Классификация чувствительности.

поверхностная (экстероцептивная) – болевая, температурная и тактильная чувствительность; Экстероцептивными являются такие ощущения, которые формируются в чувствительных образованиях кожи или слизистых оболочек в ответ на внешние воздействия или изменения окружающей среды.

глубокая (проприоцептивная) – мышечно-суставная, вибрационная чувствительность, чувство давления, массы тела, определение направления движения кожной складки (кинестезия); Проприоцептивная чувствительность исходит из глубоких тканей тела: мышц, связок, сухожилий, суставов и костей.

сложные формы чувствительности: чувство локализации укола, прикосновения, узнавание написанных на коже знаков и букв (двухмерно-пространственное чувство), различение уколов, наносимых одновременно на близком расстоянии циркулем Вебера (дискриминационная чувствительность), стереогноз;

ощущение, обусловленное раздражением рецепторов внутренних органов (интероцептивная чувствительность).

Виды расстройств чувствительности.

1. Полная утрата какого-либо вида чувствительности:

Анестезия (тотальная) — утрата всех видов чувствительности;

Термоанестезия — утрата температурной чувствительности;

Анальгезия — утрата болевой чувствительности;

Астереогноз – утрата способности узнавать предметы на ощупь;

Батианестезия – утрата мышечно-суставного чувства.

2. Понижение чувствительности — гипестезия.

3. Повышенная чувствительность — гиперестезия, возникает при чрезмерном раздражении чувствительных проводников.

4. Гиперпатия – своеобразный вид расстройства чувствительности, характеризующийся повышенным порогом восприятия боли, наличием скрытого периода, не точной локализацией, длительным периодом последействия. Может возникать при раздражении периферического нерва, при симпаталгии, поражении задних столбов, зрительного бугра, коры головного мозга_. В основе гиперпатии лежит нарушение аналитической корковой функции.

5. Диссоциация (расщепление) — расстройство чувствительности, характеризующее изолированным нарушением одних видов чувствительности при сохранности других.

6. Дизестезия — извращение восприятия раздражения (например, прикосновение ощущается как боль, тепло какхолод и т.д_.).

7. Полиестезия — расстройство чувствительности, характеризующееся восприятием одного раздражения как множественного.

8. Синестезия — расстройство чувствительности, характеризующееся восприятием раздражения не только в месте нанесения, но и в симметричном участке тела.

9. Раздвоение болевого ощущения – при уколе иглой обследуемый вначале чувствует прикосновение и лишь через некоторое время боль.

 

 

Вопрос 2. Вторичные энцефалиты (этиология, патогенез, клиника, диагностика)

К вторичным относят энцефалиты, возникающие в основном при экзантемных инфекциях (параинфекционные, постэкзантемные), сопровождающихся различными высыпаниями на коже и слизистых.

1. Коревой энцефалит. Корью чаще болеют дети до 5 лет. Источником заражения является больной, путь передачи воздушно-капельный, заразный период длится 8-10 дней.

Этиология и патогенез. Большинство исследователей придерживаются инфекционно-аллергического генеза коревого и других экзантематозных энцефалитов, протекающих с преимущественным поражением белого вещества головного мозга. Развитие энцефалита не всегда совпадает с клиническим проявлением кори. Субклинические поражения мозга (изменения на ЭЭГ, плеоцитоз спинномозговой жидкости) отмечаются почти у половины больных корью. Не исключается вероятность непосредственного действия вируса кори на ЦНС, о чем свидетельствует выделение его из мозга у отдельных больных. Следует иметь в виду и подострый склерозирующий панэнцефалит, также вызываемый кореподобным вирусом, поэтому коревая инфекция ЦНС может протекать как в острой, так и в хронической форме по типу медленной вирусной инфекции.

