Мегаколон, этиология, патогенез, методы диагностики. Долихосигма, методы лечения.

Мегаколон – это врожденное либо приобретенное увеличение всей толстой кишки или ее отдельной части.

Причины мегаколона

Врожденная патология обусловлена отсутствием или дефицитарностью периферических рецепторов, нарушением проводимости по нервным путям, которые развиваются в результате нарушения миграции нейронов в процессе эмбриогенеза. Причинами приобретенного мегаколона могут выступать токсические поражения нервных сплетений в стенке толстой кишки, дисфункция ЦНС при болезни Паркинсона, травмы, опухоли, свищи, рубцовые сужения, лекарственные запоры, коллагенозы (склеродермия и др.), гипотиреоз, амилоидоз кишечника и пр. Данные факторы вызывают нарушение двигательной функции толстой кишки на том или ином протяжении и органическое сужение ее просвета.

•         Клиническое течение мегаколона может быть компенсированным (хроническим), субкомпенсированным (подострым) и декомпенсированным (тяжелым).

Симптомы мегаколона

Тяжесть течения и особенности клиники заболевания напрямую связаны с протяженностью пораженного отдела и компенсаторными возможностями организма. При врожденном мегаколоне с первых дней или месяцев жизни отсутствует самостоятельный стул, развивается метеоризм, увеличивается окружность живота, нарастает хроническая каловая интоксикация. Периодически возникает рвота с примесью желчи. Опорожнение кишечника наступает только после введения газоотводной трубки, выполнения очистительной или сифонной клизмы. Для испражнений характерен гнилостный запах, содержание слизи, крови, частиц непереваренной пищи. У детей с мегаколоном наблюдается истощение, отставание физического развития, анемия.

Прогрессирующие хронические запоры и вздутие кишечника при мегаколоне приводят к истончению и дряблости брюшной стенки, формированию, так называемого, «лягушачьего живота». Сквозь переднюю брюшную стенку можно наблюдать перистальтику в раздутых петлях кишечника. Расширение и вздутие толстой кишки при мегаколоне сопровождается высоким стоянием купола диафрагмы, уменьшением дыхательной экскурсии легких, смещением органов средостения, изменением размера и формы грудной клетки (бочкообразная грудная клетка). На этом фоне развивается цианоз, одышка, тахикардия, регистрируются изменения на электрокардиограмме, создаются условия для рецидивирующих пневмоний и бронхитов.

Диагностика

При диагностике мегаколона учитываются данные клинической симптоматики, объективного осмотра, результатов рентгеновской и эндоскопической диагностики, лабораторных анализов (кала на дисбактериоз, копрограммы, гистологии). В ходе осмотра проктолога выявляется увеличенный, асимметричный живот. При пальпации петли кишечника, заполненные каловыми массами, имеют тестоватую консистенцию, а в случае каловых камней – плотную. При мегаколоне отмечается симптом «глины» - надавливание пальцами на переднюю брюшную стенку оставляет на ней следы вдавления.

Обзорная рентгенография брюшной полости при мегаколоне выявляет раздутые и расширенные кишечные петли толстой кишки, высоко расположенный купол диафрагмы. Рентгеноконтрастная ирригоскопия позволяет определить аганглионарную зону – участок сужения толстой кишки с расширением ее вышележащих отделов, сглаженность их контуров, отсутствие складчатости и гаустр. При этом может преобладать расширение прямой (мегаректум), сигмовидной (мегасигма) или всей ободочной кишки (мегаколон). С помощью ректороманоскопии и колоноскопии производится осмотр толстого кишечника, выполняется трансанальная эндоскопическая биопсия. Отсутствие в биоптате мышечной оболочки прямой кишки нервных клеток ауэрбаховского сплетения подтверждает диагноз болезни Гиршпрунга.

Проведение аноректальной манометрии при мегаколоне необходимо для оценки ректального рефлекса и дифференциации врожденного и приобретенного мегаколона. Сохранность рефлекса свидетельствует о неповрежденности ганглиев и отсутствии болезни Гиршпрунга. Дифференциальная диагностика при мегаколоне проводится с опухолями толстой кишки, хроническим колитом, синдромом раздраженного кишечника, дивертикулярной болезнью, привычными запорами, вызванными анальными трещинами.

