Ф.И. Висмонт, Л.С. Лемешонок, Д.М. Попутников

Министерство Здравоохранения Республики Беларусь

Белорусский государственный медицинский университет

КАФЕДРА ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ ФИЗИОЛОГИИ

 

 

Ф.И. Висмонт, Л.С. Лемешонок, Д.М. Попутников

 

Патофизиологический анализ гемограмм и оценкА типовых нарушений системы крови

 

 

Учебно-методическое пособие

 

 

Минск 2011

УДК

ББК

 

Авторы: д-р мед. наук, проф. Ф.И. Висмонт,

канд. мед. наук Л.С. Лемешонок,

канд. биол. наук Д.М. Попутников

 

 

Рецензенты: д-р мед. наук, проф. 2-й кафедры детских болезней БГМУ

В.А. Кувшинников,

д-р мед. наук, проф. кафедры патологической анатомии БГМУ М.К. Недзьведь

 

Висмонт Ф.И.

Патофизиологический анализ гемограмм и оценка типовых нарушений системы крови / Ф.И. Висмонт, Л.С. Лемешонок, Д.М. Попутников/ Мн.: БГМУ, 2011.

 

Разработан алгоритм патофизиологического анализа гемограмм при типовых формах патологии системы крови. Приведены диагностические и прогностические клинико-гематологические критерии и методологические подходы, необходимые для формирования у студентов навыков этиопатогенетической оценки показателей крови в гемограммах, состояния гемопоэза и системы крови в целом.

Издание предназначено для студентов 3-го курса всех факультетов медицинских ВУЗов и может быть рекомендовано обучающимся в магистратуре и аспирантуре по специальности «Патологическая физиология».

 

УДК

ББК

© Белорусский государственный

медицинский университет, 2011

Оглавление

ВВЕДЕНИЕ...............................................................................................................
ГЛАВА 1. Оценка типовых нарушений системы эритрона.................................
ГЛАВА 2. Оценка типовых нарушений системы лейкоцитов..............................
ГЛАВА 3. Оценка количественных нарушений системы тромбоцитов..............
ГЛАВА 4. Алгоритм патофизиологического анализа гемограмм при типовых нарушениях системы крови..................................................................
ГЛАВА 5. Анализ гемограмм.................................................................................
ЛИТЕРАТУРА...........................................................................................................

 

Введение

ГЛАВА 1. ОЦЕНКА ТИПОВЫХ НАРУШЕНИЙ СИСТЕМЫ ЭРИТРОна

КРИТЕРИИ ОЦЕНКИ АНЕМИЙ И ЭРИТРОЦИТОЗОВ

К наиболее распространенным типовым нарушениям системы эритрона относятся анемии и эритроцитозы. Они известны, главным образом, как проявления широкого спектра различных заболеваний (гемобластозов, злокачественных неоплазм других локализаций, аутоиммунных, инфекционных заболеваний и др.) и, значительно реже как самостоятельные формы патологии (наследственные гемоглобино- и эритропатии, анемия Аддисона-Бирмера, наследственная апластическая анемия и др.). Установлены и общепризнанны диагностические гематологические критерии анемий (и эритроцитозов) любого генеза, что позволяет их дифференцировать и соответственно классифицировать.

Гематологические и основные клинико-биохимические критерии оценки анемий

Диагностическими гематологическими критериями анемии как типового нарушения системы крови (главным образом системы эритрона) являются уменьшение в единице объема крови содержания гемоглобина (Hb/л) и количества эритроцитов (Эр/л) или только Hb/л, а также обнаружение в мазке крови качественных изменений эритроцитов (дегенеративных и/или регенеративных форм). В зависимости от количества Нb/л и Эр/л различают анемии легкой, средней и тяжелой степени (Табл. 1).

