Больной 40 лет, крановщик, переведен в клинику для обследования. Болен около года, в течение которого отмечались волнообразная темп до 40гр, потливость, кожный зуд.

1. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина – Катца). Это первичное опухолевое образование, характеризующееся з/к гиперплазией в лимфоидной ткани с образованием в л/у лимфогранулем.

2. III-Б стадия (поражение органов – селезенки; Б - наличие признаков интоксикации).

3. Триада: Лихорадка, потливость, кожный зуд.

4. Критерии: Обнаружение в биоптате лимфатического узла клеток Ходжкина и Березовского – Штернберга – Рида.

5. Л/у состоит из коркового слоя, паракортикального слоя и мозгового вещества. Каждый узел заключен в фиброзную капсулу, которая распространяется в паренхиму в виде перегородок (трабекул). Т-лимфоциты занимают периферийную область л/у и концентрируются в межфолликулярной зоне и в паракортикальной области. В-лимфоциты в корковом веществе л/у содержатся внутри первичных и вторичных лимфоидных фолликулов. Л/у выполняют роль механических и биологических фильтров, депонируют лимфу, перераспределяют жидкость, участвуют в кроветворении. Иммунокомпетентные клетки участвуют в распознавании Аг и формировании иммунного ответа.

6. Дифдиагноз с хронический лимфолейкозом, неходжкинскими лимфомами, инфекционным мононуклеозом, корью, краснухой, аденовирусной инфекцией, гепатитом С, бруцеллезом, туляремией, сифилисом, твс, саркоидозом.

7. Для хронического лимфолейкоза характерно наличие лимфоцитов и пролимфоцитов, для лимфогранулематоза – клетки Ходжкина и Березовского – Штернберга – Рида.

8. Да, часто, при условии отсутствии лейкемизации (поражения костного мозга).

9. Обязателен развернутый анализ крови. При наличии болезненности, воспаления – эмпирическая Аб-терапия на 7 дней. Затем контрольное обследование. При отсутствии положительной динамики (или при наличии изменений в анализе крови) – пункционная биопсия л/у. При необходимости – стернальная пункция. Избегать тепловых процедур на область л/у.

10. Выберите тактику лечения пациента. Протокол МОРР (химиотерапия препаратами: мехлоретамин (азотный иприт), винкристин (онковин), прокарбазин и преднизон – ABV + облучение по радикальной программе).

 

 

Задача № 20 (20А)

Больная Н, 48 лет, предъявляет жалобы на схваткообразные в животе, частый жидкий стул до 13-14 раз/сутки с примесью крови, слизи, повышение t до 38⁰С, боли в крупных суставах, похудание, слабость, головокружение.

1. Дз: НЯК тотальный, тяжелое течение, хроническая непрерывно-рецидивирующая форма, обострение. Стеноз ректосигмоидального отдела. Полипы прямой кишки. Узловатая эритема голеней. Железодефицитная анемия 2ст.

2. Характерные признаки: относительно молодой возраст, многократная кровавая диарея с примесью слизи, приступообразные боли в животе, интоксикация, поражение прямой и сигмовидной кишки, наличие язв при РРС, отрицательные результаты бак.посева. Внекишечные проявления: кожные проявления, артралгии, уменьшение массы, гиперкоагуляция.

3. Количество дефекаций/сут, выраженность кровавой диареи, ЧСС, Hb, эндоскопические и внекишечные проявления, распространенность процесса, наличие осложнений.

4. Внекишечные проявления: полиартрит или полиартралгии, узловатая эритема, стоматит, ирит, иридоциклит, увеит, панофтальмит, первично-склерозирующий холангит, жировая печень, амилоидоз, нефротический синдром, аутоиммунная гемолитическая анемия? и тиреоидит?

5. ОАК, ОАМ, БАК, копрограмма, РРС и КС с биопсией для морфологической диагностики, при невозможности проведения колоноскопии – ирригоскопия с Ва.

