Анатомия и синдромы поражения

Лицевой нерв является смешанным нервом. Он состоит главным образом из двигательных волокон к мимическим поперечнополосатым мышцам, из парасимпатических секреторных волокон к слюнным и слезным железам, из чувствительных (вкусовых) волокон от передних 2/3 языка, представленных промежуточным нервом – n. intermedius.

Двигательные волокна лицевого нерва, как часть общего двигательного пути, начинаются в нижней части прецентральной извилины, тянутся далее в составе лучистого венца к колену внутренней капсулы и, проходя вместе с пирамидным путем, вступают в базальную часть варолиева моста. Здесь большая часть волокон перекрещивается и направляется к ядру лицевого нерва на противоположной стороне, часть волокон вступает в ядро лицевого нерва на той же стороне. Таким образом, как справа, так и слева ядро лицевого нерва (но только в его верхней части) получает иннервацию от коры обоих полушарий головного мозга.

Ядро лицевого нерва находится в вентральной части покрышки моста, в ромбовидной ямке, вентролатерально от ядра отводящего нерва (в colliculus facialis) и делится на верхнюю и нижнюю части. Верхняя часть ядра, получающая двустороннюю кортикальную иннервацию, снабжает аксонами своих ганглиозных клеток m. frontalis, orbicularis oculi и m. соrrugator supercilii, нижняя часть ядра получает иннервацию только от противоположной стороны коры большого мозга. От ее ганглиозных клеток аксоны идут ко всем остальным мимическим мышцам лица (за исключением мышцы, поднимающей верхнее веко, иннервируемой глазодвигательным нервом), к шилоподъязычной мышце, заднему брюшку двубрюшной мышцы и платизме. Эти анатомические особенности позволяют отличить центральный паралич лицевого нерва, при котором сохраняется верхняя ветвь (благодаря двусторонней кортикальной иннервации) от периферического (когда парализуется как верхняя, так и нижняя ветвь). Предполагается, что волокна, обусловливающие эмоциональную выразительность лица, идут от зрительного бугра отдельно от двигательных волокон. Волокна, выходящие из ядра лицевого нерва, описывают петлю вокруг ядра отводящего нерва и выходят из мозга у задненижнего края моста. Здесь в области боковой цистерны мозга (мостомозжечковый угол), в субарахноидальном пространстве, к двигательному стволу лицевого нерва присоединяются вкусовые и парасимпатические ветви. Все эти нервы вступают во внутренний слуховой проход, причем вплоть до дна последнего их облекают выпячивающиеся мозговые оболочки. В области дна внутреннего слухового прохода лицевой нерв, проходящий вместе с промежуточным над слуховым нервом, отделяется от последнего и входит в свой специальный (фаллопиев) канал. Канал лицевого нерва (фаллопиев), заканчивающийся шилососцевидным отверстием, имеет длину 23-29 мм.

B зависимости от отношения канала к внутреннему и среднему уху он делится на пирамидный (лабиринтный), барабанный (горизонтальный) и сосцевидный (вертикальный) отрезки.

Пирамидный (лабиринтный) отрезок – от дна внутреннего слухового прохода до колена канала лицевого нерва включительно. Этот отрезок начинается в медиальной части верхней ямки дна внутреннего слухового прохода, далее идет под передневерхней поверхностью пирамиды. Здесь канал проходит между местом перехода основного завитка улитки во второй и ампулой верхнего полукружного канала. Эта часть канала имеет горизонтальное направление, перпендикулярное оси пирамиды. Лабиринтный отрезок переходит в барабанный под углом у ложного отверстия канала – hiatus canalis facialis, где нерв круто поворачивает кзади, образуя наружное колено.

Барабанный (горизонтальный) отрезок тянется от коленчатого узла до пирамидального выступа (proc. pyramidalis). Он проходит не параллельно оси пирамид, а идет спереди и сверху назад и вниз. Начало его прикрыто ложкообразным отростком (proc. cochleariformis). Основная часть этого отрезка проходит на медиальной (лабиринтной) стенке барабанной полости.

Сосцевидный (вертикальный) отрезок канала лицевого нерва начинается от пирамидального выступа и тянется до шилососцевидного отверстия. Чем круче вниз опускается канал лицевого нерва, тем он глубже лежит в кости, и наоборот. Дистальный отдел сосцевидного отрезка канала лицевого нерва по направлению к шилососцевидному отверстию несколько сужается, кроме того, здесь имеются циркулярные, плотно прикрепляющиеся соединительнотканные тяжи, в связи с чем говорят о сужении в виде «песочных часов». Эти анатомические особенности имеют большое значение при так называемых ишемических параличах лицевого нерва.

От сосцевидного отрезка лицевого нерва отходит n. stapedius (к одноименной мышце) на уровне пирамидального возвышения.

После выхода лицевого нерва из шилососцевидного отверстия он отдает ветви в 2 направлениях: кзади – r. ocipitalis, к m. occipitofrontalis и мышцам ушной раковины и анастомотическая веточка идет к ушной ветви от яремного узла блуждающего нерва (r. auricularis n. vagi seu n.Arnold), книзу – ветвь к шилоподъязычной мышце и заднему брюшку двубрюшной мышцы, кпереди и латерально проходит через зачелюстную ямку основная масса ствола, входящая в слое рыхлой клетчатки в задний край околоушной железы, внутри которой нерв делится на 2 главные ветви, образующие сплетение. К мимическим мышцам направляются rr. temporofrontaies, zygomatici, buccales, r. marginalis mandibulae, r. colli (к платизме).

