При обследовании пациента в сыворотке крови выявлено повышение содержания железа, наблюдалось отложение железа в тканях и органах.

А. Для какой болезни названные нарушения являются характерным признаком?

Б. Опишите метаболизм железа в организме.

В. Назовите функции железа.

А. Повышение содержания железа в сыворотке крови, отложение железа в тканях и органах характерно для гемохроматоза («бронзовый» диабет) - аутосомно-рецессивное наследственное заболевание. Железо поглощается из пищи и чрезмерно накапливается в органах и тканях: печени, поджелудочной железе, миокарде, селезёнке, коже, эндокринных железах и других местах. Избыточное накопление железа в организме может спровоцировать развитие ряда заболеваний: цирроз печени, сердечная недостаточность, сахарный диабет, артрит. Различают первичный (классический, генетический, врожденный, бронзовый диабет, пигментный цирроз печени, синдром Труазье— Ано—Шоффара) и вторичный гемохроматоз, связанный с повторными кризами гемолитической и мегалобластной анемий, многократными переливаниями крови, неправильным лечением препаратами железа. В организме здорового человека содержится 3—4 г железа, при гемохроматозе — 20—60 г. Железо является одним из важнейших микроэлементов и содержится во многих пищевых продуктах, в основном в красном мясе и других видах мяса, в меньшей степени в печени, также в рыбе, особенно в красных сортах и в специально обогащённых железом хлебе и крупах, надо сразу отметить, что из растительных продуктов железо усваивается гораздо хуже и содержится там в гораздо меньшей степени. Железо входит в состав молекулы гема, который обеспечивает транспорт кислорода из лёгких по всему телу и постоянный энергетический обмен каждой живой клетки.

Клинические симптомы гемохроматоза – слабость и быстрая утомляемость, снижение давления, выраженное похудение, гиперпигментация кожи, слизистых оболочек и сетчатки, сердечная недостаточность, сахарный диабет, отек и болезненность суставов.

При обнаружении данной поталогии назначают диету с ограничением продуктов, содержащих железо(например, рыба, мясо, яйца); прием препаратов, связывающих железо и способствующих его выведению; отказ от алкоголя; эффективные метод лечение-кровопускание.

Б. У взрослого здорового человека в среднем содержится около 3-4 г железа (40-50 мг Fe/кг массы тела). Около 60 % (2,4 г) всего железа находится в гемоглобине, а примерно 30% железа входит в состав ферритина - депо железа. Депо железа - величина непостоянная, и определяется разницей между поступившим и выделенным из организма железом. Около 9% железа находится в миоглобине, белке, переносящем кислород в мышцах. Приблизительно 1% железа входит в состав ферментов, таких как цитохромы, каталазы, пероксидазы. Метаболизм железа в организме представляет один из самых высокоорганизованных процессов, при котором практически все железо, высвобождающееся при распаде гемоглобина и других железосодержащих белков, вновь утилизируется. Поэтому, несмотря на то, что ежедневно абсорбируется и выводится лишь очень малое количество железа, его метаболизм в организме очень динамичный. Способность организма выводить железо строго ограничена. Таким образом, процесс всасывания железа является основным в поддержании гомеостаза железа. Железо всасывается как в виде гема, так и в негемовой форме с помощью ворсинок верхней части тонкого кишечника. Сбалансированная ежедневная диета содержит около 5-10 мг железа (гемового и негемового), но всасывается лишь 1-2 мг. Гемовое железо содержится лишь в небольшой части пищевого рациона (мясные продукты). Оно очень хорошо всасывается (на 20-30%) и на его усвоение не влияют другие компоненты пищи. Большая часть пищевого железа -негемовое (оно содержится в основном в листовых овощах). Степень его усвоения определяется рядом факторов, которые могут, как мешать, так и способствовать абсорбции железа. Большая часть трехвалентного железа Fe (III) образует нерастворимые соли, например, c фитином, таннином и фосфатами, присутствующими в продуктах питания, и выводится с калом. Биодоступность трехвалентного железа из пищевых продуктов и синтетических гидроокисных комплексов железа (III) определяется скоростью высвобождения железа из них и концентрацией железосвязывающих белков, таких как трансферрин, ферритин, муцины, интегрины и мобилферрин. Количество железа, абсорбируемого организмом, строго контролируется механизмом, детали которого еще недостаточно изучены. Были выявлены различные факторы, которые влияют на усвоение железа, например, уровень гемоглобина, величина запасов железа, степень эритропоэтической активности костного мозга и концентрация связанного с трансферрином железа. В тех случаях, когда синтез гемоглобина и эритроцитов повышен, например, во время беременности, у растущих детей, или после кровопотери, уровень всасывания железа возрастает.

Гемовое железо всасывается как железопорфириновый комплекс с помощью специальных рецепторов. Не подвержено влиянию различных факторов в просвете кишечника. Порфирины — это предшественники гема, лишены железа. У животных избыточное накопление их в крови сопровождается развитием гемолитической анемии и спленомегалии, коричнево-жёлтой или почти чёрной пигментацией почек, костяка и дентина зубов.

Негемовое железо всасывается как разновидность железа поступающего из солей железа. На процесс абсорбции в кишечнике оказывает влияние ряд факторов: концентрация солей железа, пищевые продукты, рН, лекарственные препараты. Всасывается в виде железа, образующегося из комплексов Fe (III). Находется под влиянием обмена таких железосвязывающих белков, как трансферрин, муцины, интегрины, и мобилферрин.

В. Железо является очень важным микроэлементом в организме человека, оно выполняет много функций. Одна из важнейшей функции –транспортировка кислорода к таканям. Железо входит в состав гемоглобина — белка, из которого состоят красные кровяные тельца (эритроциты). Именно железо отвечает за захват кислорода, после чего эритроциты переносят его ко всем органам и системам организма. Эти же кровяные тельца (и снова при помощи железа) подбирают отработанный углекислый газ и транспортируют его в легкие для утилизации. Без железа дыхательные процессы на клеточном уровне были бы просто невозможны. Другая немало важная функция – метаболизм. Железо в организме человека является составной частью многих ферментов и белков, которые необходимы для обменных процессов — разрушения и утилизации токсинов, холестеринового обмена, превращения калорий в энергию. Оно также помогает иммунной системе организма справляться с агрессорами.

157

 У пациента диагностировали инфаркт миокарда.

А. Активность каких изоформ лактатдегидрогеназы (ЛДГ) повысилась у него в крови? Опишите функции ЛДГ.