6. Верификацию диагноза можно провести с помощью морфологической диагностики биоптатов: выявление негранулематозного воспаления слизистой толстого кишечника, хронической инфильтрация собственной пластинки эозинофилами, нейтрофилами, лимфоцитами, опустошение бокаловидных желез, абсцессы крипт.

7. Ирригоскопия с Ва: зернистость и ячеистый рельеф слизистой прямой, сигмы и поперечки; сглаженность гаустр, кишка в виде «водопроводной трубы». В ректум неправильной формы образование, похожее на бляшку (псевдополипы, рак?). Множественные дефекты наполнения.

8. Дифдиагноз с инфекционными заболеваниями кишечника, болезнью Крона, раком толстого кишечника, ишемическим колитом, дивертикулярной болезнью.

9. Осложнения НЯК: стриктуры, перфорация кишечника, профузное кровотечение, токсическая дилатация толстой кишки, полипоз, малигнизация, язвенный стоматит, реактивный артрит, анкилозирующий спондилоартрит, гепатит.

10. Стол 4 (исключается клетчатка, молоко, соки, пряности), преднизолон 20-40мг/д (тяж.течение 1мг/кг), сульфасалазин 2г/д, микроклизмы с гидрокортизоном, метронидазол, при резистентной форме – цитостатики (метотрексат 25мг в/м 2р/нед, азатиоприн 2мг/кг/д, в теч 12нед), парентеральное питание, гемотрансфузии по 250мл, препараты железа?? (N. Fe 9-31,3мкмоль/л): Актиферрин по 1 капс 2–3 р/сут, Венофер 5–10 мл 1–3 р/нед, инфузионная терапия, витамины A,B,C,D,К, ГБО, плазмаферез, гемосорбция.

11. Показания к операции: наличие осложнений (перфорация кишки, токсическая дилатация толстой кишки, кровотечение, ОКН, не эффективность консервативной терапии, наличие полипов или рака на фоне воспаления).

12. Рекомендации: диета, наблюдение гастроэнтеролога, постоянный прием салицилатов, постепенное снижение дозы преднизолона до поддерживающй дозы 5 мг. Фитотерапия, препараты железа, витамины. Tab. Sulfasalazine 0,5 № 60. В 1 день по 500 мг 4 р/д; во 2-й день по 1 г 4 р; в 3-й и последующие дни по 1,5-2 г 4 р. После стихания острых клинических симптомов поддерживающую дозу по 500 мг 3-4 р/д в течение нескольких месяцев.

 

 

Задача № 21 (21А)

Больной К., 30 лет, поступил в ревматологическое отделение областной больницы с жалобами на боли давящего характера за грудиной при ходьбе, головокружение, приступы удушья по ночам. Больным себя считает с 16-летнего возраста, когда перенес фолликулярную ангину.

1. Сочетанный аортальный порок с преобладанием стеноза.

2. ЭКГ: ритм синусовый, ЭОС – горизонтальная, угол = 0, признаки ГЛЖ (Rv5 > Rv4, депрессия ST с переходом в «-»Т, в результате возникает систолическая перегрузка ЛЖ).

3. Рг конфигурация сердца: аортальная (сапог), увеличенный ЛЖ.

4. Коронарная недостаточность.

5. Плохое кровоснабжение ГМ.

6. ОЛЖСН.

7. Аортальный порок, при котором снижается давление в аорте это приводит к малой экскурсии и недостаточности их подвижности.

8. Снижение САД связано со снижение СВ.

9. Причина порока: в 16 лет была ОРЛ.

10. Дз: Хроническая ревматическая болезнь сердца. Сочетанный аортальный порок сердца с преобладанием стеноза. ХСН 2А, 3ФК.

 

 

Задача № 22 (22А)

И., 47 лет, обратился к кардиологу. Больного в течение 2 лет беспокоят загрудинные сжимающие боли при ходьбе на расстояние 150 – 200 метров по ровной местности или при подъеме более 1 лестничного пролета.

1. Нагрузочная проба положительна. Дз: ИБС. СК напряжения II ФК.