Таблица 1

Таблица 2

Относительное содержание ретикулоцитов и наличие нормобластов в

Таблица 3

Таблица №4

Таблица №5

Эндоэритроцитарные дефекты и соответствующие им патологические формы эритроцитов при наследственных (эндоэритроцитарных) гемолитических анемиях

 

Виды анемий	Эндоэритроцитарные дефекты, механизмы их формирования	Патологические формы эритроцитов
Эритропатии -мембранопатии 1. Болезнь Минковского-Шоффара – наследственный микросфероцитоз	Снижение содержания спектрина, который в норме формирует основу двояковогнутой плазматической мембраны Эр, приводит к нарушению прикрепления к нему анкирина, снижению полимеризации спектрина и утрате способности удержания Эр двояковогнутой формы. При этом нередки дефекты протеина 4.2 и белка третьей полосы. Увеличивается связывание Ca^2+ цитоскелетными белками и поступление Ca^2+, Na^+ внутрь Эр, что приводит к уменьшению их осмотической резистентности, перегрузке калий-натриевого насоса, истощению калий-натриевой АТФ-азы и содержания АТФ в Эр, усилению гликолиза, приобретению эритроцитом сферической формы и уменьшению его размеров. Экспрессируется антиген стареющей клетки и микросфероцит фагоцитируется макрофагом селезенки. Срок жизни Эр сокращается до 7-15 дней. Эффективность эритропоэза падает.	Микросфероциты Увеличение их количества до 30 – 70% от общего числа эритроцитов называется микросфероцитозом.
2. Наследственный эллиптоцитоз	Дефект субмембранного белка 4.1. и нарушение ассоциации его со спектрином приводит к приобретению эритроцитом формы эллипса.	Эллиптоциты (овалоциты).
3. Наследственный стоматоцитоз	Наследственный дефицит мембранного эритроцитарного белка, несущего резус-антиген, с повышением проницаемости мембран эритроцитов для Nа^+ и К^+ вызывают набухание и изменение формы эритроцитов по типу стоматоцитоза.	Стоматоциты.
Гемоглобинопатии   1.Серповидно-клеточная анемия	При замещении глютаминовой кислоты на валин в положении 6 β-цепи глобина формируется HbS, растворимость которого снижается, и преципитаты его – тактоиды, взаимодействуя с элементами цитоскелета Эр, при активации трансглютаминазы образуют поперечные сшивки в белковых молекулах с необратимым серповидным изменением формы Эр.	Дрепаноциты. Если 45% гемоглобина представлено мутантным HbS, то в крови больных формируются эритроциты необратимо-серповидной формы.
2. Талассемия.	В результате мутации генов-регуля­торов (интронов), контролирующих смену синтеза цепей глобина, формируются нерасворимые тетрамеры (α-цепей при β^0-талассемии, γ- и β-цепей при α-талассемиях) и возникает дефицит гемоглобина А – причина гипохромии. Эритроциты с преципитатами тетрамеров, главным образом α-цепей глобина, претерпевают процессы некробиоза (сшивки цитоплазматических белков и элементов цитоскелета с образованием включений – внутриклеточного гиалина), что приводит к изменению их формы. Такие Эр и есть кодоциты, или тороциты (подобные сомбреро, мишеневидные эритроциты).	Кодоциты – мишеневидные эритроциты – тороциты.
Энзимопатия 1. Дефицит Г-6-ФДГ	Дефицит Г-6-ФДГ приводит к снижению количества НАДФН2 и уровня восстановленного глютатиона (GSH), к усиленной окислительной денатурации ферментов, гемоглобина, структурных компонентов мембраны эритроцита, к свободно-радикальному некробиозу эритроцитов с последующим их фагоцитозом. Преципитация дестабилизированного гемоглобина приводит к формированию в эритроците большого количества (больше 4) телец Гейнца. При фагоцитозе – «выкусывании» этих телец макрофагами возникают “надкусанные” эритроциты – дегмациты. Внесосудистый и внутрисосудистый гемолиз развивается при приеме прооксидантов (~ 60 лекарств) и некоторых пищевых продуктов (бобовых).	Эритроциты с тельцами Гейнца;дегмациты.

Таблица №6

При гемолитических анемиях

* - при наследственной микрофероцитарной анемии Минковского-Шоффара;

** - при талассемии (до 0,2-0,1%) и механических гемолитических анемиях (протезирование сосудов и клапанов).

Таблица № 7

Таблица № 8

Таблица №9

Виды кризов при хроническом течении гемолитических анемий (ГА), по А.Ш. Зайчику, Л.П. Чурилову, 2002 г.

