Синдром глазодвигательного нерва

Глазодвигательный нерв (n. oculomotorius) – III пара представляет собой чисто двигательный нерв. Он формируется из нескольких групп ядер, иннервирующих наружные и внутренние мышцы глаза: парного крупноклеточного, парного мелкоклеточного, непарного мелкоклеточного.

Парное крупноклеточное ядро располагается в дне сильвиева водопровода на уровне верхних холмиков четверохолмия и обеспечивает иннервацию пяти наружных поперечно-полосатых мышц глаза:

- мышцы, поднимающей верхнее веко (m. levator palpebrae superior) – поднимает верхнее веко;

- верхней прямой мышцы (m. rectus superior) – поворачивает глазное яблоко кверху и кнутри;

- внутренней прямой мышцы (m. rectus medialis) – поворачивает глазное яблоко кнутри;

- нижней прямой мышцы (m. rectus inferior) – поворачивает глазное яблоко книзу и кнутри;

- нижней косой мышцы (m. obliquus inferior) – поворачивает глазное яблоко кверху и кнаружи.

Парное мелкоклеточное ядро (Якубовича – Эдингера – Вестфаля) является парасимпатическим, располагается кпереди и медиальнее от парного крупноклеточного ядра и обеспечивает иннервацию двух внутренних мышц глаза:

- мышцы, суживающей зрачок (m. sphincter pupillae) – суживает зрачок;

- ресничной мышцы (m. ciliaris) – увеличивает кривизну хрусталика.

Непарное мелкоклеточное ядро (Перлиа) располагается по средней линии между парными крупноклеточными ядрами, иннервирует обе внутренние прямые мышцы, что обеспечивает конвергенцию.

Глазодвигательный нерв выходит из ствола мозга в медиальной борозде ножки мозга, проходит через межножковую цистерну, вступает в наружную стенку кавернозного синуса, где лежит выше других черепных нервов, и входит в глазницу через верхнюю глазничную щель, располагаясь в ней медиальнее отводящего нерва.

Общие клинические симптомы поражения глазодвигательного нерва и его ядер (полный синдром III черепного нерва):

1. птоз – опущение верхнего века вследствие паралича m. levator palpebrae superior;

2. экзофтальм – выстояние глазного яблока из орбиты, обусловленное атонией четырех парализованных наружных мышц глазного яблока;

3. расходящееся косоглазие (strabismus divergens) – отклонение глазного яблока на стороне поражения кнаружи и книзу вследствие сохраненного тонуса непораженных мышц-антагонистов, иннервируемых IV и VI черепными нервами;

4. ограничение (невозможность) движений глазного яблока вверх, внутрь, вниз;

5. диплопия (двоение), возникающая при попытке взгляда вверх, внутрь и (в меньшей степени) вниз;

6. мидриаз – расширение зрачка вследствие паралича мышцы, суживающей зрачок;

7. снижение (утрата) реакции зрачка на свет вследствие поражения эфферентной части дуги зрачкового рефлекса;

8. снижение (утрата) реакции зрачка на аккомодацию или аккомодацию с конвергенцией;

9. расстройство аккомодации в результате паралича ресничной мышцы с нарушением зрения вблизь.

Парциальный синдром III черепного нерва зависит от локализации патологического процесса и его отношения к структурам глазодвигательного нерва и смежным образованиям. Выделяют несколько топических вариантов

внестволовых (корешковых) поражений:

- по выходе из мозгового ствола поражение нерва может быть обусловлено сдавлением аневризмой задней соединительной артерии или развитием дислокационного синдрома при опухолях и гематомах (вклинение крючка гиппокампа в вырезку намета мозжечка): симптомы развиваются остро, самым ранним является мидриаз и утрата реакции зрачка на свет;

- в субарахноидальном пространстве в области основания черепа III нерв вместе с IV и VI парами могут поражаться при менингитах, нейросаркоидозе, карциноматозе мозговых оболочек;

- при поражении корешка III пары в области кавернозного синуса в патологический процесс вовлекаются IV и VI нервы, а также первая, иногда вторая ветвь тройничного нерва, и симпатические волокна (синдром Горнера). Особые варианты патологии кавернозного синуса: периартериит наружной стенки (синдром Толосы – Ханта, дополнительный симптом – боль в области орбиты – болезненная офтальмоплегия), его тромбоз или тромбофлебит (дополнительные симптомы – выраженный венозный застой в области глазницы, общемозговые и общеинфекционные симптомы), каротидно-кавернозное соустье (дополнительные симптомы – "пульсирующий экзофтальм", систолический шум при аускультации);

- синдром верхней глазничной щели: совместное поражение III, IV и VI пар – тотальная офтальмоплегия, первой ветви тройничного нерва – боли и снижение чувствительности в области лба, роговицы, щеки, чему может сопутствовать экзофтальм, гиперемия, отек в области глазницы;

- при поражении III пары в задней части орбиты наблюдается сходная симптоматика, а также в процесс вовлекается зрительный нерв, возникает застой и венозное полнокровие на глазном дне.

