Дисфункция сфинктера Одди по билиарному типу (дбсо).

1. Билиарная боль.

2. Кратковременное преходящее повышение маркеров холестаза не более чем на 25% выше нормальных показателей на высоте болевого синдрома.

3. Отсутствие камней желчных протоков или структурных аномалий.

Подтверждающие критерии

1. Нормальные уровни амилазы / липазы.

 2. Если возможно: аномальные данные манометрии сфинктера Одди.

Дисфункция сфинктера Одди по панкреатическому типу (ДПСО)

1. Боли в левом верхнем квадранте живота, глубоко в эпигастрии или от подреберья к подреберью, глубокие, тупые, возникающие или усиливающиеся после еды, особенно жирной, жареной и обильной пищей, могут сопровождаться тошнотой, иногда рвотой. При глубокой пальпации живота болезненность в зоне Шоффара, точке Мейо-Робсона.

2. Кратковременное преходящее повышение амилазы в крови, не более чем на 25% на высоте болевого синдрома.

3. Отсутствие увеличения размеров поджелудочной железы, изменений ее структуры или расширения главного панкреатического протока на УЗИ, включая эндо УЗИ.

4. Аномальные данные сфинктерной манометрии.

То есть, для ДПСО характерна панкреатогенная боль, но недостаточно критериев для постановки диагноза «панкреатит».

* Дифферециальная диагностика между ДЖП и ДСО затруднительна и единственным достоверным критерием может быть только кратковременное повышение маркеров холестаза при ББСО или амилазы при ДПСО.

Лабораторно-инструментальные методы обследования

6.1. Общий анализ крови, копрограмма, включая исследование на простейшие и гельминты.

6.2. Биохимический анализ крови (АЛТ, АСТ, амилаза, диастаза, ГГТП, билирубин, глюкоза, холестерин, ЩФ).

6.3. УЗИ брюшной полости: камни ЖП, билиарная взвесь, изменения, характерные для хронического панкреатита и образования брюшной полости должны быть исключены с помощью УЗИ, по возможности дополненным эндоскопическим УЗИ [24].

6.4 ИФА на АТ к гельминтному комплексу, лямблиям

6.5. ЭГДС (для исключения патологии гастродуоденальной зоны)

6.6. В диагностически сложных случаях показано проведение КТ, МРТ.

6.7. Опорожнение ЖП в РФ оценивается методом УЗИ. Для оценки моторики желчного пузыря проводят функциональные тесты, назначая желчегонный стимулятор и оценивая изменения размеров желчного пузыря до и после стимуляции. В качестве стимулятора используются ксилит, сорбит, лекарственные препараты. В норме поперечник желчного пузыря и его объем в течение 45 минут должны сократиться примерно на 50%. Более интенсивное сокращение говорит о его гипермоторике (гиперкинезии), а слабое – гипомоторике (гипокинезии). Метод не дает прямого ответа на вопрос о тонусе сфинктеров [6].

6.8. Международно признанным стандартом диагностики ДЖП является определение фракции выброса при холецистокинин-стимулированной холесцинтиграфии, однако в России этот метод не является широко доступным [12].

6.9. Проведение ЭРХПГ связано с высоким риском развития панкреатита (частота 10-15%) [8, 22].

6.10. Дуоденальное зондирование в настоящее время практически не проводится, в связи с тем, что это  длительное и плохо переносимое ребенком исследование, эффект раскрытия сфинктера Одди удается добиться примерно в 70% случаев.

Дифференциальный диагноз.

7.1. К основным заболеваниям, с которыми необходимо проводить дифференциальную диагностику БД относят пороки билиарного и панкреатического трактов, хронический холецистит, гепатит, панкреатит, желчнокаменную болезнь, жировой гепатоз, язвенная болезнь ДПК [Мнение эксперта].

7.2. Первичный диагностический минимум должен состоять из тщательного сбора анамнеза и физикального обследования, за которыми следуют стандартные анализы крови на печеночные и поджелудочные маркеры, ЭГДС и абдоминальная визуализация. Несмотря на то, что УЗИ или КТ могут использоваться изначально, магнитно-резонансная холангиопанкреатография или эндоскопическое ультразвуковое исследование дадут более полную картину. Эндоскопическое УЗИ является лучшим вариантом выявления камней в желчном протоке и патологии сосочка [Мнение эксперта].

Лечение дисфункции ЖП.

8.1. Пациенты могут реагировать и на психологический покой, диету, на медицинское лечение такое как спазмолитики, нейромодуляторы или урсодезоксихолевая кислота, хотя их ценность недостаточно хорошо обоснована [24].

*При гипертонической и гиперкинетической формах рекомендуется ограничение продуктов, вызывающих сокращение пузыря: жирные мясо, рыба и птица, растительное масло, изделия из жирного теста, пряности, грибы, бульоны, лук, чеснок, щавель, редьку, маринады, копчености, газированные напитки. При гипотонической гипокинетической формах в диету должны быть включены фрукты, овощи, растительное и сливочное масло, сливки, сметана, яйца.

*Минеральные воды с высокой минерализацией, значительным содержанием газа, сульфатов, хлоридов (Ессентуки 17, Арзни и др.) комнатной температуры или слегка подогретые за 30-60 минут до еды стимулируют моторику желчевыводящих путей, в то время как слабо минерализированные воды (Славяновская, Смирновская, Ессентуки 4, 20, Нарзан и др.) в подогретом виде обладают спазмолитическим и тормозящим моторику эффектом.

8.2. Холеретики увеличивают концентрацию желчных кислот в желчи. К этой группе относятся препараты, содержащие компоненты бычьей желчи и/или растительные стеролы, входящие в состав желчегонных трав, увеличивающие концентрацию органических анионов. Эти препараты в связи с их раздражающим действием на слизистую оболочку ЖКТ у детей с гастроэнтерологической патологией следует применять ограниченно.

Холекинетики стимулируют сократительную функцию желчного пузыря и снижают давление в билиарной системе (сернокислая магнезия, многоатомные спирты, растительные препараты). Эффективным холекинетическим средством остаются тюбажи (слепое зондирование) с различными стимуляторами, в частности с минеральной водой.

Препарат на основе листьев артишока обладает смешанным холеретическим и холекинетическим эффектом и разрешен к применению в любом возрасте.

8.3. Важным компонентом лечения являются холеспазмолитики (мебеверин, дротаверин, гимекромон и др.). Эффективным регулятором моторики желчевыводящих путей является тримебутин, обладающий спазмолитическим эффектом, в связи с чем назначаемый самостоятельно, без необходимости комбинирования с холекинетиками и другими препаратами.

*Физиотерапия при гиперкинетических нарушениях может включать электрофорез с новокаином, парафиновые аппликации, общие радоновые или хвойные ванны, а при гипокинетических – электрофорез с или сульфатом магнезии, гальванизацию, диадинамические токи Бернара.

8.4. В мировой литературе обсуждается вопрос о целесообразности и эффективности холецистэктомиии при торидных к медикаментозной терапии случаях БД, частота купироания болевого синдрома  в отдельных исследованиях колеблется от 34% до 100% [11, 19, 33].