Больная 56 лет жалуется на покраснение кожных покровов лица, головную боль, кожный зуд.

 При осмотре: В легких – дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧДД- 19 в мин. Вид плеторичный. Пульс 78 уд. в 1 мин., ритмичный. АД 200/100 мм рт.ст. Печень выступает из подреберья на 3 см., уплотнена, болезненна. Пальпируется плотноватый край селезенки.

Анализ крови: гемоглобин - 180 г/л, эритроциты – 6,0 х 10¹², лейкоциты -10х10⁹ /л, нейтрофилы: палочкоядерные - 6%, сегментоядерные - 72%, лимфоциты - 18 %, моноциты - 4%, тромбоциты -240 х 10⁹ /л. Анализ мочи без изменений.

1. Предполагаемый диагноз.

2. План дополнительного обследования больного.

3. Как объяснить увеличение эритроцитов и лейкоцитов в крови?

4. С какими заболеваниями проводится дифференциальный диагноз?

5. Предложить план лечения 

Задача №3.

1. Эритримия (болезнь Вакеза)

2. Стернальная пункция. Трепанобиопсия. Анализ крови на ретикулоциты. Анализ на насыщение крови кислородом (диф.диагностика с вторичными эритроцитозами).Выявление цитогенетических аномалий (del(20q), +8, +9) с помощью ДНК-зондов.

 3. Увеличение продукции эритроцитов и гранулоцитов за счет опухолевого клона в костном мозге.

4. Дифференциальный диагноз следует проводить со вторичным синдромом полицитемии при опухоли гипофиза, надпочечников, туберкулезе селезенки. Основные трудности заключаются в дифференциальной диагностике эритремии со вторичными симптоматическими эритроцитозами. Различают абсолютные и относительные эритроцитозы. Абсолютные эритроцитозы характеризуются повышенной активностью процессов кроветворения и увеличением массы циркулирующих эритроцитов. При относительных эритроцитозах отмечается уменьшение объема плазмы и относительное преобладание эритроцитов в единице объема крови. Масса циркулирующих эритроцитов при относительных эритроцитозах не изменена. Абсолютные эритроцитозы встречаются при гипоксических состояниях (заболеваниях легких, врожденных пороках сердца, высотной болезни), опухолях (гипернефрома, опухоли в надпочечников, гепатома), некоторых заболеваниях почек (поликистоз, гидронефроз). Относительные эритроцитозы возникают главным образом при патологических состояниях, связанных с повышенной потерей жидкости (длительная рвота, понос, ожоги, повышенная потливость).

5. Эритроцитоферез (контроль гематокрита < 46% и Fe)

Цитостатики (у пациентов 50-70 лет):

гидроксимочевина (Гидреа) 0,5-1г (15 мг /кг х сут) 2-3 раза в неделю;

миелосан 2 мг 2-3 раза в неделю;

имифос 50 мг в/в ч/д 10-15 инъекций;

Интерферон альфа 1-3 млн МЕ 2-3 раза в неделю в/м или в/в;

Дезагреганты: клопидогрель 75 мг/сут., аспирин 100 мг/сут., трентал 400 мг/2раза в/сут.

 

 

Задача №4.

Больная 18 лет обнаружила у себя плотный узелок в правой надключичной области, который в течение последующих 3 месяцев увеличился до размеров грецкого ореха. При обследовании выявлены 2 увеличенных, плотных лимфоузла в подмышечной области слева. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧДД-18 в мин. Пульс-90 в мин., ритмичный. АД-110/70. При аускультации сердца - тахикардия, тоны несколько приглушены, систолический шум у вер­хушки. Печень выступает из-под края реберной дуги на 2 см, несколь­ко плотная. Селезенка увеличена на 3 см.

Выполнена биопсия надключичного узла: в мазках-отпечатках обнаружены клетки Березовского-Штернберга.

1. Предполагаемый диагноз.

2. План дополнительного обследования больного.

3. Какая стадия заболевания?  

4. С какими заболеваниями проводится дифференциальный диагноз?

5. Предложите план лечения 

Задача №4.

1. Лимфогранулематоз (Болезнь Ходжкина).

 2. Общий анализ мочи и крови. УЗИ брюшной полости, средостения. Рентгенография грудной клетки и компьютерная томография. Радиоизотопная лимфография. Стернальная пункция. Трепанобиопсия.

3. I стадия с поражением правых надключичшых лимфоузлов.

4. Хронические лимфопролиферативные заболевания: неходжкинские лимфомы. Вторичные лимфоаденопатии – туберкулез, саркоидоз, миелолейкоз.

5. лучевая терапия и полихимиотерапия (схема BЕACOPP- базовый: циклофосфан - 650 мг/м² в 1 день, этопозид - 100 мг/м² с 1 по 3 день, доксорубицин- 25 мг/м² в 1 день, блеомицин- 10 мг/м² в 8 день, винкристин - 1,4 мг/м² в 8 день, натулан - 100 мг/м² с 1 по 7 день, преднизолон - 40 мг/м² с 1 по 14 день - 6 курсов с повторными курсами на 22 день после начала предыдущего)

 

Задача №5.

Больной 57лет, переведен в терапевтическое отд. из глазного отд., где находился по поводу флегмоны правого слезного мешка. Поступил с жалобами на общ. слабость, повышение температуры, одышку при физ. нагрузке. Болен 4мес., когда впервые появилась t до 39^оС, увеличились подчелюстные л/у, рецидивирующее воспаление слезного мешка справа.

Состояние при поступлении средней степени тяжести. Кожа бледная с желтушным оттенком. Пальпируются увеличенные до 3см л\у – подчелюстные, заднешейные, надключичные, подмышечные, паховые; б/болезненные, плотноэластической консистенции. Дыхание везикулярное. Тоны сердца приглушены, ритмичные. ЧСС 84 в 1 мин. АД 130/80мм рт.ст. Миндалины рыхлые, увеличенные. Селезенка пальпируется на 1см ниже реберной дуги.

Общий анализ крови: эритроциты- 3.0; Нв-90; лейк.-10.0; ЦП 1.0; ретикулоциты-2.4; Э- 1; П/я- 6; С\я- 11; лимф.-80; М-2; Тромб.- 210; СОЭ- 50.