Аномалии количества и положения яичек. Этиология и патогенез. Клинические формы. Методы лечения. Сроки оперативного лечения.

Анорхизм — врождённое отсутствие обоих яичек, обусловленное нарушением закладки эмбриональной половой железы. Обычно анорхизм сочетается с двусторонней агенезией или аплазией почек, но может быть и изолированной аномалией. При двусторонней агенезии и аплазии почек дети нежизнеспособны. В крайне редких случаях анорхизма как изолированной аномалии отмечают выраженный евнухоидизм, недоразвитие наружных половых органов, отсутствие предстательной железы и семенных пузырьков. Вторичные половые признаки не развиваются. Лечение сводится к назначению половых гормонов.

Монорхизм — аномалия, характеризующаяся наличием только одного яичка. Возникновение аномалии связано с нарушением эмбриогенеза перед закладкой окончательной почки и половой железы. Поэтому нередко выявляют сочетание монорхизма и солитарной почки. При монорхизме наряду с отсутствием яичка не развиваются придаток и семявыносящий проток. Соответствующая половина мошонки аплазирована. Врождённое отсутствие одного яичка при нормальном втором обычно не проявляется эндокринными нарушениями и не ведёт к бесплодию. Однако в части случаев монорхизм сопровождается крипторхизмом (единственное яичко не опущено в мошонку). Тогда возможен выраженный в той или иной степени гипогонадизм.

Диагностика Диагноз монорхизма правомочен лишь после безрезультатных поисков яичка при широкой ревизии забрюшинного пространства.

Лечение При «чистом» монорхизме лечение заключается в имплантации в мошонку протеза яичка из силикона. Операцию выполняют из косметических соображений подросткам в возрасте 12-14 лет. При гипоплазии единственного яичка помощь состоит в заместительной гормональной терапии.

Полиорхизм — очень редкая аномалия, характеризующаяся наличием добавочного (третьего) яичка. Обычно оно уменьшено, гипоплазировано, лишено придатка и расположено в мошонке выше основного яичка. Описаны крайне редкие наблюдения эктопии добавочного яичка под кожу бедра, спины или шеи. Лечение заключается в удалении добавочного яичка, поскольку оно может стать источником развития злокачественной опухоли.

Гипоплазия яичка Гипоплазию яичка чаще всего встречают при крипторхизме. В случае двусторонней гипоплазии отмечают эндокринные нарушения. Как правило, дети страдают адипозогенитальным ожирением, половое развитие запаздывает. В части случаев аномалия сочетается с микропенией, или «скрытым половым членом». Лечение проводят совместно с эндокринологом.

Крипторхизм Крипторхизм относят к аномалиям положения яичка, возникновение которых связывают с нарушением процесса их опускания. Крипторхизм наблюдают у недоношенных в 30% случаев, у доношенных новорождённых — в 3—4%, у юношей — в 0,7% случаев; двусторонний крипторхизм встречают в 5 раз реже одностороннего. У плода яички располагаются забрюшинно на задней стенке живота. С 6-го месяца внутриутробного развития яички вслед за гунтеровым тяжом начинают опускаться. Пройдя паховый канал, они опускаются на дно мошонки и фиксируются там к моменту рождения ребёнка. Однако вследствие разных причин (недоразвития пахового канала, препятствия в виде соединительнотканной перегородки у выхода из пахового канала или у входа в мошонку и пр.) процесс опускания прекращается или извращается. Существуют сведения, что в основе развития крипторхизма лежит задержка дифференцировки мезенхимальной ткани. Генетические аспекты: в части случаев найдена мутация гена GTD (306190, Хр21). При наличии препятствий по ходу пахового канала яичко задерживается у входа в него или в его просвете. В этих случаях речь идёт об истинном крипторхизме. Другими словами, крипторхизм — задержка (ретенция) яичка на пути его следования в мошонку. Если яичко расположено в брюшной полости, до входа в паховый канал, такую ретенцию называют абдоминальной. Задержку яичка в паховом канале называют ингвинальной (рис. 6-60). Если в процессе опускания яичка у входа в мошонку встречается препятствие в виде соединительнотканной перепонки, проводник яичка (гунтеров, или проводящий, тяж) прокладывает путь в подкожной клетчатке на лобок, в паховую область, на бедро или промежность. Расположение яичка в этих областях называют эктопией (дистопией) яичка. Другими словами, эктопия — отклонение яичка от пути следования в мошонку

Клиническая картина и диагностика

Выявление крипторхизма и эктопии яичка основано на данных осмотра и пальпации. При эктопии яичко в виде эластического малоболезненного образования пальпируется в подкожной клетчатке. Подвижность его ограничена. Соответствующая половина мошонки уплощена и недоразвита. При перекрёстной дистопии в одной половине мошонки выявляют два яичка, расположенных одно над другим. I При крипторхизме яичко либо не удаётся пропальпировать (при абдоминальной ретенции), либо его обнаруживают в паховом канале. Исследование проводят в горизонтальном положении ребёнка. Врач одной рукой снизу захватывает мошонку, а ладонью второй руки проводит, слегка нажимая, вдоль пахового канала и от корня мошонки вниз. При паховой ретенции яичко подвижно, но низвести его в мошонку не удаётся. Если пальпаторно яичко не определяется (выраженная жировая клетчатка, гипоплазия яичка), выполняют УЗИ паховой области. Отсутствие яичка при УЗИ — показание к проведению диагностической лапароскопии с целью выявления абдоминальной формы крипторхизма (рис. 6-63) или подтверждения диагноза монорхизма. Истинный паховый крипторхизм следует отличать от ложного, обусловленного повышенным кремастерным рефлексом, при котором яичко выявляют у наружного отверстия пахового канала, а во время пальпации его можно опустить в мошонку. При двустороннем истинном крипторхизме нередко отмечают признаки полового инфантилизма и гормональной дисфункции. В связи с тем, что вагинальный отросток брюшины при крипторхизме почти всегда остаётся необлитерированным, у четверти больных выявляют паховую грыжу.

Лечение

Неопущенное яичко низводят в мошонку. Операцию выполняют рано ввиду опасности различных осложнений, обусловленных аномальным расположением яичка, — в возрасте 1—2 лет. В случае выраженных эндокринных нарушений проводят гормональное лечение, которое в части случаев приводит к опущению яичка без операции. При эктопии яичко выделяют из окружающих тканей и опускают в мошонку, фиксируя за оболочки к tunica dartos (операция Шюллера). При крипторхизме низведение и фиксацию яичка (орхипексию) осуществляют разными способами в зависимости от возможности мобилизации сосудов яичка. Иногда при первой операции яичко удаётся фиксировать лишь в наружном паховом кольце или у входа в мошоночно-скротальную область. А второй этап, во время которого яичко и семенной канатик выделяют из окружающих тканей для низведения в мошонку, весьма травматичен и чреват опасностью повреждения сосудов семенного канатика. Особенно часто такая ситуация возникает при абдоминальной ретенции яичка. Чтобы избежать указанных осложнений, разработана методика двухэтапного низведения яичка с помощью лапароскопической техники.