Болезнь Гиршпрунга, клиника, диагностика, лечение

Болезнь Гиршпрунга — порок развития дистальных отделов толстой кишки, обусловленный денервацией всех элементов, включая кишечную стенку и сосуды. Полное отсутствие или дефицит интрамуральных нервных ганглиев, изменения проводимости в нейрорефлекторных дугах стенки кишки вызывают нарушение пассажа кишечного содержимого через этот участок (аперистальтическая зона). Это приводит к нарушению перистальтики, угнетению позыва на дефекацию, перестройке регионарного кровотока, нарушению проницаемости, резорбции и дисбактериозу.

Ведущий симптом у детей, страдающих болезнью Гиршпрунга, — отсутствие самостоятельного стула (хронический запор). У новорождённых при коротком аганглионарном сегменте запор относительно легко купируется назначением очистительной клизмы. При длинном аганглионарном сегменте заболевание может протекать в виде обтурационной механической кишечной непроходимости, для ликвидации которой необходим комплекс лечебных мероприятий. Следует подчеркнуть, что при любой форме болезни Гиршпрунга с возрастом запор прогрессирует. Особенно отчётливо это проявляется при введении прикорма или на фоне искусственного вскармливания. Постоянный симптом болезни Гиршпрунга — метеоризм. По мере хронической задержки кала и газов сигмовидная, а затем и вышележащие отделы ободочной кишки расширяются. Это приводит к увеличению размеров живота; из-за высокого стояния диафрагмы рудная клетка приобретает бочкообразную форму. При более длительной и упорной задержке кала и газов живот значительно увеличивается, брюшная стенка истончается, становится дряблой («лягушачий Живот»), отмечают видимую невооружённым глазом перистальтику Кищок. При пальпации живота нередко можно обнаружить тестоваТУЮ «опухоль» (каловые массы в растянутых петлях кишок). Признак,

Диагностика

При обзорной рентгенографии органов брюшной полости обычно выявляют раздутые и расширенные петли толстой кишки, высокое стояние купола диафрагмы. Наиболее достоверные данные можно получить, применяя рентгеноконтрастные методы исследования с помощью введения сульфата бария в прямую кишку через газоотводную трубку (ирригография). После тугого заполнения толстой кишки больного осматривают под рентгеновским экраном в разных проекциях. Обязательно выполняют четыре рентгенограммы: две в прямой и боковой проекциях при тугом заполнении кишки для определения степени расширения супрастенотической зоны и две — после опорожнения кишки для выявления протяжённости суженной зоны. Делают также отсроченный снимок. В качестве контрастного вещества используют бариевую взвесь в 1 % растворе натрия хлорида (30-80 мл новорождённым и грудным детям, 100—300 мл — детям от 1 года до 3 лет, 300-500 мл — старшим детям). У новорождённых используют водорастворимые контрастные препараты. Достоверные рентгенологические признаки болезни Гиршпрунга — суженная зона по ходу толстой кишки и супрастенотическое расширение вышележащих её отделов, в которых нередко обнаруживают отсутствие гаустрации и сглаженность контуров (рис. 5-39).

Наиболее характерные изменения находят на боковых рентгенограммах. После исследования толстой кишки наблюдают задержку опорожнения кишечника (отсроченный снимок). Этот признак служит одним из основных в диагностике болезни Гиршпрунга у новорождённых и детей грудного возраста, когда разница в диаметре суженной и расширенной частей ещё не выражена. Наиболее трудно рентгенологически определить ректальную форму. Для более чёткого выявления аганглионарной зоны выполняют рентгенограмму в косой проекции или при отведении кишки в сторону путём пальпации нижних отделов живота

Следующий объективный метод диагностики — ректальная электромиография прямой кишки. Игольчатые электроды вводят через усечённый тубус ректоскопа. У детей, страдающих болезнью Гиршпрунга, амплитуда медленных электрических волн снижается на 50% и более.