2.По классификации стенокардии напряжения Канадского сердечно-сосудистого общества при II ФК боли возникают при ходьбе или быстром подъеме по лестнице, ходьбе в гору, ходьбе по лестнице после еды, в холод, против ветра, при эмоциальном стрессе или в течение нескольких часов после пробуждения. Ходьба на расстояние более 100-200м по ровной местности или подъем более 1 лестничного пролета по лестнице нормальным шагом и в нормальных условиях.

3. Кроме болевого синдрома, признаками стабильной СК м.б. так называемые его эквиваленты: одышка и резкая утомляемость при нагрузке. Эти симптомы должны уменьшаться при прекращении воздействия провоцирующего фактора или после приема нитроглицерина.

4. Критерий положительной нагрузки пробы при ВЭМ – изменения ЭКГ в виде горизонтальной депрессии ST более 1мм продолжительностью более 0,08 с.

5. При нагрузочных пробах можно выявить признаки, ассоциирующиеся с неблагоприятным прогнозом у больных со СК напряжения: типичный болевой синдром, депрессия ST более 2мм, сохранение депрессии ST более 6 мин после прекращения нагрузки, появление депрессии сегмента ST при ЧСС менее 120 в минуту, наличие депрессии ST в нескольких отведениях, подъем ST во всех отведениях, за исключением avR, отсутствие повышение АД или его снижение в ответ на физическую нагрузку, возникновение аритмий сердца (особенно ЖТ).

6. Метод коронарной ангиографии (золотой стандарт).

7. Показания: СК напряжения III ФК и выше при отсутствии эффекта лекарственной терапии; СК напряжения I-II ФК после ИМ; СК напряжения с блокадой ножек пучка Гиса в сочетании с признаками ишемии; по данным сцинтиграфии миокарда; тяжелые желудочковые аритмии; стабильная СК у больных, которым предстоит операция на сосудах, реваскуляризация миокарда (баллонная дилатация, АКШ); уточнение диагноза по клиническим или профессиональным соображениям.

8. Нитраты, В-АБ или недигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов (бензодиазепины – дилтиазем; фенилалкиламины – верапамил), гепарин, аспирин.

9. Селективные В-АБ (атенолол, метопролол, бетаксолол).

10. П/п для В-АБ: синусовая брадикардия, артериальная гипотензия, выраженная СН, обструктивные заболевания легких, гипергликемия, гиперлипидемия, перемежающаяся хромота, синдром Рейно, эрективная дисфункция, психогенная депрессия.

 

 

Задача № 23 (23А)

Больная Б., 56 лет, отмечает жалобы на приступы удушья и стеснения в груди, сухой кашель по ночам, свистящее дыхание, постоянную заложен-ность носа. Отмечает усугубление симптомов после респираторных инфекций…

1. Дз: БА, эндогенная форма, персистирующее течение средней степени тяжести, обострение средней степени. БА – это хроническое воспалительное заболевание ДП, сопровождающееся гиперреактивностью бронхов, кашлем, одышкой и приступами удушья, вызванные нарушением бронхиальной проводимости и длительности.

2. Приступы удушья и сухого кашля по ночам, свистящие хрипы, появление симптомов в связи с респираторной инфекцией, контактом с холодным воздухом, физической нагрузкой. По данным спирометрии: вентиляционные нарушения по обструктивному типу средней степени. Бронходилатационная проба и суточная пикфлоуметрия выявляют обратимую обструкцию и вариабельную бронхиальную обструкцию. В мокроте единичные эозинофилы.

3. Внутренние: генетическая предрасположенность, атопия, гиперреактивность бронхов, пол, раса. Внешние: домашние, растительные, профессиональные аллергены, аэрополлютанты, респираторная инфекция. Атопия – врожденная склонность к аллергическим заболеваниям. Гиперреактивность бронхов – такое состояние рецепторов бронхов, когда они резко реагируют бронхоспазмом и появлением сухих хрипов в легких.

