Какие синдромы можно выделить в клинике данного заболевания.

• Судорожный синдром - приступы клонико-тонических судорог

• Синдром угнетения - рефлексы новорожденных не вызываются. Тонус мышц асимметричен, сухожильные рефлексы оживлены.

• Гипертензивный синдром - большой родничок 3x3 см, пульсация повышена, отмечается расхождение сагиттального шва на 0,2  cм, малый родничок открыт

• Анемический синдром - гемоглобин 90 г/л, бледность

• Синдром апноэ - по 15-20 с, сопровождавшиеся цианозом

4.Какие методы обследования необходимы для постановки диагноза? Осмотр невролога, КАК с подсчетом тромбоцитов, БхАК (АСТ, АЛТ, ЛДГ, гамма-глютамилтранспептидаза (ГГТ), общего и прямого билирубина, ЩФ) люмбальная пункция, нейросонограмма, ЭЭГ, КТ (?), МРТ, КОС, допплерометрии, допплерографии сосудов головного мозга ребенка.

 

5.Назовите ранние осложнения данного заболевания. Отек ГМ, повреждение дыхательного и сосудодвигательного центров. Вколачивание продолговатого мозга? (Из старых ответов)Постгеморрагическая гидроцефалия (ПГГ) - это прогрессирующее заболевание, сопровождается прогрессирующим нарастанием размеров ликворной системы (закупорка оттоков).

 

6.Какие осложнения могут быть в последующем? Задержка физического развития, парезы, параличи, эпилепсия, ДЦП, особенности психического развития и т.д.

7.С какими специалистами необходимо проконсультировать девочку? Невролог, нейрохирург, гематолог, трансфузиолог.

8.Каков прогноз для жизни и здоровья ребенка? ВЖК III и IV степени имеют гораздо худший прогноз — выживаемость детей составляет соответственно около 50—70% и 20—40%, велик процент (до 50%) расширения желудочков и постгеморрагической гидроцефалии у выжив- ших, а в дальнейшем спастических диплегий нижних конечностей, других видов церебральной недостаточности. Высокая вероятность летального исхода.

9.С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальную диагностику? Родовая травма, гидроцефалия, ВУИ, менингит.

10. Какое лечение необходимо ребенку?

• Охранительный режим. Температурная защита.

• Мониторование основных параметров жизнедеятельности

• Для промывания катетеров нельзя использовать гепарин

• Препараты улучшающие кровообращение ГМ. Диуретики (лазикс).

• Инфузионная терапия. Дексаметазон (лучше не говорить, зачем-то пишут, но я не понял к чему

• Если ребенок не получил профилактически при рождении витамин К, то следует его ввести

• В литературе нет единого мнения о пользе назначения новорожденным с ВЧК дицинона, милдроната, рибоксина, витамина Е, фенобарбитала, миорелаксантов, ноотропов, супероксиддисмутазы. Некоторые за, а некоторые против.

• В литературе имеются данные, что профилактическое назначение матери перед родами (если имеются явные факторы риска асфиксии плода и новорожденного) дексаметазона, фенобарбитала, витамина К, пирацетама, а также дицинона, индометацина ребенку в первые сутки жизни несколько уменьшает частоту и тяжесть ВЧК.

• Хирургическое лечение необходимо детям с быстро прогрессирующими субдуральными гематомами, кровоизлияниями в заднечерепную ямку. Чаще при соответствующем контроле (нейросонография) проводят отсасывание субдуральной гематомы, реже другие хирургические операции.

• Особенно сложно проведение ИВЛ у детей с ВЧК. Очень важно, не допус- кая гипоксемии или гиперкапнии, избегать жестких параметров вентиляции (высокого пикового давления на вдохе и др.), внимательно следить за ребенком, приспосабливая параметры ИВЛ под ритм его самостоятельного дыхания (если оно есть, но является неэффективным), не допуская «борьбы ребенка с аппаратом».

ЗАДАЧА 26

Мальчик С. от 4 нежеланной беременности, мать злоупотребляет спиртными напитками, в женской консультации не наблюдалась. Поступила на роды в состоянии алкогольного опьянения в потужном периоде при сроке беременности 381/7 недель. Околоплодные воды зеленые. При рождении у ребенка дыхание нерегулярное, цианоз кожи и слизистых, поза полуфлексорная, при санации верхних дыхательных путей гримаса, сердцебиение приглушено, ЧСС 130 ударов в 1 минуту. После проведенных мероприятий на 5 минуте дышит самостоятельно, ЧСС 150 ударов в 1 минуту, поза полуфлексорная, кожа бледно-розовая, акроцианоз, при раздражении подошвы ногу слабо одергивает. Масса 2180г (Р <3), длина 47см (Р10-50), окр.головы 33см (Р 10).

 

При осмотре тургор тканей значительно снижен, толщина подкожножирового слоя на уровне пупка 2 мм. На голове много «торчащих» волос, лицо узкое, шея хорошо видна, на руках количество жира значительно снижено, при попытке свести кожу в области плеча образуется много складок, кожа на спине захватывается в складку и приподнимается, на ягодицах количество жира значительно снижено, заметны контуры тазовых костей, на ногах, груди и животе значительное снижение подкожножирового слоя, кожа сухая, с шелушением. Отмечаются множественные стигмы дизэмбриогенеза: короткая глазная щель, «рыбий рот», гипоплазия лицевой части черепа, высокое небо, низкое расположение ушей, сандалевидная щель обеих стоп, искривление мизинцев на руках

 

В конце первых суток жизни выраженное беспокойство, крупноразмашистый тремор рук, клонус стоп, гиперестезия, потертости на пятках. Выслушивается грубый систолический шум в области верхушки сердца с проведением в межлопаточную область, в динамике шум с нарастанием. ЭхоКГ – дефект межжелудочковой перегородки в мышечной части.

 

Мать отказалась от ребенка, ушла из отделения на 3 сутки после родов.

 

КОС из пуповинной крови: pH - 7,28, pCO2 - 56,2 мм.рт.ст. pO2 - 54,6 мм.рт.ст., BE= -9

ЗАДАНИЕ:

1. Оцените состояние новорожденного по шкале Апгар. 6/8

2. Оцените физическое развитие. Дисгармоничное, ЗВУР II (по диспластическому типу)

3. Какой предполагаемый диагноз? Алкогольный синдром у плода (дизморфия) (Q86.0), синдром задержки внутриутробного развития (ЗВУР) (P05.1), дефект межжелудочковой перегородки (Q21.0),

4. Как называется шкала для оценки неонатального абстинентного синдрома? Шкала Finnegan

 

5. Рассчитайте питание ребенку на 3 сутки жизни (вес 2060г). Кратность и способ кормления при удовлетворительном сосательном и глотательном рефлексах?

Формула Финкельштейна: V= n* 70 n - сутки жизни, 70 - коэффициент при массе тела при рождении меньше 3200 г.

3 * 70 = 210 мл (суточный объем)

210: 7 = 30 мл (разовый объем кормления)