Виды и характеристика кризов	Механизмы развития	Картина крови	Виды ГА
1. Гемолитический –приступы массивного гемолиза, т.е. эпизоды массированного разрушения Эр., с присоединением симптомов острого гемолиза к хроничским проявлением ГА.	Внесосудистый – внутриклеточный и внутрисосудистый гемолиз, обусловленный этиологическими факторами. Проявления гемолитического криза: лихорадка, состояние прострации, гемоглобинурия, острая почечная недостаточность, гиперкалиемия с нарушением сердечного ритма, тромбо-геморрагический синдром, шок вследствие острой гемической гипоксии, недостаточность жизненно важных органов.	Гиперретикулоцитоз (до 100%), эритропения, олигохромемия. Анемия тяжелой степени, нормохромная, гиперрегенераторная, нормобластическая, микро-, нормоцитарная. Лейкоцитоз (гиперлейкоцитоз), абсолютная нейтрофилия с ре- или гиперрегенеративным сдвигом влево, часто лейкемоидная реакция миелоидного типа. В мазке: обилие нормобластов, полихроматофилов. Тромбоцитоз умеренный.	Все известные виды ГА (наследственные и приобретенные) различного генеза.
2. Апластический -внезапная недостаточность костного мозга, провоцируемая вирусной инфекцией, особенно часто парвовирусом В19-возбудителем инфекционной эритемы новорожденных, на фоне хронических проявлений ГА.	Выраженное угнетение эритропоэза наблюдается только у носителей аллелей генов ГКГС, усиливающих гемолиз, и обусловлено спровоцированным в предрасположенном организме аутоиммунным процессом против гемопоэтических клеток костного мозга.	Внезапно утрачиваются ретикулоцитоз и гипохромия, характерные для хронической ГА. Анемия приобретает характер арегенераторной, нормохромной, наблюдается панцитопения.	Наследственные микросфероцитарная, серповидно-клеточ-ная анемии, талассемии.
3. Мегалобластический– внезапное изменение состояния организма, проявляющееся симптоматикой мегалобластических анемий.	Возникает вследствие вторичного дефицита фолатов из-за усиленного эритропоэза и потери фолацина с мочой при усиленном гемолизе, особенно внутрисосудистом.	Утрачиваются ретикулоцитоз, гипохромия. Анемия становится гиперхромной, макроцитарной, мегалобластической, гипо- или арегенераторной, тяжелой степени, с лейкопенией и тромбоцитопенией.	Наследственные микросфероцитарная, серповидно-клеточ-ная анемии, талассемии.
4. Окклюзионный (ишемический, болевой) – острые боли, ишемия, микроинфаркты внутренних органов (селезенки, почек, мышц, костей, ЦНС, миокарда, кишечника) на фоне хронического течения ГА.	Развиваются вследствие острого нарушения микроциркуляции (микроэмболы), кровоснабжения или венозного оттока от внутренних органов агглютинатами дрепаноцитов и других ненормальных эритроцитов с развитием морфофункциональной недостаточности пораженных структур органа, часто фиброза селезенки и функциональнальной асплении.	Картина крови характерна для хронической ГА без ее изменений: гипохромная, ре- / гиперрегенераторная анемия средней степени тяжести.	Серповидно-клеточная анемия, приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами (агтиэритроцитарными IgG с оптимумом действия при +37°C).
5. Секвестрационный -развитие внезапной спленомегалии вследствие переполнения селезенки кровью и быстро формирующейся тяжелой анемии, как при внутреннем кровотечении.	Массированный захват дрепаноцитов и их агрегатов селезенкой приводит к острой спленомегалии и изменению картины крови.	Анемия тяжелой степени с выраженной эритропенией (до 1,0×10^9/л), снижением Hb/л до 20 г/л, нормохромная, нормобластическая с симптоматикой острого внутреннего кровотечения.	Наследственная серповидноклеточная анемия.
6. Кризы полиурии-никтурии –обильное выделение гипоизостенуричной мочи в ночной период.	Нарушение микроциркуляции и кровоснабжения почек в области петли Генле агрегатами дрепаноцитов приводит к нарушению концентрационной способности почек и обильному выделению мочи с низким удельным весом.	Не меняется и соответствует таковой при СКА: хроническая гемолитическая анемия, гипохромная, гиперрегенераторная, нормобластическая с ретикулоцитозом, дрепаноцитозом, нормобластозом в мазке. Нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, умеренный тромбоцитоз.	Наследственная серповидноклеточная анемия.

