Динамическая мозжечковая атаксия

Динамическая мозжечковая атаксия характеризуется нарушением плавности, точности и соразмеренности движений.

Клиническая картина динамической мозжечковой атаксии проявляется следующими симптомами:

— наличие мозжечковых асинергий

Пробы Бабинского, Ожеховского, Стюарта – Холмса преобладают на стороне мозжечковых расстройств.

— интенционное дрожание

Дрожание, которое возникает и резко усиливается к концу движения.

— гиперметрия (дисметрия) и мимопопадание

— адиадохокинез

Двигательные расстройства, возникающие при повторении быстрых разнонаправленных движений. Пациента просят быстро и последовательно совершать пронацию и супинацию кистей.

Движения при наличии мозжечковых расстройств становятся чрезмерными, неловкими.

— нарушение почерка

Почерк становится размашистым, крупным, неровным, зигзагообразным.

— скандированная речь

Речь становится прерывистой, толчкообразной, делится на отдельные фрагменты.

— нистагм

Проявляется ритмичными подергиваниями глазных яблок в покое, но особенно в крайних отведениях глазных яблок.

Для выявления динамической мозжечковой атаксии можно использовать следующие диагностические пробы:

— пальценосовая проба

При наличии мозжечковых расстройств наблюдается мимопопадание, интенционное дрожание при приближении указательного пальца к носу на стороне наличия атаксии.

— пальцепальцевая проба

Пациент должен с закрытыми глазами попасть кончиками указательных пальцев друг друга; при наличии динамической атаксии характерны промахивание и интенционное дрожание при сближении пальцев.

— пальцемолоточковая проба

Пациента просят попадать указательным пальцем в резинку молоточка, а сам молоточек перемещают в различных направлениях.

При наличии динамической мозжечковой атаксии на стороне расстройств возникает мимопопадание, размашистый характер движений.

— проба с молоточком Панова

Пациент удерживает неврологический молоточек за рукоятку одной рукой, а I и II пальцами другой руки поочередно сжимает то узкую часть рукоятки, то резинку молоточка. При положительной пробе также выявляются выше указанные симптомы.

— пяточно – коленная проба

При динамической мозжечковой атаксии возможны интенционное дрожание (особенно к концу движения) и мимопопадание, а пятка соскальзывает в стороны при проведении по голени.

— проба на избыточность и соразмеренность движений

Пациент по команде врача резко поворачивает вытянутые вперед руки из состояния ладонями кверху в состояние ладонями книзу. На стороне мозжечковых расстройств наблюдается избыточная ротация.

— маятникообразный характер коленных рефлексов

Поликинетический ответ при вызывании.

 

3. Система координации движений. Атаксии:       мозжечковая, вестибулярная, сенситивная, корковая, диссоциативная (истерическая).

Виды атаксий:

Атаксия может наблюдаться при поражении не только мозжечка и его связей, но и других структур мозга.

мозжечковая

А) статическая (статико – локомоторная) – при поражении червя, проявляется при ходьбе или в постуральных позах

Б) динамическая – при поражении полушарий мозжечка, возникает при выполнении движений, касается конечностей

вестибулярная – при поражении вестибулярных ядер, лабиринта

Отклонение в сторону пораженного лабиринта, тошнота, рвота, вегетативные нарушения, нарушение слуха на стороне поражения, горизонтальный выраженный с ротаторным компонентом нистагм, ПНП может быть с легкой интенцией или в норме

сенситивная (атаксия при закрытых глазах)

Усиливается при закрытых глазах, координация нарушается в темное время суток, без света

корковая (иногда называют лобной, так как часто встречается при поражении лобных долей – верхняя и средняя лобные извилины)

Неустойчивость в позе Ромберга, отклонение в противоположную сторону от очага, не может стоять, не может ходить, больной растерян, дурашлив, не может встать, так как не может понять, что ему нужно сделать, тонус мышц повышен по пирамидному типу или в норме

истерическая (функциональная)

Атаксия при ходьбе (заплетаются при ходьбе ноги), функциональное мимопопадание (точно не в цель, нефункциональное мимопопадание всегда сопровождается интенцией), падения назад

