Злокачественные опухоли кожи

В структуре онкологической заболеваемости ЗН кожи занимают третье место. В последние годы в России отмечают неуклонный рост заболеваемости раком кожи, в 2005 г. она составила более 30, смертность — 3.3 на 100 000 населения.

В зависимости от гистогенеза выделяют 2 группы ЗН кожи: эпителиальные, к которым относят базалиому и плоскоклеточный рак, и неэпителиальные — меланому.

 

БАЗАЛЬНО-КЛЕТОЧНЫЙ РАК КОЖИ

Базально-клеточный рак кожи (базалиома) — опухоль из базального слоя эпителия кожи.

Базально-клеточный рак кожи занимает промежуточное положение между доброкачественными и ЗН. Характерная особенность базалиомы — местно-деструируюший рост при отсутствии лимфогенных и гематогенных метастазов.

Клиническая картина

Базалиома преимущественно локализуется на открытых участках кожных покровов — на лице, шее, волосистой части головы. Основные формы базалиомы — узелковая (кистозная), узелково-язвенная. плоская (склерозирующая), поверхностная. Приблизительно в 10% случаев наблюдают пигментную базалиому, которую визуально трудно отличить от меланомы.

• Узелковая базалиома имеют вид экзофитного округлого образования розового цвета с легко кровоточащей поверхностью 0,5-3 см в диаметре.

• Плоская базалиома представлена слегка возвышающимся бляшковидным образованием телесного цвета с приподнятыми валикообразными краями, с перламутровым блеском.

• Поверхностные базалиомы имеют вид розового пятна с приподнятыми краями и блестящей поверхностью, локализуются чаще на туловище, нередко бывают множественными. В отличие от других форм течение поверхностных базалиом значительно более доброкачественное: местно-деструктивный рост не характерен, они могут существовать десятилетиями, лишь медленно увеличиваясь по площади.

Диагностика

Диагностика обычно базируется на цитологическом исследовании соскоба или (при узелковых базалиомах) пунктата опухоли. Достоверность метода при правильном заборе материала приближается к 100%. Для получения материала кровянистые корки или роговые массы необходимо предварительно удалить путём наложения мазевой повязки на 1-2 сут.

Лечение

При опухолях небольших размеров проводят фотодинамическую терапию, хирургическое удаление с захватом 0,5—1 см прилегающей к опухоли неизменённой кожи. При местно-деструируюшем росте необходимо выполнение пластических операций, иногда в сочетании с лучевой терапией. Все больные подлежат тщательному обследованию для исключения синхронных ЗН внутренних органов.

Прогноз

Прогноз при адекватном лечении базалиомы благоприятный. До 90% больных удаётся излечить (при локализованных формах — поч-ти 100%). Прогноз менее благоприятный при обширных базалиомах с поражением костей черепа. В этих случаях возможно прорастание в полость черепа. После обширных резекций остаются дефекты, которые укрывают кожно-мышечными лоскутами. Нередко возникают рецидивы.

ПЛОСКОКЛЕТОЧНЫЙ РАК КОЖИ

Плоскоклеточный рак. в отличие от базалиомы, — истинно злокачественная опухоль, возникающая из базатьных клеток эпидермиса. Обычно развивается в пожилом возрасте.

МКБ-10. С44.0 Злокачественное новообразование кожи губы (исключая красную кайму); С44.2 Злокачественное новообразование кожи уха и наружного слухового прохода; С44.3 Злокачественное новообразование кожи неуточнённых частей лица; С44.4 Злокачественное новообразование кожи волосистой части головы и шеи; С44.5 Злокачественное новообразование кожи туловища, включая анальный отдел и перианальную область; С44.6 Злокачественное новообразование кожи верхней конечности, включая плечевой пояс; С44.7 Злокачественное новообразование кожи нижней конечности, включая область тазобедренного сустава; С44.8 Злокачественное новообразование с поражением кожи, выходящее за пределы одной из описанных локализаций; С.44.9 Злокачественное новообразование с поражением кожи.

