результаті порушення функціонування фібробластів; підвищення біосинтезу колагену і та ii типу, глікозаміногліканів, протеогліканів, фібринектину, глікопротеїнів; колагенових волокон та глікоза-мінів, що мають антигенні властивості і призводять до синтезу антитіл за раху­нок аутоімунних реакцій;

2) різко наступають судинні, позасудинні та внутрішньосудинні мікроцирку-ляторні зміни, що призводять до метаболічних порушень;

3) відбувається підвищення активності міофібробластів судинної стінки, розви­вається деструкція ендотелію, проліферація гладеньком'язових клітин і колагену;

4) збільшується синтез тромбоксану, ендотеліну, зменшується утворення оксиду азоту, що сприяє виникненню спазму судин;

5) виникає гіперкоагуляція, підвищується агрегація тромбоцитів і еритроци­тів, розвивається мікротромбоз і генералізований синдром Рейно.

Класифікація. В практичній роботі використовується робоча класифікація системної склеродермії [Н. Г. Гусєва, 1975]:

1. Характер перебігу: гострий, підгострий, хронічний.

2. Стадія розвитку:

i стадія — початкова (синдром Рейно, поліартралгії чи артрит, рідше — шкір­ні, вісцеральні чи загальні прояви).

ii стадія — генералізована (полісиндромність та полісимптомність клініч-
ної картини).

iii стадія — термінальна (важкість склеротичних, дистрофічних і судинно-некро-
тичних змін у різних системах і органах, нерідко з недостатністю їх функцій).

3. Ступені активності:

I ступінь — мінімальний;

II ступінь — помірний;

III ступінь — високий.

4. Клініко-морфологічна характеристика.

Ураження шкіри та периферичних судин: «щільний» набряк, індура-ція, атрофія, гіперпігментація, телеангіоектазії, синдром Рейно, вогнищеве ураження.

Ураження опорно-рухового апарату: артралгії, поліартрит, кальциноз, ос-теоліз.

Ураження серця: міокардит, кардіосклероз, вада серця (здебільшого міт-ральна недостатність).

Ураження легень: інтерстиціальна пневмонія, пневмосклероз, адгезивний плеврит.

Ураження травного тракту: езофагіт, дуоденіт, коліт, спруподібний син­дром.

Ураження нирок: справжня склеродермічна нирка, хронічний дифузний нефрит, вогнищевий нефрит.

Ураження нервової системи: поліневрит, нейропсихічні розлади, вегета­тивні порушення.

Рубрикація згідно з МКХ-10

М 34.0 Прогресуючий системний склероз М34.1 Синдром CREST

М 34.2 Системний склероз, спричинений лікарськими препаратами і хіміч­ними речовинами

М 34.8 Системний склероз неуточнений.

Виділяють такі клінічні форми системної склеродермії [LeRoy Е. С. et al., 1988; Black С. ML, 1995]:

1. Дифузна форма:

— генералізовані ураження шкіри кінцівок, лиця, тулуба протягом року; синдром Рейно виникає одночасно чи після ураження шкіри;

— ранній розвиток вісцеральної патології (легень, серця, нирок, органів травлення);

— значна редукція капілярів нігтя з формулюванням аваскулярних ді­лянок;

— виявлення антитіл до топоізомерази-1 (Scl-70).

2. Лімітована форма:

— тривалий період ізольованого феномену Рейно;

— ураження шкіри обмежено зоною обличчя, п'ястей / стоп;

— пізній розвиток легеневої гіпертензії, ураження органів травлення, теле-ангіоектазії, кальциноз (CREST-синдром);

— виявлення антицентромірних антитіл;

— розширення капілярів нігтя без виражених аваскулярних ділянок. 3. Склеродермія без склеродерми:

— немає ущільнення шкіри;

— феномен Рейно;

— ознаки легеневого фіброзу, гострої склеродермічної нирки, ураження серця, органів травлення;

— виявлення антинуклеарних антитіл (Sel -70, АСА, нуклеолярних).

Перехресна форма:

— характерні поєднання клінічних ознак системної склеродермії чи де­кількох системних захворювань сполучної тканини.