Клиника. Типичное развитие коревого энцефалита происходит к концу высыпания (3-5-й день), когда нормализуется температура. Внезапно возникает новый подъем температуры и меняется общее состояние ребенка. Появляются сонливость, адинамия, иногда психомоторное возбуждение, затем сопор или кома. В раннем возрасте характерны судорожные припадки. Возможны психосенсорные нарушения, галлюцинаторный синдром. Очаговая симптоматика разнообразна по локализации: геми- и парапарезы, гиперкинезы, мозжечковые расстройства. Поражение зрительных нервов может достигать амавроза. В большинстве случаев выявляются и воспалительные изменения в спинномозговой жидкости в виде умеренной клеточно-белковой диссоциации. При вовлечении в процесс спинного мозга развивается картина энцефаломиелита. Выделение различных симптомокомплексов весьма условно. Прогноз коревых энцефалитов зависит от периода кори, во время которого они возникают. Наихудший прогноз имеют энцефалиты, возникшие в продромальном периоде: остаются грубые органические нарушения ЦНС. Летальность достигает 25%. Относительно благоприятно протекают энцефалиты, возникшие в фазе реконвалесценции кори. От коревых энцефалитов следует отличать энцефалопатии и энцефалитические реакции в виде лихорадки и общемозговых проявлений, возникающие у детей раннего возраста в начале кори. Кратковременные судороги и рассеянные неврологические симптомы носят преходящий характер и угасают по мере уменьшения интоксикации.

2. Ветряночный энцефалит - редкое, но тяжелое осложнение ветрянки у детей.

Этиология и патогенез. Возбудитель - вирус ветряной оспы. В патогенезе важная роль принадлежит нарушениям иммунных реакций. Присутствие специфических антител в ранние сроки болезни не предотвращает развитие ветряночного энцефалита и генерализации инфекции, что свидетельствует об инфекционно-аллергическом процессе.

Клиника. Обычно ветряночный энцефалит развивается на фоне генерализации сыпи, высокой лихорадки и лимфаденита. Появляются общемозговые расстройства - вялость, адинамия, головная боль, головокружение, рвота; редко - генерализованные судороги, лихорадочный делирий. Очаговые парезы носят преходящий характер. Менингеальные симптомы развиваются у трети больных. В спинномозговой жидкости отмечается лимфоцитарный плеоцитоз. Санация происходит постепенно, не ранее 3-4-й недели от начала заболевания. В ряде случаев имеет место синдром ликворного менингита. При подостром развитии ветряночного энцефалита более четко определяются атактические и гиперкинетические синдромы. Первый возникает за счет поражения мозжечковых структур (нистагм, интенционный тремор, нарушение координации). С прогрессированием нарушений появляется своеобразная диссоциация между выраженностью общеинфекционных проявлений и неврологического статуса, однако начиная с 7-10-го дня процесс стабилизируется, и неврологические нарушения регрессируют. Пирамидная недостаточность (гемисиндромы, патологические рефлексы) сохраняется более стойко. Наряду с менингитами у детей развиваются энцефаломиелиты и ганглиополирадикулоневриты. Летальность при ветряночном энцефалите составляет 10-12%.

3. Краснушный энцефалит. Источник инфекции - больной краснухой, путь передачи - воздушно-капельный.

Этиология и патогенез. Заразный период начинается за 2 дня до высыпания, пик контагиозности снижается с угасанием сыпи. Неврологические проявления в этих случаях могут возникать на 3-4-е сутки высыпания, но иногда предшествуют им. Поражения ЦНС при врожденной краснухе могут быть обусловлены непосредственным воздействием вируса, что подтверждается его выделением из спинномозговой жидкости. Энцефалит при приобретенной краснухе встречается редко, обычно у детей раннего возраста, характеризуется тяжелым течением и высокой летальностью. В этом случае вирус краснухи выделить не удается. Предполагается инфекционно-аллергическая природа энцефалита. Установлено также, что вирус краснухи может вызывать прогрессирующий панэнцефалит.

Клиника. Начало острое, с появлением головной боли, высокой лихорадки; характерны расстройства сознания вплоть до глубокой комы. В клинике отмечаются генерализованные клонико-тонические судороги, гиперкинезы различного типа, мозжечковые и вегетативные расстройства. Может развиваться эпистатус. Постоянным является поражение мозговых оболочек. В спинномозговой жидкости умеренный плеоцитоз с преобладанием лимфоцитов, небольшое увеличение количества белка. Выделяют формы краснушных поражений ЦНС: менингеальную, менингоэнцефалитическую, менингомиелитическую и энцефаломиелитическую. Течение болезни обычно тяжелое. Судороги могут носить характер статуса, а расстройства сознания продолжаться неделю и более. Краснушный энцефалит может развиваться с классической для врожденной краснухи триадой Грегга (катаракта, пороки сердца, глухота) и без нее. При приобретенной краснухе у детей старшего возраста клинические проявления носят сходный характер, но развиваются менее бурно. Иногда на первый план выступает картина мозжечковой атаксии. Наблюдаются также случаи с хроническим течением процесса. Лабораторным тестом для диагностики краснушного энцефалита является наличие высоких титров антител в сыворотке крови. Летальность достигает 20%. Смерть наступает на первой неделе болезни.

