Б. Укажите органы-мишени для данного гормона и механизм его действия.

В. Назовите причину рахита у данного ребенка, перечислите другие причины рахита.

А. Холекальциферол (витамин D₃) → кальцидиол → кальцитриол (1,25(ОН)₂ D₃)

Е₁ – 25-гидроксилаза, в печени, гидроксилирует витамин D₃ по 25 атому углерода.

Е₂ – 1-гидроксилаза, в почках, гидроксилирует кальцидиол по 1 атому углерода с образованием биологически активной формы – кальцитриола.

Образующийся в коже под действием ультрафиолета и поступающие с пищей холекальциферол (витамин D3) и эргокальциферол (витамин D2) гидроксилируются в гепатоцитах по С25 (фермент 25 гидроксилаза), в эпителии проксимальных канальцев почек по С1(фермент 1-гидроксилаза). В результате формируется 1,25-диоксихолекальциферол (кальцитриол).

 

Б. Рецепторы к кальцитриолу обнаружены практически во всех тканях. Эффекты гормона могут быть геномные и негеномные, эндокринные и паракринные.

1. Геномный эффект кальцитриола заключается в регуляции концентрации кальция и фосфора в крови:

●  в кишечнике индуцирует синтез белков, отвечающих за всасывание кальция и фосфатов,

●  в почечных канальцах повышает синтез белков-каналов для реабсорбции ионов кальция и фосфатов,

●  в костной ткани усиливает активность остеобластов и остеокластов.

2. Посредством негеномных паракринных механизмов гормон регулирует количество ионов Ca2+ в клетке

●  способствует минерализации кости остеобластами,

●  влияет на активность иммунных клеток, модулируя их иммунные реакции,

●  участвует в проведении нервного возбуждения,

●  поддерживает тонус сердечной и скелетной мускулатуры,

●  влияет на пролиферацию клеток.

3. Также действие кальцитриола сопровождается подавлением секреции паратиреоидного гормона.

В. Рахит— заболевание детского возраста, обусловленное недостатком в организме витамина D, характеризующееся нарушением фосфорно-кальциевого обмена, костеобразования и расстройством функции нервной системы и внутренних органов.

 У ребенка нарушен синтез активной формы витамин D3 - кальцитриола. Причины могут быть разными:

-наследственные патологии (дефект почечной α1-гидроксилазы фермент класса гидролаз, дефект тканевых рецепторов кальцитриола),

- поражение проксимальных почечных канальцев при болезни де Тони-Дебре-Фанкони),

- причиной гиповитаминоза может быть снижение гидроксилирования кальциферола (заболевания печени и почек) и нарушение всасывания и переваривания липидов

Другие причины рахита у детей – недостаток витамина D3 в пище, нарушение всасывания витамина D3 в кишечнике, снижение синтеза витамина D3 из провитамина из-за недостаточного времени пребывания на солнце.

Возникновению Р. способствует обилие мучных блюд в пище ребенка, в к-рых фосфор находится преимущественно в форме фитина, образующего с кальцием в кишечнике нерастворимые соли и способствующего развитию ацидоза.

Почти все недоношенные дети болеют рахитом. Это объясняется недостаточным запасом в их организме витамина D и нек-рых минеральных веществ, а также повышенной потребностью в них в связи с более интенсивным ростом и незрелостью ферментных систем, участвующих в обмене витамина D и процессах усвоения солей кальция и фосфора

Возникновению у ребенка рахита способствует нарушение режима и нерациональное питание матери в период беременности, наличие тяжелой патологии беременности (токсикозы второй половины и др.) или экстра-генитальной патологии. Частые заболевания детей грудного возраста, сопровождающиеся ацидозом (пневмония, острые расстройства пищеварения и др.), также предрасполагают к развитию рахита.

136

Гиперпаратиреоидизм - заболевание, в основе которого лежит гиперпродукция паратгормона. У больных отмечается мышечная слабость, остеопороз и переломы костей, образование почечных камней.