Клиническая картина

Опухоль часто появляется на фоне рубцов после ожогов, ранений, но может возникать и на неизменённой коже. Первичный очаг имеет вид экзофитного образования округлой формы с гладкой поверхностью или папилломатозного разрастания в виде цветной капусты. Рак, возникший на фоне рубцов, имеет вид язвы с утолщёнными, подрытыми краями, с наличием сукровичного или гнойного отделяемого с характерным запахом.

Диагностика плоскоклеточного рака основывается на результатах цитологического исследования соскоба. В сомнительных случаях проводят инцизионную биопсию. Необходимо исключить системную красную волчанку, туберкулёз кожи, сифилис, лимфомы и доброкачественные опухоли.

Классификация

TNM-классификация

• Первичная опухоль (Т): • ТХ — недостаточно данных для оценки первичного очага; • ТО — признаков первичной опухоли нет;

• Tls — рак in situ: • Tl — наибольший размер опухоли до 2 см;

• Т2 — наибольший размер опухоли 2-5 см; • ТЗ — наибольший

размер опухоли более 5 см; • Т4 — опухоль любых размеров, прорастающая глубокие анатомические структуры (хрящи, кости, мышцы).

• Регионарные лимфатические узлы (N): • NX — недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов; "N O — метастазов нет; • N1 — метастазы в регионарных лимфатических узлах.

• Отдалённые метастазы (М): • MX — недостаточно данных для оценки отдалённого метастазирования; • МО — отдалённых метастазов нет; "M l — наличие отдалённых метастазов.

Стадии рака кожи: 0 стадия — TisNOMO; I стадия — T1N0M0, II стадия — T2-3N0M0; III стадия— T4N0M0, Т(любое)1ЧПМ0; IV стадия — Т(любое)ТЧ(любое)М1.

Лечение

При раннем раке кожи небольших размеров показана близкофокусная рентгенотерапия, криоили лазерная деструкция опухоли. В крупных онкологических центрах с успехом применяют фотодинамическую терапию или мазевые аппликации (с демеколцином 0,5%, с проспидия хлоридом 30% или 50%). Профилактическая лимфодиссекция не показана. При распространённости ТЗ показана сочетанная лучевая терапия или широкое хирургическое иссечение опухоли, иногда в комбинации с облучением. При поражении лимфатических узлов производят регионарную лимфодиссекцию, которую в случаях сомнения в радикальности операции или при рецидивах дополняют лучевой терапией.

Прогноз

После полной ремиссии при I —II стадиях рака кожи 85—90% больных живут более 5 лет без рецидива. После комбинированного лечения больных раком III— IV стадией этот показатель в среднем не превышает 60%.

МЕЛАНОМА

Меланома кожи — чрезвычайно злокачественная опухоль, развивающаяся из меланоцитов (пигментных клеток, продуцирующих специфический белок — меланин).

Для меланомы характерно скопление меланина в клетках опухоли, однако иногда наблюдают и беспигментные меланомы.

МКБ-10: С43.0 Злокачественная меланома губы без уточнения; С43.1 Злокачественная меланома век. включая спайку; С44.2 Злокачественная меланома уха и наружного слухового прохода; С43.3 Злокачественная меланома неуточнённых частей лица; С43.4 Злокачественная меланома волосистой части головы и шеи; С43.5 Злокачественная меланома туловища, включая анальный край и перианальную область; С43.6 Злокачественная меланома верхней конечности, включая область плечевого пояса; С43.7 Злокачественная меланома нижней конечности, включая область тазобедренного сустава; С43.8 Злокачественная меланома кожи, выходящая за пределы одной из описанных локализаций; С43.9 Злокачественная меланома кожи без уточнения; С51.0 Злокачественная меланома вульвы; С60.0 Злокачественная меланома полового члена; С63.2 Злокачественная меланома мошонки.

Эпидемиология

На меланому приходится приблизительно 10% всех ЗН кожи. Наиболее часто её наблюдают у белого населения солнечных стран — в Австралии, Италии, Болгарии, США. В России в 1995 г. заболеваемость меланомой составила 3,3, а в 2005 г. — 5,1 случая на 100 000 населения. Стандартизованный показатель смертности превышает 1,4. Наиболее высок он в Хабаровском крае. Нижегородской и Ульяновской областях. Умерли от меланомы кожи в 2005 г. 3023 больных, что составило более 1% в общей структуре смертности от ЗН. Летальность в течение 1 года после подтверждения диагноза понемногу снижается, но всё ещё достигает 14,1% (2005 г.). У каждого десятого больного меланому выявляют в IV стадии, несмотря на визуальную доступность опухоли!

