Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Алгоритм 3.12. Стандарти лікування саркоїдозу Крок 1
Основним методом лікування саркоїдозу є застосування глюкокорти-костероїду преднізолону (або його аналогів) у дозі 20-40 мг/добу впродовж 3-4 міс. при II стадії захворювання (з подальшим зменшенням дози препарату до 5-10 мг/добу впродовж 4-6 міс); на ранніх стадіях захворювання можна застосовувати НПЗП, але вони менш ефективні; при ізольованій формі захворювання інколи утримуються від лікування Крок 2 За наявності протипоказань до глюкокортикостероїдів призначаютьделагіл по 250 мг/добу або гідроксихлорохін (плаквеніл) по 200 мг/добу. Одночасно призначають препарати калію, вітаміни, антиоксиданти, дієту з достатнім вмістом білка, обмеженням кухонної солі Крок З Комбінована терапія саркоїдозу: глюкокортикостероїди + плаквеніл + вітамін Е. При хронічному саркоїдозі після курсу глюкокортикостероїдів застосовують цитостатик метотрексат або комбіновану терапію глюкокор-тикоїдами, метотрексатом та гідроксихлорохіном Крок 4 Диспансерне спостереження та амбулаторне лікування хворих упродовж 2-5 років
Отже, лікування саркоїдозу при своєчасній терапії ефективне і позитивної клініко-рентгенологічної динаміки можна досягти не менше ніж у 90% хворих. При хронічних дифузних ураженнях легень ефективність значно нижча. Профілактика саркоїдозу не розроблена, оскільки невідома причина захворювання. Велике значення має загартування організму, підвищення якості життя.
3.6. ІДІОПАТИЧНИЙ ФІБРОЗУЮЧИЙ АЛЬВЕОЛІТ Визначення. Шопатичний фіброзуючий альвеоліт (хвороба Хамана-Річа) — це дисеміноване захворювання легень з розвитком фіброзу легеневого інтерстицію та структурно-функціональних змін паренхіми, що призводить до рестриктивних змін, порушень газообміну та прогресуючого зростання легеневої недостатності. Етіологія захворювання невідома. Вважають, що у розвитку ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту мають значення: 1) віруси (гепатиту С, імунодефіциту, аденовіруси); 2) екологічні, професійні фактори (контакт з деревинним, металічним, силікатним чи свинцевим пилом, асбестом); 3) генетична схильність. Основні ланки патогенезу захворювання такі: 1. Розвиток аутоімунних персистуючих процесів в інтерстиції легень під впливом антигенів, якими можуть бути протеїн легеневої тканини і неактивний колаген.
2. Активація нейтрофільних лейкоцитів, еозинофілів, тучних клітин з виділенням лейкотриєнів, протеаз, простагландинів, гістаміну, які пошкоджують інтерстицій, альвеолярний епітелій та сприяють процесам фіброзоутворення з виділенням трансформуючого фактору р. 3. Лімфоцити створюють сприятливі умови для розвитку аутоімунних реакцій, активують макрофаги, синтезують лімфокіни і сприяють проліферації фібробластів. 4. Відбувається проліферація та активація альвеолярних макрофагів, фібробластів, які шляхом синтезу колагену матриксу, еластину, інгібітора протеолітичних ферментів призводять до виникнення фіброзу. 5. Настає дисбаланс в системі протеази-антипротеази, який сприяє розщепленню колагену і розвитку фіброзу в інтерстиції легень. 6. Активація ПОЛ та зниження АОЗС призводять до ураження мембранних процесів, виходу протеолітичних ферментів, що створює умови для розвитку фіброзу в легеневій тканині. Класифікація захворювання (єдина) відсутня. Класифікація ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту I. За перебігом: гострий, інтермітуючий (рецидивуючий), хронічний (агресивний, рецидивуючий та повільно прогресуючий варіант). II. За процесами компенсації: компенсований, субкомпенсований, декомпенсований. III. За переважним ураженням інтерстиціальної тканини (муральний варіант), з переважним ураженням альвеол (десквамативний варіант). Гострий варіант зустрічається рідко і закінчується летально протягом 2-3 міс. При хронічному перебігу виділяють: агресивний варіант з тривалістю життя від 6 міс. до 1 року; персистуючий з тривалістю життя до 4-5 років; повільно прогресуючий варіант з тривалістю життя до 10 років. Приклад формулювання діагнозу: Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт, хронічний перебіг, повільно прогресуючий варіант. Хронічне компенсоване легеневе серце. Легенева недостатність І ст.