4. Механизмы: Воспаление приводящее к формированию гиперреактивности бронхов, спазм мышц ДП, гиперсекреция слизи, отек, приводят к обструкции, проявляющегося в виде одышки и удушья. Механизм развития атопической БА – взаимодействие Аг с Ат (IgE) – воспаление ДП.

5. Необходимо проведение кожных проб с аллергенами, велоспироэргометрии, ФБС для исключения органической обструкции.

6. Классификация: Аллергическая, не аллергическая. По степени тяжести. По форме: эндогенная, экзогенная, смешанная. Клинико-патогенетические варианты: атопически инфекционно-зависимая, аутоимунная, дисгормональная, нервно-психическая, адренэргическая, холинэргическая, аспириновая, пищевая. По фазе: обострение, ремиссия и стойкая ремиссия.

7. Степени тяжести: 1) легкая (интермитирующая) – реже 1 р/нед, ночные симптомы редкие, ОФВ1 > 80%; Вариабельность обструкции меньше 20% 2) легкая (персистирующая) – чаще 1 р/нед, но реже 1 р/день, ночные симптомы чаще 2р/мес. ОФВ1 >80%, ВО 20-30%. 3) средняя персистирующая – ежедневные, ночные симптомы чаще 1 р/нед, больные принимают каждый день В2-АМ, ОФВ1 – 60-80%, ВО>30%. 4) тяжелая персистирующая – ежедневные, ночные симптомы частые, ограничение физ.нагрузки, ОФВ1<60%, ВО-30%.

8. Диффдиагноз с заболеваниями, сопровождающимися бронхиальной обструкцией: ХОБЛ, экзогенным аллергическим альвеолитом, бронхолегочной дисплазией, муковисцидозом, БЭБ.

9. Бронходилатационный тест предполагает проведение исходной спирометрии с последующей ингаляцией бронходилататора (сальбутамола, беротека) с проведением повторной спирометрии через 20 мин. Прирост результата более чем на 15-20% свидетельствует в пользу БА.

10. Степень тяжести астмы соответствует 3 ступени заболевания. Показан регулярный прием ИГКС (200-1000 мкг/с будесонида или эквивалента) + ингаляционный В2-АМ длительного действия или + теофиллины замедленного освобождения, или антилейкотриены. Возможна монотерапия ИГКС в дозе более 1000мкг.

11. Купирование приступа удушья: В2-АМ короткого действия (беротек, сальбутамол), антихолинергические препараты через небуйлайзер или спейсер, теофиллины короткого действия. При тяжелом обострении ГКС через рот или парентерально, О2-терапия. Rp: Aer.Fenoteroli 15ml/D.t.d.№1/S.По 1 вдоху до купирования приступа.

12. Постоянный прием базисного препарата – ИГКС (800 мкг/с будесонида или эквивалента) + сальметерол 1 инг. 2р/сут. Для купирования приступа ингаляции В2-АМ короткого действия (сальбутамол, беротек). Теофиллины продленного действия (теопек). Наблюдение пульмонолога, посещение занятий астма-школы, проведение систематического пикфлоуметрического контроля.

 

 

Задача № 24 (24А)

Больной А, 29 лет, поступил в клинику с жалобами на желтушность склер, усиливающуюся после физических переутомлений, переохлаждений. Отмечал также повышенную утомляемость, постоянное чувство тяжести в правом подреберье.

1. Дз: Доброкачественная гипербилирубинемия типа Жильбера (семейный гепатоз).

2. У больного печеночная желтуха.

3. Выделяют гепатоцеллюлярную и постгепатоцеллюлярную (канальцевая).

4. Гепатоцеллюлярную желтуху делят на премикросомальную, микросомальную и постмикросомальную.

5. Содержание непрямого Br в крови увеличивается также и при надпеченочной желтухе.

6. Надпеченочная желтуха обусловлена гемолизом эритроцитов. Отсутствие анемии, нормальная резистентность, форма и диаметр эритроцитов, отсутствие спленомегалии, ретикулоцитоза позволяют исключить гемолитическую анемию.

