Этиология, патогенез и формы лейкозов, особенности кроветворения. Гематологические, патоморфологические и клинические проявления основных форм лейкозов, их осложнения и исходы.

Лейкозы – опухоль из гемопоэтических клеток костного мозга, которая характеризуется ранним метастазированием в костный мозг.

Виды лейкозов

Делятся на острые и хронические. В основе – особенности клеточного состава при этих заболеваниях.

При острых субстрат особи составляют молодые бластные клетки, и зрелые потомки, и отсутствие всех промежуточных форм – лейкемический провал. Выраженность опухолевой прогрессии гораздо более выраженная.

Хронический лейкоз – субстрат – это созревающие и зрелые клетки, лейкемического провала нет. Выраженность опухолевой прогрессии менее значима.

О виду мутировавшей клетки. Острые лейкозы – бластные лейкозы. Острые: лимфобластный, монобластный, миелобластный, промиелоцитарный, эритробластный, мегакариобластный, недифференцируемый (на уровне стволовой клетки).

Хронические – ситарные лейкозы: миелолейкоз, лимфолейкоз, моноцитарный лейкоз, эритромиелоз, мегакариоцитарный.

Причины:

критерии	лейкозы
причины	канцерогены
Механизмы развития	Трансформация нормальной клетки костного мозга в опухолевую.
проявления	Генерализованная опухолевая гиперплазия гемопоэтической ткани; бласты более 10%; угнетены нормальные ростки кроветворения.
Биохимическая активность клеток	Низкая в результате анаплазии
Функциональная активность клеток	Низкая в результате анаплазии
иммунодепрессия	есть

При лейкозе опухолевая ткань первоначально разрастается в месте локализации костного мозга и постепенно замещает нормальные ростки кроветворения. В результате этого процесса у больных лейкозом закономерно развиваются различные варианты цитопений — анемия, тромбоцитопения, лимфоцитопения, гранулоцитопения, что приводит к повышенной кровоточивости, кровоизлияниям, подавлению иммунитета с присоединением инфекционных осложнений.

Симптомы лейкоза (лейкемии)

Метастазирование при лейкозе сопровождается появлением лейкозных инфильтратов в различных органах — печени, селезенке, лимфатических узлах и др. В органах могут развиваться изменения, обусловленные обтурацией сосудов опухолевыми клетками — инфаркты, язвенно-некротические осложнения.

Лейкоз характерных клинических признаков не имеет, они могут быть любыми. В зависимости от угнетения кроветворения симптомы проявляются по-разному.
Например, угнетен гранулоцитарный росток (гранулоцит — нейтрофил), у одного больного будет пневмония, у другого — ангина, пиелонефрит, менингит и т. д.

Основные клинические признаки острых лейкозов:

· большое количество бластных клеток и их преимущество (более 30 %, чаще 60-90 %);

· «лейкемический провал» — исчезновение промежуточных форм клеток на фоне большого количества бластов;

· одновременное наличие абазофилии и анэозинофилии;

· быстропрогрессирующая анемия.

Основные клинические признаки хронических лейкозов (признаки те же, но с точностью наоборот):

· небольшое количество бластных клеток или их отсутствие (менее 30 %, чаще 1-2 %);

· отсутствие «лейкемического провала», то есть наличие промежуточных форм клеток (промиелоциты и миелоциты);

· базофильно-эозинофильная ассоциация, то есть одновременное наличие базофилии и эозинофилии;

· медленнопрогрессирующая анемия с увеличением скорости своего развития в период своего обострения.

Билет № 54

1) Патология, как учебная дисциплина, её связь с другими дисциплинами вуза. Основные разделы учебного курса патологи.

Система представлений об основных закономерностях болезней человека, как о целостных биологических явлениях.

Состоит из 3 частей: 1. Пат. Анатомия. 2. Пат. Физиология. 3. Клиническая патология.

