Ограниченные формы склеродермии. Этиология и патогенез. Клинические проявления. Патоморфология. Лечение. Диспансеризация.

Склеродермия – это полисиндромное хроническое заболевание, в основе которого лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и нарушением микроциркуляции.

Может протекать в ограниченной форме, характеризующейся только очаговым поражением кожи или проткать системно, с диффузно-склеротическим фиброзом кожи и опорно-двигательного аппарата с полиорганным поражением внутренних органов.

 Этиология. Основные гипотезы: генетическая, инфекционная, аутоиммунная.

 Генетическая предрасположенность реализуется под воздействием неблагоприятных экзо – эндогенных факторов: физических (переохлаждение, вибрация, излучения), химических (искусственные полимеры, ароматические амино- и нитросоединения, вакцины, сыворотки), инфекционных (вирус Эпштейна-Барра, клещевой боррелиоз), соматических.

Аутоиммунная гипотеза. Установлены нарушения клеточных и гуморальных механизмов иммунной регуляции.

Патогенез: поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и нарушение микроциркуляции, приводящее к гипоксии ткани. Фибробласты избыточно продуцируют фактор роста соед ткани. Сначала формируется периваскулярная мононуклеарная инфильтрация, предшествующая фиброзу тканей. При прогрессировании заболевания в инфильтрате появляются CD4 T-лимфоциты, эозинофилы, базофилы, макрофаги, В-лимфоциты, секретирующие цитокины способствующие фиброзу. Ат нарушают синтез коллагена и начинается синтез незрелого коллагена.

Пусковое звено в развитии микроангиопатий – изменение интимы сосудов под влиянием медиаторов (эндотелинов, оксида азота, гуморальных медиаторов). Сужение просвета сосудов происходит в результате пролиферации клеток эндотелия.

Ограниченная склеродермия – хроническое заболевание, характеризующееся появлением на коже воспалительно-склеротических очагов без вовлечения в патологический процесс внутренних органов.

Формы: -пятнистая Пазини-Пьерини -бляшечная склеродермия -линейная склеродермия -склероатрофический лихен Цумбуша (болезнь «белых пятен») -буллезная склеродермия

Атрофодермия Пазини-Пьерини

Наиболее поверхностный вариант ограниченной склеродермии. Проявляется ограниченными очагами, как бы вдавленными в окружающую здоровую кожу. Очаги поражения могут быть одиночными и множественными, 1.5-2 см в диаметре. Очертания очагов округлые, при слиянии могут быть неправильными, крупнофестончатыми. Консистенция мягкая, окраска от телесной до коричневато-фиолетовой, поверхность слегка западающая. При осмотре в боковом освещении можно увидеть блеск кожи в области очагов, являющийся следствием поверхностной атрофии эпидермиса.

Локализация - спина, по ходу позвоночника, грудь, живот, проксимальные отделы конечностей. Субъективных ощущений не отмечается. Гистологически на ранней стадии отмечается отечность коллагеновых волокон дермы, глыбчатый распад эластических волокон, затем отек исчезает, развивается атрофия дермы и иногда эпидермиса. Диффер. диагностика с ограниченной склеродермией основывается на отсутствии желтоватых плотных бляшек с лилово-сиреневым венчиком, характерных для склеродермии.

Бляшечная склеродермия

Характеризуется появлением на коже пятен и бляшек, проходящих в своем развитии 3 стадии заболевания: эритемы и отека, уплотнения (склероза), атрофии кожи

Возникает у лиц молодого и среднего возраста, чаще у женщин. Часто обнаруживаются нейроэндокринные нарушения. Начинается незаметно, с появления розовато-сиреневых округлых или овальных пятен, величиной с ладонь или больше. Далее центр пятен бледнеет и начинает уплотняться. Очаг поражения превращается в плотную (деревянистую) бляшку светлого желтоватого цвета с гладкой блестящей поверхностью, напоминающей полированную слоновую кость. По периферии очагов – воспалительный венчик лилового цвета, за счет него идет рост. В местах поражения кожный рисунок сглаживается, кожу невозможно собрать в складку, пото- и салоотделение уменьшены, волосы на бляшках выпадают. Длится такое состояние месяцы и годы. Затем – рубцовая атрофия. Центр их размягчается, западает, образуется участок атрофии. Локализуется на любом участке кожи, редко на слизистых. Чаще кожа туловища и конечностей. Обычно не вызывает субъективных ощущений, присутствуют жалобы на чувство стягивания и сухости.

Линейная (полосовидная) склеродермия.

Наблюдается обычно у детей. Формируется линейный склероз, локализованный на одной половине тела или по ходу нервно-сосудистого пучка. Очаги поражения чаще возникают на лице (по саггитальной линии на лбу), скальпе, конечностях. На лице и волосистой части головы напоминают рубец от удара саблей в виде плотного тяжа склерозированной кожи с отсутствием роста волос. Затем поверхность очага сглаживается, западает, возникает атрофия кожи, мышц, костной ткани(гемиатрофия Парри Ромберга).

Склероатрофический лихен Цумбуша(болезнь белых пятен)

Чаще развивается у женщин в период менопаузы. Образуются перламутрово - белые папулы и бляшки, размером от чечевицы до крупной монеты, могут сливаться в очаги с фестончатыми очертаниями и четкими границами. Локализуются на шее, верхней части груди, плечах, половых органах, реже на спине, животе, бедрах. Эпидермис на поверхности очагов атрофирован, имеет складчатый вид, напоминая «смятую папиросную бумагу».

Буллезная склеродермия

Редкая разновидность ограниченной склеродермии, чаще встречается у женщин в период менопаузы. В области плечевого пояса, под молочными железами, на туловище. В начале заболевания возникают лиловые, слегка отечные пятна округлой/овальной формы. Затем в центральной части элементов развиваются склерозированные бляшки. На их фоне возникают пузыри с плотной напряженной покрышкой. Содержимое их прозрачное, иногда с геморрагическим экссудатом. При повреждении покрышки возникает эрозивный дефект, покрывающийся серозно-геморрагической коркой. Возникновение пузырей связывают с лимфатической обструкцией или выделением основного белка из эозинофилов.

Патоморфология

В роговом слое – небольшой гиперкератоз, шиповидный слой атрофичен, в базальном слое вакуолизация клеток, в дерме: сосудистые просветы, придатки кожи отсутствуют, крупные пучки гиалинизированных коллагеновых волокон. Клеточный инфильтрат скудный из лимфоцитов, гистиоцитов, плазматических клеток.

Лечение

Пенициллин в/м по 500 000 ЕД 4 р/сут в течение 3 нед

Сосудистые препараты: Никотиновая кислота 1% 1 мл в/м после еды, затем 2 мл, потом 3 мл, 4 мл, затем 5 мл (т.е. увеличивать дозировку).

-Аевит по 1 капсуле 2 р/деньв течение мес

 Трентал в/м 5 мл, Пентоксифиллин, Милдронат, Доксиум.

Гипербарическая оксигенация 10 сеансов.

Наружно- Момат, Гистан Н, Элаком.

Профилактика. Больные со всеми формами склеродермии подлежат диспансеризации. Систематическое диспансерное наблюдение, адекватное лечение, сочетающее общую и локальную терапию, ЛФК с санаторно-курортным лечением позволяют добиться длительной клинической ремиссии.