4. Энцефалит при коклюшно-дифтерийно-столбнячной вакцинации. Установлено, что АКДС-вакцина (адсорбированная, приготовленная из убитых коклюшных микробов и концентрированного столбнячного и дифтерийного анатоксина) обладает рядом побочных действий, повышает восприимчивость животных к биогенным аминам, изменяет функцию симпатико-адреналовой системы, может вызывать различные аллергические реакции - отек Квинке, ложный круп, уртикарные сыпи. Коклюшный компонент вакцины наиболее реактивен, так как обладает остаточной токсичностью.

Клиника. Неврологические осложнения возникают в первые 24-72 часа после вакцинации. Диапазон клинических проявлений весьма широк: коллапс или циркуляторный шок, анафилактический шок с судорогами, энцефалические реакции, энцефалопатии, энцефалиты. Характерен пронзительный, монотонный крик на высоких нотах, который может длиться 1-3 часа и более. Предполагается, что он связан с ликвородинамическими нарушениями, вызывающими сильнейшую головную боль. Крик может предшествовать развитию более тяжелых неврологических нарушений. При коллапсе ребенок внезапно как бы обмякает, не двигается, бледнеет, появляется обильный пот, иногда имеет место падение пульса и АД. Судорожный синдром у некоторых детей является одним из компонентов анафилактического шока, возникающего обычно сразу после вакцинации. Обычно судороги являются основным симптомом энцефалической реакции и возникают при нормальной либо субфебрильной температуре. Повторные, трудно купируемые судороги могут быть проявлением поствакцинального энцефалита, который начинается на 3-й день после прививки с высокой температуры, повторных рвот, психомоторного возбуждения. Течение энцефалита тяжелое, с высокой летальностью и значительным числом остаточных явлений.

5. Энцефалиты при коревой вакцинации относятся к числу редких осложнений. В летальных случаях отмечается отек мозга, иногда картина синдрома Рейе.

Патогенез. Предполагается вероятность проявления нейротропизма коревого вируса, но основная роль принадлежит аллергической реакции.

Клиника. Характерны бурная лихорадочная реакция до 39-40 С, рвота, приступы тонико-клонических судорог. Описаны также единичные случаи очаговых энцефалитов, менингитов, мозжечковых атаксий. Прогноз поствакцинальных коревых энцефалитов благоприятный.

6. Энцефалиты при антирабических прививках. Чаще всего протекают с картиной энцефаломиелита или миелита.

Патогенез. Основная роль в патогенезе поражения ЦНС принадлежит аллергической реакции нервной ткани на повторное введение антигена. Предположение об атипичной форме бешенства маловероятно, так как в мозгу никогда не обнаруживаются типичные для бешенства тельца Негри.

Клиника. Начало острое либо подострое. Клиническая картина обусловлена уровнем поражения: при шейной локализации возникают спастические тетрапарезы либо паралич; при поражении грудного отдела - нижние парапарезы. У детей старшего возраста типичны явления очагового миелита. Нарушаются функции тазовых органов, возникают расстройства проводниковой чувствительности. При вовлечении корешков развивается энцефаломиелорадикулоневрит. В более тяжелых случаях отмечается быстрое и неуклонное нарастание неврологических симптомов по типу восходящего паралича Ландри. В спинномозговой жидкости выявляются небольшой лимфоцитарный плеоцитоз и увеличение содержания белка. В более поздние сроки обнаруживается белково-клеточная диссоциация. Течение тяжелое, восстановление идет медленно. При тяжелых миелитах часто остаются спастические парапарезы. Летальность достигает 15-20%.

 

 

, билет 23

Больного беспокоят затруднения при ходьбе. Объективно: гипомимия, замедление темпа произвольных движении, флексорная поза, повышение мышечного тонуса конечностей по пластическому типу, походка мелкими шаркающими шагами, пропульсии при ходьбе. На ЭМГ "залповая активность". 1.Как называется синдром? 2.Где локализуется поражение? 1.паркинсонизм.2.паллидо-нигральная система.

3 вопрос,​​23 билет.

Лечение геморрагического инсульта.

Принципы терапии зависят от причины геморрагического инсульта. Если кровоизлияние вызвано разрывом аневризмы, то проводится ее выключение хирургическим способом. В зависимости от размеров и количества выполняется либо окклюзия, либо клипирование.