7. Нарушен процесс конъюгации непрямого Br с глюкуроновой кислотой (ГК) вследствие дефицита УДФ-глюкуронилтрансферазы – фермента, который катализирует этот процесс. Кроме того, происходит нарушение транспортной функции белков, доставляющих неконъюгированный Br на эндоплазматическую сеть гепатоцита.

8. Дифдиагноз с гемолитическими желтухами, преимущественно наследственным микросфероцитозом, а также с синдромом Криглера-Найяра (отсутствием или значительной недостаточностью УДФГ).

9. Причины: Недостаточно собранный анамнез; Недооценка зависимости гипербилирубинемии от таких провоцирующих моментов, как физическое переутомление, переохлаждение; Не предпринимались попытки выявления маркеров вирусных гепатитов;

10. В моче не повышен уровень Br т.к. непрямой Br не проходит через почечный фильтр.

11. Больным с сидромом Жильбера проводится лечение фенобарбиталом 0,05г 2-3р/д и зиксоринам 200г 3р, которые являются индукторами транспортных белков и глюкуронилтрансферазы.

12. В связи с благоприятным во всех отношениях жизненным прогнозом лица с синдромом Жильбера нуждаются только в постановке точного диагноза, лечении фенобарбиталом или зиксорином в течение 2-4 недель, интенсивной психотерапии, которая, приводит к облегчению самочувствия больного.

 

 

Задача № 25 (25А)

Больная И, 18 лет, доставлена в больницу с жалобами на сильные боли в левом коленном суставе, одышку при ходьбе, повышение температуры до 38,5⁰С, потливость.

1. В патологический процесс вовлечены крупные суставы и сердце.

2. Имеется полиартрит, который характеризуется острым началом, поражением крупных суставов, мигрирующим характером поражения суставов с поочередным воспалением суставов.

3. Подобное поражение суставов характерно для ревматического полиартрита.

4. Можно думать об острой ревматической лихорадке.

5. При постановке диагноза следует использовать критерии Американской кардиологической ассоциации. У больной, перенесшей носоглоточную инфекцию, выявлен высокий уровень антистрептолизина О, два больших критерия: кардит и полиартрит, и малые критерии: положительные острофазовые показатели, что свидетельствует о большой вероятности ОРЛ.

6. Поражение миокарда и эндокарда. На поражение миокарда указывают: расширение границ сердца, ослабление тонов, мягкий систолический шум на верхушке, не распространяющийся в аксиллярную область, удлинение интервала PQ. Усиление в процессе наблюдения за больной систолического шума на верхушке сердца с иррадиацией в его аксиллярную область, обусловлено, скорее всего, развитием вальвулита митрального клапана.

7-8. Необходимо ЭхоКГ с использованием допплеровской техники, позволяющее оценить анатомическую структуру сердца и состояние внутрисердечного кровотока, в том числе выявить митральную или аортальную регургитацию, как ранний признак вальвулита.

9. Острая ревматическая лихорадка: кардит (миокардит, митральный вальвулит), мигрирующий полиартрит, СН I (ФК I).

10. Лечение ОРЛ включает: - госпитализацию, - постельный режим в течение первых 2-3недель, - этиотропную терапию бензилпенициллином 1,5 – 4 млн. ЕД в сутки в/м в 4 введения; - Преднизолон 20мг утром в течение 2 недель, затем дозу снижать каждую неделю на 2,5 мг, затем перевести больного на лечение НПВП.

11. Первичная профилактика направлена на предупреждение первой атаки ОРЛ. Основу первичной профилактики ОРЛ составляет своевременная диагностика и адекватная терапия БГСА-инфекции глотки (ангина, фарингит).

12. Вторичная профилактика направлена на предупреждение повторных атак и прогрессирование заболевания у лиц, перенесших ОРЛ. Она осуществляется путем регулярного введения пенициллина пролонгированного действия (бензатин-пенициллина) в дозе 2,4 млн. ЕД в/м каждые 3 недели.

 

 

Задача № 26 (26А)