Таблица 10

Таблица №11

Таблица № 12а

Таблица № 12б

Таблица №13

Таблица № 14

Таблица №15

Таблица №16

Таблица 17

Особенности гемограмм здоровых детей различного возраста*

Возраст	Hb г/л	Эритроциты, 10^12/л	Ретикулоциты, %	Лейкоциты, 10^9/л	Нейтрофилы	Лимфоциты	Моноциты	Эозинофилы	Базофилы
Миелоциты	Метамиелоциты	Палочкоядерные	Сегментоядерные
Новорожденный		5,8	2,7	30,0	0,5	4,0	26,0	34,5	24,0	9,0	2,0
5-й день		5,3	1,0	11,2		4,5	6,0	34,0	40,5	11,0	3,0
1-й месяц		4,7	0,8	12,1		0,5	2,5	22,0	61,5	10,0	2,5	0,5
4 года		4,7	0,65	10,2		0,5	4,0	41,0	44,0	9,0	1,0	0,5
14 лет
мальчики девочки		5,2	0,7	7,6			2,5	58,0	28,0	9,0	2,0	0,5
	4,8	0,7

 

*Рис. 2. Первый и второй перекресты кривых нейтрофилов и лимфоцитов у детей. нейтрофилы лимфоциты * И.Н. Усов и др., 1990 г.

У новорожденных соотношение между нейтрофилами и лимфоцитами такое же, как у взрослых. После рождения % нейтрофилов быстро убывает, а лимфоцитов возрастает, и к 3 – 7 дню жизни эти показатели уравниваются. Это так называемый «первый перекрест лейкоцитов» (Г.24). По истечении первого года жизни число лимфоцитов начинает медленно уменьшаться, а нейтрофилов – увеличиваться, и к 3 – 5 году уравнивается – наступает «второй перекрест лейкоцитов» (Г.25). В дальнейшем % нейтрофилов возрастает до нормы взрослых (рис. 2).

 

 

Таблица № 18

Таблица № 19

Таблица № 20

Таблица №21

Заключение

1. Указать установленные при анализе гемограммы нарушения. При этом дать наиболее полную их характеристику в соответствии с имеющимися в гемограмме данными. Например, охарактеризовать анемию по основным критериям; лейкоцитозы или лейкопении – по относительному и абсолютному содержанию определенного вида лейкоцитов; ядерный сдвиг нейтрофилов – по характеру (направленности влево или вправо) и виду сдвига; лейкемоидные реакции – по типу (миелоидный, лимфоидный) и виду (миелоцитарный, лимфоцитарный и др.); агранулоцитозы – по виду (иммунный и миелотоксический) и др.

2. Указать предполагаемую причину и механизм развития нарушений. Например, кровопотеря острая или хроническая; анемия, развивающаяся вследствие нарушения эритропоэза или усиленного разрушения эритроцитов; состояние гемолитического криза при гемолитической анемии; бактериальные процессы: острые гнойные кокковые инфекции (возбудители: стрептококки, стафилококки, менингококки и др.); хронические специфические процессы: туберкулез, сифилис и др.; вирусные инфекции: инфекционный мононуклеоз (болезнь Филатова-Пфейфера), грипп и др.

3. Оценить функциональную активность системы кроветворения. Например, первичное подавление гемопоэза при апластических анемиях, панмиелофтизе, миелотоксическом агранулоцитозе; вторичное гиперреактивное состояние костного мозга (при септичских процессах и эндогенных интоксикациях) с последующим его истощением (лейкемоидные реакции миелоидного типа); компенсаторная стимуляция кроветворения – при острой компенсированной кровопотере; хронических наследственных гемолитических анемиях, причем исходом такой стимуляции при гемолитических анемиях может быть истощение кроветворной функции костного мозга (апластические кризы) и развитие миелофиброза и др.

4. Предположить или установить тип патологии, при котором обнаруженные нарушения имели бы место. Например, выявленные нарушения (лейкоцитозы или лейкопении) могут быть характерны для острых или хронических воспалительных процессов бактериальной или вирусной природы. В случае заболевания системы крови указать его нозологическую форму (например, наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского-Шоффара; серповидноклеточная анемия и др.).

5. Выделить прогностическую значимость гематологических показателей с указанием степени тяжести патологического процесса и прогноза для полного выздоровления (главным образом на основании прогностического значения сдвигов лейкоцитарной формулы и выраженности костномозговой недостаточности).