Обычно опухоль возникает в возрасте 30—50 лет, у женщин чаше, как правило, на открытых частях тела, особенно голенях. В пожилом возрасте частота меланомы среди мужчин и женщин одинакова.

Этиология

Все известные этиологические факторы меланомы кожи можно разделить на экзогенные и эндогенные.

• Экзогенные факторы.

— Одним из наиболее важных экзогенных этиологических факторов меланомы считают воздействие УФ-излучения (в частности. УФ-спектра солнечных лучей). В то время как для развития базально-клеточного и плоскоклеточного рака кожи важное значение имеет хроническое повреждение кожи УФ-излучением, риск развития меланомы в наибольшей степени повышается при периодическом (возможно, даже однократном) интенсивном воздействии солнечных лучей. Это положение подтверждается тем, что меланома кожи чаще возникает на защищенных одеждой участках тела. Установлено, что меланомой кожи чаше заболевают люди, большую часть времени находящиеся в помещении, но периодически подвергающиеся интенсивному УФ-воздействию (отдых на открытом воздухе под солнцем). Предполагают, что увеличение заболеваемости меланомой в определённой степени связано с разрушением озонового слоя, находящегося в стратосфере и задерживающего большую часть УФ-лучей.

— Важный и весьма частый этиологический фактор меланомы кожи — травма пигментных невусов (ушибы, ссадины и порезы).

— Существуют сообщения о возможной этиологической роли лучей флуоресцентных осветительных приборов, химических канцерогенов, в частности красителей волос, а также ионизирующей радиации и сильных электромагнитных полей.

• Эндогенные факторы.

— На частоту возникновения меланомы кожи влияют этнические факторы. Опухоль более распространена среди людей со светлой кожей, у представителей негроидной расы она возникает реже.

Наиболее часто меланома возникает у лиц с малым количеством пигмента в тканях (т.е. со светлыми кожей, волосами, глазами), что сочетается с повышенной чувствительностью к УФ-лучам. С учётом цвета кожи и волос, риск развития меланомы повышается в 1,6 раза у блондинов, в 2 раза — у людей со светлой кожей и в 3 раза — у рыжеволосых.

Существует наследственная предрасположенность к развитию меланом. В частности, риск развития опухоли повышен в семьях, члены которых страдают так называемым синдромом атипичного (диспластического) родимого пятна (AMS — Atypical Mole Syndrome). Заболевание характеризуется появлением на коже в течение жизни более 50 атипичных родинок (диспластических невусов), которые отличаются от обычных приобретённых невусов тем, что имеют некоторые характеристики меланомы. Атипичные невусы часто подвергаются злокачественной трансформации. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Наследственная меланома, в отличие от спорадической, обычно развивается в более молодом возрасте.

— В последние годы всё большее значение в возникновении меланом кожи придают иммунным факторам организма. Иммунодепрессия и иммунодефицитные состояния организма повышают риск заболевания. Кроме того, определённое значение имеют эндокринные факторы. В частности, установлено, что беременность может оказывать стимулирующее действие на малигнизацию пигментных невусов.

Клиническая картина

Выделяют 3 основных типа опухоли: меланому с поверхностным распространением, узловую меланому и лентиго-меланому.

• Поверхностно-распространяющаяся меланома — самая частая форма (70—75% случаев). Обычно развивается из невусов, характеризуется длительным нарастанием изменений на протяжении нескольких лет с последующей быстрой трансформацией за 1— 2 мес. Чаще поражает людей средних лет и располагается у мужчин на спине, у женщин — на голенях. Опухоль имеет небольшие размеры, неправильную форму с неровными краями. Окраска её варьирует, но чаше наблюдают коричневые и тёмно-коричневые меланомы с незначительными синеватыми (пегими) вкраплениями. Возможен как вертикальный, так и горизонтальный рост опухоли. Этот вид меланомы имеет тенденцию к изъязвлению и кровотечению. Прогноз, как правило, благоприятный.