Врачи контролируют уровень АД, проводится борьба с отеком головного мозга диуретиками, нейропротекция и гемостатическая терапия. Для уменьшения проницаемости сосудистой стенки применяют ангиопротекторы и вазоактивные препараты.

 

Исследование нарушений праксиса.

Апраксия – это нарущение целенаправленных движений,которое не связано с наличием паралича или пареза,атаксии,гиперкинеза и сенсорной афазии. Методика исследования. Исследование праксиса и гностических функций проводят по следующей схеме.

1. Воспроизведение поз пальцами рук.

2. Оральный праксис (высунуть язык, коснуться языком правого и левого углов рта, верхней и нижней губы).

3. Исследование динамической организации двигательного акта: проба кулак–ладонь– ребро, I палец–II–I–V. Нарисовать по образцу.

4. Пространственный и конструктивный праксис. Проба Хеда (больной путает фронтальную и сагиттальную плоскости, правую и левую стороны). Составление из набора палочек (спичек) геометрических фигур.

5. Воспроизведение жестов: показать, как грозят пальцем, машут рукой при прощании, подзывают к себе.

6. Воспроизведение действий с воображаемыми и реальными предметами.

7. Узнавание предметных изображений, сюжетных картин, лиц людей разных национальностей, цветов, букв, изображений, составленных из двух половин разных животных.

 

 

Билет №24

1. При поражении нервных стволов наблюдается ряд симптомов.

• Симптом Лacera выявляется при натяжении седалищного нерва: если выпрямленную ногу согнуть в тазобедренном суставе, то возникают боли по ходу нерва. При сгибании в колене боль исчезает.

• Симптом Мацкевича выявляется при натяжении бедренного нерва: если у лежащего на животе больного сгибают ногу в коленном суставе, то появляется боль на передней поверхности бедра.

• Симптом Вассермана обнаруживается у лежащего на животе больного: при попытке поднять вытянутую ногу возникает боль на передней поверхности бедра.

2. Острый серозный менингит вызывается различными вирусами, наиболее часто вирусом эпидемического паротита и энтеровирусами. Известны также острый лимфоцитарныйхориоменингит, гриппозные менингиты, парагриппозные, аденовирусные и др. Рассмотрим острый серозный менингит на примере лимфоцитарного хориоменингита.

Возбудитель фильтрующийся вирус. Основной резервуар - серые домовые мыши, выделяющие возбудителя с носовой слизью, мочой и калом. Заболевание чаще спорадическое, но бывают и эпидемические вспышки.

Клиника.

Инкубационный период от 6 до 13 дней. Возможен продромальный период (разбитость, слабость, катаральное воспаление ВДП) --> повышение температуры до 39 - 40град.С --> сильныйсволоченный синдром: сильные головные боли, повторная рвота, помрачение сознания. В первые дни -преходящие парезы глазных и мимических мышц. Цереброспинальная жидкость прозрачная, давление повышено, плеоцитоз в несколько сотен клеток в 1 мкл,обычно смешанный (преобладают лимфоциты). Белок, сахар и хлориды в норме.

Диагноз. Очень важно дифференцировать серозный менингит от гнойного и туберкулезного менингита. Диагноз ставится на основании клинических симптомов острого серозного менингита (лихорадка, менингеальные симптомы) и характерных изменений спинномозговой жидкости.

 

3. Нейролептики могут частично подавить хорею и ажитацию. Нейролептики включают

• Хлорпромазин от 25 до 300 мг перорально три раза в день

• Галоперидол от 5 до 45 мг перорально дважды в сутки

• Рисперидон от 0,5 до 3 мг перорально два раза в день

• Оланзапин 5-10 мг перорально 1 раз/день

• Клозапин от 12,5 до 100 мг перорально один или два раза/день

При терапии клозапином необходимо определить лейкоцитоз, поскольку препарат часто вызывает агранулоцитоз. Дозу антипсихотических препаратов увеличивают до развития непереносимых нежелательных эффектов (например, сонливости, паркинсонизма), или до купирования симптомов заболевания.

