К врачу обратились родители 5-летнего ребенка. При обследовании выявлено: отсталость в умственном раз–витии и росте, ребенок мало-подвижный. Общий Обмен снижен. Какое заболевание у ребенка.

А. Синдром Леша-Нихана.

В. *Кретинизм.                      

С. Фенилкетонурия.

Д. Гиперпаратиреоз.

Е. Эндемический зоб.

Больной, 46 лет, обра-тился к врачу с жалобой на боль в суставах, которая усиливается на изменение погоды. В крови – повыше–ние концентрации мочевой кислоты. Усиление распада какого вещества является самой вероятной причиной этих изменений?

А. УТФ.

В. ЦМФ.

С. *АМФ.

Д. УМФ.

Е. ТМФ.

У мальчика 8 лет болезнь Леша-Нихана. В крови – увеличенная кон-центрация мочевой кисло–ты. Нарушение какого про–цесса является причиной этого наследственного забо–левания?

А. Образование дезоксирибо-нуклеотидов.

В. Синтеза пуриновых нуклеотидов.

С. Синтеза пиримидиновых нуклеотидов.

Д. Распада пиримидиновых нуклеотидов.

Е. *Распада пуриновых нуклеотидов.

В моче новорожденного определяется цитрулин и вы–сокий уровень аммиака. Об–разование какого вещества вероятнее всего нарушено?

А. Аммиака.

В. Мочевой кислоты.

С. *Мочевины.

Д. Креатинина.

Е. Креатина.

Суточный рацион взрос–лого здорового человека дол–жны составлять жиры, бел–ки, углевод ы, витамины, ми–неральные соли и вода. На–зовите количество белка, ко–торое обеспечивает нормаль–ную жизнедеятельность орга–низма?

А. *100 – 120 г в сутки.

В. 50-60 г в сутки.

С.10-20 г в сутки.

Д. 70-80 г в сутки.

Е. 40-50 г в сутки.

Больной 13 лет жалуется на общую слабость, голово–кружение, быструю утомляе–мость. Наблюдается отстава–ние в умственном развитии. При обследовании выявлена высокая концентрация вали-на, изолейцина, лейцина в крови и моче. Моча специ–фического запаха. Что может быть причиной такого состояния?

А. Гистидинемия.

В. Болезнь Аддисона.

С. Тирозиноз.

Д. *Болезнь кленового сиропа.

Е. Диффузный эпидемический зоб.

Которое из соединений является акцептором ами-ногруп в реакциях тран-саминирования аминокис–лот?

А. Аргининосукцинат.

В. *α-Кетоглутарат.

С. Лактат.

Д. Цитрулин.

Е. Орнитин.

191 Цикл Кребса играет важную роль в реализации глюкопластичного эффекта аминокислот. Это обуслов–лено обязательным превра-щением их безазотистого остатка на:

А. Малат.

В. *Оксалоацетат.

С. Сукцинат.

Д. Фумарат.

Е. Цитрат.

В больницу принят двухгодичный мальчик с частой рвотой, особенно после еды. Ребенок не набирает массу тела, отста–ет в физическом развитии. Волосы темные, но случают–ся седые пряди. Предложите лечение.

А. Введение специфических аминокислотных смесей.

В. Ферментативная терапия.

С. Диета со сниженным содержанием фенилаланина.

Д. *Диета с повышенным со–держанием углеводов (или жи–ров) и сниженным содержани–ем белков.

Е. Безбелковая диета.

Человек 58 лет перенес операцию по поводу рака предстательной железы. Через 3 месяца ему провели курс лучевой и химио-терапии. В комплекс лекар-ственн ых препаратов входил 5-фтордезоксиуридин – и нги-битор тимидилатсинтаз ы. Синтез какого вещества в первую очередь блокируется под действием этого препарата?

А. Белка.

В. иРНК.

С. рРНК.

Д. тРНК.

Е. *ДНК.

В больницу скорой меди–цинской помощи привезли ребенка 7 лет в состоянии аллергического шока, кото–рый развился после укуса осы. В крови – повышена концентрация гистамина. В результате какой реакции образуется этот амин?

А. Восстановления.

В. Гидроксилирования.

С. Дегидрирования.

Д. Дезаминирования.

Е. *Декарбоксилирования.

195 Человек 65 лет, который страдает на подагру, жалу-ется на боль в участке почек. При ультразвуковом обследовании установлено наличие почечных камней. Повышение концентрации какого вещества является наиболее вероятной причи–ной образования камней в этом случае?

А. *Мочевой кислоты.

В. Холестерина.

С. Билирубина.

Д. Мочевины.

Е. Цистина.

Человек 65 лет который страдает на подагру, жалу-ется на боль в участке почек. При ультразвуковом обследовании установлено наличие почечных камней. В результате какого процес–са образуются почечные камни?

А. Орнитинового цикла.

В. Катаболизма белков.

С. *Распада пуриновых нуклеотидов.

Д. Распада гема.

Е. Восстановления цистеина.

197 Женщина 40 лет обрати–лась к врачу с жалобами на боль в мелких суставах ног и рук. Суставы увеличены, имеют вид утолщенных узлов. В с ыворотке крови – повышено содержание ура-тов. Причиной является нарушение обмена:

А. Аминокислот.

В. *Пуринов.

С. Углеводов.

Д. Липидов.

Е. Пиримидинов.

198 Ребенок 10-месячного возраста, родители которого брюнеты, имеет светлые волосы, очень светлую кожу и голубые глаза. Внешне при рождении не было выявлено патологии, но в течение по–следних 3 месяцев наблюда–лись нарушения мозгового кровообращения, отставания в умственном развитии. При-чиной такого состояния:

А. *Фенилкетонурия.

В. Галактоземия.

С. Гликогеноз.

Д. Острая порфирия.

Е. Гистидинемия.

У ребенка грудного воз–раста наблюдается темная окраска склеры, слизевой оболочки. Выделяется моча, которая темнеет на воздухе. В крови и моче выявлена гомогентизиновая кислота. Что может быть причиной этого состояния?

А. Цистинурия.

В. Альбинизм.

С. Галактоземия.

Д. *Алкаптонурия.

Е. Гистидинемия.