У больного 17 лет отмечается появление частых носовых кровотечений с детства.

При осмотре – в легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧДД-19 в мин. На крыльях носа, слизистой рта, на губах – «сосудистые звездочки». Тоны сердца ясные, ритмичные. АД – 120/70 мм.рт.ст. Печень и селезенка не увеличены.

 Анализ крови: НВ- 120 г/л, эритроциты - 3,6х 10¹², лейкоциты-5,6×10⁹, тромбоциты - 240×10⁹; РОЭ-9 мм/час. Время кровотечения- 2 мин., ретракция кровяного сгустка не нарушена., протромбиновый индекс – 92%, АЧТВ – 30 сек., фибриноген – 4,4 г/л. Симптом жгута и щипка – отрицательный.

1. Предполагаемый диагноз.

2. План дополнительного обследования больного.

3. Объясните наличие частых кровотечений.

4. Заболевания с которыми проводится дифференциальный диагноз.

5. Предложите план лечения 

Задача №2.

1.Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Ослера-Вебера).

2. Коагулография – плазменные факторы свертывания крови – VIII, IX, X, XIII, агрегация тромбоцитов, АЧТВ, протаминовая проба. Тромбоцитограмма. Определение среднего объема тромбоцитов в анализе крови с помощью гемоцитометра. Уровень имуноглобулинов – IgG, IgМ, IgA.   Стернальная пункция. Трепанобиопсия. УЗИ б/п, селезенки. ЭГДС.

3. Наследственная мальформация мелких кровеносных сосудов с образованием телеангиоэктазий и кровотечением при незначительной травме стенки сосуда.

4. Геморрагические васкулиты - Шёнляйн-Геноха; синдром Элерса-Данло. Синдром Марфана. Цинга (скорбут). Дефицит витамина К. Тромобоцитопатии- Болезнь Виллебранда. Гемофилии. Синдром Бернара-Сулье.

5. Кровоостанавливающие средства общего и местного действия – ε-аминокапроновая кислота в/в кап.; кровоостанавливающая губка, прижигание телеангиоэктазий - холодовое и лазерное, хирургическое лечение.  

Задача №3.

Пациентку 32 лет в течение последнего года беспокоит появление кожных кровоизлияний на туловище и конечностях в виде "синяков" различных размеров. Одновременно стали более обильными и продолжительными менструации. При осмотре – в легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧДД-17 в мин. Тоны сердца ясные, ритмичные. АД – 130/80 мм.рт.ст. Печень и селезенка не увеличены. Живот мягкий, безболезненный при пальпации.

 Анализ крови: гемоглобин - 106 г/л, эритроциты - 3,6 х 10¹²/л., лейкоциты - 6,2 х 10⁹/л., палочкоядерные нейтрофилы - 2%, сегментоядерные нейтрофили - 70%, лимфоциты - 20%, моноциты - 8%, СОЭ - 26 мм/ч, ретикулоциты -16%, тромбоциты – 120 х 10⁹/л.

1. Предполагаемый диагноз.

2. План дополнительного обследования больной.

3. Как объяснить изменения в анализе крови?

4. С какими заболеваниями проводится дифференциальный диагноз?

5. Предложите план лечения 

Задача №3.

1. Болезнь Виллебранда. Вторичная анемия.

 2. Коагулография – плазменные факторы свертывания крови – VIII, IX, X, XIII, фактор Виллебранда. Агрегация тромбоцитов, АЧТВ, протаминовая проба. Тромбоцитограмма. Время кровотечения. Определение среднего объема тромбоцитов в анализе крови с помощью гемоцитометра. Уровень имуноглобулинов – IgG, IgМ, IgA.   Стернальная пункция. Трепанобиопсия. УЗИ б/п, селезенки.

3. Повторные кровотечения при тромбоцитопатии приводят к постгеморрагической анемии.

4. Геморрагические васкулиты - Шёнляйн-Геноха; синдром Элерса-Данло. Синдром Марфана. Цинга (скорбут). Дефицит витамина К. Гемофилии. Синдром Бернара-Сулье.

5. Инфузия криопреципитата для восполнения дефицита фактора Виллебранда; десмопрессин 0,3 мг/кг в/в на 50 мл физ. раствора, в течении 15-30 мин.; ε-аминокапроновая кислота внутрь – 75 мг/кг 4 раза в день.. 

Задача №4.

У мальчика 7 лет с раннего детства отмечается наклонность к образованию подкожных гематом при незначительных ушибах; спонтанные повторные очень болезненные кровоизлияния в коленные и голеностопные суставы. При осмотре эти суставы отечны, деформированы. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧДД-17 в мин. Тоны сердца ясные, ритмичные. АД – 115/70 мм.рт.ст. Печень и селезенка не увеличены. Живот мягкий, безболезненный при пальпации.

 Анализ крови: гемоглобин - 95 г/л, эритроциты - 3,8 х 10¹²/л., лейкоциты - 6,2 х 10⁹/л., палочкоядерные нейтрофилы - 5%, сегментоядерные нейтрофилы - 70%, лимфоциты - 22%, моноциты - 3%, СОЭ - 26 мм/ч, ретикулоциты -10%₀, тромбоциты - 280 х 10⁹/л. АЧТВ – 35 сек..