• Узловую (нодулярную) меланому наблюдают в 15—30% случаев. Это более агрессивная форма. Развивается на объективно неповреждённой коже без видимых причин, чаше в пожилом возрасте. Обычно имеет вид тёмно-синего узелка или папулы, но может быть куполообразной или полиповидной. Эти меланомы растут быстро (рост вертикальный), поражая подлежащие слои. Приблизительно 5% узловых меланом не имеют пигмента. Прогноз крайне неблагоприятный.

• Лентиго-меланому (меланотические веснушки, злокачественное лентиго) выявляют в 4^10% случаев. Опухоль обычно развивается на 7-м десятилетии жизни. На коже появляются узелки в виде пятен тёмно-синего, тёмно-коричневого или светло-коричневого цвета, диаметром 1,5—3 мм. Чаще поражаются лицо, шея и другие открытые участки тела (может локатизоваться на тыле кистей и стоп). Эти меланомы могут развиваться из доброкачественных меланотических веснушек Хатчинсона. Опухоль растёт радиально в верхних слоях дермы очень медленно (20 лет и более до начала инвазии в глубжележашие слои кожи). Прогноз благоприятный. Также выделяют акролентиго-меланому (периферическую лентиго-меланому), которая чаше возникает у лиц негроидной расы и европейцев из южных стран. Опухоль локализуется на ладонях, подошвах, в ногтевом ложе и на слизистых оболочках, имеет неровные края, чёрную окраску (но может быть и беспигментной). Растёт медленно в радиальном направлении в верхних слоях кожи. Возможен вертикатьный рост. Прогноз зависит от глубины инфильтрирующего роста опухоли. Меланомы слизистых оболочек отличаются высокой агрессивностью и тенденцией к раннему мстастазированию. Прогностически они гораздо хуже меланом кожи кисти и стопы.

Необходимо учитывать некоторые особенности клинической картины при различных локализациях меланом кожи.

• Подногтевые меланомы могут протекать под маской паронихий, гнойных заболеваний пальцев, появляющихся на фоне пигментации проксимальной складки ногтя (симптом Хатчинсона).

• Меланомы слизистых оболочек могут быть различного цвета или неокрашенными. Локализуются в конъюнктиве, носовой полости, влагалище, ротовой полости, слизистой оболочке прямой кишки.

• Гигантские невусы волосистой части головы очень редко подвергаются озлокачествлению.

Наиболее частые субъективные симптомы меланомы — чувство зуда или жжения в области первичной опухоли, её мокнутие или кровоточивость, рост очага поражения, как по плоскости, так и над окружающими тканями. Развитие меланомы из невуса обычно протекает следующим образом: родимое пятно после предшествующей травмы или без видимых причин начинает увеличиваться, изменять окраску и превращается в экзофитную опухоль.

Меланомы кожи имеют разные величину, форму, поверхность, консистенцию и окраску.

• Величина опухоли может быть небольшой. В ранних стадиях диаметр опухоли обычно не превышает 1—2 см, в поздних стадиях возможно образование крупных опухолевых узлов.

• Меланома может выглядеть как плоское пигментное пятно, образовывать лёгкое выпячивание, приобретать вид папилломатозных разрастаний, иметь грибовидную форму, располагаться на ножке, на широком основании и т.д. Возможны опухоли круглой, овальной, полигональной или любой неправильной формы. Чаще обнаруживают одиночную опухоль. Иногда вблизи неё образуются дополнительные очаги, которые или сливаются с первичным образованием (мультицентричная форма), или располагаются попеременно с участками здоровой на вид кожи.

• Поверхность меланомы бывает гладкой, блестящей, даже зеркальной.

Позже возникают неровности, мелкие изъязвления, кровоточивость при малейшей травме. По мере роста опухоли нередко наблюдают инфильтрацию подлежащих тканей и распад опухолевого узла с образованием поверхности, напоминающей цветную капусту. Иногда опухоль покрыта истончённой кожей без признаков изъязвления. В редких случаях заболевание начинается в виде ограниченной красноты, вскоре превращающейся в незаживающую язву, заполненную опухолевыми разрастаниями.

