Врожденный гидронефроз. Уретерогидронефроз. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение

Гидронефроз — прогрессирующее расширение лоханки и чашечек, возникающее вследствие нарушения оттока мочи в области лоханочно-мочеточникового сегмента.

причина— стеноз лоханочно-мочеточникового сегмента. Следствием антенатального воспаления бывают эмбриональные тяжи и спайки, сдавливающие его извне или вызывающие фиксированный перегиб. У части больных затруднение опорожнения лоханки связано с наличием добавочных (аберрантных) нижнеполюсных сосудов. Высокое отхождение мочеточника — следствие врождённой аномалии, приводящее к преиму щественному расширению нижней части лоханки.

патогенез Задержка мочи в лоханке вследствие затруднённого оттока вызывает ишемию и постепенную атрофию почечной паренхимы. Скорость развития этого процесса связана со степенью обструкции и типом лоханки. При внутрипочечной лоханке этот процесс развивается быстрее. При наличии препятствия оттоку лоханка некоторое время справляется с функцией выведения мочи за счёт рабочей мышечной гипертрофии, затем наступает её атония, лоханка значительно растягивается, чашечки увеличиваются и при обретают монетообразную форму.

Клиническая картина Основные клинические проявления гидронефроза — болевой синдром, изменения в анализах мочи и синдром пальпируемой опухоли в брюшной полости.

Болевой синдром возникает у 80% больных. Боли носят разнообразный характер — от ноющих тупых до приступов почечной колики. Частота и интенсивность болей связаны с присоединением пиелонефрита и/или растяжением почечной капсулы на фоне резкого нарушения оттока мочи. Боль обычно локализуется в области пупка, лишь дети старшего возраста жалуются на боль в поясничной области.

Изменения в анализах мочи характеризуются лейкоцитурией и бактериурией (при присоединении пиелонефрита) либо гематурией (за счёт пиелоренального рефлюкса и форникального кровотечения).

Синдром пальпируемой опухоли — нередкое клиническое прояв ление гидронефроза, особенно у маленьких детей со слабо развитой передней брюшной стенкой. Образование врач обычно выявляет слу чайно при пальпации брюшной стенки. Иногда его находят и сами родители, что становится причиной обращения к врачу. Опухолевид ное образование обычно имеет чёткие контуры, эластическую кон систенцию, при пальпации смещается.

Диагностика Основные методы диагностики гидронефроза у детей — УЗИ, экс креторная урография, радионуклидное исследование и почечная ан гиография.

При УЗИ выявляют увеличение размеров почки за счёт расшире ния её коллекторной системы, истончение и уплотнение паренхимы (рис. 6-40).Мочеточник не визуализируется.

экскреторной урографии. Характерная рентгенологическая картина гидронефроза — расширение и монетообразная деформация чашечек, их шеек, расшире ние лоханки, более выраженное при её внепочечном расположении.обязательным явля ется выполнение отсроченных (через1—6ч) рентгеновских снимков для получения чёткой картины на фоне снижения функций почеки большого объёма коллекторной системы. Мочеточник при гидронефрозе визуализируется редко, обычно на отсроченных снимках; он уз кий, контрастируется по цистоидному типу, ход его обычный.

Если при УЗИ заподозрен гидронефроз, а при экскреторной урографии даже на отсроченных снимках изображения коллекторной си стемы почки нет, можно думать о значительном снижении её функ ций. В этих случаях уточнить диагноз помогает ангиографическое исследование. Оно даёт представление об ангиоархитектонике поч ки, а иногда позволяет установить и такую причину гидронефроза, как аберрантный сосуд.

Лечение Лечение гидронефроза только оперативное. Объём оперативного вмешательства зависит от степени сохранно сти почечных функций.

Если функции почки снижены умеренно, выполняют реконструк- тивно-пластическуюоперацию — резекцию изменённого лоханочномочеточникового сегмента с последующей пиелоуретеростомией (операцияАндерсена—Кучеры).

