В. Перечислите функции миелина.

А. Рассеянный склероз - заболевание нервной системы, возникающее в молодом и среднем возрасте (15–40 лет). Особенностью болезни является одновременное поражение нескольких различных отделов нервной системы, что приводит к появлению у больных разнообразной неврологической симптоматики. Еще одна особенность заболевания – ремиттирующее течение. Это означает чередование периодов ухудшения (обострения) и улучшения (ремиссии). Основой болезни является образование очагов разрушения оболочки нервов (миелина) в головном и спинном мозге. Эти очаги называются бляшками рассеянного склероза. Размеры бляшек, как правило, небольшие, от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, но при прогрессировании заболевания возможно образование крупных сливных бляшек. Причина возникновения рассеянного склероза точно не выяснена. На сегодняшний день наиболее общепринятым является мнение, что рассеянный склероз может возникнуть в результате случайного сочетания у данного человека ряда неблагоприятных внешних и внутренних факторов.

К неблагоприятным внешним факторам относятся: частые вирусные и бактериальные инфекции; влияние токсических веществ и радиации; особенности питания; геоэкологическое место проживания, особенно велико его влияние на организм детей; травмы; частые стрессовые ситуации; генетическая предрасположенность, вероятно, связанная с сочетанием нескольких генов, обусловливающих нарушения прежде всего в системе иммунорегуляции.

У каждого человека в регуляции иммунного ответа принимает участие одновременно несколько генов. При этом количество взаимодействующих генов может быть большим. Подтверждено обязательное участие иммунной системы – первичное или вторичное – в развитии рассеянного склероза. Нарушения в иммунной системе связаны с особенностями набора генов, контролирующих иммунный ответ.

 

Наибольшее распространение получила аутоиммунная теория возникновения рассеянного склероза (распознавание нервных клеток иммунной системой как «чужих» и их уничтожение). Учитывая ведущую роль иммунологических нарушений, лечение этого заболевания в первую очередь основывается на коррекции иммунных нарушений. При рассеянном склерозе в качестве возбудителя рассматривается вирус НТУ-1. Полагают, что вирус или группа вирусов вызывают в организме больного серьезные нарушения иммунной регуляции с развитием воспалительного процесса и распадом миелиновых структур нервной системы.

Б. Миелин – вещество, образующее миелиновую оболочку нервных волокон. Миелиновая оболочка – электроизолирующая оболочка, покрывающая аксоны многих нейронов. Миелиновую оболочку образуют глиальные клетки: в периферической нервной системе — Шванновские клетки, в центральной нервной системе — олигодендроциты. Миелиновая оболочка формируется из плоского выроста тела глиальной клетки, многократно оборачивающего аксон подобно изоляционной ленте. Цитоплазма в выросте практически отсутствует, в результате чего миелиновая оболочка представляет собой, по сути, множество слоёв клеточной мембраны. Химический состав и структура миелина, произведённого разными типами глиальных клеток, различны. Цвет миелинизированных нейронов — белый, отсюда название «белого вещества» мозга. Приблизительно на 70—75 % миелин состоит из липидов, на 25—30 % — из белков. Такое высокое содержание липидов отличает миелин от других биологических мембран. Миелин ЦНС содержит 3 белка:

•   Протеолипид- составляет 35 – 50% от общего содержания белка в миелине, имеет молекулярную массу 25кДа, растворим в органических растворителях

•   Основной белок А1- составляет 30% от общего содержания белка в миелине, имеет молекулярную массу 18кДа, растворим в слабых кислотах

•   Белки Вольфрагма- несколько кислых белков большой массы растворимых в органических растворителях. Составляют 20% от общего содержания белка в миелине

В миелине ПНС протеолипид отсуствует, основной белок-белок А1. В миелине активны холестеролэстеразы; фосфодиэстеразы, гидролизующий ц-АМФ; протеинкиназы А, фосфолирующей основной белок; сфингомиелиназы; карбоангидразы.

В. Миелин выполняет важные функции:

•   Основной функции миелиновой оболочки является проведение нервного импульса вдоль волокна

•   Милиенизированные волокна потенциал действия по длине аксона, обеспечивая перескакивание импульса от одного перехвата к другому

•   Проведение импульса по миелинизированному волокну происходит с большей скоростью

•   Обеспечивает роль электрического изолятора

165