В качестве альтернативы может применяться тетрабеназин. Терапию начинают с дозы 12,5 мг перорально 1 раз/день и повышают до 12,5 мг 2 раза/день во 2-ю неделю, затем 12,5 мг 3 раза/день в 3-ю неделю и 12,5 мг перорально 4 раза/день в 4-ю неделю. Дозы > 12,5 мг перорально 4 раза в день (общая суточная доза 50 мг перорально) даются в три приема за день; общую дозу увеличивают на 12,5 мг/день еженедельно. Максимальная доза составляет 33,3 мг перорально три раза в день (общая доза примерно 100 мг/день). Дозы увеличивают последовательно по мере необходимости для контроля симптомов или до появления непереносимых побочных эффектов. Нежелательные эффекты могут включать в себя избыточную седацию, акатизию, паркинсонизм, депрессию. При депрессии назначают антидепрессанты.

 

4.Больной, 44 года, упал, а подняться не мог, так как внезапно резко ослабели ноги, развился паралич стоп. Во время обследования установлено, что движения в голеностопных суставах и пальцах ног отсутствуют. Стопы свисают. Мышечным тонус ног равномерно понижен. Отсутствуют болевая и температурная чувствительность в области тыла стоп, передней поверхности голеней, задней поверхности ног и промежности. Коленные рефлексы сохранены, ахилловы рефлексы не вызываются. Расстройства тазовых функций. Через несколько дней появились обширные пролежни и области крестца и больших вертелов. Где локализуется патологический процесс?

Поясничное утолщение спинного мозга (уровень L5-S2).

 

Навык: исследование симптомы орального автоматизма

Назолабиальный рефлекс Аствацатурова вызывается легким пальпаторным постукиванием по кончику носа или по его спинке.

Хоботковый рефлекс Бехтерева вызывается легким постукиванием молоточком по верхней губе.

Штриховой рефлекс вызывается легким штриховым, скользящим дотрагиванием пальцем к губам. При всех этих рефлексах наблюдается непроизвольное сокращение круговой мышцы рта и губы вытягиваются трубочкой, «хоботком» вперёд.

Сосательный рефлекс. Появление сосательных движений при постукивании молоточком по губам или штриховом раздражении их пальцем.

Дистант-оральный рефлекс Корчикяна. Выпячивание губ вперед при имитации нанесения удара молоточком по губам.

Ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску-Родовичи вызывается раздражением кожи ладони в области возвышения большого пальца тупым предметом (рукояткой молоточка). При этом происходит сокращение подбородочной мышцы, и нижняя губа слегка поднимается кверху на стороне раздражения.

 

 

Билет №3

 

1. Функция лобных долей связана с организацией произвольных движений, двигательных механизмов языка и письма, регуляцией сложных форм поведения, процессов мышления.

Клинические симптомы повреждения лобной доли большого мозга зависят от локализации, распространенности патологического процесса, а также его стадии: выпадение функции вследствие повреждения или блокады, или раздражение структур.

При разрушении коры прецентральной извилины (где образуются корково-спинномозговой и корково-ядерные пути) наблюдается центральный парез или паралич на противоположной стороне тела по монотипу, т. е. повреждается верхняя или нижняя конечность в зависимости от места поражения коры.

Раздражение прецентральной извилины сопровождается приступами корковой (джексоновской) эпилепсии, которая характеризуется клоническими судорогами отдельных мышечных групп, соответствующих участкам коры, которые раздражаются. Эти приступы не сопровождаются потерей сознания. Они могут переходить в общий судорожный приступ.

Вследствие поражения заднего отдела средней лобной извилины наблюдается парез взора в противоположную сторону (глаза пассивно поворачиваются в сторону очага поражения). Если раздражать эту зону, возникают судорожные подергивания глаз, головы и всего тела в противоположную от патологического очага сторону (адверсивные приступы). Раздражение нижней лобной извилины является причиной приступов жевательных движений, причмокивания, облизывания и т. п. (оперкулярные приступы).

2. Сирингомиелия – хроническое медленно прогрессирующее заболевание ЦНС преимущественно у лиц мужского пола, занятых физическим трудом, характеризующееся наличием продольных полостей, которые локализуются в центральной части спинного мозга и нередко в продолговатом мозге (сирингобульбия)

Этиология: аномалия развития спинно-мозговой трубки в виде нарушения ее смыкания с дефектом формирования заднего шва и наличием дренирующих отверстий.

