Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
В. Сделайте предположение, почему нарушены функции разнообразных тканей.
А. У ребенка не происходит первая реакция образование малонил-КоА из ацетил-КоА. Фермент ацетил-КоА-карбоксилаза, класс лигаз. Он содержит ковалентно связанный биотин. В первой стадии реакции С02 ковалентно связывается с биотином за счёт энергии АТФ, во второй стадии СОО переносится на ацетил-КоА с образованием малонил-КоА Б. Биосинтез жирных кислот наиболее активно происходит в в абсорбтивный период в цитозоле клеток печени, кишечника, жировой ткани при высоком содержании глюкозы. В этот период активируетмя гликолиз и пентозофосфатный путь распада глюгозы -источники субстратов для синтеза ЖК-АТФ, ацелилКоА, НАДФH2. Образование ацетилКоА в результате оксилительного декарбоксилирования пирувата происходит в матриксе митохондрий.Так как ацетил КоА не проникает через мембрану митохондрий в цитоплазму,он конденсируется с оксалоацетатом с образованием цитрата,а цитрат с помощью транслоказы(класс трансферазы) переносится в цитоплазму. В цитоплазме под действием цитратлиазы(класс лиазы) Цитрат+HSKoA+АТФ->Ацетил-КоА+ АДФ+Рi+оксалоацетат. Оксалоацетат в цитозоле восстанавливается в малат, затем в пируват. Пируват идет в матрикс,а НАДН2, восстановленный в результате малик-фермента,используется в качестве донора водорода для синтеза. Также его можно получить в результате пентозофосфатного пути(фермент глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа) Еще один путь это дегидрирование изоцитрата НАДН-зависимой дегидрогеназой После образования малонил-КоА синтез жирных кислот продолжается на мультиферментном комплексе — синтазе жирных кислот. Этот фермент состоит из 2 идентичных протомеров, каждый из которых имеет доменное строение и, соответственно, 7 центров, обладающих разными каталитическими активностями. Ацил-переносящий белок включает производное пантотеновой кислоты – 6-фосфопантетеин, имеющий HS-группу, подобно HS-КоА. Один их ферментов комплекса, 3-кетоацил-синтаза, также имеет HS-группу в составе цистеина. Взаимодействие этих групп обусловливает начало и продолжение биосинтеза жирной кислоты, а именно пальмитиновой кислоты. Для реакций синтеза необходим НАДФН. В первых двух трансферазных реакциях последовательно присоединяются малонил-SКоА к фосфопантетеину ацил-переносящего белка и ацетил-SКоА к цистеину 3-кетоацилсинтазы.
3-Кетоацилсинтаза катализирует третью реакцию – перенос ацетильной группы на С2 малонила с отщеплением карбоксильной группы в виде CO2. Далее 3-кетогруппа в реакциях восстановления (3-кетоацил-редуктаза), дегидратации (дегидратаза) и опять восстановления (еноил-редуктаза) превращается в метиленовую с образованием насыщенного ацила, связанного с фосфопантетеином. Ацилтрансфераза переносит полученный ацил на цистеин 3-кетоацил-синтазы, к фосфопантетеину АПБ присоединяется малонил-SКоА и цикл повторяется 7 раз. В первом цикле синтеза получается 4-углеродная (масляная) кислота, во втором - 6-углеродная (капроновая), и так далее до образования остатка пальмитиновой кислоты C16. После этого пальмитиновая кислота отщепляется шестым ферментом комплекса тиоэстеразой.Другие ЖК синтезируются из пальмитиновой ислоты,посредством удлиненния углеродного скелета посредством малонилКоА и реакций дегидрирования. В. В связи с дефицитом жирных кислот, не происходит синтез триглицеридов и фосфолипидов, что приводит к нарушению функций разных тканей, в состав которых входят данные липиды. 106 Больным с жировым перерождением печени и гиперхолестеринемией рекомендуют принимать витамин В4 (холин). Известно, что в организме человека холин используется на синтез ацетилхолина, фосфатидилхолина, сфингомиелина. Почему образование одного из этих веществ может облегчить состояния больного? Для ответа на вопрос: А. Опишите формулу фосфатидилхолина (лецитина). Б. Назовите липопротеины, образование которых повысится в результате лечения.
|
|||||
Последнее изменение этой страницы: 2021-09-26; просмотров: 89; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 18.119.172.146 (0.005 с.) |