Изменение осмотической резистентности эрироцитов (ОРЭр)

Виды ОРЭр	В норме	Снижение ОРЭр^*	Повышение ОРЭр^**
Минимальная ОРЭр (Росм.min) – наивысшая концентрация гипотонического раствора NaCl, в котором начинают разрушаться самые нестойкие эритроциты.	0,55 – 0,46%	­ > 0,55%	¯ < 0,46%
Максимальная осмотическая резистентность (Росм.maх) – наименьшая концентрация гипотонического раствора NaCl, в котором еще имеются негемолизировавшиеся Эр.	0,34 – 0,28%	­ > 0,35%	¯ < 0,28%

При гемолитических анемиях

* - при наследственной микрофероцитарной анемии Минковского-Шоффара;

** - при талассемии (до 0,2-0,1%) и механических гемолитических анемиях (протезирование сосудов и клапанов).

Таблица № 7

Показатели и патогенез внутрисосудистого гемолиза (в большей мере характерного для приобретенных гемолитических анемий)

Показатели. Симптомы	В норме*	Механизмы формирования
Гемоглобинемия – появление в плазме крови свободного Hb в концентрации, превышающей верхний предел нормы.	0,04 г/л	Свободный Hb крови связывается с гаптоглобином для предотвращения экскреции Hb в мочу. Увеличение свободного Hb в крови в результате гемолиза истощает гаптоглобин крови.
Гипогаптоглобинемия – снижение содержания гаптоглобина сыворотки крови до нуля.	0,83 – 2,67 г/л	Увеличенная концентрация свободного Hb снижает содержание гаптоглобина крови до 0.
Гемолитико-уремический синдром.	–	Почечная недостаточность при усиленном внутрисосудистом гемолизе.
Гемоглобинурия – появление в моче Hb.	Отсутствует	Выраженное снижение или отсутствие гаптоглобина в крови приводит к экскреции части свободного Hb в мочу. Другая часть несвязанного с гаптоглобином свободного Hb, окис-ляется до metHb (содержит Fe^3+), экскретируется с мочой, окрашивая ее в красно-коричневый цвет.
Метгемоглобинурия – появление в моче met Hb (развивается параллельно с гемоглобинурией).	Отсутствует
Метгемальбуминемия – появление метгемальбумина в крови – диагностический тест на внутрисосудистый гемолиз (проба Шумма).	Отсутствует	Реабсорбированные в почках из метгемоглобиновых комплесов свободные группы гема соединяются с гемопексином и альбумином и образуют метгемальбумин, который придает крови коричневый оттенок.
Гемосидероз клеток канальцевого эпителия.	–	При реабсорбции Hb клетками проксимальных канальцев почек в них накапливается гемосидерин (железосодержащий пигмент, образующийся внутриклеточно при распаде Hb).
Гемосидеринурия – появление в моче гемосидерина.	Отсутствует	В результате накопления гемосидерина в канальцах почек последний появляется в моче и окрашивает ее в черный цвет.
Цилиндрурия.	Отсутствует	Fe^+++ метгемоглобиновых комплексов токсично и вызвает гибель и слущивание клеток канальцевого эпителия (цилиндры) в мочу.
Гипербилирубинемия – увеличение содержания общего билирубина за счет непрямой фракции. При >85,5 мкМ/л имеет место гемолитическая желтуха.	15 – 17 мкМ/л 3,5 – 12 мкМ/л	Усиление метаболизма гема при остром внутрисосудистом гемолизе истощает функцию гепатоцитов, трансформирующих непрямой билирубин в прямой. Непрямой билирубин скапливается в крови, значительно увеличивая уровень общего билирубина.
Уробилинемия – наличие уробилина в крови.	Отсутствует	Всасывание избытка уробилиногена в систему нижней полой вены при сопутствующей недостаточности гепатоцитов приводит к появлению уробилина в крови и проникновению его в мочу.
Уробилинурия – появление уробилина в моче.	Следы (не более 6 мг/сутки)
Увеличение уровня лактатдегидрогиназы (ЛДГ).	70 – 240 МЕ/мл	Освобождение ЛДГ из эритроцитов при гемолизе.

 

* – А.Ш. Зайчик, Л.П. Чурилов, 2002 г.

Таблица № 8

Показатели и патогенез внесосудистого (внутриклеточного) гемолиза (преобладающего при наследственных гемолитических анемиях)

Показатели. Симптомы	В норме*	Механизмы формирования
Гипербилирубинемия – увеличение содержания в крови общего билирубина за счет непрямой фракции.	15 – 17 мкм/л   3,5 – 12 мкм/л	Распад эритроцитов и усиление метаболизма гема в фагоцитах приводят к нарушению билирубинового обмена.
Гемолитическая желтуха – окраска кожи и слизистых при увеличении содержания в крови общего билирубина выше 85,5 мкМ/л.	–	В связи с недостаточностью желчеобразовательной функции гепатоцитов ингибируется трансформация в прямой непрямого билирубина, который скапливается в крови, увеличивая уровень общего билирубина.
Гипогаптоглобинемия – снижение содержания гаптоглобина в крови.	0,83 – 2,67 г/л	При внесосудистом гемолизе часть Hb ускользает от фагоцитов. Свободный Hb связывается с гаптоглобином, уменьшая в крови его содержание, но не до нулевого уровня.
Спленомегалия – увеличение селезенки. Гепатоспленомегалия – увеличение селезенки и печени.	Отсутствует	Массивный эритрофагоцитоз приводит к гипертрофии и гемосидерозу системы мононуклеарных фагоцитов (в том числе селезенки и печени). К последнему приводит и синдром усиленного эритропоэза с экстрамедуллярным кроветворением в печени и селезенке.
Гемосидероз селезенки.	Отсутствует	При внутриклеточном гемолизе гемосидерин скапливается в системе мононуклеарных фагоцитов, что приводит к гемосидерозу селезенки.
Холелетиаз – формирование пигментных камней.	Отсутствует	При внутриклеточном гемолизе высокий уровень в крови билирубина экскретируется через печень, способствуя формированию желчных камней.

 

* – А.Ш. Зайчик, Л.П. Чурилов, 2002 г.

Таблица №9

Виды кризов при хроническом течении гемолитических анемий (ГА), по А.Ш. Зайчику, Л.П. Чурилову, 2002 г.