Ювенільна форма:

— початок захворювання до 16 років;

— ураження шкіри по типу вогнищевої чи лінійної (гемі-форма) склеро­дермії;

— схильність до утворення контрактур, можливої аномалії розвитку кін­цівок;

— помірна вісцеральна патологія, виявлена за допомогою інструменталь­них методів.

Передсклеродермія:

— ізольований феномен Рейно у поєднанні з капіляроскопічними змінами чи імунологічними порушеннями, характерними для системної склеродермії.

Індуцирована склеродермія:

— розповсюджене, частіше дифузне ураження шкіри (індурація), яка інко­ли поєднується з судинною патологією.

Приклади формулювання діагнозу:

1. Системна склеродермія, гострий перебіг, стадія II, активна фаза, актив­ність II ст., з ураженням шкіри, суглобів, судин (синдром Рейно), поліартрит, ФНС І ст.

Клініка. Діагностичні критерії Американської ревматологічної асоціації [1980]

Великі критерії: склеродермічні ураження шкіри, обличчя, шиї, тулуба (проксимальна склеродермія); ущільнення та індурація шкіри пальців рук та плюснефалангових суглобів.

Малі критерії: склеродактилія, рубці на подушечках пальців, симетричний базальний пневмосклероз.

Діагноз системної склеродермії достовірний при наявності одного велико­го та двох малих критеріїв.

Дані критерії характеризуються високою специфічністю, однак їх чутли­вість недостатня.

Критерії діагностики системної склеродермії [Гусєва Н. Г., 1993, 19971 (з доповненнями) Основні критерії:

1. Склеродермічніураження шкіри, що проходять послідовно стадії «щіль­ного» набряку, індурації та атрофії з переважною локалізацією на облич­чі (маскоподібність) і в ділянці п'ястей (склеродактилія); можливе тотальне ураження. Шкірний синдром поєднується з пігментацією.

2. Симптом «кисету» — зменшення ротової апертури, потоншення черво­ної кайми губ, навколо яких формуються радіальні складки (рис. 6.8).

3. Виразкові ураження шкіри на ділянках ліктьових та колінних суглобів, у ділянці щиколоток та п'яток.

4. Суха гангрена — некроз шкіри та підшкірних м'яких тканин розпочина­ється з дистальних фаланг пальців і може розповсюджуватись на середні фа­ланги з подальшою демаркацією та самоампутацією.

5. Дигітальнірубчики — точечні ділянки атрофії шкіри дистальних фаланг пальців п'ястей («пацюковий» укус).

6. Синдром Рейно.

7. Суглобово-м'язовіш синдром з розвитком стійких контрактур, в основі яко­го — ревматоїдоподібний артрит, періартикулярні зміни та фіброзуючий міозит.

8. Остеоліз нігтьових, а інколи середніх і основних фаланг пальців рук, рід­ше — ніг, що супроводжується вкороченням і деформацією пальців (рис. 6.8).

9. Синдром Тібьєржа-Веііссенбаха — відкладення солей кальцію переваж­но в ділянці пальців рук і періартикулярно — навколо ліктьових, плечових і кульшових суглобів, у підшкірній клітковині, інколи по ходу фасцій та сухо­жильних м'язів.

10. Ураження харчового тракту (склеродермічний езофагіт з дисфагією, дилатація стравоходу, гастрит, дуоденіт, порушення моторики кишечника з розвитком кишкової непрохідності, синдрому мальабсорбції).

11. Ураження слизових оболонок: потовщення чи вкорочення вуздечки язика.

12. Ураження серця по типу первинного великовогнищевого кардіосклерозу.

13. Ураження легень по типу базального пневмосклерозу, кистозної легені (на рентгенограмі — «медові соти») (рис. 6.8).

14. Справжня склеродермічпа нирка, яка діагностується клінічно на основі раптового підвищення АТ і розвитку гострої ниркової недостатності.

15. Наявність специфічних антинуклеарних антитіл (анти-8с1-70 та анти-центромірних антитіл).

16. Капіляроскопічні ознаки (за даними капіляроскопії).

Допоміжні малі критерії:

1. Периферичні: гіперпігментація шкіри, телеангіоектазії, трофічні пору­шення, синдром Шегрена, поліартралгії, поліміалгії, поліміозит.