 

4.  Структуры и функции экстрапирамидной системы. Синдромы поражения.
http://tgma-neuro-fpk.ru/?s=%D1%8D%D0%BA%D1%81%D1%82%D1%80%D0%B0%D0%BF%D0%B8%D1%80%D0%B0%D0%BC%D0%B8%D0%B4%D0%BD%D0%B0%D1%8F+%D1%81%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%B5%D0%BC%D0%B0

Экстрапирамидная система – это одно из многих структурных образований, участвующих в реализации двигательного акта.

Экстрапирамидная система состоит из следующих структур серого вещества: хвостатого ядра, скорлупы, бледного шара, субталамического ядра, черной субстанции и красного ядра.

Хвостатое ядро и скорлупа образуют стриатум (полосатое тело), который вместе с бледным шаром (паллидум) и субталамическим (льюисовым) ядром образуют систему базальных ганглиев. К структурам экстрапирамидной системы относят также области премоторной и дополнительной моторной коры, черную субстанцию, красные ядра, пластинку крыши среднего мозга, ядра медиального продольного пучка (ядра Даркшевича), голубоватое место в мосту мозга, ретикулярную формацию с нисходящими и восходящими путями, мозжечок, γ-мотонейроны спинного мозга и др.

Передача импульсов в этой сложной системе происходит в системе замкнутых параллельных нейронных кругов, основным из которых является фронто-стриато-паллидо-таламо-кортикальный («моторный») круг, состоящий из последовательно и параллельно соединенных возбуждающих и тормозных звеньев.

Импульсация от коры поступает в стриатум (преимущественно скорлупу) и далее следует к внутреннему сегменту бледного шара и ретикулярной части черной субстанции либо непосредственно («прямой путь»), либо дополнительно проходя через наружный сегмент бледного шара и субталамическое ядро («непрямой путь»).

Прямой и непрямой пути в составе моторного круга выполняют различные функции. При активации прямого пути возрастают таламокортикальные возбуждающие влияния, обеспечивающие подготовку, инициацию и реализацию движений, наиболее адекватных в данный момент. При активации непрямого пути, наоборот, кортикальная импульсация снижается, и происходит торможение неадекватных в данный момент движений.

С нейрохимической точки зрения нормальное функционирование экстрапирамидной системы обеспечивается балансом дофаминергических, холинергических, глутаматергических, ГАМК-ергических, и, в определенной степени, серотонинергических, и норадренергических нейротрансмиттерных систем. Нарушение функционального баланса разных звеньев моторного корково-подкоркового круга и обеспечивающих их деятельность нейротрансмиттерных систем приводит к возникновению различных экстрапирамидных синдромов.

В целом, огромную группу экстрапирамидных синдромов мы можем разделить на два качественно различных состояния:

1. Состояния, связанные с обеднением двигательного акта (паркинсонизм);

2. Состояния, связанные с появлением избыточных непроизвольных движений (гиперкинезы).

В диагностике синдрома паркинсонизма важно определить у больного основной симптом – гипокинезию в сочетании с одним из дополнительных симптомов: ригидностью мышц, тремором покоя и нарушением позных рефлексов.

Гиперкинезы – это автоматические насильственные чрезмерные движения, мешающие выполнению произвольных двигательных актов. Единой классификации гиперкинезов не существует, но есть несколько классификаций, подразделяющих различные виды насильственных движений по ряду признаков: по характеру возникновения (спонтанные, акционные, рефлекторные, индуцированные); по двигательному рисунку (ритмические, тонические, фазические); по временному рисунку (постоянные и пароксизмальные); по локализации (фокальные, сегментарные, мультифокальные, генерализованные) и.т.п. Существуют также синдромальные и нозологические классификации гиперкинезов.

    Каждый вид насильственного движения имеет ряд признаков, позволяющих отличить его от другого вида насильственных движений.

 

5.  Паркинсонизм. Классификация паркинсонизма. Дифференциальная диагностика различных форм паркинсонизма.