6. Указать дополнительные методы исследования, необходимые для окончательного заключения. Например, при болезнях системы крови часто необходимо исследование костного мозга как определяющего диагностического критерия; при серповидноклеточной анемии и талассемии – электрофоретическое исследование гемоглобина и др.

Глава 5. Анализ гемограмм

Гемограмма № 1	Вычисление и оценка отдельных показателей крови	Выявленные нарушения
Эр. – 2,9 × 10^12/л ↓ → Нb – 70 г/л ↓ ЦП вычислить     Ретикулоциты – 10 % ↑→ Лейкоциты – 12,0×10^9/л↑→ Базофилы – 0 % → Эозинофилы – 2 % → Нейтрофилы: 78%↑ → миелоциты – 0% метамиелоциты - 6% 18% палочкоядерные-12% сегментоядерные – 60 % Лимфоциты – 15 %↓ →   Моноциты – 6 % → Тромбоциты – 480,0×10^9/л↑ СОЭ – 17 мм/ч ↑ → В мазке: единичные нормобласты, полихроматофилы.	анемия средней тяжести,   ↓ → гипохромная,   ретикулоцитоз → регенераторная лейкоцитоз N N (0,24 · 10^9/л) абс. нейтрофилия (12,0·10^9/л× 0,78 = 9,4^.10^9/л). ИЯС . регенеративный сдвиг нейтрофилов влево отн. лимфопения (12,0×10^9/л × 0,15/л =1,8^.10^9/л – N). N (0,72^.10^9/л) → тромбоцитоз следствие анемии   регенеративные формы эритроцитов	I. В системе эритроцитов. Анемия средней тяжести, гипохромная, нормоцитарная, нормобластическая, регенераторная. II. В системе лейкоцитов. Лейкоцитоз, абсолютная и относительная нейтрофилия с регенеративным сдвигом влево, относительная лимфоцитопения. III. В системе тромбоцитов. Тромбоцитоз.
Примечание:В анамнезе острая кровопотеря.
Заключение. Анемия регенераторная, нормобластическая, гипохромная, средней степени тяжести, острая постгеморрагическая; лейкоцитоз; абсолютная и относительная нейтрофилия с регенеративным сдвигом влево; относительная лимфоцитопения; тромбоцитоз. С учетом анамнеза, выявленные нарушения представляют стимуляцию кроветворения, соответствующую костномозговой фазе компенсации острой геморрагии и характерны для состояния после острой кровопотери на 4–5-е сутки. Прогноз благоприятный.

 

 

Гемограмма № 2	Вычисление и оценка отдельных показателей крови	Выявленные нарушения
Эр – 3,5 × 10^12/л ↓ → Нb – 40 г/л ↓ → ЦП – 0,34 ↓ → HCT = 0,21 ↓ → Ретикулоциты – 0,9% →   СЖ^* = 5 мкМ/л ↓ → RDW = 16,0% ↑ → MCV = 70 фл ↓ → MCH = 16,6 пг/клетка MCHC = 23,8 г/дл   Лейкоциты – 5,0 ^.10^9/л →   Базофилы – 0%; → Эозинофилы – 2% → Нейтрофилы: 66% → миелоциты – 0% метамиелоциты – 0% палочкоядерные – 3% сегментоядерные – 63% Лимфоциты – 25% → Моноциты – 7% → Тромбоциты – 250,0^.10^9/л СОЭ – 21 мм/ч ↑ → В мазке:гипохромные эритроциты (анулоциты), микроциты, пойкилоцитоз.	анемия олигохромемия гипохромная анемия признак тяжелой анемии в пределах нормы → гипорегенераторная анемия сидеропения анизоцитоз микроцитоз   гипохромная анемия   в пределах нормы лейкограмма без изменений N N N (3,3^.10^9/л)     N     N (1,25^.10^9/л) N (0,35^.10^9/л) → в пределах нормы следствие анемии   дегенеративные формы эритроцитов, характерные для ЖДА	I. В системе эритроцитов. Анемия тяжелой степени (по содержанию Hb), гипохромная, микроцитарная, гипорегенераторная, нормобластическая. II. В системе лейкоцитов. Нарушений не выявлено. III. В системе тромбоцитов. Количественные нарушения отсутствуют.
Заключение:анемия тяжелой степени (по содержанию Hb), гипохромная, микроцитарная, гипорегенераторная, нормобластическая; лейкоцитарная формула сбалансирована, без изменений. Выявленные нарушения и снижение содержания железа в сыворотке крови (сидеропения) характерны для железодефицитной анемии (ЖДА). Прогноз благоприятный.