Клініка і діагностика захворювання наведені в алгоритмі 3.13. Алгоритм 3.13. Стандарти діагностики ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту [7] Клінічні критерії: — прогресуюча задишка (не обумовлена іншим захворюванням);
— дифузний сіро-попільний ціаноз; — скорочення фаз вдиху та видиху; — при перкусії — притуплення перкуторного звуку в нижніх відділах легень, при аускультації — жорстке дихання, сухі хрипи і постійна крепітація над обома легенями, «тріск целофана» наприкінці видиху Лабораторні критерії: 1. Критерії загального аналізу крові — лейкоцитоз із зсувом лейкоцитарної формули вліво, збільшення ШОЕ 2. Біохімічні критерії: збільшення вмісту а2- та у-глобулінів, сіалових кислот, серомукоїду, фібрину та гаптоглобіну 3. Імунологічні критерії: підвищення в крові кількості Ьзв, І£А, рідше ІдМ, поява ревматоїдного фактору, антиядерних та антилегеневих антитіл, ЦІК Інструментальні критерії: 1. Рентгенологічні критерії (особливо томографії високого розрішення): — переважне ураження інтерстиціальної тканини легень (муральний варіант), посилення легеневого малюнку, в латеральних відділах легень лінії Керлі та дископодібні ателектази, муфтоподібне потовщення стінок дрібних бронхів; — переважне ураження альвеол (десквамативний варіант) — «сотові» легені, тяжистий пневмофіброз, великокомірчатна деформація — «щільникова легеня»; — обмеження рухливості склепінь діафрагми та високе її стояння; — на ранніх стадіях захворювання може спостерігатись «матове скло», що свідчить про пониження прозорості легень і зменшення об'єму легеневих полів; у пізніх — повітряні кісти діаметром 0,5-2 см, які характерні для «сотових легень»; — фокуси ущільнення легеневої тканини свідчать про можливість зворотного розвитку рентгенологічної картини 2. Спірографічні критерії: рестриктивний тип порушення дихання (зміни об'ємних показників) 3. Ангіопульмонографічні критерії: розширення центральних гілок легеневої артерії та звуження на периферії з нечіткими контурами та вираженим порушенням капілярної фази 4. Бронхоскопічні критерії: симптоми ендобронхіту, в бронхоальвеоляр-ній рідині збільшена кількість нейтрофілів, наявність колагенази 5. Критерії комп'ютерної томографії (найбільш інформативний метод дослідження): картина «потовченого скла» або «трави газону» 6. ЕКГ-критерії захворювання: Р-риїтопаїе, ознаки гіпертрофії ПШ, відхилення електричної вісі серця вправо 7. Критерії біопсії легень: «золотим стандартом» діагностики ідіопатич-ного фіброзуючого альвеоліту є морфологічне дослідження, проведене після трансторакальної біопсії, за допомогою якої визначають запальні інфільтрати з лімфоцитів та плазмоцитів, невелику кількість епітеліально-клітинних гранульом, надалі — симптоми фіброзу
Лікування захворювання, яке спрямоване на пригнічення розвитку легеневого фіброзу, розглянуто в алгоритмі 3.14. Слід відзначити, що лікування ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту ще недостатньо розроблено, оскільки застосування імуносупресивних препаратів навіть у високих дозах не впливає на показники виживання. Трансплантація легень поки що розробляється, однак вона є малодоступною, оскільки складна у виконанні. Тому сучасні методи лікування захворювання спрямовані на корекцію вільнорадикальних порушень та ендотеліально-тромбоцитарних взаємодій з використанням препаратів простагландинів. Використовують також препарат простацикліну вазопростан, який призводить до покращення клінічної симптоматики хвороби.
Ефективність терапії ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту оцінюється через 3 міс. від початку лікування (відбувається зменшення «сотової легені» та «матового скла»). Сучасні методи лікування дають змогу протягом 3-х років збільшити кількість виживання хворих на 17% з відсутністю ознак прогресування і на 30% — з позитивною динамікою показників функції легень. Алгоритм ЗЛ4. Стандарти лікування ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту [7] Крок 1 В стадії інтерстиціального набряку фіброзуючого альвеоліту застосовують глюкокортикостероїди (мають протизапальну, імунодспресивну та ан-тифіброзну властивость): преднізолон спочатку в дозі 40-50 мг/добу протягом 7-10 днів, потім дозу знижують до підтримуючої дози 2,5-5 мг/добу впродовж 6-8 міс, тривалість лікування — 1,5-2 роки Крок 2 У пізніх стадіях захворюваннях глюкокортикостероїди не призначають, оскільки вони стимулюють синтез інгібіторів колагенази, сприяють посиленню дозрівання колагену. Тому при переході в стадію інтерстиціаль-ного фіброзу призначають Д-пеніциламін (амінооксидазу з вмістом міді, що зменшує вміст міді в крові, легенях і гальмує дозрівання та синтез колагену) в дозі 300 мг/добу впродовж 4-6 міс, потім по 150 мг/добу протягом 1-1,5 року. У разі гострого перебігу захворювання і його загострення призначають у перший тиждень по 300 мг/добу, в другий — 600 мг/добу, третій тиждень — 1000-2000 мг/добу. Підтримуюча доза складає 150-300 мг/добу впродовж 1-2 років. У разі неефективності глюкокортикостероїдів приєднують цитостатики циклофосфан або циклофосфамід Крок З При виражених імунологічних порушеннях призначають азатіоприн за такою схемою: по 150 мг/добу впродовж 1-2 міс, потім по 100 мг/добу протягом 2-3 міс, після — по 50 мг/добу 3-6 міс. Тривалість курсу лікування складає 1,9 року, але імуносупресори недостатньо ефективні, тому що вони не зменшують смертність Крок 4 Інші методи лікування: 1) для зменшення альвеолярного та інтерстиціального набряку призначають: — спіронолактон (верошпірон) у дозі 25-75 мг/добу впродовж 10-12 міс; — муколітик АЦЦ по 600 мг/добу, вітамін Е по 200-600 мг 5%-ного розчину; 2) на ранніх стадіях захворювання рекомендується тіосульфат натрію по 5-10 мл 30%-ного розчину впродовж 10-14 днів (характеризується антиоксидантною, протизапальною, антитоксичною та десенсибілізуючою дією); 3) з метою видалення циркулюючих імунних комплексів застосовують гемосорбцію (3-5 процедур), а в термінальній стадії захворювання проводять трансплантацію однієї легені
|
|||||||
Последнее изменение этой страницы: 2017-01-19; просмотров: 149; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 18.217.6.114 (0.011 с.) |