Лечение болезни

 Гиршпрунга только хирургическое. Радикальная И патогенетически обоснованная операция — брюшно-промежностПая резекция суженной зоны с частью расширенной толстой кишки. При суперкоротких ректальных зонах аганглиоза применяют ректальную миотомию (подслизистое рассечение внутреннего сфинктера и мышц прямой кишки на 4-5 см по задней полуокружности) или пальцевое растяжение заднего прохода (2—5 раз с интервалом 1 нед). Оптимальным сроком для выполнения радикальной операции по поводу болезни Гиршпрунга следует считать возраст 2—3 года. В последнее время наметилась тенденция к выполнению радикальной операции детям грудного возраста. В период, предшествующий радикальной операции, большое значение уделяют консервативному лечению, обычно проводимому в домашних условиях с целью регулярного опорожнения кишечника. Соответственно возрасту назначают послабляющую диету с включением продуктов, усиливающих перистальтику кишечника (овсяная и гречневая каши, чернослив, красная свёкла, морковь, яблоки, мёд и др.). Благоприятное действие оказывают молочнокислые продукты (простокваша, ацидофилин, свежий кефир). Необходимо проводить массаж живота и комплекс упражнений по укреплению мышц брюшного пресса. Родители должны выполнять эти несложные манипуляции ежедневно в течение 10—15 мин перед каждым приёмом пищи. В консервативном лечении болезни Гиршпрунга ведущее место занимают различные виды клизм (обычная очистительная, гипертоническая, вазелиновая, сифонная). Для сифонной клизмы применяют 1% раствор натрия хлорида комнатной температуры. Использование подогретой воды недопустимо, так как при плохом опорожнении кишечника размытые каловые массы начинают быстро всасываться и развиваются интоксикация и отёк мозга, приводящие к резкому ухудшению состояния (вплоть до летального исхода). Объём жидкости для сифонной клизмы зависит от возраста ребёнка (0,5—3 л в грудном возрасте и от 3 до 10 л — в старшем). После сифонной клизмы обязательно вводят через суженную зону газоотводную трубку на 1—2 ч для полной эвакуации жидкости из расширенной кишки. Слабительные средства применять не следует, надо назначать внутрь растительное масло (подсолнечное, персиковое, оливковое), которое детям ясельного возраста дают по 1 чайной ложке, дошкольного — по 1 десертной, школьного — по 1 столовой ложке 3 раза в день. Лечение дисбактериоза кишечника начинают после исследования микробного «пейзажа» толстой кишки. При выявлении дисбактериоза проводят селективную деконтаминацию — избирательное подавление условно-патогенной микрофлоры антибиотиками, не нарушающими колонизационную резистентность. Перорально назначают невсасывающиеся антибиотики (аминогликозиды, полимиксины, цефалоспорины, нистатин). Наиболее часто используют гентамицин (10 мг/кг) в течение 3—4 дней с последующим назначением бифидобактерий бифидум, эшерихия коли. Среди радикальных.методов лечения у детей с болезнью Гиршпрунга наибольшее распространение получили операции СвенсонаХиата—Исакова,;Дюамеля—БаироваДСоаве—ЛёнюшкинаТ Ребайна. Принцип операции Свенсона—£иата—Исакова состоит во внутрибрюшной мобилизации толстой кишки в дистальном направлении до уровня внутреннего сфинктера; по заднебоковым отделам прямую кишку выделяют несколько ниже (на 1,5—2 см). Затем кишку эвагинируют на промежность, выполняют резекцию и накладывают косой анастомоз. При операции по методике Дюамеля—Баирова прямую кишку пересекают на уровне переходной складки брюшины. Её нижний конец зашивают, а верхний (проксимальный) выводят на промежность по каналу, прокладываемому между крестцом и прямой кишкой до наружного сфинктера. Отступив 0,5—1 см от слизисто-кожного перехода, по задней полуокружности анального отверстия отслаивают слизистую оболочку вверх на 1,5—2 см. Над этой областью рассекают прямую кишку через все слои и в образовавшееся «окно» низводят сигмовидную кишку на промежность. Резецируют аганглионарную зону и часть расширенной кишки. Заднюю полуокружность низведённой кишки подшивают к прямой, а на переднюю часть низведённой и задний отдел прямой кишки («шпора») накладывают специальный раздавливающий зажим, способствующий образованию бесшовного анастомоза. Основные моменты операции Соаве—Лёнюшкина заключаются в отделении серозно-мышечного слоя прямой кишки до уровня внутреннего сфинктера. Толстую кишку эвагинируют на промежность, проводя через серозно-мышечный цилиндр прямой кишки. Низведённую кишку резецируют, оставляя небольшой участок (5—7 см) свободно висящим. Избыточную часть кишки отсекают вторым этапом через 15-20 дней и накладывают анастомоз между слизистыми оболочками низведённой и прямой кишок. Операция Ребайна включает внутриабдоминальную резекцию аганглионарного сегмента и расширенной толстой кишки с наложением прямого анастомоза. Её необходимо дополнять ректальной миотомией со стороны промежности до анастомоза.