Неотложная помощь (Лечение):

1. До госпитализации ввести Гидрокортизон 25-30 мг внутримышечно. При явных клинических признаках гипогликемии перорально 15г глюкозы в виде 20% р-ра с последующим контролем гликемии.

2. После госпитализации в ОРИТ (с учетом предыдущего лечения, если проводилось):

- регидратационная терапия с внутривенным введением физ. Р-ра и 10% глюкозы в соотношении 1:1, 20 мл\кг или 500 мл\м кВ. за 1 час; далее 2-3 л на м кВ. с постепенной отменой глюкозы;
- при гипогликемии и гипогл. коме внутривенно, медленно вводится 10% р-р глюкозы, при необходимости повторно;

- Гидрокортизон 5 мг\кг или 100 мг на м кВ. внутривенно, медленно каждые 4 часа; при необходимости в течение первых 1-2 суток продолжают вв кап введение препарата 100-200 мг\м кВ в сутки

- каждые 2 часа контроль уровней калия, натрия, глюкозы, АД, ЧСС.
- после нормализации состояния пациента и биохимических показателей переходят на в\м введение гидрокортизона с постепенным снижением дозы и переходом на пероральное введение.

- при дозе Гидрокортизона менее 50 мг\сут назначают Флудрокортизон.

- если криз вызван инфекционным заболеванием —адекватная антибиотикотерапия.

 

Хроническая надпочечниковая недостаточность. Определение. Критерии диагностики. Клиника. Лечение.

Определение:

ХНН – синдром, развивающийся в результате постепенного и неполного прекращения продукции гормонов корой надпочечников.

 

Критерии диагностики:

Диагноз подтверждается в первую очередь лабораторно по данным гормонального профиля:

- первичный гипокортицизм – АКТГ повышен при низком кортизоле и\или альдостероне; при бх анализе крови характерны гипонатриемия, гипокалиемия, повышенная активность ренина плазмы крови.

- вторичный гипокортицизм – АКТГ и кортизол низкие; признаки минералокортикоидной недостаточности (рвоты, дегидратации, повышенной потребности в соли) нет; при бх анализе крови характерна гипогликемия.

Для уточнения диагноза нередко в отделениях эндокринологии проводят пробы с инсулином, АКТГ и метирапоном (блокатор n-гидроксилазы), фуросемидом.
Свободный кортизол в суточной моче или слюне снижен при всех формах гипокортицизма.

 

Клиника:

Начинается с очень неопределенных симптомов – слабость. Повышенная утомляемость, похудание, снижение аппетита, сонливость, зябкость, состояния по типу обморочных ортостатического характера, АД ниже возрастной нормы. Случайно выявляемые низкие уровни глюкозы крови натощак – 2,8 – 3,0 ммоль\л. При первичном гипокортицизме постепенно развивается гиперпигментация или меланодермия, генерализованная или локализованная – в области наружных половых органов, по белой линии живота, в околопупочной ямке.

Лечение:

1. Пожизненная заметительная терапия ГК; препаратом выбора является Гидрокортизон (Кортеф). Доза подбирается индивидуально, средняя 8-10 мг на кв м поверх. Тела, в 3 приема. Преднизолон не желателен, только по жизненным показаниям, 2-3 мг на кв метр пов тела в 2 приема.

2. Пожизненная или временная заместительная терапия минералокортикоидами – препаратом выбора является Флудрокортизон (Кортинефф) в индивидуально подобранной дозе. Средние дозы в остром периоде до 0,3 мг\сут, поддерж. Доза на 1-ом году жизни 01,-0,2 мг\сут., старше года – 0,05-0,1 мг\сут. Принимают препарат после еды, утром 2\3 дозы и 1\3 – вечером или однократно.

3. Обучение пациента и его семьи:

В течение нескольких занятий детям (с определенного возраста) и их родителям в доступной форме необходимо объяснить причины и механизм развития всех нарушений обмена вещ-в и функции органов при недостаточности надпочечников, а также добиться понимания жизненной необходимости соблюдения следующих правил:

- на период действия доп. Нагрузки на организм (физической, психо-эмоциональной) или развития интеркуррентного заболевания необходимо обычную дозу препаратов для заместительной терапии увеличить в 2-3 раза;

- учитывая быстроту развития ОНН, родители и дети с определенного возраста или их няни, педагоги, воспитатели должны иметь гидрокортизон для внутримышечного или внутривенного введения, шприцы и уметь ими пользоваться.

Пациентам желательно иметь при себе медальон или браслет с данными о них, диагнозе, получаемом лечении и рекомендациями по проведению неотложной помощи.