Клиника: начало постепенное, манифестацию провоцирует кашель, физическая нагрузка; наиболее ранние симптомы - похудание, слабость мелких мышц кисти и утрата чувствительности в ней, реже боли

а) нарушение чувствительности: боли и парестезии соответствующих дерматомов, снижение в этих зонах болевой и температурной чувствительности – расстройства по сегментарному типу

б) двигательные расстройства: периферические парезы мышц рук, плечевого пояса и шеи

в)трофические расстройства: возникают из-за поражения симпатических клеток боковых рогов СМ; изменения мышц кистей, суставов, связок, кожи, отложения извести в связках, суставных сумках, контрактурами, ломкостью костей

г)сосудистые расстройства: изменение окраски кожи кистей, стоп, нарушение потоотделения

д) дизрафический статус: воронкообразная или килеобразная грудина, кифосколиозы, синдактилия, разное расположение грудных желез, добавочные соски, энурез, готическое небо, акроцианоз

+Клинико-функциональная классификация:

а) клинические формы: заднероговая, переднероговая, вегетативно-трофическая, смешанная, бульбарная и сочетающаяся с краниовертебральными аномалиями

б) тип течения: непроградиентный, медленно прогрессирующий, быстро прогрессирующий

Диагностика: КТ, МРТ, пневмоэнцефалография, позитивная миелография

Лечение:

1) воздействие на очаг в СМ радионуклидной и рентгенотерапии

2) радоновые ванны

3) восстановление энергообмена (препараты АТФ, В12, глютаминовая кислота)

4) хирургическое

3. Лечение паралича Белла направлено на снятие отека и восстановление микроциркуляции в стволе нерва. Для этого используют глюкокортикоиды, дегидратирующие и вазоактивные средства.

• Преднизолои принимают внутрь начиная с 60-80 мг ежедневно утром в течение 7-10 дней с последующей быстрой отменой, препарата.

• Эффект гормональной терапии выше, если она начинается в первые 4 дня заболевания.

• Эффективность кортикостероидной терапии в более поздние сроки, а также обычно применяющихся диуретиков, сосудорасширяющих препаратов, витаминов группы В сомнителен.

• С первых дней заболевания рекомендуется гимнастика мимических мышц, наклейки из лейкопластыря для предотвращения перерастяжения пораженных мышц, парафиновые аппликации; с 7-10-го дня - массаж, иглорефлексотерапия.

• При сухости глаза и лагофтальме рекомендуется защитная повязка на глаз и увлажнение глазными каплями. Назначение прозерина противопоказано.

• Хирургическая декомпрессия нерва в лицевом канале неэффективна.

 

4. Задача №25

После автомобильной аварии больной поступил в приемное отделение больницы в коматозном состоянии. При осмотре: кома, дыхание шумное, зрачки расширены с вялой реакцией на свет, расходящееся косоглазие, кровотечение и ликвореяиз левого уха. Симптомы периферического пареза лицевого нерва слева. Рефлекс Бабинского с обеих сторон.

1.Установите диагноз. 2.Назначьте лечение.

 

1.ЗЧМТ, ушиб головного мозга тяжелой степени тяжести с вовлечением структур ствола мозга. 2.Консервативное (противоотечное, вазопрнссоры).Возможна декомпрессия в виде хирургического вмешательства.

 

Навык: исследование зрачковых рефлексов

Одностороннее расширение зрачка (более 5 мм) с отсутствием или снижением его реакции на свет встречается при поражении среднего мозга с той же стороны или, чаще, при вторичном сдавлении или натяжении глазодвигательного нерва в результате вклинения.

Обычно зрачок расширяется на той же стороне, где находится объемное образование в полушарии. Овальные и эксцентрично расположенные зрачки наблюдаются на ранней стадии сдавления среднего мозга и глазодвигательного нерва. Одинаково расширенные и не реагирующие на свет зрачки указывают на тяжелое поражение среднего мозга (обычно в результате сдавления при височно-тенториальном вклинении) или на отравление М-холиноблокаторами.

Реагирующие на свет, суженные, но не точечные зрачки (1-2,5 мм) наблюдаются при метаболической энцефалопатии или поражении глубоких отделов полушарий головного мозга (например, кровоизлиянии в таламус или гидроцефалии. Точечные (менее 1 мм), но реагирующие на свет зрачки - признак передозировки опиоидов или барбитуратов, а также обширного двустороннего поражения варолиева моста, обычно вследствие кровоизлияния. Реакция на налоксон и рефлекторные движения глаз отличают эти состояния.

Одностороннее сужение зрачка при синдроме Горнера свидетельствует об обширном кровоизлиянии в таламус на ипсилатеральнойстороне

Методика исследования реакции зрачков на свет. Врач своими ладонями плотно прикрывает пациенту оба глаза, которые все время должны быть широко открытыми. Затем поочередно от каждого глаза врач быстрым движением отводит свою ладонь, отмечая реакцию каждого зрачка.