Лечение мегаколона

Лечебная тактика зависит от клинического течения и формы болезни. При компенсированном и субкомпенсированном течении, а также неорганических формах мегаколона предпринимается консервативный подход. Терапия мегаколона включает диету с высоким содержанием клетчатки, клизмы (очистительные, вазелиновые, гипертонические, сифонные), массаж живота, назначение бактериальных препаратов, нормализующих кишечную микрофлору, ферментных препаратов, модуляторов моторики толстой кишки, проведение ЛФК и электростимуляции прямой кишки.

При болезни Гиршпрунга требуется оперативное лечение – выполнение резекции аганглионарной зоны и расширенной части толстой кишки, которая проводится в возрасте 2-3 лет. В случае возникновения обструктивного мегаколона требуется экстренное наложение колостомы и подготовка к радикальному вмешательству.

Объем резекции толстой кишки при мегаколоне определяется протяженностью поражения и может включать переднюю резекцию прямой кишки, брюшноанальную резекцию с низведением ободочной кишки, ректосигмоидэктомию с наложением колоректального анастомоза, субтотальную резекцию толстой кишки с формированием илеоректального анастомоза и др. В ходе радикального вмешательства или после него отдельным этапом производится закрытие колостомы.

Лечение других форм мегаколона заключается в устранении причин – механических препятствий (свищевой атрезии заднего прохода, рубцового стеноза, спаек), хронических запоров, гиповитаминоза, воспалений кишечника (колита, ректосигмоидита). Дальнейший прогноз определяется формой и причинами мегаколона, правильностью объема и метода операции.

 

Долихосигма – аномальное увеличение длины сигмовидной кишки и ее брыжейки, приводящее к нарушению моторики и опорожнения толстого кишечника. Долихосигма проявляется хроническими запорами, метеоризмом, рецидивирующими болями в животе. В диагностике долихосигмы главную роль играет ирригография и рентгенография пассажа бария по толстому кишечнику; вспомогательную – ректосигмоскопия, колоноскопия и др. При долихосигме назначается диета, массаж, ЛФК, физиотерапия; при длительных запорах – слабительные и клизмы. В случае хронической непроходимости кишечника выполняется резекция долихосигмы.

 

Причины долихосигмы

Долихосигма может являться врожденным или приобретенным состоянием, при котором сигмовидная кишка имеет 2-3 дополнительные петли. Этиологическая обусловленность долихосигмы неясна. Предполагается, что врожденное нарушение роста и фиксации сигмовидного отдела толстой кишки может быть связано с наследственностью; воздействием на плод неблагоприятных экологических, физических, химических факторов; инфекционными заболеваниями будущей мамы, приемом беременной некоторых лекарств.

В течении заболевания выделяют три формы, которые также рассматриваются как последовательные стадии долихосигмы:

•         Стадия компенсации характеризуется периодическими запорами длительностью до 3-х дней и болью в животе. Опорожнение кишечника достигается путем соблюдения специальной диеты и приема легких слабительных препаратов. Общее самочувствие ребенка остается нормальным.

•         Стадия субкомпенсации протекает с постоянными запорами, метеоризмом и болями в животе. Прием слабительных для регуляции стула малоэффективен, что заставляет родителей прибегать к регулярной постановке очистительных клизм.

•         Стадия декомпенсации является самой тяжелой клинической формой долихосигмы. Запоры длятся 7 и более дней, боли в животе беспокоят постоянно. Толстая кишка раздута и увеличена в размерах за счет скопления газов и каловых масс. Выражена интоксикация: отсутствие аппетита, тошнота, гнойничковые высыпания на коже. Могут возникать симптомы кишечной непроходимости. Для опорожнения кишечника эффективны только сифонные клизмы.

Симптомы долихосигмы

Клинические проявления долихосигмы обусловлены морфо-функциональными изменениями в толстой кишке, а также хронической каловой интоксикацией. Сроки развития симптоматики долихосигмы зависят от степени удлинения сигмовидной кишки, изменения ее тонуса и моторики, компенсаторных возможностей организма ребенка.

Ведущим проявлением долихосигмы служат упорные запоры, которые в большинстве случаев развиваются у детей в возрасте 6 мес.-1 года. Обычно это связано с введением прикорма или переводом ребенка на смешанное (искусственное) вскармливание, влекущее за собой увеличение количества и изменение консистенции каловых масс. У 30-40% детей запоры появляются в возрасте 3-6 лет. Вначале запоры имеют эпизодический характер, стул отсутствует по 2-3 дня; в дальнейшем частота и продолжительность запоров увеличиваются. Длительные запоры сопровождаются дилатацией кишки, усугублением морфологических изменений, снижением рефлекса на дефекацию. У части детей с долихосигмой отмечаются явления энкопреза.