В случае значительного снижения функций почек можно прибег нуть к предварительной деривации мочи с помощью нефростомии. При последующем улучшении почечных функций, выявляемом с помощью радионуклидного исследования, возможно выполнение реконструктивной операции.

Если изменения функций почки необратимы, встаёт вопрос о нефрэктомии.

Мегауретер (мегадолихоуретер, гидроуретер, уретерогидронефроз) — значительное расширение мочеточника и коллекторной системы поч ки, вызванное механической обструкцией пузырно-мочеточникового

В зависимости от причины развития различают нерефлюксирующий, рефлюксирующий и пузырнозависимый мегауретер.

Нерефлюксирующий мегауретер развивается на фоне патологии мочеточника в дистальном отделе (диспластические изменения в мы шечном слое, стеноз во внутрипузырном сегменте мочеточника и др.). Нарушение опорожнения мочеточника приводит к его значительно му расширению и извитости (мегадолихоуретер; рис. 6-43),дилатации коллекторной системы почки (рис.6-44),быстрому возникно вению пиелонефрита.

Рефлюксирующий мегауретер)возникает вследствие грубого недоразвитияпузырно-мочеточниковогосегмента и полной несостоятельности антирефлюксного механизма.мочеточник развивается из каудального отдела вольфова протока и растёт к метанефрогенной бластеме, являясь, в свою очередь, ин дуктором развития почечной ткани. Поэтому при рефлюксирующем мегауретере дисплазия носит распространённый характер, захваты вая почки и все мочевые пути.Рефлюксирующий мегауретер вызывает развитие рефлюкс-нефро-патии, замедление роста почки, склеротические изменения почеч ной паренхимы. Присоединяющийся пиелонефрит ускоряет процесс рубцевания почки.При двустороннем поражении довольно быстро появляются сим птомы ХПН.

Пузырнозависимая форма мегауретера Пузырнозависимая форма мегауретера связана с нейрогенной дис функцией мочевого пузыря и инфравезикальной обструкцией. В фазе наполнения мочевого пузыря мочеточники, особенно в дистальной части, значительно расширяются, а после мочеиспускания их диа метр уменьшается. Однако при выраженных нейрогенных наруше ниях детрузора и инфравезикальной обструкции, сопровождающих ся большим количеством остаточной мочи после опорожнения пузыря, эктазия мочеточников сохраняется.

Клиническая картина Проявления мегауретера обусловлены течением хронического пи елонефрита. Родители отмечают слабость, бледность, отставание ре бёнка в росте, необъяснимые подъёмы температуры тела. Моча вре менами мутная, в анализах выявляют лейкоцитурию, бактериурию, иногда эритроцитурию. При обострениях сопутствующего цистита появляются учащение и болезненность мочеиспускания.

Лечение Лечение мегауретера — трудная задача в связи с тяжёлыми пер вичными (дисплазия) и вторичными (склероз почечной паренхимы и стенки мочеточника) изменениями.

Нерефлюксирующий мегауретер подлежит хирургической кор рекции. Операция заключается в выделении дистального отде ла мочеточника, устранении коленообразных изгибов и резекции патологически изменённого участка мочеточника. Затем в подслизистом слое формируют тоннель, через который мочеточник проводят и подшивают к слизистой оболочке. Таким образом соз дают новое везикоуретеральное соединение с антирефлюксным ме ханизмом.

При рефлюксирующем мегауретере оперативному лечению долж на предшествовать длительная подготовка, заключающаяся в раз грузке мочевых путей путём периодической катетеризации мочевого пузыря, назначения комплексной терапии для улучшения кровоснаб жения и трофики почки и мочеточника. Методика оперативного по собия одинакова при любой форме мегауретера.

При пузырнозависимой форме мегауретера особое внимание уде ляют коррекции функциональных нарушений мочевого пузыря и ус транению инфравезикальной обструкции.