• Консистенция пигментной злокачественной опухоли различная — мягкая, плотная или жёсткая. Нередко одна и та же опухоль представлена участками разной консистенции.

• В зависимости от количества меланина злокачественные пигментные опухоли приобретают ту или иную окраску. Они могут быть коричневыми, багровыми, сине-чёрными или аспидно-чёрными (как чёрная тушь). Нередко встречаются беспигментные меланомы. Пигментация новообразования может быть равномерной или неравномерной, при этом опухоль кажется более пигментированной в центре, чем по краям, имеет типичный чёрный ободок вокруг основания или, наконец, характеризуется пёстрой окраской в случаях, когда пигмент в виде мелких пятнышек неравномерно рассеян по её поверхности.

• Развиваясь на фоне пигментного пятна, меланома может локализоваться в его центре или исходить из периферических участков, образуя эксцентрично растушую, асимметрично расположенную опухоль. В период малигнизации доброкачественных невусов и на протяжении развития уже возникшей злокачественной меланомы нередко отмечается изменение её окраски. Это один из тревожных признаков, указывающих на неблагоприятное течение процесса. Изменение окраски может проявляться в виде потемнения или, наоборот, просветления тона пигментного образования. Кроме того, из первично пигментированных меланом могут в дальнейшем возникнуть беспигментные рецидивы опухоли и метастазы, которые иногда в поздней стадии развития приобретают тёмный цвет. С другой стороны, при некоторых беспигментных опухолях могут возникать вторичные опухолевые образования (рецидивы и метастазы), содержащие пигмент. Для обоих случаев типична высокая злокачественность процесса. Наиболее частыми первыми (но не самыми ранними) симптомами малигнизации невусов являются его рост по плоскости и над окружающей кожей, а также кровоточивость с поверхности невуса. Самыми ранними и прогностически неблагоприятными признаками малигнизации принято считать рост невуса по плоскости, появление асимметрии его краев, шелушение поверхности невуса, изменение его окраски и появление чувства зуда, жжения в области невуса.

В широкой практике полезно помнить так называемое «правило злокачественности ABCD», суммирующее наиболее типичные признаки меланомы.

• A (Asymmetry) — асимметрия: одна сторона не выглядит похожей на другую.

• В (Border irregularity) — неровный край.

• С (Color) — цвет: чёрный или намного темнее, чем у больных с другими пигментными образованиями, часто с включением участков красного, белого или синего цвета.

• D (Diameter) — диаметр: более 6 мм.

• Некоторые авторы добавляют признак Е (Elevation) — поднятие опухоли над окружающей кожей.

Для лучшего запоминания признаков меланомы полезно иметь в

виду также правило «ФИГАРО»: Форма — выпуклая; Изменения — размеров, ускоренный рост; Границы — неправильные, края изрезанные; Асимметрия — одна половина образования не похожа на другую; Размер — диаметр более 6 мм (поперечник карандаша); Окраска — неравномерная, беспорядочные чёрные, серые, розовые пятна.

Наибольшей диагностической ценностью обладают следующие симптомы меланомы.

• Исчезновение кожного рисунка на поверхности невуса.

• Формирование блестящей, глянцевой поверхности невуса.

• Появление асимметрии или неправильности очертаний (фестончатости) краёв невуса, т.е. изменение его формы.

• Горизонтальный рост невуса.

• Появление чувства зуда или жжения в области невуса.

• Шелушение поверхности невуса с образованием сухих «корочек».

• Отсутствие или выпадение волосяного покрова на поверхности не-

вуса.

• Частичное (неравномерное) или полное изменение окраски невуса (появление участков так называемой связанной депигментации).

• Появление мелких узелков на поверхности невуса, вертикачьный рост над окружающими тканями.

• Изменение консистенции невуса, определяемое пальпаторно. т.е.его размягчение.

• Изъязвление эпидермиса над невусом.

• Явление воспаления в области невуса и в окружающих его тканях.

• Мокнутие, кровоточивость поверхности невуса.

• Возникновение дочерних образований (сателлитов). Сателлиты — это мелкие множественные высыпания на коже около первичного очага или на некотором расстоянии от него в виде пятен, сохранивших окраску первичной опухоли.

Классификация