Патофизиология –

3. раздел медицины и биологии. Изучает и описывает конкретные причины и механизмы, общие закономерности возникновения, развития и завершения болезней. Формулирует принципы и методы их диагностики, лечения и профилактики, разрабатывает учение о болезни и больном организме. А также теоретические положения медицины и биологии.

4. В системе высшего медицинского образования – это дисциплина о жизни человека, которому не повезло либо с предками, либо с экологией.

Разделы патофизиологии.

Общая патофизиология:

ü общая нозология –учение о болезни (nosos –болезнь);

ü учение о типовых патологических процессах (аллергия, опухоль, гипоксия).

Частная патофизиология: - учение о типовых формах патологии тканей, органов и их систем, отдельных нозологиях.

Предмет патология, имеет очень тесную связь с такими предметами как нормальная физиология (так как изучает процессы происходящие в норме в организме), так же с биохимией (так как в биохимии изучается такие процессы как обмен веществ, и многое другое, что так же нужно знать и на патологии) итд.

Понятие о положительно и отрицательном азотистом балансе. Причины, механизмы возникновения, проявление и значение нарушений синтеза и расщепление белков в тканях. Изменения белкового и аминокислотного состава крови. Гипер-, гипо- и диспротеинемия, парапротеинемия, гипер- и гипоаминаидемии.

Положительный азотистый баланс- поступление азота с пищей, будет выше, чем выведение азота.(характерно для растущего организма, выздоровление после тяжелой болезни.)

Отрицательный азотистый баланс- выведение азота выше, чем поступление с пищей.(характерно для беременных, стариков, при голодании, и интенсивных физических нагрузках.)

Интенсивное расщепление белков в тканях, приводит к избыточному содержанию аммиака в организме, в результате чего, может появится запах аммиака.(?)

Гипопротеинемия — уменьшение содержания белков в плазме крови. Возникает, главным образом, за счет снижения количества альбуминов и может быть приобретенной и наследственной.

К гипопротеинемии приводят голодание, алиментарная белковая недостаточность, заболевания печени, выход белков из кровеносного русла (кровопотеря, плазмопотеря, экссудация, транссудация) и потеря белков с мочой (протеинурия).

Гипопротеинемия приводит к уменьшению онкотического давления плазмы крови, в результате чего жидкость выходит из кровеносных сосудов в интерстициальную ткань — развиваются отеки.

Гиперпротеинемия — увеличение содержания белков в плазме крови. Бывает относительной (сгущение крови) и абсолютной. Абсолютная гиперпротеинемия чаще всего обусловлена увеличением синтеза белков плазмы крови и, главным образом, у-глобулинов (антител).

Клинические проявления гиперпротеинемии связаны с увеличением вязкости крови, изменением ее реологических свойств и, как следствие, нарушениями микроциркуляции.

Диспротеинемия — изменение соотношения между отдельными белковыми фракциями крови. Может быть наследственной и приобретенной. Часто связана с изменением спектра а- и у-глобулинов. Характерна для острых воспалительных процессов ("белки острой фазы воспаления"), диффузных заболеваний соединительной ткани, аутоиммунных заболеваний.

Иногда в крови появляются качественно измененные белки, в частности, парапротеины и криоглобулины. Парапротеины — это иммуноглобулины, являющиеся продуктами единичных клонов лимфоцитов. Их появление обусловлено пролиферацией отдельных антителосинтезирующих клеток, что бывает при патологических процессах опухолевой природы (миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема). Криоглобулины — это разновидность парапротеинов.

Парапротеинемия- появление в кровиструктурно аномальных и функционально неполноценных белковых тел из группы иммуноглобулинов при миеломной и некоторых других болезнях.

Гипераминоцидемия -повышенное содержание в сыворотке крови одной или нескольких аминокислот; возникает в результатенаследственно обусловленных расстройств обмена аминокислот или нарушения дезаминирующей функциипечени.

Гипоаминоцидемия – снижение содержания АК в плазме крови (?)