 

Билет №27.

1. Синдром поражения задних корешков, задних рогов и задних столбов спинного мозга

2. Боковой амиотрофический склероз (этиология, патогенез,клиника, диагностика)

3. Лечение синдрома Гийена-Барре

4. Задача

Больной Н., 45 лет, кочегар, обратился к врачу с жалобами на длительно незаживающие ожоги, боли которых не чувствовал. Впервые имел безболевой ожог 10 лет назад. При осмотре Сольного отмечены вялый парапарез верхних конечностей и сегментарное нарушение чувствительности на уровне С1-Д2 с обеих сторон.

Установите диагноз

Назначьте лечение.

 

Навык: Исследование нарушений гнозиса

 

Ответы:

1. Синдром поражения задних корешков, задних рогов и задних столбов спинного мозга

Синдром поражение задних корешков, задних рогов и задних столбов спинного мозга.
Поражение заднего чувствительного корешка спинного мозга дает утрату или понижение всех видов чувствительности сегментарного характера: круговой на туловище и полосково-продольный на конечностях. Поражение корешков сопровождается болями. При одновременном вовлечении в процесс межпозвоночного ганглия возможно высыпание пузырьков опоясывающего лишая в области соответствующих сегментов.

Поражение заднего рога спинного мозга вызывает сегментарные расстройства чувствительности, но в отличииот корешка здесь наблюдаются диссоциированные и расщепленные расстройства. Нередко поражение заднего рога дает интенсивные боли. Поражение заднего столба спинного мозга, где проходят пучки Голля и Бурдаха, характеризуется нарушением глубокой чувствительности на стороне поражения по проводниковому типу, т.е с уровня поражения книзу. Вследствие расстройства суставно-мышечного чувства возникает сенситивная атаксия.

2. Боковой амиотрофический склероз (этиология, патогенез,клиника, диагностика).

БОКОВОЙ (ЛАТЕРАЛЬНЫЙ) АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БОЛЕЗНЬ МОТОРНЫХ НЕЙРОНОВ, МОТОНЕЙРОННАЯ БОЛЕЗНЬ, БОЛЕЗНЬ ШАРКО, В АНГЛОЯЗЫЧНЫХ СТРАНАХ — БОЛЕЗНЬ ЛУ ГЕ РИГА) — МЕДЛЕННО ПРОГРЕССИРУЮЩЕЕ, НЕИЗЛЕЧИМОЕ ДЕГЕНЕРАТИВНОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ, ПРИ КОТОРОМ ПРОИСХОДИТ ПОРАЖЕНИЕ КАК ВЕРХНИХ (МОТОРНАЯ КОРА ГОЛОВНОГО МОЗГА), ТАК И НИЖНИХ (ПЕРЕДНИЕ РОГА СПИННОГО МОЗГА И ЯДРА ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫХ НЕРВОВ) ДВИГАТЕЛЬНЫХ НЕЙРОНОВ, ЧТО ПРИВОДИТ К ПАРАЛИЧАМ И ПОСЛЕДУЮЩЕЙ АТРОФИИ МЫШЦ. БОЛЕЗНЬ ВПЕРВЫЕ ОПИСАНА В 1869 ГОДУ ЖАН-МАРТЕНОМ ШАРКО. БОЛЕЗНЬ ВСТРЕЧАЕТСЯ У 2 -6 ЧЕЛОВЕК ИЗ 100 000

ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ:

- ПРОГРЕССИРУЮЩИМ ПОРАЖЕНИЕМ ДВИГАТЕЛЬНЫХ НЕЙРОНОВ

- ПАРАЛИЧОМ (ПАРЕЗОМ) КОНЕЧНОСТЕЙ

- АТРОФИЕЙ МЫШЦ.

СМЕРТЬ НАСТУПАЕТ ОТ ИНФЕКЦИЙ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ ИЛИ ОТКАЗА ДЫХАТЕЛЬНОЙ МУСКУЛАТУРЫ.

 

ЭТИОЛОГИЯ

• Наиболее обоснованной в настоящее время считается мультифакториальная теория.

• Примерно в 5% случаев встречаются семейные (наследственные) формы заболевания.

• 20% семейных случаев БАС связаны с мутациями гена супероксиддисмутазы-1, расположенного на 21 -йхромосоме. Как полагают, этот дефект наследуется аутосомно-доминантно.