Дифференциальная диагностика корешкового и ядерного уровней поражения глазодвигательного нерва:

1. Ядерное поражение может быть избирательным. Если страдают только парные мелкоклеточные ядра, то развивается внутренняя офтальмоплегия (нарушение иннервации внутренних гладких мышц): мидриаз, расстройство аккомодации, утрата (снижение) реакции зрачка на свет, аккомодацию и конвергенцию. При одностороннем тотальном поражении парного крупноклеточного ядра наблюдается наружная офтальмоплегия (нарушение иннервации наружных поперечно-полосатых мышц): птоз, расходящееся косоглазие, ограничение (невозможность) движений глазного яблока вверх, внутрь, вниз. При поражении корешка III пары нарушается функция, как внутренних, так и наружных мышц глазного яблока.

2. При поражении корешка глазодвигательного нерва вначале развивается птоз ("занавес падает первым"), а при вовлечении в патологический процесс парного крупноклеточного ядра птоз возникает после появления собственно глазодвигательных расстройств ("занавес падает последним").

3. При поражении парного крупноклеточного ядра на контрлатеральной очагу стороне может наблюдаться отклонение глазного яблока кнаружи (расходящееся косоглазие с отклонением кнаружи также "здорового" глаза, ослабление его конвергенции), полуптоз, ограничение движения глазного яблока вверх вследствие иннервации ядром мышц не только своей, но и противоположной стороны.

4. Поражение ядер глазодвигательного нерва в среднем мозге, как правило, сопровождается развитием альтернирующих синдромов:

- синдром Вебера: патологический очаг повреждает корешок глазодвигательного нерва и пирамидный путь. На стороне очага (ипсилатерально) – симптомы поражения III пары, на противоположной (контрлатерально) – центральный гемипарез;

- синдром Бенедикта: в патологический процесс вовлекается нижняя часть красного ядра, проходящий здесь корешок III нерва и формирующиеся здесь волокна tractus rubrospinalis. При этом на стороне очага определяются симптомы поражения III пары, а на противоположной – мозжечковая гемиатаксия и хореоатетоз;

- синдром Монакова: в патологический очаг вовлекается корешок III пары, верхняя часть красного ядра и его связи с экстрапирамидной системой, корково-спинномозговой путь (tr. corticospinalis) и спиноталамический путь (tr. spinotalamicus). На стороне очага – недостаточность III пары, на противоположной – гемигиперкинез (обычно гемихореоатетоз, реже гемибаллизм), гемипарез и (или) гемигипестезия;

- синдром Кнаппа: повреждается преимущественно парное мелкоклеточное ядро глазодвигательного нерва и пирамидный путь. На стороне очага – мидриаз, рефлекторная неподвижность зрачка, на противоположной – центральный гемипарез (возможны тонико-клонические судороги по гемитипу);

- синдром нижний красного ядра (Клода): в патологический процесс вовлекается нижняя часть красного ядра с проходящим через нее корешком III пары. На стороне очага – симптомокомплекс поражения глазодвигательного нерва, на противоположной – мозжечковая гемиатаксия;

- синдром Нильсена: патологический очаг захватывает красное ядро, волокна III черепного нерва. На стороне очага – недостаточность глазодвигательного нерва, на противоположной – гиперкинез или асинергия. При вовлечении в процесс медиального продольного пучка возможно развитие синдрома "пляшущих глаз" (гиперкинез глазных яблок в виде содружественных, быстрых, нерегулярных и неравномерных движений обычно в горизонтальной плоскости), при вовлечении в процесс латеральной петли, возможно, двустороннее снижение слуха;

- синдром Нотнагеля: не является истинно альтернирующим, так как обусловлен двусторонним поражением медиальных коленчатых тел, верхних ножек мозжечка, красных ядер, ядер глазодвигательных нервов. Проявляется двусторонней недостаточностью III пары, двусторонними мозжечковыми расстройствами, снижением слуха с двух сторон;

- верхний синдром красного ядра (Фуа): не является истинно альтернирующим, так как обусловлен поражением верхней части красного ядра, его связей с экстрапирамидной системой и таламуса без вовлечения волокон III черепного нерва. Клиническая картина представлена только контрлатеральными симптомами: мозжечковая гемиатаксия, гемихореоатетоз, гемигипестезия или гемигиперпатия, могут быть проявления таламического синдрома.