Чувствительная часть представлена вкусовыми волокнами от передних двух третий языка. Первый нейрон – коленчатый узел (g. geniculi) расположен в лабиринтном отрезке канала лицевого нерва. Его дендриты в составе барабанной струны (chorda tympani) выходят из пирамиды височной кости через евстахиеву трубу и заканчиваются в передних двух третях языка. Аксоны вместе с двигательными и парасимпатическими волокнами входят в полость черепа через внутренний слуховой проход и направляются через мосто-мозжечковый угол в ствол мозга. Второй нейрон – ядро одиночного пути (n. tractus solitarii) располагается в продолговатом мозге. Его аксоны совершают частичный перекрест и идут через ствол мозга в таламусы, где располагаются третьи нейроны, аксоны которых закончатся в медиобазальных отделах височных долей.

Вегетативная часть обеспечивает парасимпатическую иннервацию слезной, поднижнечелюстной и подъязычной желез. Первый нейрон (n. salivatorius superior) расположен в мосту. Его аксоны вместе с двигательными и чувствительными волокнами выходят из мосто-мозжечкового угла, проходят в пирамиду височной кости через внутренний слуховой проход. В области пирамидного отрезка от основного ствола отходит большой каменистый нерв, возвращающийся в полость черепа через одноименную щель и вновь покидающий его через рваное отверстие на основании. Пройдя через мембрану рваного отверстия большой каменистый нерв попадает в крылонебную ямку, где расположен второй вегетативный нейрон, аксоны которого проходят через нижнюю глазничную щель в полость глазницы и иннервируют слезную железу. Основной ствол заканчивает свой путь, выходя из пирамиды височной кости вместе с вкусовыми волокнами, на ганглиях расположенных у поднижнечелюстной и подъязычной желез.

Симптомы поражения лицевого нерва обусловлены наличием в его составе как двигательных (мимическая мускулатура лица), так и чувствительных (вкус на передних 2/3 языка) и парасимпатических волокон (подчелюстная, подъязычная, слюнные и слезная железы). Отхождение этих волокон от основного ствола на разных уровнях в канале лицевого нерва позволяет по клинике достаточно точно указать место поражения и предположить его характер.

Наиболее часто идеопатическая невропатия лицевого нерва развивается при его компрессии в области выхода из шилососцевидного отверстия проходящими там сосудами, питающими нерв. При внешнем осмотре обращает на себя внимание асимметрия лица в виде сглаживания мимических морщин, расширения глазной щели, опущения угла рта на стороне поражения. При активных движениях выявляется симптом Белла – отведение глазного яблока вверх при попытке зажмуриться и лагофтальм в виде склеральной полоски между верхним и нижним веком, невозможность поднять бровь вверх и нахмуриться. Из-за отсутствия сокращения круговой мышцы глаза накапливающаяся в конъюктивальном мешке слеза не уходит в носоресничный канал и переливается через край нижнего века. Если парез не сильно выражен, то при зажмуривании ресницы не «прячутся» в кожных складках полностью – симптом ресниц. Больной не может надуть щеки, вытянуть губы трубочкой и посвистеть, при попытке оскалить зубы отмечается асимметрия оскала. Так же отмечается снижение рефлексов замыкаемых на уровне лицевого нерва (надбровного и корнеального). Речь может становиться несколько невнятной из-за слабости щечных мышц, это может служить причиной прикуса щеки, выливания жидкой пищи из угла рта. Различают три степени выраженности прозопареза: легкий – отставание при эмоциональных мимических движениях, при относительной сохранности действия по заданию, умеренный – утрата произвольных движений, тяжелый – мышечная гипотония пораженной части лица. Как уже было сказано выше, в восстановительный период заболевания могут возникать синкинезии, связанные с аберрантной регенерацией волокон. Наиболее клинически значимым является симптом Богорада (вкусослезный рефлекс), проявляющийся слезотечением во время еды, возникающий при передаче импульса с барабанной струны на большой каменистый нерв. Кроме того синкинезии могут возникать как проявление контрактур: векогубная – при смыкании век приподымается угол рта, векоушная – при смыкании век приподымается ушная раковина, векоплатизмальная – при смыкании век сокращается подкожная мышца шеи, симптом Гюе – при смыкании век крыло носа приподнимается и смещается кнаружи.

Появление в дебюте заболевания расстройства вкуса на передних 2/3 языка в сочетании с болью и герпетическими высыпаниями в наружном слуховом проходе, вестибулярными и слуховыми симптомами, сопровождаемые подъемом температуры тела, указывают на ганглионит узла коленца – синдром Рамзая Ханта. Выделяют четыре основные формы: герпетические высыпания без неврологических проявлений, сочетание высыпаний с парезом лицевого нерва, сочетание вышеуказанных симптомов со снижением слуха, сочетание вышеперечисленного с нарушением вестибулярных функций.

Присоединение к прозопарезу кроме расстройства вкуса еще и сухости глаза указывает на высокое поражение VII пары – выше отхождения большого каменистого нерва. Причиной этих расстройств наиболее часто являются опухоли VIII пары черепных нервов, воспалительные заболевания среднего уха.

Частые рецидивы клиники паралича Белла с чередованием стороны поражения характерны для синдрома Россолимо-Мелькерссона-Розенталя, этиология которого в настоящее время не ясна. При этом может возникать и двусторонняя симптоматика. Критериями постановки диагноза является сочетание двух из ниже перечисленных признаков: складчатость поверхности языка, хейлит, рецидивирующий отек лица и чередование сторон поражения.