* - СЖ – железо сыворотки крови (в норме 9,0-31,3 мкМ/л)

Гемограмма № 3	Вычисление и оценка отдельных показателей крови	Выявленные нарушения
Эр – 1,4^.10^12/л ↓ → Нb – 60 г/л ↓ → ЦП – 1,4 ↑ → Ретикулоциты – 0,1% ↓ → HCT = 0,18 ↓ → RDW = 18,5% ↑ → MCV = 128 фл ↑ → MCH = 50,0 пг/клетка MCHC = 39,0 г/дл Лейкоциты – 2,5^.10^9/л ↓ → Базофилы – 0% → Эозинофилы – 2% → Нейтрофилы – 42%:↓→ миелоциты – 0% метамиелоциты – 0% палочкоядерные – 1% сегментоядерные – 41%↓ Лимфоциты – 50% ↑ → Моноциты – 6% N → Тромбоциты – 40,0 ^.10^9/л В мазке: мегалоциты, мегалобласты, пойкилоцитоз, макроцитоз, эритроциты с кольцами Кабо, тельцами Жолли, с базофильной зернистостью, гигантские гиперсегментированные нейтрофилы.	анемия тяжелой степени, гиперхромная, арегенераторная. признак тяжелой анемии анизоцитоз макроцитарная анемия   гиперхромая анемия лейкопения N N (0,05^.10^9/л) абс. нейтропения (1,05^.10^9/л ↓) ИЯС = 0,02 ↓ сдвиг л.ф. вправо     отн. лимфоцитоз (1,25^.10^9/л - N). N → тромбоцитопения клетки мегалобластического типа кроветворения, дегенеративные формы эритроцитов и лейкоцитов, характерные для мегалобластических анемий; наличие гиперсегментированных нейтрофилов указывает на сдиг л.ф. вправо	I. В системе эритроцитов. Анемия тяжелой степени, гиперхромная, арегенераторная, макроцитарная, мегалобластическая.   II. В системе лейкоцитов. Лейкопения, абсолютная и относительная нейтропения с дегенеративным сдвигом л.ф. вправо, относительный лимфоцитоз.   III. В системе тромбоцитов. Тромбоцитопения.
Заключение. Анемия тяжелой степени, гиперхромная, арегенераторная, мегалобластическая, макроцитарная; лейкопения, абсолютная и относительная нейтропения со сдвигом л.ф. вправо, относительный лимфоцитоз; тромбоцитопения. Панцитопения, арегенераторная анемия, сдвиг л.ф. вправо свидетельствуют о снижении уровня активности костного мозга – подавлении гемопоэза. Выявленные изменения указывают на В12-дефицитную анемию (возможно, анемию Аддисона – Бирмера). Необходимо исследование костного мозга. Прогноз тяжелый, но для жизни и выздоровления при современных методах лечения – благоприятный.

 

 

Гемограмма № 4	Вычисление и оценка отдельных показателей крови	Выявленные нарушения
Эр. 1,1^.10^12/л ↓ → Hb 30 г/л ↓ → ЦП – 0,8 → Ретикулоциты – 0 %↓ → HCT – 0,16 ↓ → Базофилы – 0% → Эозинофилы – 0% → Лейкоциты – 1,0^.10^9/л ↓→ Нейтрофилы: 30,5% ↓→ Миелоциты – 0 % Метамиелоциты – 0 % Палочкоядерные – 0,5 % Сегментоядерные – 30 % Лимфоциты – 65,5 % ↑→ Моноциты – 4 % → Тромбоциты – 20^.10^9/л↓→ СОЭ – 70 мм/час ↑ →	анемия тяжелой степени, олигохромемия нормохромная, арегенераторная признак тяжелой анемии N анэозинофилия лейкопения абс. нейтропения (0,305^.10^9/л.↓),   агранулоцитоз (гранулоцитов –0,305^.10^9/л.↓)   отн. лимфоцитоз, абс. лимфоцитопения (0,8^.10^9/л.¯) абс. моноцитопения (0,04^.10^9/л.¯) тромбоцитопения. значительно увеличена	I. В системе эритроцитов. Анемия тяжелой степени, нормохромная, арегенераторная, нормобластическая. II. В системе лейкоцитов. Лейкопения; миелотоксический агранулоцитоз тяжелой степени; относительный лимфоцитоз, абсолютная лимфоцитопения; абсолютная моноцитопения. III. В системе тромбоцитов. Тромбоцитопения.
Заключение. Анемия тяжелой степени, арегенераторная, нормобластическая, нормохромная; лейкопения; миелотоксический агранулоцитоз; относительный лимфоцитоз, абсолютная лимфоцитопения, абсолютная моноцитопения; тромбоцитопения; панцитопения. Обнаруженные нарушения – проявления тяжелой костномозговой недостаточности – могут быть характерны для апластической анемии. Для окончательного заключения еобходимо исследование костного мозга. Прогноз: в отношении жизни – благоприятный, в отношении полного выздоровления – неблагоприятный.