Кал у пациентов с долихосигмой плотный, большого диаметра, иногда напоминает «еловую шишку»; часто имеет зловонный запах. Повреждение слизистой прямой кишки при прохождении твердых каловых масс может вызывать появление примеси алой крови в стуле.

Характерными клиническими признаками долихосигмы являются рецидивирующие боли в левой подвздошной или околопупочной области, метеоризм. Эти явления усиливаются после обильного приема пищи, физических нагрузок и исчезают или уменьшаются после опорожнения кишечника. Болевой синдром при долихосигме связан с рефлекторным спазмом кишки, рубцовыми изменениями брыжейки сигмы, воспалительным процессом в стенке кишки.

Диагностика долихосигмы

Осмотр ребенка, страдающего долихосигмой, выявляет дефицит массы тела, отставание в физическом развитии, бледность кожных покровов. При пальпации брюшной полости определяются переполненные каловыми массами петли кишечника. При пальцевом ректальном исследовании обнаруживается пустая прямая кишка, даже в том случае, если у ребенка долгое время не было стула.

Решающим инструментальным методом в диагностике долихосигмы является ирригография, в ходе которой выявляется удлинение сигмовидной кишки, наличие дополнительных петель в виде «восьмерки», «двустволки», «узла», «улитки» и т. д. МСКТ толстой кишки позволяет детально исследовать ее расположение, форму, контуры, длину, ширину просвета, гауструацию, наличие добавочных петель.

Для оценки моторно-эвакуаторной функции толстой кишки у пациента с долихосигмой проводится рентгенография пассажа бария, электромиография, сфинктерометрия. Эндоскопия у детей (ректосигмоскопия, колоноскопия), ультрасонография толстого кишечника, УЗИ брюшной полости, обзорная рентгенография брюшной полости в диагностике долихосигмы имеют вспомогательное значение. Из лабораторных методов используется копрограмма; анализ кала на дисбактериоз, на скрытую кровь, на яйца гельминтов; клинический и биохимический анализы крови.

Долихосигму у детей следует дифференцировать от язвенного колита, болезни Крона, энтеробиоза, хронического аппендицита, болезни Гиршпрунга. С этой целью ребенок должен быть проконсультирован детским гастроэнтерологом, детским колопроктологом, детским хирургом.

Лечение долихосигмы

На любых стадиях долихосигмы лечение начинают с комплексной консервативной терапии. Ведущая роль в терапевтических мероприятиях отводится нормализации работы пищеварительного тракта с помощью диеты – дробного питания, употребления продуктов, богатых клетчаткой (овощей, цельнозернового хлеба, отрубей, фруктов, ягод, зелени), кисломолочных продуктов, растительных масел и др. В некоторых случаях назначаются слабительные и микроклизмы, однако при долихосигме крайне важно сформировать рефлекс к спонтанной дефекации.

При спастических болях назначаются спазмолитики (дротаверин, платифиллин); при гипотонии кишечника - прозерин, массаж передней брюшной стенки, ЛФК, электростимуляция толстой кишки, гидроколонотерапия, иглорефлексотерапия. Пациентам с долихосигмой полезны курсы витаминотерапии (В6, В12, С, Е), бактериальных препаратов (пробиотиков и пребиотиков), лечения в санаториях Железноводска, Трускавца.

Показания к оперативному лечению долихосигмы у детей возникают крайне редко. Хирургическое лечение показано при кишечной непроходимости, безрезультативности консервативной терапии, стойких запорах, прогрессирующей каловой интоксикации, наличии нерасправляемых петель и перегибов кишечника. При долихосигме производится резекция сигмовидной кишки. В случае преимущественного поражения дистального отдела сигмовидной кишки операцией выбора служит проктосигмоидэктомия.

Прогноз долихосигмы

Обычно при выполнении всех врачебных рекомендаций удается добиться регулярного самостоятельного стула и приемлемого качества жизни. По мере роста ребенка многие нарушения могут компенсироваться; в некоторых случаях проблема долихосигмы беспокоит пациентов и во взрослом возрасте. В последнем случае необходимо пожизненное соблюдение режима и качества питания, исключение развития алиментарных, психогенных и других видов запоров.