• При некоторых формах БАС причиной гибели мотонейронов служит глутаматергическаяэкзотоксичность.

• Дезорганизация нейрофиламентов

• Оксидативный стресс и нарушение клеточного гомеостаза кальция

• Дисфункция митохондрий и других органелл

• Дефицит нейротрофических факторов

• Аутоиммунный процесс

ПАТОГЕНЕЗ

• Ключевую роль играет повышенная активность глутаматергической системы, при этом избыток глутаминовой кислоты вызывает перевозбуждение и гибель нейронов (т. н. эксайтотоксичность). Каждое фибриллярное подёргивание мышцы соответствует гибели одного мотонейрона в спинном мозге — это означает, что данный участок мышцы лишается иннервации, он уже будет неспособен нормально сокращаться и атрофируется.

• Ученые из Университета Джонcа Хопкинса в Балтиморе установили молекулярно-генетический механизм, лежащий в основе возникновения данного заболевания. Он связан с появлением в клетках большого количества четырехспиральной ДНК и РНКв гене C 9 orf 72, что приводит к нарушению процесса транскрипции, а, следовательно, и синтеза белка

• Механизмы гибели нервной клетки при нейродегенеративных заболеваниях осуществляются главным образом по механизму апоптоза. В настоящее время выделены три фазы апоптоза: инициации (индукции), эффекторная фаза и деградации. Инициация апоптоза — это депривация нейротрофических факторов, приводящая к гибели нейронов. Нейротрофические факторы оказывают специфическое действие на определенные субпопуляции нейронов, угнетая экспрессию суицидальных генов, индуцирующих процесс апоптоза.

 

КЛИНИКА

Симптомы БАС обусловлены поражением как периферических, так и центральных двигательных нейронов.

 

Начальные проявления заболевания:
•слабость в дистальных отделах рук, неловкость при выполнении тонких движений пальцами, похудание в кистях и фасцикуляции (мышечные подергивания)
•реже заболевание дебютирует слабостью в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофиями в мышцах ног в сочетании с нижним спастическим парапарезом
•возможно также начало заболевания с бульбарныхрасстройств – дизартрии и дисфагии (25% случаев)
•крампи (болезненные сокращения, спазмы мышц), нередко генерализованные, встречаются практически у всех больных БАС, и нередко являются первым признаком заболевания

Характерные клинические проявления БАС
Для бокового амиотрофического склероза характерно сочетанное поражение нижнего мотонейрона(периферического) и поражение верхнего мотонейрона(питамидных путей и/или пирамидных клеток двигательной коры головного мозга.
Признаки поражения нижнего мотонейрона:
•мышечная слабость (парезы)
•гипорефлексия (снижение рефлексов)
•мышечные атрофии
•фасцикуляции (спонтанные, быстрые, неритмичные сокращения пучков мышечных волокон)
Признаки поражения верхнего мотонейрона:
•мышечная слабость (парезы).
•спастичость (повышение мышечного тонуса)
•гиперрефлексия (повышение рефлексов)
•патологические стопные и кистевые знаки

Для БАС в большинстве случаев характерна асимметричность симптоматики.

 

ДИАГНОСТИКА

У некоторых больных удается выявить положительный семейный анамнез (близкий родственник с данным заболеванием). При осмотре пациента отмечаются снижение мышечного тонуса, бульбарные нарушения, наличие крампи – болезненных мышечных сокращений. Для уточнения диагноза назначается дополнительное обследование, включающее:

• ЭМГ. При выполнении игольчатой электромиографии отмечается снижение скорости проведения импульса, увеличение амплитуды и длительности потенциала действия двигательных единиц, эпизоды спонтанной электрической активности (фибрилляции, фасцикуляции).

• Биопсия мышц. Гистологическая картина биоптата нерва показывает признаки демиелинизации, набухание, распад и гибель осевых цилиндров.

• МРТ. МРТ головного мозга проводится с целью исключения других нейродегенеративных заболеваний, имеющих сходную клиническую картину. В редких случаях у больных БАС обнаруживается усиление сигнала от кортико-спинальных трактов.

• ДНК-анализ. Методом полимеразной цепной реакции у части пациентов удается выявить мутации в генах супероксиддисмутазы-1 (SOD1) и C9orf72. В случаях семейной формы бокового амиотрофичекого склероза находят мутации генов FUS, TARDBP.