 

 

Гемограмма № 5	Вычисление и оценка отдельных показателей крови	Выявленные нарушения
Эр. – 1,2^.10^12/л ↓ → Нb – 40 г/л ↓ → ЦП = 1,0 → Ретикулоциты – 25 %↑ →   Лейкоциты – 15,0^.10^9/л ↑→ Базофилы – 0% → Эозинофилы – 1% → Нейтрофилы: 75%↑ Миелоциты – 0% Метамиелоциты – 5% ↑ Палочкоядерные– 10% ↑ Сегментоядерные – 60% Лимфоциты – 21% → Моноциты – 3% → Тромбоциты –200^.10^9/л → В мазке: тороциты (мишеневидные эритро-циты), шистоциты, микроциты, гипохромные эритроциты, нормоблас- ты в большом кол-ве, пойкилоциты.	эритропения; анемия тяжелой степени, нормохромная, гиперретикулоцитоз, анемия гиперрегенераторная лейкоцитоз N N (0,15^.10^9/л) абс. нейтрофилия (7,5^.10^9/л­) с регенеративным сдвигом влево ИЯС = 0,25↑     N (3,1^.10^9/л) N (0,45^.10^9/л) в пределах нормы дегенеративные формы эритроцитов, характерные для микроцитарной, гемолитическойанемии – талассемии; нормобласты – признак усиленной регенерации эритроцитов.	I. В системе эритроцитов. Анемия тяжелой степени, нормохромная, микроцитарная, нормобластическая, гиперрегенераторная, гемолитическая. II. В системе лейкоцитов. Лейкоцитоз, абсолютная нейтрофилия с регенеративным сдвигом влево. III. В системе тромбоцитов. Количественные нарушения отсутствуют.
Заключение. Анемия тяжелой степени, микроцитарная, нормобластическая, нормохромная, гиперрегенераторная; нейтрофильный лейкоцитоз с регенеративным сдвигом влево. Такая картина крови характерна для наследственной гемолитической анемии, относящейся к группе гемоглобинопатий, – талассемии (состояние гемолитического криза). Необходим электрофорез Hb для установления вида талассемии. Тяжелая степень анемии, состояние гемолитического криза указывают на тяжесть процесса. Прогноз в отношении выздоровления – неблагопрятный, в отношении жизни при современных методах лечения – благоприятный.

 

Гемограмма № 6	Вычисление и оценка отдельных показателей крови	Выявленные нарушения
Эр – 2,0^. 10^12/л ↓ → Hb – 30 г/л ↓ → ЦП – 0,45 ↓ → Ретикулоциты – 14% ↑→ HCT – 0,2 ↓ → Лейкоциты – 3,0^.10^9/л↓→ Базофилы – 0% → Эозинофилы – 1,0% → Нейтрофилы: 60% Миелоциты – 0% Метамиелоциты – 0% Палочкоядерные – 2% Сегментоядерные – 58% Лимфоциты – 30% → Моноциты – 9% Тромбоциты – 220^.10^9/л СОЭ – 18 ↑ → В мазке:дрепаноциты во всех полях зрения. →	анемия тяжелой степени, гипохромная регенераторная (ретикулоцитоз) признак тяжелой анемии лейкопения N N (0,03^.10^9/л↓) абсолютная нейтропения (1,8^.10^9/л↓)   абс. лимфоцитопения (0,9^.10^9/л)↓ N (0,27^.10^9/л) в пределах нормы следствие анемии патологические формы эритроцитов, характерные для серповидноклеточнгой анемии	I. В системе эритроцитов. Анемия: гипохромная, регенераторная, нормобластическая, гемолитическая, серповидноклеточная (СКА). II. В системе лейкоцитов. Лейкопения; абсолютная нейтропения; абсолютная лимфоцитопения. III. В системе тромбоцитов. Количественные нарушения отсутствуют.
Примечание. Резко положительная проба с метабисульфитом натрия на серповидноклеточность эритроцитов. При электрофоретическом исследовании – отсутствие фракции НbА, наличие фракции патологического НbS.
Заключение.Анемия тяжелой степени, гипохромная, регенераторная, нормобластическая, гемолитическая. С учетом обнаружения в мазке крови дрепаноцитов во всех полях зрения, резко положительной пробы на серповидноклеточность эритроцитов, отсутствия электрофоретической фракции НbА и наличия электрофоретической фракции патологического НbS, выявленные нарушения характерны для гомозиготной формы наследственной гемоглобинопатии S (SS) – гемолитической серповидноклеточной анемии. Тяжелая степень анемии и гомозиготная форма гемоглобинопатии S указывают на тяжесть состояния. Прогноз неблагоприятный в отношении выздоровления. При современных методах лечения прогноз для жизни – вполне благоприятный.

 

 

Гемограмма № 7	Вычисление и оценка отдельных показателей крови	Выявленные нарушения
Эр. – 1,2^.10^12/л ↓ → Нb – 40 г/л ↓ → ЦП –1,0 N Ретикулоциты – 30% ↑ HCT – 0,17↓ → Лейкоциты – 52^.10^9/л ↑ Базофилы – 0% Эозинофилы – 1% Нейтрофилы: 95% Миелоциты – 22% ↑ Метамиелоциты – 20% ↑ Палочкоядерные – 30%↑ Сегментоядерные– 23%↓ Лимфоциты – 3% → Моноциты – 1% → СОЭ – 25 мм/час ↑ → Тромбоциты – 200^.10^9/л. В мазке:дегмациты, полихромазия, эритроциты с базофильной пунктацией, с тельцами Гейнца (> 5) – преципитатами Hb, шистоциты, нормобласты.	анемия тяжелой степени, нормохромная, гиперрегенераторная признак тяжелой анемии выраженный лейкоцитоз N абс. эозинофилия (0,52^.10^9/л) абс. нейтрофилия (49,4^.10^9/л­) с гиперрегенеративным-лейкемоидным сдвигом влево И.Я.С = 1,8­   отн. лимфоцитопения (1,5^.10^9/л–N) отн. моноцитопения (0,5^.10^9/л–N) следствие анемии → в пределах нормы   дегенеративные формы эритроцитов характерные для наследственной гемолитической анемии – энзимопатии(дефицит Г-6-ФДГ)	I. В системе эритроцитов. Анемия нормохромная, нормобластическая, гипперрегенераторная, тяжелой степени, гемолитическая. II. В системе лейкоцитов. Выраженный лейкоцитоз, абсолютная нейтрофилия, гиперрегенеративный сдвиг л.ф. влево, миелоцитарная лейкемоидная реакция миелоидного типа; относительная лимфоцитопения; относительная моноцитопения. III. В системе тромбоцитов. Количественные нарушения отсутствуют.
Примечание. Содержание в крови Г-6-ФДГ снижено. В анамнезе: на 5 день после приема прооксидантов (лекарственных препаратов) развился гемолитический криз.
Заключение. Анемия нормохромная, нормобластическая, гиперрегенераторная, гемолитическая; выраженный лейкоцитоз, абсолютная нейтрофилия с гиперрегенеративным – лейкемоидным – сдвигом влево; относительная лимфоцитопения; относительная моноцитопения; миелоцитарная лейкемоидная реакция миелоидного типа. Такая картина крови, с учетом анамнеза, а также данных оценки мазков крови и снижения содержания в крови Г-6-ФДГ, характерна для наследственной гемолитической анемии – энзимопатии, обусловленной дефицитом Г-6-ФДГ. Состояние гемолитического криза. Прогноз неблагоприятный.